Mərkəzi sinir sistemində yarandığına görə bu patoloji geniş yayılmışdır, lakin bədənin hər yerində əmələ gələ bilər. AVM-yə genetik meyl və onun irsi yolla ötürülməsi faktları məlum deyil. Bunun irsi xəstəlik olmadığına inanılır.
Arteriovenoz malformasiya damar patologiyasıdır - sinir sisteminin damarlarının anormal inkişafı. Daha dəqiq desək, söhbət beynin və ya onurğa beyninin damar strukturunun anadangəlmə anomaliyasından gedir. Latın dilindən tərcümə olunan "malformasiya" termininin özü "zəif formalaşma" deməkdir, yəni orqan və ya toxumanın strukturunda və funksiyalarında kobud dəyişikliklə sağlam fiziki inkişafdan hər hansı bir sapma nəzərdə tutulur. Belə bir qüsur anadangəlmə və ya zədə və ya xəstəlik nəticəsində əldə edilə bilər. Bənzər bir sapma dəridə, ağciyərlərdə, böyrəklərdə inkişaf edir, lakin çox vaxt baş verir.tam olaraq sinir sistemində.
Xəstəliyin mahiyyəti nədir?
Bu sapmaya daha çox beyində rast gəlinir, yarımkürələrin arxa nahiyələrində, torakal və ya boyun onurğası tez-tez təsirlənir. Onurğa beynində də anomaliya baş verir, lakin bu nadir hallarda olur. Arteriovenoz malformasiya kəllə boşluğunda bir santimetrdən çox böyük ölçüyə qədər dəyişir.
Nəticədə qüsur adətən damarların birbaşa damarlarla qovuşduğu, kapilyarların iştirakı olmadan baş verən nazik, nazik və əyri damarların dolaşıqlığına bənzəyir. Beləliklə, arterial qan heç bir şəkildə toxuma və orqanları zənginləşdirmir.
Bu xəstəlik xroniki xarakter daşıyır və əsasən gənc yaşda kişilərdə baş verir. Bir ailədə belə bir patoloji bəzən bir anda bir neçə üzvdə özünü göstərir, lakin irsi hesab edilmir. İlk dəfə olaraq, patoloji on ildən otuz yaşa qədər özünü göstərir və onun zirvəsi iyirmi yaşında baş verir. Damar formalaşmasının pozulması fetal inkişafın ikinci ayında baş verir və belə bir anomaliyanın dəqiq səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Dünyada xəstəliyə yoluxma nisbəti əhalinin hər yüz min nəfərinə bir nəfərdir.
İnkişaf mexanizmi
Normal olaraq oksigenlə zəngin qan ürəkdən müxtəlif toxuma və orqanlara axır. Əvvəlcə damarlardan keçir. Sonra arteriya arteriola keçir, onun vasitəsilə qan artıq kapilyarlara daxil olur. Burada hüceyrə mübadiləsinin baş verdiyi kapilyar yataq var. Hüceyrələr oksigeni damarlardan alırkarbon qazı ilə tullantı məhsulları. Sonra qan damarlar vasitəsilə daha da axır, oradan yenidən ürəyə yüksəlir.
Arteriovenoz malformasiya zamanı arteriyalardan gələn qan fistula adlanan boru vasitəsilə venalara daxil olur və bu fonda birbaşa toxumalarda hipoksiya inkişaf edir. Qan daşıyan damarlarda artan təzyiq yaranır.
Vaxt keçdikcə fistulalar tədricən genişlənə və arta bilər, arteriya divarları qalınlaşa bilər. Malformasiya çox inkişaf edərsə, onda qan axını güclüdür və eyni zamanda ürək çıxışı da artır. Belə hallarda arteriya və damarlar nəhəng pulsasiya edən damarlara bənzəyir. Onlar belə bir təzyiqə tab gətirə bilmirlər, çünki buna uyğunlaşdırılmayıblar, buna görə də uzanır və tez-tez qırılırlar. Bədənin hər hansı bir hissəsində qan damarlarının oxşar vəziyyəti müşahidə edilə bilər. Malformasiyanın yalnız damarlara toxunması halında, onlar venoz angioma varlığından danışırlar.
çeşidlər
Aşağıdakı növlər strukturuna görə fərqlənir:
- Damar topunda venaların olmadığı malformasiya, yalnız arteriyalar var.
- Dura materində fistül tipli arteriovenoz malformasiya baş verə bilər.
- Rasemoz budaqlanmış malformasiya halların yetmiş beşində baş verir.
- Kavernoz malformasiya halların on bir faizində baş verir. O, yalnız kiçik kapilyarları ehtiva edir və burada təzyiq pozulmadığı halda arteriyalar və damarlar tamamilə yoxdur. Bu vəziyyətdə alt növ telenjiektaziyadır.
