Ağciyərlərin hemosiderozu çox ciddi xəstəlikdir. Qırmızı qan hüceyrələri insanın ağciyər toxumasına kütləvi şəkildə daxil olduqda baş verir. Eyni zamanda, tərkibində dəmir olan hemosiderin piqmentinin inkişafı uzun müddət davam edir.
Hemosideroz nədir?
Bu xəstəliyə yalnız rentgen müayinəsi əsasında diaqnoz qoyula bilər, lakin onun mövcudluğunu güman etmək üçün bir çox simptomlar var. Xəstənin ağciyərlərinin hemosiderkozu olduğunu göstərən fərqli əlamətlər qanlı öskürəyə qədər güclü öskürək, nəfəs darlığı, ağciyərlərdə qanaxmadır. Qızdırma və taxikardiya baş verə bilər.
Ağciyərlərin rentgenoqrafiyasına əsasən həkim qəti diaqnoz qoya bilər. Xəstənin bu xüsusi xəstəlikdən əziyyət çəkdiyini təsdiqləmək üçün başqa tədqiqatlar da aparılır. Bu, bəlğəmin öyrənilməsi, biokimyəvi qan testi, çətin hallarda ağciyər biopsiyasıdır.
Xəstəlik kortikosteroidlər və spesifik simptomları aradan qaldıran dərmanlarla müalicə olunur.
Xəstəliyin təzahürü
İdiopatik ağciyər hemosiderozu Celen-Gellerstedt sindromu da adlanır. obir insanın ağciyərlərində xüsusi bir piqment hemosiderin çökməsi səbəbindən özünü göstərən patoloji problem. Bu piqmentin əsas xüsusiyyəti onun dəmir oksidindən ibarət olmasıdır. Bədəndə dəmirin saxlanmasından məsuldur. Müxtəlif xəstəliklər zamanı toxumalarda toplanır ki, bu da xəstənin səhhətində problemlər yaradır. İnsan orqanlarında da toplana bilər.
Özündə hemosiderin bədəndə ehtiyat dəmiri saxlayan formadır. Buna görə parçalar açıq şəkildə paslı bir rəngə malikdir. Bir şəxs idiopatik ağciyər hemosiderozu inkişaf etdirdikdə, bu orqanın toxumalarında beş qrama qədər dəmir toplana bilər.
Özlüyündə dəmirin yığılması mütləq orqanın əsas elementlərinin, bu halda ağciyərin fəaliyyətinə təsir göstərməyəcək. Bununla belə, əgər ağciyər hemosiderozu sklerozla müşayiət olunursa, o zaman orqanizmdə funksional pozğunluqlar qaçılmazdır.
Bu xəstəliyə həssas olan xəstələrin risk qrupunda gənc uşaqlar və yeniyetmələr var. Çox vaxt qadındır.
Xəstəliyin səbəbləri
Ağciyərlərin hemosiderozu müxtəlif səbəblərdən insanda özünü göstərə bilər. Ən çox görülən ağciyər dövranının damarlarının divarlarında anadangəlmə qüsurdur. Buna görə bədəndə kapilyarların tükənməsi və qan axınının müvəqqəti dayandırılması baş verir. Nəticədə qırmızı qan hüceyrələri tərləyir və ağciyər toxumalarında tez-tez ağciyər mikroqanaxmaları baş verir.
Bu dəmir nəticəsindəhemosiderinə buraxılır. O, öz növbəsində, alveolyar makrofaqlar tərəfindən qəbul edilir və çox miqdarda epitel və endotel hüceyrələrində yerləşdirilir. Digər anadangəlmə qüsur da ölümcül rol oynayır. İki orqanın qeyri-adekvat əlaqəsi, bu halda ağciyərin bronxial arteriya və venaları.
Xəstəliyin immunoallergik xarakteri
Ağciyərin hemosiderozunun səbəbləri və morfogenezi də immunoallergik ola bilər. Bu vəziyyətdə immun komplekslər ağciyər kapilyarlarının divarlarına əsas ziyan vurur. Onların normal fəaliyyətinin pozulması var, dəmir zədələnmiş damarlar vasitəsilə ağciyərlərə artıqlaması ilə daxil olur, nəticədə orqanın işi ciddi şəkildə pozulur.
Həmçinin ağciyər toxumalarında hemosiderin həddindən artıq çöküntüsü dalaqda baş verən hemoglobinin sərbəst buraxılması ilə müşayiət olunan qırmızı qan hüceyrələrinin sürətli məhv edilməsi prosesinə kömək edir. Bağırsaqlarda dəmirin yüksək səviyyədə udulması ilə yanaşı, yüksək dəmir səviyyəsi olan dərmanların uzun müddətli istifadəsi.
Uşaqlarda ilkin mərhələdə ağciyərlərin hemosiderozu digər problemlərlə əlaqəli olmayan idiopatik xəstəlik kimi baş verə bilər. Yaxud Qeyner sindromu ilə müşayiət oluna bilər (bədənin təbii inək südünün tərkibindəki zülallara çox həssas olması halında).
