Düyünlü skleroz limfoqranulomatozun histoloji müxtəlifliyidir, birləşdirici toxumanın sıx böyüməsi ilə xarakterizə olunur, qeyri-düzgün formalı hüceyrələr və lobüllər kütləsinə bölünür. Onların tərkibində çoxlu sayda Berezovski-Sternberq hüceyrələri ilə böyümüş limfoid maddə var. Xəstəlik düyünlərin artması ilə başlayır. Bu patoloji klassik Hodgkin limfomasının variantlarından biridir.
Hodgkin xəstəliyi limfa sistemini təsir edən ciddi bir xəstəlik hesab olunur. Xəstəlik limfoid toxuması olan hər hansı orqanda (timus vəzi, badamcıqlar, dalaq, adenoidlər və s.) əmələ gələ bilər.
Nodüler skleroz: simptomlar
Hodgkin lenfoması bir insanda ola bilər, məsələn:
- arıqlamaq;
- şişmiş limfa düyünləri (çox vaxt boyun nahiyəsində);
- iştahsızlıq;
- nəfəs darlığı;
- gecə tərləmələri və ya qızdırma;
- sinə ağrısı;
- böyümüş qaraciyər (xəstələrin 5%-i) və ya dalaq (xəstələrin 30%-i);
- qarında ağırlıq və ya ağrı (uşaqlarda);
- dəri qaşınması (yalnız 1/3xəstə insanlar);
- çətin nəfəs;
- öskürək.
Səbəblər
Limfoqranulomatoz hər yaşda yoluxa bilər, lakin daha çox 16-30 yaş arası gənc kişilərdə və ya 50-dən yuxarı yaşlı insanlarda rast gəlinir. 5 yaşa qədər uşaqlar praktiki olaraq xəstələnmirlər. Bu xəstəliyə nəyin səbəb olduğu hələ məlum deyil. Bununla belə, mənbənin virus olduğu ehtimalı var. Bu xəstəliyin başlanğıcının ola biləcəyinə inanılır:
- immundefisitli hallar;
- infeksion mononükleoz (Epstein-Barr virusunun törətdiyi).
Hodgkin lenfomasının düyünlü sklerozu dərhal sağalır, 3 aydan 6 aya qədər davam edə bilər və ya 20 ilə qədər uzana bilər.
Xəstəliyin hansı mərhələləri var?
Hodgkin lenfoma dərəcələri laboratoriya nəticələrinə əsasən və aşağıdakı göstəricilərə əsasən müəyyən edilir:
- təsirə məruz qalan limfa düyünlərinin sayı və onların yeri;
- diafraqmanın müxtəlif nahiyələrində bu düyünlərin olması;
- digər orqanlarda şişlər (məsələn, qaraciyər və ya dalaqda).
Birinci mərhələ. Bu halda yalnız bir limfa düyün və ya limfoid orqan (dalaq, Piroqov-Valder halqası) təsirlənir.
İkinci mərhələ. Burada adətən döş qəfəsinin hər iki tərəfindəki limfa düyünləri, diafraqma və limfoid orqanlar təsirlənir.
Üçüncü mərhələ. Hodgkin lenfomasının bu dərəcəsi ikinci mərhələ ilə demək olar ki, eynidir. Bununla belə, onun iki növ düyünlü sklerozu varüçüncü mərhələ:
- birinci halda diafraqmanın altında yerləşən orqanlar (qarın limfa düyünləri, dalaq) təsirlənir;
- birinci çeşiddə sadalanan sahələrə əlavə olaraq, diafraqmanın yaxınlığında yerləşən limfa düyünləri olan digər yerlər də təsirlənir.
Dördüncü mərhələ. Yalnız düyünlər deyil, həm də qeyri-limfoid orqanlar - sümük iliyi, qaraciyər, sümüklər, ağciyərlər və dərilər də təsirlənir.
Hodgkin lenfomasının dərəcələrinin təyini
Klinik vəziyyətin şiddətinin və digər toxuma və orqanların ağrılı gedişatının göstəricisi hərflərlə qeyd olunur.
A - xəstəliyin ciddi ümumi təzahürləri yoxdur.
B - bir və ya daha çox simptom mövcuddur (səbəbi olmayan qızdırma, gecə tərləmələri, sürətli çəki itkisi).
E - lezyonlar təsirlənmiş limfa düyünlərinin yaxınlığında yerləşən toxuma və orqanlara yayılır.
S - dalağın zədələnməsi var.
X - böyük ölçülü ciddi şiş var.
Xəstəliyin histoloji növləri
Limfoqranulomatozun hüceyrə quruluşuna gəlincə, nasazlığın 4 forması var.
