Birincili hiperparatiroidizm paratiroid vəzlərinin ifrazının artması ilə xarakterizə olunan ağır endokrin xəstəlikdir. Patoloji ilk növbədə sümük aparatına və böyrəklərə təsir göstərir. Bu pozuntunun səbəbləri nələrdir? Və xəstəliyin ilkin əlamətlərini necə tanımaq olar? Bu suallara məqalədə cavab verəcəyik.
Patologiyanın təsviri
Qalxanvari vəzin arxa səthində iki cüt paratiroid vəzi yerləşir. Paratiroid hormonu (PTH) istehsal edirlər. Bu maddə kalsium və fosfor mübadiləsindən məsuldur. PTH bədənə aşağıdakı təsirlərə malikdir:
- Sümüklərdən kalsiumun ayrılmasını təşviq edir və onun qanda konsentrasiyasını artırır.
- Fosforun sidikdə ifrazını gücləndirir.
Əgər PTH hormonu artan miqdarda istehsal olunursa, həkimlər bu vəziyyəti hiperparatireoz adlandırırlar. Bu pozuntu müxtəlif səbəblərdən ola bilər. Paratiroid hormonunun istehsalının artması paratiroid bezlərində patoloji dəyişikliklərdən qaynaqlanırsa (şiş və yahiperplaziya), sonra mütəxəssislər birincil hiperparatireozdan danışırlar. Bu endokrin pozğunluq digər orqanların xəstəlikləri (ən çox böyrəklər) tərəfindən təhrik edilirsə, o, ikinci dərəcəlidir.
Paratiroid hormonunun gücləndirilmiş istehsalı bütün bədənə və hər şeydən əvvəl skelet sistemi və böyrəklərə son dərəcə mənfi təsir göstərir. PTH ifrazının artması sümüklərdən kalsiumun çıxarılmasına və onun plazmada konsentrasiyasının artmasına (hiperkalsemiya) gətirib çıxarır. Bu, aşağıdakı sistem pozuntularına səbəb olur:
- sümüklərdə lifli dəyişikliklərin əmələ gəlməsi;
- skelet deformasiyaları;
- böyrəklərdə və qan damarlarının divarlarında kalsium çöküntüləri;
- sinir impulslarının ötürülməsini yavaşlatmaq;
- hipertoniya;
- mədə şirəsinin ifrazının artması;
- həzm sistemində xoraların görünüşü.
Bundan əlavə, xəstənin böyrəklər vasitəsilə fosfor ifrazı kəskin şəkildə artır. Bu, ifrazat orqanlarında daşların yaranmasına səbəb olur.
Birinci hiperparatireoz qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir. Çox vaxt xəstəliyin simptomları menopoz zamanı görünür. Bu patoloji həm də paratiroid osteodistrofiyası və ya Engel-Recklinghausen xəstəliyi adlanır. Bu endokrin pozğunluq olduqca yaygındır. Bu, diabet və tiroid disfunksiyasından sonra üçüncü ən çox görülən səbəbdir.
Səbəblər
İlkin hiperparatiroidizmin səbəbləri paratiroid bezlərində aşağıdakı patoloji dəyişikliklərdir:
- adenoma;
- hiperplazi;
- bədxassəlişişlik.
90% hallarda hiperparatiroidizm bir və ya bir neçə paratiroid vəzində adenoma əmələ gəlməsi nəticəsində inkişaf edir. Bu xoşxassəli şiş ən çox yaşlı xəstələrdə, xüsusən də postmenopozal qadınlarda diaqnoz qoyulur.
Çox daha az hallarda hiperparatiroidizmin səbəbi bezlərin toxumalarının həddindən artıq böyüməsidir (hiperplaziyası). Bu patoloji adətən irsi xarakter daşıyır və gənc xəstələrdə baş verir. Hiperplaziya tez-tez digər endokrin orqanların disfunksiyası ilə müşayiət olunur.
Qalxanvari vəzinin xərçəngi olduqca nadirdir, yalnız 1-2% hallarda. Bədxassəli şişlər boyun və ya başın radiasiyaya məruz qalmasından sonra əmələ gəlir.
