İnsanlardan və ya heyvanlardan yoluxması mümkün olmayan və tam anlaşılmayan səbəblərdən baş verən xəstəliklər siyahısında Bek xəstəliyi sonuncu deyil. Sarkoidoz onun müasir adıdır. Çox nadir hallarda, 100.000 nəfərdən 150-dən çoxunda diaqnoz qoyulur, lakin bütün qitələrdəki insanlara təsir göstərir və buna görə də ICD-10 təsnifat sistemində beynəlxalq kod təyin edilmişdir. Bu, hər hansı bir ölkədə həkimlərin məkrli xəstəliyin tərifini tapmasını asanlaşdırmaq, yeni müalicə üsullarını birgə axtarmaq və xəstənin köməyə ehtiyacı olduqda düzgün həll yolunu tez tapmaq üçün lazımdır.
Sarkoidoz - bu nədir?
Bek sarkoidozu o zaman baş verir ki, faqositoz qabiliyyətinə malik hüceyrə qrupları birdən-birə müxtəlif insan orqanlarında bölünüb transformasiyaya başlayır. Bu proses nəticəsində heç bir şəkildə özünü göstərə bilməyən və ya vəziyyətin əhəmiyyətli dərəcədə pisləşməsinə səbəb olan düyünlər (qranulomalar) əmələ gəlir.sağlamlıq. Qranulomalar ürək, gözlər, böyrəklər, qaraciyər daxil olmaqla hər hansı bir orqanda görünə bilər, lakin ən çox ağciyərlərdə lokallaşdırılır. Sarkoidozdan ölümlər nadirdir və yalnız müalicə olunmamış, immuniteti aşağı olan, çox zəifləmiş xəstələrdə qeydə alınır. Xəstələrin təxminən 10% -ində qranulomalar dərman istifadə etmədən öz-özünə həll olunur. Sarkoidozlu insanların əksəriyyəti xüsusi müalicə və pulmonoloq, kardioloq, oftalmoloq, nevroloq, dermatoloq, revmatoloqla məsləhətləşmə tələb edir.
Kəşf tarixçəsi
Bek (Bek) sarkoidozunu ilk dəfə İngilis dermatoloqu D. Hatçinson təsvir etmişdir. 1877-ci ildə o, ayaqlarının və qollarının dərisində bənövşəyi qranuloma olan 53 yaşlı kişi və 64 yaşlı qadın olan iki xəstəni müşahidə etdi. 12 ildən sonra fransız həkim Besnier burunda oxşar qranulomaları olan bir xəstədə xəstəliyin gedişatını təsvir etdi. Bundan əlavə, bu xəstənin qulaqlarında və barmaqlarında boz-mavi şişlər var idi. Besnierdən asılı olmayaraq, norveçli həkim Sezar Böck bu qranulomaların histoloji müayinəsini apardı və onlara "yaxşı dəri sarkoidozu" adını verdi. O, həmçinin bənövşəyi düyünlərin selikli qişalarda və ağciyərlərdə görünə biləcəyini qeyd etdi və İsveç həkimi Schaumann sarkoidozun müxtəlif təzahürləri haqqında məlumatları sistemləşdirməyə çalışdı. Nəticədə xəstəlik "Besnier-Boeck-Schaumann xəstəliyi" adlandırıldı. Bu termin hələ də bəzi tibbi sənədlərdə tapıla bilər.
Beynəlxalq təsnifat
ICD-10 sistemində Bek sarkoidozuüçüncü sinif xəstəlik kimi təsnif edilir. Bu o deməkdir ki, onun etiologiyasında toxunulmazlığın pozulması iştirak edir. Beynəlxalq kataloqa görə, bu xəstəliyə D 86 kodu verilir. Qranulomalardan təsirlənən xüsusi orqanın sarkoidozu aşağıdakı nömrələrə malikdir:
- ağciyərlərdə - D86.0;
- limfa düyünlərində - D86.1;
- eyni vaxtda ağciyərlərdə və limfa düyünlərində - D86.2;
- dəridə - D86.3;
- müəyyən edilməmiş patogenez - D86.9.
Sarkoidozda başqa xəstəliklər diaqnozu qoyularsa, nömrələmə aşağıdakı kimidir:
- iridosiklit və ya ön uveit ilə müşayiət olunan - D86.8 +H22.1;
- kəllə sinirinin iflici ilə - D86.8 + G53.2;
- artropatiya ilə - D86.8 +M14, 8;
- miokardit ilə - D86.8 +I41, 8;
- miyozit ilə - D86.8 +M63.3.
Axışın xarakterinə görə təsnifat
Bek sarkoidozu üç formada baş verə bilər:
1. Xroniki. Xəstələrdə ümumi rifahın pisləşməsi, əsassız zəiflik, iş qabiliyyətinin azalması müşahidə olunur.
2. Kəskin. Bu forma temperaturun kəskin sıçrayışı, limfa düyünlərinin artması, ətrafların oynaqlarının şişməsi ilə xarakterizə olunur.
3. Yarımkəskin. Temperaturda dalğa kimi artım var, ümumi vəziyyəti orta ağırdır.
Odadavamlı forması da var (müalicə oluna bilməz).
