Hepatik ensefalopatiya siroz, viral hepatit, kəskin və ya xroniki çatışmazlıq kimi qaraciyər xəstəliklərinin mümkün fəsadlarından biridir. Bu patoloji vəziyyət beyin və sinir sisteminin ammonyak və digər zəhərli bağırsaq məhsulları ilə zədələnməsidir. Əksər hallarda xəstələrdə intellektin azalması, psixi pozğunluqlar, emosional və hormonal pozğunluqlar, həmçinin nevroloji simptomlar müşahidə olunur. Qaraciyər ensefalopatiyasının müalicəsi mümkün deyil, xəstələr üçün proqnoz kifayət qədər pessimistdir: hər on hadisədən səkkizində xəstələr komaya düşür və bu, qaçılmaz olaraq ölümlə nəticələnir.
Xəstəlik niyə inkişaf edir
Hepatik ensefalopatiya qaraciyərin filtrasiya funksiyalarının zəifləməsi fonunda baş verən bir qrup iltihabi xəstəliklərə aiddir. Səbəbləri və mexanizmiBu patologiyanın inkişafı tam başa düşülmür, bu da xəstələr arasında yüksək ölüm nisbətini izah edir. Etioloji amilləri nəzərə alaraq, onun bir neçə formaları təsnif edilir:
- Tip A: kəskin qaraciyər çatışmazlığı fonunda inkişaf edir.
- Tip B: Siroz zamanı baş verir.
- Tip C: Bağırsaq neyrotoksinlərinin qan dövranına daxil olması nəticəsində yaranır.
A tipli ensefalopatiyaya səbəb olan qaraciyər çatışmazlığının səbəbləri arasında hepatit, uzunmüddətli alkoqol asılılığı və qaraciyər xərçənginin təsiri daxildir. Həmçinin, xəstəlik dərman, narkotik və kimyəvi maddələrlə zəhərlənmə fonunda baş verə bilər. A tipli patologiyaya səbəb ola biləcək daha nadir amillər bunlardır:
- Budd-Chiari sindromu;
- əməliyyatın nəticələri;
- hamilə qadınlarda yağ degenerasiyası;
- Vestfal-Vilson-Konovalov sindromu.
Qaraciyər ensefalopatiyasının ikinci növü orqan sirozudur ki, bu da hepatositlərin ölümü, ardınca lifli toxuma ilə əvəzlənməsi ilə xarakterizə olunur. Belə dəyişikliklərin nəticəsi orqan disfunksiyasıdır. Patoloji proses aşağıdakıların fonunda inkişaf edə bilər:
- mədə-bağırsaq traktında tez-tez qanaxma;
- xroniki qəbizlik;
- uzunmüddətli dərman;
- infeksiya;
- orqanizmdə parazitlərin olması;
- böyrək çatışmazlığı;
- yanıqlar, xəsarətlər.
Ortaya çıxacaq tətiklərHepatik ensefalopatiya C tipinə qaraciyərin fon patologiyaları deyil, bağırsaq patogenləri və neyrotoksinlər səbəb olur. Xəstəliyin bu forması ilə ağır nevroloji simptomlar müşahidə olunur. Bu tip qaraciyər ensefalopatiyasının əsas səbəbi bağırsaq mikrobiotasının sürətli böyüməsi və bölünməsidir ki, bu da aşağıdakılarla izah olunur:
- heyvan zülallı qidaların həddindən artıq istehlakı;
- portosistemik manevrin nəticələri;
- xroniki duodenit, kolit, qastroduodenitin aktiv kursu.
Xəstəliyin patogenezi
İnsanda qaraciyər ensefalopatiyasının nə olduğunu başa düşmək üçün insan orqanizminin fizioloji xüsusiyyətlərinə müraciət etmək lazımdır. Bildiyiniz kimi, ammonyak əzələlərimizdə, böyrəklərimizdə, qaraciyərimizdə və yoğun bağırsaqlarımızda istehsal olunur. Sağlam bir insanda bu maddə qan dövranı ilə birlikdə qaraciyərə daşınır və burada karbamidə çevrilir. Bu metabolik proses zəhərli elementlərin qana udulmasının qarşısını alır. Qaraciyər ensefalopatiyasında maddələr mübadiləsi pozulur və qana daxil olan ammonyak mərkəzi sinir sisteminə təsir göstərir.
İntoksikasiya qan-beyin baryerinin məhv olması səbəbindən həyata keçirilir. Zəhərli maddələr glutamin istehsalını stimullaşdırır, şəkərlərin oksidləşmə sürətini ləngidir. Nəticədə ödem əmələ gəlir, beyin hüceyrələrinin enerji aclığı yaranır. Bundan əlavə, ammiakla yanaşı, amin turşuları onun strukturlarında cəmləşən beyin toxumalarına daxil olur, ferment sisteminin inhibə edilməsinə və mərkəzi sinir sisteminin funksiyalarının depressiyasına səbəb olur. Xəstəlik irəlilədikcə,qan və serebrospinal mayedə amin turşularının nisbəti azalır. Normalda bu göstərici 3,5 vahid daxilində olur, qaraciyər ensefalopatiyasında isə 1,5-ə çətinliklə çatır.
