Yeni doğulmuş uşağın pemfiqusu çox nadir və təhlükəli xəstəlikdir, onun əsasında dəri intequmentə autoimmun hücum mexanizmləri yaranır. Naməlum amillərin təsiri altında immunitet sistemi dərinin bütövlüyünü təmin edən maddələrə qarşı antikorlar istehsal edir. Onlar epitel hüceyrələrinə təsir edir, bunun nəticəsində dəridə streptokok və ya stafilokokk ilə yoluxmuş xoralar əmələ gəlir.
Təsvir
Xəstəliyin rəsmi adı pemfiqusdur, onun simptomları qanda dağıdıcı anticisimlərin olmasıdır.
Pemfiqus hər yaşda və cinsdə olan insanlara təsir edə bilər. Yerli toxunulmazlığı hələ formalaşmamış yeni doğulmuş uşaqlar üçün xəstəlik çox təhlükəlidir. Pemfigus irəliləməyə meyllidir və geniş lezyonlar ilə bədən tez maye itirir. Bakteriya və göbələklər sepsisin inkişafına səbəb ola biləcəyi üçün yoluxma riski olduqca yüksəkdir.
çeşidlər
Növlərəyenidoğulmuşların pemfiqusu (şəkildə xəstəliyin təzahürlərinin necə göründüyünü görə bilərsiniz) bunlara daxildir:
- Pemfiqus vulgaris.
- Vegetativ pemfiqus.
- Yarpaqşəkilli.
- Eritematöz.
- Seboreya.
Vulqar pemfiqus ən çox görülən hesab olunur. Bu vəziyyətdə dəridə seroz maye ilə dolu olan veziküllər görünür. Asanlıqla qırılır və tez sağalırlar. İlk qabarcıqlar ən çox ağız və dodaqların ətrafında görünür.
Bu qabarcıqlar zaman keçdikcə getdikcə daha geniş şəkildə görünür və bütün bədənə yayılır və sıçrayışlardan sonra çəhrayı ekzema olaraq qalır. Bu xəstəlik müalicə olunmazsa, uşaq altı ay ərzində ölə bilər.
Vegetativ forma səpələnmiş tək qabarcıqların əmələ gəlməsinə başlayanda. Onlar partladıqdan sonra dəridə böyüməyə meylli olan boz papillomalar (bitkilər) qalır.
Yarpaq forması
Yeni doğulan körpənin yarpaqşəkilli pemfiqus forması qabarcıqların qopmasından sonra yaranan qabıqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin özəlliyi onun sürətlə inkişaf etməsidir. Qabıqlar çox böyük əmələ gəlir, bundan sonra yarpaqlar kimi iri parçalara ayrılaraq soyulmağa başlayırlar. Bu formaya eritematoz pemfiqu bağlamaq mümkündür. Semptomlar və proqnozlar oxşar olduğu üçün onlar arasında əhəmiyyətli fərq yoxdur.
Seboreik forma
Seboreik forma baş dərisindən, üzdən inkişaf etməyə başlayır. Xəstəlik irəliləyirçox yavaş-yavaş, kürək, əzalar, qarın nahiyəsində kabarcıklar görünməyə başlayır. Qabıq çıxarıldıqda ağlayan ekzema əmələ gəlir.
Pemfiqusun başqa formaları da var:
- viral;
- sifilitik.
Yenidoğulmuşların viral pemfiqusuna Coxsackie virusu, həmçinin 71 növ enterovirus səbəb olur. Xəstəlik böyük ölçülər götürə və epidemiyaya çevrilə bilər. Uşaqlarda o, əsasən ovuclarda və ayaqlarda görünür, baxmayaraq ki, cinsiyyət orqanlarında qabarcıqlar görünə bilər.
Yenidoğulmuşların sifilitik pemfiqusu sifilislə intrauterin infeksiya nəticəsində inkişaf edir. Uşaqlarda kifayət qədər tez açılan və çəhrayı ekzema qoyan irinlə dolu kabarcıklar yarana bilər.
Paratumoral pemfiqus ən parlaq klinik əlamətlərə malikdir. Bir qayda olaraq, o, tez-tez leykemiya və ya limfoma kimi xəstəliklərlə müşayiət olunur və bədxassəli prosesin başlanğıcını göstərə bilər.
Yenidoğulmuşlarda pemfiqusun əsas səbəblərinə baxaq.
Körpələrdə patologiyanın səbəbləri
Xəstəliyin başlanğıcı epidermal hüceyrələri birləşdirən əsas olan desmoqlein zülallarına qarşı otoimmün anticisimlərin istehsalı ilə üst-üstə düşür. Zülallar parçalanır və dərinin bütövlüyü pozulur və bakteriyalar təsirlənmiş dəriyə düşdükdə qabarcıqların əmələ gəlməsinə səbəb olur.
Belə patoloji prosesə səbəb ola biləcək faktorlar hələ elmə məlum deyil. Əsas səbəb belə bir otoimmün prosesə genetik və irsi meyldir. Mərkəzi sinir sisteminin işindəki pozğunluqlar da pemfigusun inkişafına səbəb olan mümkün amil hesab olunur. İnfeksiyalar, viruslar və ya digər patogenlər də xəstəliyin başlanğıcına səbəb ola bilər.
Təhrikedici amillər
Aşağıdakılar da patologiyanın baş verməsi üçün mümkün amillər kimi göstərilir:
- Tiol qrupu dərmanlarının qəbulu.
- Yanıqlar.
- Herpesviruslar.
- Pestisidlərlə təmas.
- Güclü stress.