Ölçüyə görə fərqləndirin:
- Mikromalformasiya ən kiçik ölçü hesab olunur.
- Bir santimetrdən az olan kiçik qüsurlar.
- Ölçüləri birdən iki santimetrə qədər olan kiçik qüsurlar.
- Dörd santimetrə qədər orta qüsurlar var. Cırılma riski olduqca yüksəkdir.
- Altı santimetrə qədər böyük qüsurlar çox təhlükəlidir.
- Altı santimetrdən çox artıq nəhəngdir, lakin onlar daha az qırılır, lakin onları müalicə etmək çətindir.
Arteriovenoz malformasiya drenajın xarakterinə və lokalizasiyasına görə bölünür. O, beyin qabığında, yəni birbaşa səthində yerləşə bilər. Bu baxımdan onlara kortikal da deyilir. Digər formalar tez-tez beyin sapında və ya hipotalamusda lokallaşdırılan daxili malformasiyalardır. Arteriovenoz fistula dura mater daxilində yerləşə bilər.
Beyin malformasiyasının simptomatik təzahürü
Beyin damarlarının arteriovenoz malformasiyası, həmçinin serebral adlanır, aşağıdakı əsas simptomlarla müşayiət olunur:
- Müxtəlif intensivlikdə sefalalgiyanın görünüşü, heç bir nizamlılıq və müddət xüsusiyyətləri olmadan. Bu zaman ağrı malformasiyanın lokalizasiyası ilə üst-üstə düşmür və onun intensivliyi fərqlidir.
- Qıcolmaların olması. Bu zaman bədənin müxtəlif yerlərində ümumi və ya qismən qıcolmalar müşahidə olunur. Şüur itkisi müşahidə edilmir.
- Görünüşbaşgicəllənmə və huşunu itirmə.
- Əzaların parezi ilə birlikdə əzələ zəifliyinin inkişafı.
- Beyincik zədələndikdə yeriş pozulur. Çaşqınlıq və koordinasiya çatışmazlığı müşahidə olunur.
- Frontal loblarda görmə itkisi ola bilər.
- Dizartriyanın görünüşü.
Sağ parietal lobun arteriovenoz malformasiyasının simptomları çox uzun müddət özünü göstərməyə bilər və bəzən müayinələr zamanı təsadüfən aşkar edilir.
Nevralji simptomlar
Mayformasiyanın böyüməsi zamanı beyinə təzyiq başlayanda nevroloji əlamətlər meydana çıxır. Aşağıdakı təzahürlər ola bilər:
- Kəllədaxili təzyiq artır, başda sıxıcı və ya pulsasiya xarakterli davamlı ağrılar olur.
- Apatiya, süstlük, performans azalmasının görünüşü.
- Hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması.
- Zəka azaldılması.
- Hərəki afaziya şəklində nitq pozğunluqlarının görünüşü.
- Bədənin müəyyən nahiyələrinin innervasiya çatışmazlığı.
- Arxaya qəfil yıxılma ilə titrəyən yeriş.
- Nöbet və əzələ hipotenziyasının görünüşü.
- Əzaların parezi.
- Çağlıq və ya korluq şəklində görmə problemləri.
Beyin damarlarının arteriovenoz malformasiyasının tədricən inkişafı fonunda nevroloji simptomlar ardıcıl olaraq arta bilər. Orta yaşa çatdıqdan sonra xəstəlik stabilləşir və yeni pozğunluqlar artıq baş vermir. Qadınlar daha pis hiss edə bilər vəhamiləlik halında yeni əlamətlər meydana çıxır. Hamilə qadınlarda hemorragik insult halların iyirmi üç faizində bu xəstəlikdən qaynaqlanır.
Onurğa beyninin arteriovenoz malformasiyası
Bu halda simptomlar aşağıdakı kimi olacaq:
- Əzalarda hissiyyat problemləri, məsələn, ağrı və ya toxunma hiss olunmaya bilər.
- Güclü ağrının başlanğıcı.
- Aşağı ətrafların qəfil mütərəqqi iflicinin görünüşü. Arteriovenoz malformasiya çox ciddi xəstəlikdir.
- Əzalarda karıncalanma görünüşü.
- Defekasiyaya və ya sidiyə nəzarət etmək mümkün olmadıqda sfinkter fəaliyyətinin və urodinamikanın pozulması.
Əksər insanlar ilk hücumlarından demək olar ki, tamamilə sağalırlar, lakin simptomların təkrarlanma riski var. Müalicə olmadıqda, zaman keçdikcə xəstə çarəsiz qala bilər və yaxınlarından tamamilə asılı olacaq.