- Hodgkin limfomasının düyünlü sklerozu xəstəliyin ən çox yayılmış formasıdır və bütün halların təxminən 40-50%-ni təşkil edir. Onlar ən çox gənc qadınlar tərəfindən təsirlənir, əsasən mediastinumun limfa düyünlərindən təsirlənir. Biopsiya materialında Berezovski-Şternberq hüceyrələrindən başqa, köpüklü sitoplazma və nüvə kütləsi olan iri lakunar hüceyrələr də var. Bununla proqnozlaşdırmaxəstəlik adətən yaxşıdır.
- 15% hallarda əmələ gələn limfohistiositik limfoma. Daha tez-tez 35 yaşdan kiçik gənc kişilərdə rast gəlinir. Əla beş illik sağ qalma dərəcəsinə malikdir və yetkin lenfait hüceyrələri, eləcə də Strenberg hüceyrələri var. Bu xəstəlik növü kiçik bədxassəli və ilkin mərhələdə aşkar edilir.
- Birləşdirilmiş müxtəliflik adətən yaşlılarda və uşaqlarda diaqnoz qoyulur. Xarakterik tipik klinik mənzərə və hərəkəti ümumiləşdirmə meyli ilə fərqlənir. Histoloji müayinə hüceyrə əlaqələrinin müxtəlif variantlarını, o cümlədən Sternbergi aşkar edir. Limfomalı xəstələrin 30%-də rast gəlinir. Bu halda düyünlü skleroz nisbətən yaxşı proqnoza malikdir və müalicə vaxtında təyin olunarsa, problemsiz möhkəm remissiya baş verir.
- Limfoid toxumasının məhv edilməsi ilə müşayiət olunan təhlükəli qranuloma nadir hallarda, yalnız 5% hallarda (əsasən yaşlılarda) müşahidə olunur. Burada xarakterik xüsusiyyət limfositlərin olmaması və Sternberg hüceyrələrinin üstünlük təşkil etməsidir. Limfomanın bu forması ən aşağı beş illik sağ qalma nisbətinə malikdir.
Diaqnoz
"Limfoma" diaqnozu yalnız limfa düyünlərinin histoloji müayinəsi ilə müəyyən edilir və yalnız bu tədqiqat nəticəsində xüsusi çoxnüvəli Sternberg hüceyrələri aşkar edildikdə sübut edilmiş hesab olunur. Ağır hallarda immunofenotipləmə lazımdır. Limfa düyünlərinin sitoloji analizi və ya böyrəklərin ponksiyonu ümumiyyətlə təsdiqləmək üçün kifayət deyil.düyünlü skleroz tip 1. Xəstəliyin diaqnozunu qoymaq üçün nə etmək lazımdır:
- ümumi və biokimyəvi qan testləri;
- ağciyərlərin rentgenoqrafiyası (yan və birbaşa proyeksiyada məcburi);
- limfa düyünlərinin biopsiyası;
- bütün növ periferik və qarın içi limfa düyünlərinin, qalxanabənzər vəzin, qaraciyərin və dalağın ultrasəs müayinəsi;
- şərti rentgenoqrafiyada görünməyən limfa düyünlərini aradan qaldırmaq üçün mediastinal kompüter tomoqrafiyası;
- sümük iliyinin zədələnməsini istisna etmək üçün iliumun trepan-biopsiyası;
- Sümüklərin skan və rentgenoqrafiyası.
Terapiya
Tərkibində şüa müalicəsi, cərrahiyyə və kimyaterapiya var. Metodun seçimi pozğunluq mərhələsi və müsbət və ya mənfi proqnoz amillərinin olması ilə müəyyən edilir. Əlverişli amillərə daxildir:
- histoloji müayinə ilə aşkar edilən düyünlü skleroz və limfohistiositik tip;
- 40-dan az;
- diametri 6 sm-dən çox olmayan limfa düyünlərinin həcmi;
- bioloji effektivliyin ümumi təzahürlərinin olmaması (qanın biokimyəvi parametrlərinin inkişafı);
- 3 hit məkandan çox deyil.
Bu səbəblərdən ən azı biri yoxdursa, o zaman xəstə pis proqnozlu kimi təsnif edilir.
Radioterapiya
Total radioterapiya fərdi üsul kimi xəstələrdə istifadə olunurIA və IIA mərhələləri, laparotomiyada təsdiqlənmiş və yaxşı proqnoz faktorlarına malikdir. Təsirə məruz qalan limfa düyünlərinin hər hansı bir şüalanması, eləcə də limfa axını keçidləri ilə sərbəst sahələr edilir.
Lezyonun metastazlarında ümumi udulmuş hissə 4-6 həftədə 40-45 q, profilaktik şüalanma yerlərində 1-4 həftədə 30-40 q təşkil edir. Həmçinin, geniş sahə ilə, nodulyar skleroz ns1 qarşısını almaq üçün bəzi ocaqların çoxsahəli şüalanması üsullarından istifadə olunur.
Radiasiya müalicəsi subkutan fibroz, radiasiya pulmoniti və perikardit kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Pisləşmələr fərqli bir dövrdə - terapiyadan 3 aydan 5 ilə qədər görünür. Onların mürəkkəbliyi istehlak edilən dozadan asılıdır.