Xatırlamaq lazımdır ki, insanların təxminən 15-20%-də mediastendə yerləşən əlavə paratiroid vəzləri var. Bu normanın bir variantıdır. Bununla belə, əlavə orqanlar da patoloji dəyişikliklərə məruz qala bilər. Boyundakı bezlərin tamamilə sağlam olduğu hallar var, lakin xəstədə PTH hormonu yüksəlir. Bu, əlavə orqanlarda şiş və ya hiperplaziyanın olduğunu göstərə bilər ki, bu da diaqnozu çətinləşdirir.
Patologiya növləri
Artıq qeyd edildiyi kimi, paratiroid hormonunun istehsalının artması müxtəlif orqanların fəaliyyətinə mənfi təsir göstərir. Lezyonun yerindən və simptomlardan asılı olaraq, həkimlər əsas hiperparatiroidizmin aşağıdakı formalarını ayırırlar:
- Sümük. Bu tip patoloji ilə kas-iskelet sisteminə ciddi ziyan qeyd olunur.aparat. Sümüklər son dərəcə kövrək və deformasiyaya uğrayır. Xəstələr tez-tez xəsarət alırlar. Sınıqlar hətta qançırlar olmadıqda da baş verir və çox uzun müddət birlikdə böyüyür.
- Visseral. Patologiyanın bu forması ilə əsasən daxili orqanlar təsirlənir. Hiperkalsemiya nəticəsində xəstələrdə böyrək və öd kisəsində daş əmələ gəlir, ateroskleroz əlamətləri müşahidə olunur. Bundan əlavə, mədə-bağırsaq traktında xoralar görünür, görmə pisləşir və nöropsik sfera əziyyət çəkir. Sümük toxumasında patoloji dəyişikliklər yüngül xarakter daşıyır.
- Qarışıq. Xəstələr eyni vaxtda hiperkalsemiya səbəbindən sümüklərə və daxili orqanlara ziyan vururlar.
ICD: patologiyanın təsnifatı
ICD-10-a görə birincili hiperparatireoz paratiroid vəzlərinin funksiyasının pozulması kimi qəbul edilir. Xəstəliklərin bu sinfi E21 kodu ilə təyin olunur. Bu patologiyalar qrupuna paratiroid hormonunun ifrazının artması ilə müşayiət olunan bütün endokrin xəstəliklər daxildir. Birincili hiperparatiroidizm üçün tam ICD-10 kodu E21.0-dır.
İlkin simptomlar
Erkən mərhələdə xəstəlik ağır simptomlar olmadan davam edə bilər. Patologiyanın başlanğıcında PTH sekresiyası bir qədər artır. Nəticədə, paratiroid bezlərinin funksiyasının pozulması gec, xəstənin artıq sümük və daxili orqanların ciddi zədələnməsi zamanı aşkar edilir. Xəstəliyin erkən mərhələdə diaqnozu yalnız hormonlar üçün qan testinin köməyi ilə mümkündür.
Endokrin pozğunluğun ilk əlamətləri paratiroid hormonunun ifrazının əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə özünü göstərir. İlkin simptomlar və müalicəqadınlarda və kişilərdə hiperparatiroidizm xəstəliyin formasından asılıdır. Bununla belə, patologiyanın ümumi ilkin əlamətlərini müəyyən etmək mümkündür:
- Yorğunluq və əzələ zəifliyi. Kalsiumun artan konsentrasiyası əzələ zəifliyinə səbəb olur. Xəstələr tez yorulur, uzun müddət yeriməkdə çətinlik çəkirlər. Çox vaxt xəstələrin dəstəyi olmadan stuldan qalxması və ya ictimai nəqliyyatın qapısına girməsi çətinləşir.
- Əzələ-skelet ağrısı. Bu, kalsiumun toxumalardan yuyulmasının ilkin əlamətidir. Ən çox görülən ağrı ayaqlarda olur. Xarakterik "ördək" yerişi. Ağrı sindromuna görə xəstələr yeriyir, bir ayağından digərinə yırğalanır.
- Tez-tez sidiyə getmə və susuzluq. Birincili hiperparatiroidizmi olan xəstələrdə sidikdə kalsium ifrazı artır. Bu, böyrək borularının zədələnməsinə səbəb olur. İfrazat orqanının toxumaları hipofiz hormonuna - diurezi tənzimləyən vazopressinə qarşı həssaslığını itirir.