Damar yırtığının simptomları
Hər ikinci xəstədə malformasiya fonunda qan damarlarının qopması mümkündür. Bunda iş yükünün artması, stress və spirtli içki qəbulu mühüm rol oynayır. Qanaxma qəflətən baş verir. Çox vaxt təbiətdə subaraknoiddir. Semptomlar insult əlamətlərinə bənzəyir. Xəstə şiddətli baş ağrısından şikayətlənir, hətta huşunu itirə bilər. Görünən ilkin şərtlər olmadan qusma baş verir və mədə təmizləndikdən sonra heç bir rahatlama görünmür. Bayılma vəziyyəti var. Gözlərdə ağrı ilə qıcıqlanma var, hansıparlaq işıq səbəbindən yaranır, görmə pozulur, tam korluq inkişaf edir, nitq pozğunluqları qeyd olunur.
Eşitmə itkisi ilə birlikdə qıcolmalar istisna edilmir. Görmə pozğunluqları baş verə bilər, əzaların iflici inkişaf edir. Hematomlar görünəndə, təzyiq artarkən, meningeal sindrom tez-tez diaqnoz qoyulur. Ertəsi gün temperatur yüksəlir. Düzgün müalicə ilə, beş gündən sonra sağlamlıq yaxşılaşır. Birinci ildə qanaxmadan sonra təkrarlanma riski qalır. Üstəlik, müalicə aparılmadıqda risk üç dəfə artır.
Diaqnostika
Xəstə insanlar ən çox qanaxmadan sonra kömək axtarırlar. Həkim xəstənin ətraflı müayinəsini aparır, yaralanmaların və xəstəliklərin varlığını müəyyən edir, nevroloji vəziyyəti müəyyən edir. Sonra CT və MRT taraması və angioqramma təyin edilir.
AVM-lərin diaqnostikası üçün bu üsullar beynin strukturunu lay-lay öyrənməyə, eyni zamanda onun ölçüsü ilə qüsurun mövcudluğunu müəyyən etməyə və beynin ümumi vəziyyətini qiymətləndirməyə imkan verir. Kompüter tomoqrafiyası ilə, rentgen şüaları sayəsində parenximanın içərisindəki anomaliyaları müəyyən etmək mümkündür. CT angioqrafiyası apararkən beynin damarları daha da detallı olur. Kompüter tomoqrafiyası ən sürətli üsuldur, lakin ən effektiv deyil, daha çox qanaxmanın aşkarlanmasına bənzəyir.
Arteriovenoz malformasiya üçün MRT daha informativdir. Onun sayəsində bu xəstəlik asanlıqla aşkar edilir və xəstənin vəziyyətinin şiddəti müəyyən edilir. Yüksəkserebral angiogram xəstənin vəziyyətini dəqiq qiymətləndirir, lakin bu olduqca bahalı bir müayinədir. Keçirilməsinin bir hissəsi olaraq, beyin damarlarına doğru irəliləyən periferik arteriyaya bir kateter daxil edilir. Bundan sonra gəmilərin şəkilləri çəkilir. Baxmayaraq ki, bu manipulyasiyadan sonra ağırlaşma riski var, lakin yalnız bu üsul qanaxmanın səbəblərini dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.
Elektroensefaloqrafiya onun lokalizasiya zonasını taparaq həyəcan ocaqlarını təyin edir. Doppler ultrasəs apararkən, həkimlər qan axınının sürətini təyin edir və təsirlənmiş ərazidə damarların məkan mövqeyini nəzərə alırlar. Angioqrafiya da aparılır. Amma bu prosedur uzun müddət çəkir və anesteziya altında aparılır. Venöz təzyiqin artımını müəyyən etmək lazımdırsa, angioqrafiya əvəzolunmazdır, arteriovenoz malformasiyanın cərrahi müalicəsinin seçimində çox vacibdir (ICD Q28.2.).
Müalicə
Müalicə metodunu seçərkən üç seçim var. Söhbət cərrahi əməliyyat üsulundan, arteriovenoz malformasiyaların embolizasiyasından və radiocərrahi müalicədən gedir. Əməliyyatın risk dərəcəsini müəyyən etmək və mümkün nəticələrini qiymətləndirmək vacibdir. Bu halda istənilən texnikanın əsas məqsədi kəllə boşluğuna mümkün qanaxmanın qarşısını almaq üçün mütləq obliterasiyaya nail olmaqdır.
