Mauriak sindromu gənc yaşda şəkərli diabetin düzgün müalicə edilməməsi nəticəsində ağırlaşma kimi inkişaf edən xəstəlikdir. Xəstəlik ilk dəfə 1930-cu ildə fransız əsilli həkim Pierre Mauriac tərəfindən təsvir edilmişdir. Yanlış dozada insulin terapiyası keçirmiş şəkərli diabetli uşaqların müəyyən xarici əlamətləri göstərdiyi özünəməxsus klinik mənzərəni təsvir etdi. O qeyd edib ki, bütün uşaqlarda zahirən bir oxşarlıq var, bu da qısa boyda, piylənmədə, cinsi inkişafda geriləmədə özünü göstərir.
Xəstəliyin inkişafının səbəbləri
Ağır fəsadların əsas səbəbi şəkərli diabetin düzgün aparılmamasıdır. Bu xəstəlikdə mədə altı vəzi düzgün işləmir, kifayət qədər insulin istehsal etmir. Patologiyaya görəhüceyrələrdə qlükozanın qanda çox miqdarda cəmləşməsi səbəbindən çatışmazlığı.
1-ci tip şəkərli diabetdə Mauriak sindromunun inkişafı qeyri-adekvat terapiya ilə əlaqələndirilir. Xəstə uşağa uzun müddət qeyri-kafi insulin dozası verilmiş və ya keyfiyyətsiz və zəif təmizlənmiş preparatlardan istifadə edilmişdir ki, bu da xroniki insulin çatışmazlığına səbəb olmuşdur.
Orqanizmdə uzun müddət insulin çatışmazlığı aşağıdakı proseslərə gətirib çıxarır:
- Metabolik pozğunluqlar, xüsusən də karbohidrat mübadiləsinin pozulması.
- Qaraciyərin ölçüsündə artım və qlikogenin parçalanmasının artması səbəbindən onun yağlı degenerasiyası.
- Qan tərkibində dəyişikliklər - qanda qlükoza, xolesterin, yağ turşularının artması.
Eyni zamanda bunlar Mauriak sindromunda orqanizmlə baş verən bütün patoloji proseslərdən uzaqdır və xəstə uşaqlarda da aşağıdakı sapmalar müşahidə olunur:
- Əhəmiyyətli hormonların - kortizol, somatotropin, qlükaqonun qeyri-kafi istehsalı və nəticədə böyümə proseslərinin pozulması.
- Zülalların parçalanması və sümüklərdən kalsium və fosforun bol şəkildə çıxarılması, nəticədə osteoporozun inkişafına və bəzi əzələlərin atrofiyasına səbəb olur.
- Vitaminlərin bağırsaqlarda sorulmaması.
Xəstəlik ən çox 15-18 yaşlarında özünü büruzə verir, lakin disfunksional proseslər çox erkən başlayır. Hal-hazırda, erkən diabetin müalicəsi üçün müasir və diqqətlə təmizlənmiş dərmanlar istifadə olunur. Mauriak sindromunun inkişafını praktiki olaraq istisna edən.
Xəstəliyin simptomları
Şəkərli diabetdə Mauriak sindromu bir sıra xarakterik təzahürlərə malikdir:
- Uşağın inkişafında geriləmə və böyümənin ləngiməsi var. Piylənmə və boy qısalığı tez-tez müşahidə olunur. Eyni zamanda, xəstə uşaq yaşıdlarından 10-30 santimetr geridə qala bilər.
- Cinsi gerilik (qızlarda inkişaf etməmiş cinsi xüsusiyyətlər və menstruasiya olmaması).
- Uzanmış yetkinlik.
- Piylənmə, xüsusilə üz və yuxarı gövdənin nazik ətrafları ilə. Xəstə uşaqlar bir-birinə çox bənzəyir, üzləri "ayvari"dir, boyunları qısadır, qollarında, çiyinlərində, qarında piy yığılır. Eyni zamanda, bədənin aşağı hissəsi çox nazik qalır.
- Dairəvi venoz dövriyyə ilə qaraciyərin böyüməsi.
- Osteoporozun inkişafı (sümük inkişafının gecikməsi).
- Göz xəstəlikləri, o cümlədən tor qişanın xəstəlikləri və sonradan kataraktanın inkişafı.
Moriak sindromu ən çox uşaqlarda rast gəlinir, xəstə uşağın fotoşəkili bu xəstəliyin hansı xarici təzahürlərə malik olduğunu aydın şəkildə göstərir.