- Dişlərin korlanması. Patologiyanın bu erkən təzahürü kalsium çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir. Çox vaxt xəstəliyin ilk əlaməti dişlərin boşalması və itirilməsi, həmçinin sürətlə irəliləyən kariesdir.
- Arıqlama, dəri rənginin dəyişməsi. Xəstəliyin ilk aylarında xəstələrin çəkisi 10-15 kq azala bilər. Artan diurez, kilo itkisinə səbəb olan ağır susuzluğa səbəb olur. Xəstələrin dərisi həddindən artıq quruyur, bozumtul və ya torpaq olur.
- Nöropsikiyatrik pozğunluqlar. Hiperkalsemiya beyin toxumasının pisləşməsinə səbəb olur. Xəstələr tez-tez baş ağrıları, əhval dəyişikliyi,artan narahatlıq və depressiya.
Xəstələr həmişə belə simptomları endokrin xəstəliklərlə əlaqələndirmirlər. Buna görə də həkimə baş çəkmək çox vaxt gecikir.
Patologiyanın inkişaf etmiş mərhələsində birincili hiperparatireozun klinikası sümük toxumasının, qan damarlarının və daxili orqanların aydın zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Paratiroid hormonunun ifrazının artması xəstənin vəziyyətinin kəskin pisləşməsinə səbəb olur. Sonra müxtəlif orqan və sistemlərin patoloji təzahürlərini ətraflı nəzərdən keçirəcəyik.
Sümük toxuması
Birincili hiperparatiroidizm sümük toxumasında patoloji dəyişikliklərlə xarakterizə olunur. Dayaq-hərəkət aparatının zədələnməsinin aşağıdakı əlamətləri qeyd olunur:
- Sümük sıxlığının azalması. Kalsium və fosforun yuyulması sümük toxumasının seyrəkləşməsinə və kövrəkliyinə səbəb olur (osteoporoz). Sümüklərdə fibroz və kistlər əmələ gəlir.
- Skeletin deformasiyaları. Sümüklər yumşaq olur və asanlıqla əyilir. Çanaq sümüyündə, onurğa sütununda, ağır hallarda isə ətraflarda əyrilik var. Sinə zəng formasına çevrilir.
- Ağrı sindromu. Xəstələr arxa və ayaqlarda ağrılardan əziyyət çəkirlər. Tez-tez gut təzahürlərinə bənzəyən hücumlar var. Bu, həm sümük deformasiyaları, həm də oynaqlarda kalsium və fosfor duzlarının çökməsi ilə əlaqədardır.
- Tez-tez sınıqlar. Xəstələr yalnız yıxılma və çürüklərlə deyil, hətta yöndəmsiz hərəkətlərlə də zədələnirlər. Bəzən sınıqlar xəstə tam istirahətdə olduqda özbaşına baş verir. AtHiperparatiroidizmdə travmatizasiya həmişə şiddətli ağrı ilə müşayiət olunmur. Xəstələrin sınıqları hiss etmədiyi vaxtlar olur. Bu zaman sümüklər birlikdə yaxşı inkişaf etmədiyi üçün sağalma çox yavaş gedir.
- Hündürlüyün azalması. Skelet deformasiyalarına görə xəstələrin boyu 10 - 15 sm azala bilər.
Birdən çox sınıq xəstənin əlilliyinə səbəb ola bilər. İnkişaf etmiş hallarda xəstə müstəqil hərəkət etmək və özünə xidmət etmək qabiliyyətini itirir.
İfrazat orqanları
PTH hormonunun istehsalının artması ilə böyrəklər skelet sistemindən sonra ikinci hədəf orqan olur. Kalsiumun sidikdə ifrazının artması boruların zədələnməsinə səbəb olur. Erkən mərhələlərdə bu, tez-tez sidiyə getmə və susuzluqda özünü göstərir. Vaxt keçdikcə orqanda daşlar əmələ gəlir və bu, böyrək kolikasının tutması ilə müşayiət olunur.