Ciddiliyə görə təsnifat
Təsvir edilən xəstəlik üç şiddət dərəcəsinə diferensiallaşdırılır:
Birinci. Xəstələrdə genişlənmiş döş limfa düyünləri var(bronxopulmoner, traxeobronxial, paratrakeal, bifurkasiya).
İkinci. Bek sarkoidozunun 2-ci dərəcəsi ağciyərlərdə iltihablı interstisial ocaqların olması ilə xarakterizə olunur.
Üçüncü. Ağciyər toxumalarının fibrozu (pnevmosklerozu) görünür, intratorasik düyünlər artmır, lakin amfizem əmələ gəlir. Fibroz ocaqları ilə birlikdə geniş birləşən konqlomeratlar əmələ gətirirlər. Xəstələr döş qəfəsində ağrılar, zəif iştah, şiddətli yorğunluq, letarji, quru öskürək, nəfəs darlığı, oynaq ağrılarından şikayətlənirlər.
Sarkoidozun beş mərhələsini fərqləndirən təsnifat var:
- Sıfır. Xəstəlik başlayıb, lakin ağciyərlərin rentgenoqrafiyası heç nə göstərmir.
- Birinci. İntrasternal limfa düyünləri artmağa başlayır.
- İkinci. Limfa düyünləri böyüyür, ağciyər toxumasında qranulomalar görünməyə başlayır.
- Üçüncü. Ağciyər toxumasında dəyişikliklər baş verir.
- Dördüncü. Ağciyər fibrozu.
Etiologiya
Bek sarkoidozu ICD-nin 10-cu reviziyası immunitetin zəifləməsi ilə əlaqəli xəstəliklərə aiddir, çünki çoxsaylı tədqiqatlar nəticəsində qranulomaların meydana gəlməsində HLA-nın (insan leykosit antigenləri) rolu aşkar edilmişdir. Beləliklə, sarkoidozdan qoruyan və ya əksinə, onu təhrik edən, beyin, göz və digər orqanlara zərər verən lokuslar aşkar edilmişdir.
Sarkoidozun yoluxucu olmadığı birmənalı şəkildə müəyyən edilmişdir. Bu xəstəliyin eyni ailə üzvləri arasında baş verməsi onun irsi ötürülməsini istisna etmir.
Bəlkə də hamısı budurxəstəliyin etiologiyası haqqında dəqiq bilmək. Xəstəliyin inkişafına nə təsir etdiyi sualına qəti cavab yoxdur. Alimlər risk faktorlarının ola biləcəyini təklif edirlər:
- infeksion və ya göbələk infeksiyaları;
- bitki polen;
- zərərli kimyəvi qazlar və buxarlar;
- pis qidalanma;
- pis mühit.
Epidemiologiya
Bek sarkoidozunun dəqiq səbəbləri hələ müəyyən edilməmişdirsə, xəstəliyin epidemiologiyası yaxşı məlumdur. Belə ki, sübut olunub ki, bu xəstəlik hər yaşda olan insanlara, o cümlədən kiçik uşaqlara təsir edir, lakin daha çox 20-40 yaşlı xəstələrdə müşahidə olunur və qadınlar buna daha çox həssasdırlar. İrq baxımından da müəyyən fərq var. Sarkoidoz Yaxın Şərqdə və Yaponiyada olduqca nadirdir, Hindistanda isə 100.000 nəfərdən 150-də diaqnoz qoyulur. Avropanın şimal hissəsində hər 100.000 nəfərdən 40-ı xəstələnir, cənub bölgəsində bu göstəricilər bir qədər yüksəkdir. Avstraliyada Bek xəstəliyi hər 100.000 nəfərə 92 nəfərdə, ABŞ-da afroamerikalılar arasında bu nisbət 40-64, açıq dərili insanlarda isə 100.000 nəfərdən yalnız 10-14-ü xəstələnir.
Təəccüblüdür ki, siqaret çəkənlər siqaret çəkməyənlərə nisbətən daha az sarkoidoz alırlar.
Simptomatikalar
Sarkoidozun erkən mərhələlərində adətən asemptomatik olur. Adətən insanlar bu xəstəlikdən şübhələnmirlər. Ən aydın şəkildə, əlamətlər 3-cü dərəcəli bir xəstəliklə, bu kimi olduqda müşahidə olunurBek sarkoidozunun ağciyər-mediastinal forması adlanır. Bununla belə, əksər xəstələr aşağıdakı simptomlarla müraciət edirlər:
- iştahsızlıq;
- apatiya, letarji;
- yorğunluq (oyanış anından qeyd olunur);
- temperatur;
- əzələ ağrısı;
- bədən çəkisinin azalması;
- öskürək əleyhinə dərmanlarla müalicə olunmayan öskürək.