Hemosideroz dəfələrlə baş verərsə, ağciyər mikroqanaxması yüksək qan təzyiqinə səbəb ola bilər ki, bu da xroniki problemə çevrilə bilər.
Həmçinin bu xəstəlik müşayiət oluna bilərGoodpasture sindromu. Bu, ağciyərlərin və böyrəklərin alveollarının zədələnməsidir, onların çapıqları ilə müşayiət olunur. Bu xəstəliyə adətən 20-30 yaş arası kişilər təsir edir. Onun irsi olması haqqında fikir var.
Konjestif hemosideroz
Uşaqlarda idiopatik ağciyər hemosiderozu tez-tez yoluxucu xəstəliklərlə təhrik edilir. Bu, ya yüngül SARS, ya da daha ciddi xəstəlik ola bilər - qızılca, göy öskürək və ya malyariya. Bədənin intoksikasiyasının nəticələri də ola bilər.
Konjestif hemosideroz xroniki ürək problemlərində inkişaf edir. Bu, bütün növ kardioloji patologiyalar ola bilər - ürək qüsurları, kardioskleroz və digər xəstəliklər.
Təkrarlanan və konjestif hemosideroz tez-tez aşağı temperatura uzun müddət məruz qalma, ağır fiziki və ya zehni stress və müəyyən dərmanların istifadəsi nəticəsində yaranır.
Ağciyərlərin alveollarının daxilində hemosideroz baş verirsə, o zaman şəkillərdə mikrohemorajiyaların izləri aydın görünür və hemosiderin həddindən artıq çökmə yerləri ağciyərin mərkəzindən onun periferiyasına qədər yerləşən düyünlərə bənzəyir..
Simptomlar
Hemosideroz bir neçə formada baş verə bilər. Kəskin, subakut və təkrarlanan. Bu xəstəlik uşaqlarda özünü göstərirsə, çox vaxt üç yaşından başlayaraq məktəbəqədər yaşda da baş verir. Bununla belə, həyatının ilk həftələrində bu diaqnoz qoyulmuş xəstələr var.
Xəstəlik özünü ağciyər qanaxmaları ilə büruzə verir vəqanaxma, nəfəs darlığı.
Fəslənmələrin baş verməsi zamanı insanda paslı bəlğəmlə şiddətli öskürək əmələ gəlir, ağır hallarda hemoptizi ola bilər. Gənc uşaqlar qan qusa bilər.
Müayinə zamanı həkimlər hırıltı, taxikardiya, hərarətin yüksəlməsinə diqqət yetirir, tez-tez xəstə döş qəfəsində və qarında, həmçinin oynaqlarda ağrılardan şikayətlənir. Qaraciyərin patoloji böyüməsi və çəkidə kəskin azalma da ola bilər.
Hemoptizi uzun müddət davam edərsə, xəstədə qan azlığı, halsızlıq və başgicəllənmə əmələ gəlir. Dəri solğunlaşır, göz ətrafında xarakterik bir sarılıq görünür. Eyni zamanda, insan tez yorulur və daim tinnitus eşidir. Xəstəliyin ağır dövrü bir neçə saatdan 10-15 günə qədər davam edə bilər. Buna görə də burada tibbi xidmət əvəzolunmazdır.
Vəziyyətin pisləşməsi zamanı öskürək və nəfəs darlığı azala bilər, lakin bu çox ürəkaçan olmamalıdır, təcili olaraq həkimə müraciət etmək lazımdır. Remissiya zamanı heç bir şikayət olmaya bilər və insan tam iş həyatı yaşaya bilər.
Bu xəstəliyin hər kəskinləşməsi ilə remissiya müddəti azalır, lakin böhranların şiddəti uzun müddətə mütənasib olaraq artır. Anemiyanın nəticələrindən biri bədənin ümumi tükənməsidir. Nadir hallarda, hətta xəstənin ölümü də mümkündür - belə kədərli nəticə kəskin ağciyər qanaxması və ağır tənəffüs çatışmazlığı səbəbindən baş verə bilər.
Hemosiderozun diaqnozu
Ağciyərlərin hemosiderozunu dəqiq diaqnoz etmək üçün bir neçə mütəxəssisin ekspert rəyi lazımdır. Əvvəla, bu pulmonoloq, hematoloqdur. Həm də xəstəliyin klinik təzahürlərinin öyrənilməsini tələb edəcəkdir. X-şüaları, bəlğəm analizi, qan (həm ümumi analiz, həm də biokimyəvi), həmçinin ağciyər biopsiyası olmadan edə bilməzsiniz.
Bu xəstəliyin diaqnozu son dərəcə çətindir. Mütəxəssislərin diaqnozu dəqiq müəyyən etməsinə qədər tez-tez aylar və hətta illər tələb olunur. Bəzən bunu yalnız ölümündən sonra qoyurlar. İş ondadır ki, ilk əlamətlər spesifik deyil, bir çox digər xəstəliklərə bənzəyir və bir çoxları sadəcə onlara əhəmiyyət vermirlər. Adətən bu, öskürək və anemiya ilə müşayiət olunan tənəffüs yoluxucu xəstəlikdir.