Böyrək zədələnməsinin əlamətləri nə qədər güclü olarsa, xəstəliyin proqnozu bir o qədər əlverişsiz olar. Ağır hallarda xəstələrdə şişlik və böyrək çatışmazlığı inkişaf edir ki, bu da geri dönməzdir.
Gəmilər
Həddindən artıq kalsium qan damarlarının divarlarında yığılır. Bu, qan dövranının və müxtəlif orqanların qidalanmasının pisləşməsinə səbəb olur. Xəstələr ürək-damar xəstəliyinə uyğun simptomlarla müraciət edirlər:
- başağrıları;
- aritmiya;
- yüksək qan təzyiqi;
- angina hücumları.
Kalsium yataqları ola bilərtez-tez infarkt keçirən miokardda əmələ gəlir.
Sinir sistemi
Qan plazmasında kalsiumun konsentrasiyası nə qədər yüksək olarsa, sinir sistemi və psixikanın pozğunluqları bir o qədər aydın görünür. Xəstələr aşağıdakı patoloji təzahürlərdən şikayətlənirlər:
- apatiya;
- süstlük;
- başağrıları;
- qorxulu əhval;
- narahatlıq;
- yuxulu;
- yaddaş və zehni qabiliyyətlərdə azalma.
Ağır hallarda xəstələrdə şüurun bulanması, hezeyanlar və varsanılar ilə müşayiət olunan psixotik pozğunluqlar inkişaf edir.
Mədə-bağırsaq orqanları
Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, PTH hormonu mədə şirəsinin ifrazına təsir göstərir. Hiperparatireozlu bir çox xəstədə hiperasidlik var. Bu, aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:
- müxtəlif lokalizasiyalı qarın ağrısı;
- ürəkbulanma;
- yüksək qaz hasilatı;
- tez-tez qəbizlik.
Turşuluğun artması fonunda xoralı proseslər inkişaf edir. Çox vaxt onlar onikibarmaq bağırsaqda, daha az mədə və yemək borusunda lokallaşdırılır. Xoralar tez-tez ağrı və qanaxma ilə müşayiət olunur.
Kalsium duzları da öd kisəsində çökə bilər. Bu, orqanın iltihabına (xolesistit) və sonradan xolelitiyazlara səbəb olur. Sağ hipokondriyumda ağrı tutmaları və ürəkbulanma var.
Kalsifikasiyalar tez-tez mədə altı vəzidə yığılır. Bu pankreatitə səbəb olur. Xəstələr qurşaq xarakterli şiddətli qarın ağrısından şikayət edirlər. Paratiroid pankreatit iləqanda mənşəyinə görə kalsiumun konsentrasiyası adətən bir qədər azalır.
Gözlər
Görmə orqanının damarlarında, eləcə də buynuz qişada kalsium çöküntüləri qeyd olunur. Erkən mərhələdə xəstələrdə gözlərin qızartıları müşahidə olunur. Xəstələr tez-tez konjonktivitdən əziyyət çəkirlər.
Daha sonra band keratopatiyası inkişaf edir. Bu, buynuz qişanın mərkəzində kalsium duzlarının toplandığı bir xəstəlikdir. Bu, gözlərdə ağrı və bulanıq görmə ilə müşayiət olunur.
Hiperkalsemik böhran
Hiperkalsemik böhran birincili hiperparatiroidizmin dəhşətli nəticəsidir. Bu nədir? Bu, qanda kalsium konsentrasiyasının kəskin və sürətli artması ilə müşayiət olunan həyati təhlükəsi olan bir vəziyyətdir. Çox vaxt adekvat müalicə olmadıqda xəstəliyin sonrakı mərhələlərində görünür. Ancaq hiperkalsemik böhranın erkən mərhələdə baş verdiyi hallar var. Fəsad sağlamlıq fonunda qəfil inkişaf edə bilər.
Aşağıdakı amillər böhrana səbəb ola bilər:
- yoluxucu xəstəlik;
- hamiləlik;
- zəhərlənmə;
- böyük sümüklərin sınıqları;
- dehidrasiya;
- kalsiumla zəngin qidalar yemək;
- diuretiklərin və antasidlərin qəbulu.