Belə şikayətlərə görə tez-tez "soyuqdəymə" və ya "ARİ" diaqnozu qoyulur, lakin sarkoidoz irəlilədikcə öskürək uzanır, hemoptizi görünür, dəridə qranulomalar görünür. Gələcəkdə müalicə olmadan gözlər, qaraciyər, ürək və digər orqanlar təsirlənə bilər. Hər bir forma üçün simptomlar xarakterik xüsusiyyətlərə malikdir. Beləliklə, D86.8 + H22.1tipli sarkoidoz ilə görmə pisləşir, göz qapaqları iltihablanır, lakrimasiya görünür. D86.8 + I41 növü ilə ürək çatışmazlığının 8əlamətləri, nəfəs darlığı, aritmiya görünür. D86.3 növü ilə dəridə eritema nodosum görünür. Onlar səfeh kimi görünə bilər. Üz, qollar, baldırlar təsirlənir.
Diaqnoz
Bek sarkoidozunun digər xəstəliklərin əlamətlərinə bənzər simptomları var. Bunu düzgün şəkildə fərqləndirmək üçün xəstənin bir çox dar profilli həkimlərin müayinəsi və konsultasiyası və istisna etmək üçün bir sıra testlər lazımdır:
- vərəm;
- berillium (berilyumla təmasda görünür);
- revmatizm;
- limfoma (limfa düyünlərində bədxassəli neoplazmalar);
- hər hansı bir şeyə qarşı allergik reaksiyalar;
- göbələk infeksiyaları.
Xəstə sınaqdan keçirilir:
- qan (ümumi və biokimyəvi);
- sidik (ümumi);
- EKQ;
- bronxoskopiya;
- bronxial yuyulmanın tədqiqi;
- TB testləri;
- rentgen (o, tənəffüs sisteminin KT ilə birlikdə aparıla bilər), çox dilimli KT xüsusilə yaxşı nəticələr verir və ürəkdə qranulomatoz dəyişiklikləri aşkar etmək üçün MRT təyin edilir;
- taroskopiya (xüsusilə çətin hallarda istifadə olunur).
Bek sarkoidozunun ultrasəs müayinəsi transesophageal tərəfindən aparılır ki, bu da torakaldaxili limfa düyünlərinin müayinəsi zamanı əla nəticələr verir. Eyni zamanda biopsiya aparılır.
Digər bir müayinə növü qalliumun skan edilməsidir. Bu metal iltihab ocaqlarında yığılmağa meyllidir. Maddənin venadaxili tətbiqindən 2 gün sonra xəstə skan edilir. Metodun dezavantajı ondan ibarətdir ki, qallium sarkoidoz və ya başqa bir xəstəlikdən qaynaqlanmasından asılı olmayaraq istənilən iltihab ocaqlarında toplana bilər.
Beck Sarkoidozunun Müalicəsi
Bu xəstəliyin müalicəsinin məqsədi bütün təsirlənmiş orqanların funksiyalarını qorumaqdır. Xəstənin ağciyərlərində çapıqlar olduqda, onları çıxarmaq mümkün deyil.
Bütün analizlər sarkoidoz diaqnozunu təsdiq etdikdə həkim qlükokortikosteroidlər təyin edir. Əsas dərman prednizolondur. Müalicə kursu uzun, 8 aya qədərdir. Bu yan təsirlərə səbəb ola bilər:
- ödem;
- çəki artımı;
- mədə ağrısı;
- əhval dəyişir;
- hipertoniya;
- sızanaq.
Dərman qəbul edərkən müsbət təsir çox tez müşahidə olunur, lakin terapiya dayandırıldıqdan sonra xəstəliyin əlamətləri geri qayıda bilər.
Kompleksdə Pentoksifilin, Metotreksat, Xlorokin təyin edilir.
Qranulomaların öz-özünə yox ola biləcəyini nəzərə alaraq, sarkoidozdan heç bir narahatlıq və ağrı yaratmayan xəstələrə müalicə təyin edilmir, onların sağlamlıq vəziyyəti mütəmadi olaraq nəzarətdə saxlanılır.
Proqnoz
Əgər Bek sarkoidozu KT, ağciyər rentgenoqrafiyası, biopsiya testləri əsasında diaqnoz qoyularsa, heç bir səhv ola bilməz, amma ümidsizliyə ehtiyac yoxdur. Bu xəstəlik düzgün müalicə ilə həyat səviyyəsini aşağı salmır, əmək qabiliyyətinə təsir etmir və bu xəstəliyə tutulan qadınlar heç bir problem olmadan sağlam uşaq dünyaya gətirirlər.
Vaxtında müalicə olunmayan xəstələrin yalnız həmin hissəsində fəsadlar yaranır. Onlar ola bilər:
- tənəffüs çatışmazlığı;
- korluğa qədər əhəmiyyətli görmə pozğunluğu;
- daxili orqanların xəstəliklərinin kəskinləşməsi.
Sarkoidozun profilaktikası onun etiologiyasının qeyri-müəyyənliyinə görə inkişaf etdirilməmişdir. Həkimlər yalnız ümumi tövsiyələr verir:
- düzgün gündəlik rejimə əməl edin;
- rasional yeyin;
- spirtdən sui-istifadə etməyin;
- zərərli kimyəvi maddələrlə, xüsusən də yüksək uçuculuq qabiliyyətinə malik olanlarla, həmçinin qaz vətoz.