Cərrahi müalicə
Bu metodun bir hissəsi olaraq, 100 millilitrədək olan həcmləri ilə qüsurun tam aradan qaldırılması həyata keçirilir. Cərrahi üsul kəllə sümüyünün açılmasını nəzərdə tuturmalformasiyaların aşkarlanması üçün. Bundan əlavə, onun lazerlə və ya digər vasitələrin köməyi ilə sonrakı koterizasiyası həyata keçirilir. Kauterizasiya olunan sahə toxumalardan tamamilə çıxarılır. Əməliyyat uğurlu olarsa, xəstə tam sağalır. Lakin insult şəklində fəsadlar hələ də mümkündür.
Əməliyyatdan sonra bir həftəlik tam reabilitasiya kursu keçirilir. Xəstə evə buraxıldıqdan sonra ona nootrop və angioprotektorlarla müalicə tövsiyə olunur. Profilaktikanın bir hissəsi kimi vaxtaşırı damar cərrahı və nevropatoloqun müayinəsindən keçmək, həmçinin maqnit rezonans tomoqrafiyasından keçmək lazımdır.
Embolizasiya və ya Endovaskulyar Cərrahiyyə
Endovaskulyar cərrahiyyə qan damarlarının yapışdırılması ilə ümumi qan dövranındakı qüsurun aradan qaldırılmasını nəzərdə tutur. Bu fonda, damarların tam yapışdırılması xəstələrin otuz faizində mümkündür, digər xəstələrdə isə qismən olur. Bu texnika çox tez-tez istifadə olunur və qanaxmaların qarşısını effektiv şəkildə alır. Endovaskulyar cərrahiyyədə embolizasiya texnikası kateter vasitəsilə xüsusi yapışqan elementin verilməsini nəzərdə tutur.
Radiocərrahi müalicənin aparılması
Bu üsuldan istifadə edərkən, ölçüsü üç santimetrdən az olduqda, qüsurun məhv edilməsi mümkündür. Arteriovenoz malformasiya üçün belə bir əməliyyatdan sonra xəstələrin 85 faizi sağalır. Bu üsul klassik əməliyyatı yerinə yetirmək üçün malformasiyanın lokalizasiyası mümkün olmadıqda istifadə olunur. Bu texnikanın bir hissəsi kimiradiasiya anomaliya yerinə yönəldilmişdir, bu prosedur tam bir saat davam edir. Bundan əlavə, iki il ərzində damarlar öz-özünə sklerozlanır və birləşdirici toxuma ilə əvəz olunur. Bu texnikanın dezavantajı ondan ibarətdir ki, skleroz inkişaf etməmişdən əvvəl bu sahədə qanaxma mümkündür.
Hazırda müxtəlif növ əməliyyatlar aktiv şəkildə birləşdirilir. Bu, ağırlaşmaların faizini az altmaqla radikal yanaşmaların imkanlarını genişləndirməyə imkan verir.
Onurğa beyninin arteriovenoz malformasiyasının müalicəsi cərrahi müdaxilənin köməyi ilə həyata keçirilir. Müdaxilə üsulundan da istifadə etmək mümkündür. Sonuncu üsul daha az invazivdir. Bu, gəmini tıxanaraq dərhal sərtləşən xüsusi bir yapışan elementin daxil edilməsini nəzərdə tutur. Bu üsuldan istifadə edərkən sağlam damarlara zərər vermə riski var. Bu baxımdan, maddənin tətbiqi anomaliyaya mümkün qədər yaxın həyata keçirilir.
Bəzən anormal damarlara bitişik olan və onlara qanın girişini maneə törədən xüsusi mikroskoplar tətbiq edilir. Bundan əlavə, çıxarıla bilən rulonlar sonradan girovların inkişafına kömək edir. Qan damarlarının blokadası qum hissəciklərinə bənzəyən bir maddə ilə həyata keçirilir. Ancaq bu cür hissəciklər yeni rekanalizasiyaya səbəb ola bilər. Bu baxımdan, profilaktika məqsədi ilə hər il angioqrafiya aparılmalıdır. Malformasiya aşkar edilərsə, embolizasiya təkrar edilir. Adətən anesteziya altında aparılır və prosedurun müddəti üç ilə altı saat arasındadır. Əməliyyatdan sonra xəstənin kiçik olması halındakəsik nahiyəsində ağrı, analjeziklər təyin edilir.
Profilaktik tədbirlərin həyata keçirilməsi
Damarların arteriovenoz malformasiyası düzgün olmayan və pozulmuş embriogenezin nəticəsidir. Bu baxımdan, qarşısının alınması yalnız ağır fiziki güc, stress, siqaret, alkoqol qəbulu, yüksək qan təzyiqi və s. əməliyyat mütəmadi olaraq maqnit rezonans tomoqrafiyasından keçməlidir.