Hiperkalsemik böhran həmişə kəskin şəkildə baş verir. Xəstənin vəziyyəti sürətlə pisləşir. Bu təhlükəli vəziyyət aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:
- dözülməz qarın ağrısı (peritonitdə olduğu kimi);
- qızdırma (+39 - +40 dərəcəyə qədər);
- davamlıqusma;
- qəbizlik;
- sümük ağrısı;
- psixomotor həyəcan;
- koma (ağır hallarda).
Bu fəsad halların təxminən yarısında ölümcül olur. Şiddətli hiperkalsemiya qanın damarlarda laxtalanmasına səbəb olur. Xəstələr ürək dayanması və ya tənəffüs mərkəzinin iflicindən ölür.
Birincili hiperparatireozun ağırlaşması zamanı nə etməli? Klinik təlimatlar hiperkalsemik böhranı olan xəstələrin təcili xəstəxanaya yerləşdirilməsini göstərir. Evdə öz başınıza kömək etmək mümkün deyil, buna görə dərhal təcili yardım briqadasını çağırmalısınız. Belə xəstələrə paratiroid bezlərində təcili cərrahiyyə əməliyyatı göstərilir. Əgər əməliyyat mümkün deyilsə, xəstələrə kalsium antaqonistləri verilir.
Diaqnoz
Bu patoloji endokrinoloq tərəfindən müalicə olunur. Əgər əməliyyat lazımdırsa, cərrahın konsultasiyası tələb oluna bilər.
Hiperkalsemiya və osteoporoz digər patologiyalar üçün də xarakterikdir. Buna görə də, aşağıdakı xəstəliklər və şərtlərlə birincili hiperparatiroidizmin differensial diaqnostikasının aparılması vacibdir:
- sümük şişləri;
- orqanizmdə D vitamininin artıqlığı;
- digər endokrin pozğunluqlar və ya diuretiklər səbəbindən hiperkalsemiya.
Xəstələrə paratiroid hormonu üçün qan testi təyin edilir. Yüksək PTH konsentrasiyası hiperparatiroidizmin mövcudluğunu göstərir.
O zaman ayırd etmək lazımdırikincilidən patologiyanın ilkin forması. Bu məqsədlə kalsium və fosforun tərkibinə görə qan və sidik testləri təyin edilir. Xəstəliyin ilkin formasında həm plazmada, həm də sidikdə kalsiumun konsentrasiyası artır. Eyni zamanda qanda fosfatların səviyyəsi azalır, sidikdə isə yüksəlir. Hiperparatireoz ikincildirsə, qanda kalsiumun miqdarı normal həddə qalır.
Yüksək PTH səviyyəsi və hiperkalsemiya aşkar edildikdən sonra ilkin hiperparatireozun instrumental diaqnostikası aparılır. Bu, xəstəliyin etiologiyasını təyin etməyə kömək edir. Xəstələrə paratiroid bezlərinin ultrasəs, MRT və ya CT təyin edilir. Belə müayinələr orqanın şişlərinin və hiperplaziyanın mövcudluğunu aşkar etməyə imkan verir.
Bəzən xəstələrdə instrumental müayinədə paratiroid vəzlərində patoloji dəyişikliklər müşahidə olunmur. Ancaq eyni zamanda xəstələrdə birincili hiperparatireozun bütün əlamətləri var. Klinik göstərişlər göstərir ki, belə hallarda mediastenin MRT-ni aparmaq lazımdır. Tez-tez adenomaların əmələ gəldiyi bu nahiyədə əlavə paratiroid bezləri yerləşə bilər.
Cərrahiyyə
Bu patoloji dərman terapiyasına məruz qalmır. Hal-hazırda, paratiroid hormonunun istehsalını az altmaq üçün kifayət qədər təsirli dərmanlar yoxdur. Bundan əlavə, paratiroid bezlərinin adenomaları və hiperplaziyası tez-tez irəliləyir. Buna görə də birincili hipertiroidizmin müalicəsinin ən təsirli üsulu cərrahi əməliyyatdır.
Əməliyyat üçün göstərişlər xəstəliyin ağır simptomlarıdır:
- ağırosteoporoz;
- plazma kalsium konsentrasiyası 3 mmol/l-dən çox;
- böyrək pozğunluqları;
- sidik yollarında daş əmələ gəlməsi;
- Kalsiumun sidikdə 10 mmol/gündən çox miqdarda ifrazı.