Əməliyyatlar
Cərrahi müalicə nadir hallarda ayrıca istifadə olunur, adətən kompleksdə terapiyanın tərkib hissəsidir. Splenektomiya, həmçinin nəfəs borusu, yemək borusu, mədə və digər orqanlarda əməliyyatlar aparılır (əgər asfiksiya riski varsa, qidanın keçməsinin pozulması). Davam edən Hodgkin xəstəliyi ilə aşkar edilən hamiləlik kəsilməlidir.
Kimyaterapiya
Bu tip kompleks müalicənin tərkib hissələrindən biri kimi istifadə olunur. Düyünlü sklerozu müalicə etmək üçün müxtəlif dərmanlar istifadə olunur:
- alkaloidlər ("Vinblastin" və ya "Rozevin", "Etoposid" və ya "Vincristine," Onkovin");
- qələvi qarışıqlar ("Mustargen", "Siklofosfan" və ya "Embixin", "Nitrosomethylurea" və ya "Chlorbutin");
- sintetik məhsullar ("Natulan" və ya"Prokarbazin", "Dakarbazin" və ya "İmidazol-Karboksamid");
- Antinoplastik antibiotiklər (Bleomisin, Adriablastin).
Monokimoterapiya
Yalnız indikativ məqsədlə xüsusi hallarda istifadə olunur. Bir qayda olaraq, müxtəlif təsir mexanizmləri (polikemoterapiya) olan bir neçə dərmanla terapiya təyin edilir. Dördüncü mərhələdə qaraciyərin və ya sümük iliyinin diffuz lezyonları olan xəstələrdə bu cür müalicə yeganə yoldur - bu klassik Hodgkin lenfomasıdır. Düyünlü skleroz aşağıdakı sxemlərə əsasən müalicə olunur:
- ABVD ("Bleomisin", "Dakarbazin", "Adriablastin", "Vinblastin");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastin, Prednizolon, Siklofosfamid, Prokarbazin).
Terapiya iki həftəlik fasilələrlə qısamüddətli (2, 7, 14 gün) kurslarla aparılır. Döngələrin sayı ilkin zədələnmənin böyüklüyünə və müalicəyə həssaslığına görə dəyişir. Adətən 2-6 kursun təyin edilməsi ilə tam remissiya əldə edilir. Bundan sonra terapiyanın daha 2 dövrünü yerinə yetirmək tövsiyə olunur. Nəticə qismən remissiya olubsa, müalicə rejimi dəyişdirilir və kursların sayı artırılır.
Dərman müalicəsi hematopoetik təzyiq, alopesiya, müalicənin sonunda yox olan dispeptik təzahürlərlə müşayiət olunur. Nodulyar skleroz həmçinin sonsuzluq, leykoz və digər bədxassəli şişlər (ikinci dərəcəli şişlər) kimi gec fəsadlara gətirib çıxarır.
Proqnoz
Müəyyən ediliblimfogranulomatozun gedişatının xüsusiyyətləri, xəstəliyin klinik mərhələsi, xəstənin yaşı, histoloji görünüşü və s. Xəstəliyin kəskin və subakut prosesi ilə proqnoz yaxşı deyil: xəstələr adətən 1-3 aydan 1 ilə qədər olan müddətdə ölürlər. Lakin xroniki limfogranulomatoz ilə proqnoz şərti olaraq müsbətdir. Xəstəlik çox uzun müddət, 15 ilə qədər (bəzi hallarda daha uzun) davam edə bilər.
Bütün yoluxmuşların 40%-də, xüsusilə 1-ci və 2-ci mərhələdə, eləcə də əlverişli proqnoz səbəblərindən 10 il və ya daha çox müddətdə residivlər müşahidə olunmur. Uzun sürən remissiyalar nəticəsində iş qabiliyyəti pozulmur.
Qarşısının alınması
Adətən residivlərin qarşısının alınması məqsədi daşıyır. Limfoqranulomatozlu xəstələr onkoloq tərəfindən dispanser müayinəsindən keçirlər. İlk 3 ildə altı ayda bir, daha sonra ildə bir dəfə aparılması tələb olunan tədqiqatda tez-tez residivin ilkin əlamətləri (səviyyənin artması) olan effektivliyin bioloji göstəricilərinə diqqət yetirmək lazımdır. fibrinogen və qlobulinlərin miqdarı, POP-ların artması). Lenfogranulomatozlu xəstələr termal fizioterapiya, həddindən artıq istiləşmə və birbaşa insolasiya üçün zərərlidir. Hamiləliklə bağlı residivlərin sayında artım müəyyən edilmişdir.
İndi, şübhəsiz ki, bir çox insanlar bilirlər ki, Hodgkin limfoması çox xoşagəlməz və müalicəsi mümkün olmayan düyünlü sklerozun bir variantıdır.