Kəskin mərhələlər
Həkimlər idiopatik ağciyər hemosiderozu diaqnozu qoyarsa, müalicə lazımdır. Bədənin özü bu problemin öhdəsindən gələ bilməz. Kəskin formalarda xəstəlik nəmli səslər və ürək döyüntüsü ilə müşayiət olunur. Eyni zamanda qanda eritrositlərin səviyyəsi azalır, bilirubin yüksəlir, qanda zərdabda dəmirin səviyyəsi minimal olur.
Böhranlar zamanı leykositoz baş verir, ESR səviyyəsi yüksəlir, bu da ən çox iltihabi proseslərin gedişini göstərir. Xəstəliyin inkişafının sonrakı mərhələlərində polisitemiya görünür. Bu, sümük iliyi hüceyrələrinin hiperplaziyası ilə müşayiət olunan xoşxassəli şiş prosesidir.
Rentgen tədqiqatları
Rentgen şüasını öyrənərkənXəstəliyin erkən mərhələlərində şəkillər ağciyər sahələrinin şəffaflığının azalması ilə xarakterizə olunur. Eyni zamanda üçüncü və dördüncü mərhələdə intensiv qaralmalar və birləşdirici toxumanın xarakterik çapıqları olan ocaqlar müşahidə olunur.
Tez-tez yeni fokus kölgələri görünür, köhnələr isə yox olur. Spiroqrafiyada tənəffüs çatışmazlığı nəzərə çarpır, elektrokardioqramda - miyokardiostrofiya. Ağciyər biopsiyası dəqiq diaqnoz qoymağa kömək edir.
Hemosideroz müalicəsi
Bu xəstəliyin uğurlu müalicəsi yalnız kortikosteroidlərin uzun kursu ilə mümkündür. Məsələn, "Prednisolone" ağciyərlərin hemosiderozunu müalicə etməyə kömək edir. Dərman damar keçiriciliyini minimuma endirir və otoimmün reaksiyaların inkişafına mane olur.
Müalicənin konservativ üsulları səmərəsiz hesab edilirsə, o zaman cərrahi üsullardan istifadə edilir. Dalaq tamamilə və ya qismən çıxarıla bilər ki, bu da remissiya riskini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər. Böhranların baş vermə ehtimalı da azalacaq və belə bir əməliyyatdan sonra xəstənin ömrü 7-10 il artacaq.
Xəstəliyin kəskin inkişafı dövründə dərmanlar
Maraqlıdır ki, kəskin dövrdə və profilaktikası üçün oxşar dərmanlar təyin edilir. "Ağciyərlərin hemosiderozu" diaqnozu ilə müalicə sitostatiklərin və plazmaferezin birləşməsindən istifadə edərək effektiv şəkildə həyata keçirilir. Bu, yeni otoantikorların istehsalını azaldır və orqanizmə köhnə antikorların öhdəsindən gəlməyə kömək edir.
Həmçinin effektiv üsul sidikdə dəmirin xaric edilməsidir, bunun üçün Desferal infuziyalarından istifadə edilir. Müalicə zamanısimptomlar, bronxodilatatorlar, antikoaqulyantlar istifadə olunur.
Uzunmüddətli remissiyaya həkimlər xəstələri inək südünə əsaslanan bütün məhsulların xaric edildiyi ciddi pəhrizə riayət etdikdə əldə edə bilərlər. Xəstəlik xroniki mərhələyə keçdisə, nitratların təyin edilməsi mümkündür. Bu xüsusilə xroniki ürək problemləri ilə əlaqədardır.
Hemosideroz növləri
Həkimlər bu xəstəliyin bir neçə növünü fərqləndirirlər. Xüsusilə, ağciyərlərin hemosiderozu xarakterizə olunur (makropreparat "Ağciyərlərin qəhvəyi indurasiyası"). Bu vəziyyətdə ağciyərlər ölçüdə böyüyür, həddindən artıq sıx bir quruluşa malikdir. Bölmədə tünd qırmızı rənglə yanaşı, qəhvəyiyə yaxın, ağımtıl təbəqələr və qəhvəyi daxilolmalar nəzərə çarpır.
Ağciyərin hemosiderozu da baş verə bilər (mikropreparat No111). Bu zaman hüceyrələrin içərisində və xaricində qəhvəyi piqmentlər görünür, laboratoriya Perls reaksiyası zamanı mavi və ya yaşılımtıl olur. Onlar bronxlar arasında və alveolların boşluqlarında olur.
Eyni zamanda insan ağciyərinin damarları həddindən artıq genişlənir və tam qanlıdır. Xəstəlik alveollar arasında septumda bol qansızmalarla müşayiət olunur. Eyni zamanda onlarda birləşdirici toxuma təbəqələri aşkar edilir.