Hiperparatireoz adenoma və ya bədxassəli şiş tərəfindən təhrik edilirsə, həkim neoplazmanı aksizləşdirir. Hiperplaziya ilə cərrah üç paratiroid bezini və dördüncü hissəsini tamamilə çıxarır. Bu əməliyyat subtotal paratiroidektomiya adlanır. Hazırda paratiroid bezlərinə cərrahi müdaxilələr çox vaxt endoskopik üsullarla həyata keçirilir.
Əməliyyatdan sonra birincili hiperparatireozun təzahürləri tədricən yox olur. Müdaxilədən sonra sağalma dövründə həkimin tövsiyələri diqqətlə yerinə yetirilməlidir. Şiş çıxarıldıqdan və ya paratiroidektomiyadan sonra 1,5-2 ay ərzində ağır fiziki gücdən və idmandan çəkinmək lazımdır. Əməliyyat olunan xəstələrdə 5-7% hallarda xəstəliyin residivləri müşahidə olunur.
Xəstə monitorinqi
Xəstəliyin yüngül formalarında və cərrahi müdaxiləyə göstəriş yoxdur, dinamik monitorinq təyin edilir. Birincili hiperparatiroidizm diaqnozu qoyulmuş bütün şəxslər tibbi qeydiyyata alınır. Xəstələrin qeydiyyatı endokrinoloji dispanserdə aparılır. Xəstələr mütəmadi olaraq həkimə baş çəkməli və aşağıdakı müayinələrdən keçməlidirlər:
- kalsium və fosfor üçün qan və sidik testləri;
- qan təzyiqinin ölçülməsi;
- Böyrəklərin ultrasəsi;
- qan səviyyəsi testiparatiroid hormonu;
- MRT və ya paratiroid bezlərinin ultrasəsi.
Həkimlər xəstələrə xüsusi pəhriz təyin edirlər. Kalsiumla zəngin qidalar, ilk növbədə süd və süd məhsulları pəhrizdən xaric edilir. Xəstə gündə ən azı 2 litr maye içməlidir. Bu, qanda kalsium konsentrasiyasını az altmağa və susuzlaşdırmanın qarşısını almağa kömək edəcək.
Pəhriz birincili hiperparatireozun müalicəsinin vacib hissəsidir. Qidalanma qaydaları ilə bağlı həkimin tövsiyələrinə ciddi əməl edilməlidir. Kalsiumla zəngin qidalar yemək hiperkalsemik böhrana səbəb ola bilər.
Xəstələrə diuretiklərin və ürək qlikozidlərinin qəbulu qəti şəkildə əks göstərişdir. Bu dərmanlar vəziyyəti daha da pisləşdirə bilər. Hiperparatireoz qadında menopozun fonunda baş verirsə, o zaman ginekoloqla məsləhətləşmədən sonra estrogen əvəzedici terapiya təyin oluna bilər.
Proqnoz
Birincili hiperparatireozun vaxtında müalicəsi ilə xəstəliyin proqnozu əlverişlidir. Paratiroid vəzlərində əməliyyatdan sonra xəstənin səhhəti tədricən normallaşır. Gəmilərdən, sinir sistemindən və mədə-bağırsaq traktının orqanlarından patoloji təzahürlər şişin və ya paratiroidektomiyanın çıxarılmasından sonra 1 ay ərzində yox olur. Əməliyyatdan sonra 1-2 il ərzində sümük quruluşu tam bərpa olunur.
Böyrəklərin zədələnməsi ilə proqnoz əhəmiyyətli dərəcədə pisləşir. Bu cür dəyişikliklər geri dönməzdir. Əməliyyatdan sonra böyrək çatışmazlığının əlamətləri davam edir.
Edə bilərhiperparatireozun bir çox orqan və sistemlərin funksiyalarını pozan ciddi və təhlükəli bir xəstəlik olduğu qənaəti. Patologiyanın ilk əlamətlərini qaçırmamaq və vaxtında müalicəyə başlamaq çox vacibdir.