Erkən mərhələdə pemfiqus heç bir narahatlıq yaratmır. Uşaqlar özlərini yaxşı hiss edirlər və dəridə bir neçə veziküldən başqa, başqa heç bir dəyişiklik müşahidə edilmir. Vəziyyətin pisləşməsi dərinin təsirlənmiş ərazilərinin sahəsinin artmasına görə inkişaf edir. Bakterial infeksiya dəriyə daxil olduqda lezyonun sahəsi böyüyür və yerli irin və böyük iltihab ocaqlarının inkişafı başlayır. Bu xəstəlik sidik kisəsinin yırtılmasından sonra toxuma epitelizasiyasının olmaması ilə xarakterizə olunur. Eroziyalar tədricən genişlənir və bir-biri ilə birləşir. Neonatal pemfiqus diaqnozu necə qoyulur?
Diaqnoz
Xəstəlik çox nadirdir, ona görə də pediatrlar çox vaxt diaqnozu müəyyən etməkdə çətinlik çəkirlər. İlk növbədə, xəstəliyi oxşar dəri təzahürləri ilə müşayiət oluna bilən digər dermatoloji patologiyalardan ayırmaq tövsiyə olunur.
Bunun üçün Nikolski testindən istifadə olunur. Həkim yaxınlıqdakı uşağın dərisini ovuşdururqabarcıqla və ondan uzaqlaşaraq blisterə basır. Dərinin soyulması əlamətləri olduqda test müsbətdir:
- Basıldıqda maye dərinin təbəqələrinə yayılır.
- Blisterin üzərindəki dəriyə basarsanız, o, lent kimi soyulur.
- Sağlam nahiyədə epidermisin üst qatlarının qarışığı müşahidə edilir.
Qanda desmoqlein zülallarına qarşı anticisimlərin məzmunu üçün də analiz təyin edilir. Belə antikorlar aşkar edilərsə, bu, pemfigusun varlığını göstərir. Bəzən blisterlərdən maye nümunələri götürülür və əlavə ümumi və ya sitoloji tədqiqatlar təyin edilir.
Yenidoğulmuşlarda pemfiqusun müalicəsi
Patologiyanın müalicəsində əsas şey yeni qabarcıqların əmələ gəlməsinin qarşısını almaq və mövcud olanların sağalmasına nail olmaqdır. Patoloji prosesin müalicəsində əsas dərmanlar qlükokortikosteroidlərdir. Uşağın yaşından asılı olmayaraq, ona yüksək dozada tətbiq olunan sistemli qlükokortikosteroidlər kursu təyin edilir. Bu, yeni baloncukların əmələ gəlməsinin intensivliyini az altmağa və eroziya bərpası prosesinə başlamağa imkan verir. Bu terapiya təxminən iki həftə ərzində həyata keçirilir, bundan sonra kiçik dozalarda eyni dərmanla hormonal müalicə tələb olunur.
Prednisolone
Pemfiqusun müalicəsində ən təsirli dərman sistematik olaraq azaldılan böyük dozalarda tətbiq olunan Prednizolondur. Təəssüf ki, əksər uşaqlar üçün belə müalicə ömür boyu davam edir və hər dəfə Prednizolon vurulur.gün.
Uşağa hormonlarla yanaşı kalsium, D vitamini, immun sisteminin fəaliyyətini boğan immunosupressiv preparatlar təyin edilir. Bu dərmanlara aşağıdakılar daxildir:
- "Azatioprin";
- "Siklofosfamid";
- Mielosan;
- Siklofosfamid.
Terapiyanın ilkin mərhələlərində uşağa qanı aqressiv anticisimlərdən təmizləmək üçün prosedurlar tövsiyə olunur. Bunlara hemodializ və plazmaferez daxildir. İnfeksiya riskini az altmaq üçün dərinin antiseptiklər və kortikosteroidlərlə məlhəmlərlə yüksək keyfiyyətli müalicəsi təyin edilir.
Aydın şəkildə başa düşmək lazımdır ki, pemfiqus müalicəsi ömürlük olacaq. Nadir hallarda - residivlər arasında kiçik fasilələrlə.
Uşaq baxımı
Yeni doğulmuş körpənin stafilokokk pemfiqusu diaqnozu qoyulmuş uşaqların sağlamlığı xüsusi diqqət və gündəlik qayğı tələb edir. Belə bir uşağın ömrü bundan asılıdır. Onun həkimlərin təyin etdiyi bütün dərmanları qəbul etdiyinə əmin olmaq çox vacibdir.
Valideynlər iynə vurmağı öyrənməli olacaqlar, çünki bunu hər gün etmək lazım gələcək. Mikroblara qarşı yüksək effektivliyə malik olan anilin boyaları (“Fukortsin”, Zelenka) ilə dəridə yaranan qabarcıqları da müalicə etmək lazımdır. Kortikosteroid məlhəmləri eroziya və qabıqlar üçün tövsiyə olunur. Bir qayda olaraq, "Celestoderm", "Garamycin" və "Gyoksizon" təyin edilir.
İnfeksiya əlamətləri görünəndə - irin, şişkinlik - müalicə zamanı antibakterial məlhəmlərdən istifadə etmək lazımdır -"Baneocin" və ya "Levomekol". Böyük ərazilər təsirlənirsə, onları steril sarğı ilə qorumaq yaxşıdır.
İltihab əleyhinə dərmanlar
Ağrıdan şikayətlənəndə bəzən uşağa iltihab əleyhinə dərmanlar İbuprofen və ya Nurofen verilməsinə icazə verilir. Anesteziya uğursuz olarsa, uşaqlıqda hansı analjeziklərin istifadəsinə icazə verildiyini söyləyəcək bir həkimə müraciət etməlisiniz. "Xlorheksidin" həllini əlavə edə biləcəyiniz hamamlar fayda verəcəkdir. Uşağa fol turşusu, vitamin E və s olan vitamin və mineral preparatları vermək lazımdır.