Xəstəliyin diaqnozu
"Mauriak sindromu" diaqnozu xəstəliyin inkişafının açıq-aşkar xarici əlamətləri ilə qoyulur, məsələn: yaş üçün qeyri-kafi böyümə, piylənmənin, xüsusən də üzdə cinsi yetkinliyin olmaması, aydın böyümə. qaraciyər.
Diaqnozu təsdiqləmək üçün qan testi aparılırbunun nəticəsində aşağıdakı təzahürləri ayırd etmək olar:
- Qlükoza səviyyəsi qeyri-sabitdir, daimi yuxarı və aşağı atlamalarla özünü göstərir.
- Həddindən artıq qan lipidləri (hiperlipemiya).
- Qanda xolesterin səviyyələrində əhəmiyyətli artım (hiperkolesterolemiya).
Bəzi hallarda qaraciyər əlavə olaraq tədqiq edilir, bunun üçün yağ yükünü aşkar etmək üçün biopsiya aparılır
Xəstəliyin kursu
Gənc bədən üçün xəstəlik son dərəcə çətindir. Diabetes mellitusun ağır forması olduğundan kompensasiya etmək çətindir. Çox vaxt asidoz və hiperglisemik komaya səbəb olur.
Mauriak sindromu ağır formada müxtəlif yoluxucu xəstəliklərin tez-tez əlavə olunması, həmçinin insan orqanizmində biokimyəvi proseslərin mürəkkəb və uzun müddət bərpası nəticəsində baş verir.
Mauriak və Nobecourt sindromu: oxşarlıqlar və fərqlər
Mauriak və Nobekur sindromu tez-tez uşaqlıqda inkişaf edir, hər iki xəstəlik düzgün olmayan müalicə fonunda baş verən şəkərli diabetin ağır ağırlaşmasıdır. Hər iki sindrom oxşar təzahürlərə malikdir, bunlara böyümənin və cinsi inkişafın geriləməsi, uzun müddətli yetkinlik, qaraciyərin yağlı degenerasiyası daxildir. Eyni zamanda, Nobekur sindromunun əsas fərqi dəri altı piy qatının artıq olmamasıdır. Bu zaman hər iki sindromun müalicəsi şəkərli diabetin kompensasiyalı müalicəsinə yönəlib.
Mauriak Sindromunun Müalicəsi
Birbaşa müalicəsindrom deyilən bir şey yoxdur. Bütün terapiya xəstəliyin kök səbəbini və onun yaratdığı ağırlaşmaları aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. Bunun üçün xəstəyə düzgün dozada düzgün insulin terapiyası və yüksək keyfiyyətli müasir dərmanlar təyin edilir.
Lipodistrofiyanın qarşısını almaq üçün bir sıra profilaktik prosedurlar aparılır, bu məqsədlə masaj, fizioterapiya prosedurları təyin edilir və insulin inyeksiyaları sxemi tərtib edilir. Müalicə ilə yanaşı, pəhrizdən heyvan yağları olan bütün məhsullar istisna olmaqla, xüsusi bir pəhriz təyin edilə bilər. Eyni zamanda, pəhriz zülal və karbohidratlı qidalara diqqət yetirir.
Terapevtik terapiya həm də əsas xəstəliyin fonunda yaranmış ağırlaşmaları kompensasiya etmək üçün nəzərdə tutulmuşdur, bunun üçün xəstəyə aşağıdakılar təyin olunacaq:
- Qaraciyər hüceyrələrini bərpa etmək üçün hepatoprotektorların qəbulu.
- Normal metabolizmi bərpa etmək üçün B vitaminləri.
- Qanda lipidlərin və xolesterinin səviyyəsini normallaşdırmağa yönəlmiş dərmanlar kompleksi.
- Vücudun böyüməsini stimullaşdırmaq üçün steroid dərmanlar.
- Əhəmiyyətli cinsi funksiyaları bərpa etmək üçün hormonal dərmanların qəbulu.
Qarşısının alınması və proqnoz
Şəkərli diabetin Mauriak sindromu kimi təhlükəli ağırlaşmasının inkişafının qarşısını almaq üçün əsas xəstəliyin düzgün müalicəsini aparmaq və insulin çatışmazlığının qarşısını almaq lazımdır.
Artıq inkişaf etmiş sindromun müasir dərmanlarla kompleks müalicəsində proqnoz kifayət qədərdir.əlverişli, lakin həkimin bütün tövsiyələrinin yerinə yetirilməsinə tabedir. İnsulinin düzgün dozası və bütün təsirlənmiş orqanların funksionallığının bərpası uşağın həm xarici, həm də daxili sağlamlığını bərpa edə bilər.