Zəhərli hücum həm də xlorun konsentrasiyasını artırdıqda, sinir impulslarının keçirilməsini ləngidir. Bütün bunlar kəskin qaraciyər çatışmazlığına və qanın turşu-əsas tərkibində dəyişikliklərə (ammiak, yağ turşuları, karbohidratlar, xolesterinin miqdarının artması), elektrolit balansının pozulmasına səbəb olur. Bu pozğunluqlar beyin və toksinləri zərərsizləşdirən qan axını arasında əsas qoruyucu maneə olan astrosit hüceyrələrinin vəziyyətinə fəlakətli təsir göstərir. Nəticədə CSF-nin həcmində əhəmiyyətli artım var ki, bu da kəllədaxili təzyiqin artmasına və beyin toxumasının şişməsinə səbəb olur.
Qeyd edək ki, qaraciyər ensefalopatiyası kimi bir xəstəlik xroniki ola bilər və ya epizodik olaraq baş verə bilər ki, bu da spontan nəticəyə gətirib çıxarır. Çox vaxt sirozlu xəstələrdə patologiyanın xroniki forması bir neçə il davam edir.
İlkin mərhələlər və onların simptomları
Xəstəliyin inkişafının başlanğıcında aşkar simptomlar olmur. Subkompensasiyanın birinci dərəcəsi dövri psixo-emosional pozğunluqlar, ekstremitələrin yüngül tremoru, yuxu pozğunluğu, dərinin və selikli qişaların çətin nəzərə çarpan sarılığı ilə müşayiət oluna bilər. Xəstələr tez-tez diqqətlərini yayındırdıqlarını, diqqətsiz olduqlarını, bir şeyə konsentrə olmaq qabiliyyətini itirdiklərini görürlər, lakin bu simptomlara çox əhəmiyyət vermirlər. Birinci dərəcəli qaraciyər ensefalopatiyası haqqında, hətta çoxlarıyorğunluq, son xəstəliklər, beriberi və digər amillərin intellektual zəifləmənin səbəbi olduğuna inanaraq, şübhələnmirlər.
Ensefalopatiyanın növbəti mərhələsi daha böyük klinik şiddətə malikdir. Qaraciyərin ikinci dərəcəli dekompensasiyası asteriks (müəyyən bir duruş saxlaya bilməmə, əzaların titrəməsi) və bu kimi simptomlarla özünü göstərir:
- gündüz sabit yuxululuq və gecə yuxusuzluğu ilə xarakterizə olunan gündüz pozğunluqları;
- baxışların bir nöqtədə uzadılması;
- monoton, ləng danışıq;
- vizual halüsinasiyalar;
- unutmaq;
- yazı bacarıqlarının tədricən itirilməsi;
- sağ hipokondriyumda ağrı;
- qıcıqlanmanın artması;
- əhval dəyişikliyi: eyforiya qəfil apatiyaya çevrilə bilər.
Qaraciyər ensefalopatiyasının ikinci mərhələsində xəstə süstləşir, özünə qapanır, qeyri-müəyyən danışır və istənilən suala “hə”, “yox”a yaxın yığcam cavablar verir. Xəstəliyin fonunda hərəkət koordinasiyası əziyyət çəkir, kosmosda oriyentasiya pozulur.
Bu xəstəliyin başqa bir spesifik təzahürü süpürgəçi nəzarətsiz seğirmələr, əzələ tikləridir. Şüursuz motor fəaliyyəti bədənin, əzaların əzələlərinin güclü gərginliyi ilə baş verir. Xəstədə belə bir əlamətin olub-olmadığını yoxlamaq üçün ondan qollarını qarşısında uzatması xahiş olunur: əyilmə varsa test müsbət hesab olunur.barmaqların və əllərin birləşmələrində ekstensor refleks hərəkətləri. Patologiyanın gedişi ilə xəstə cisimlərin formasını tanımağı dayandırır, sidik və nəcis qaçırma inkişaf etdirir.
Son mərhələlərdə geri dönməz dəyişikliklər
Hepatik ensefalopatiya 3-cü dərəcəli sağalmaz hesab olunur. Belə xəstələrdə uğurlu nəticə şansı faktiki olaraq yoxdur. Sopor patologiyanın inkişafının bu mərhələsi üçün xarakterikdir - bu vəziyyət könüllü fəaliyyətin itirilməsi ilə şüurun dərin depressiyası ilə xarakterizə olunur, lakin şərti və bəzi qazanılmış reflekslərin olması ilə xarakterizə olunur.
Hepatik ensefalopatiyanın üçüncü dərəcəsində aşağıdakı klinik təzahürlər müşahidə olunur:
- ağciyərlərin hiperventilasiyası (xəstə ağır nəfəs alır);
- süstlük, uyuşma;
- ağızdan şirin qoxu gəlir;
- konvulsiv, epileptik tutmalar tez-tez artan əzələ tonusu fonunda baş verir.
Bu patologiyadan əziyyət çəkən xəstə tez-tez bir mövqedə donur, stupor vəziyyətinə düşür. Bir insanı stupordan yalnız fiziki təsirlə çıxarmaq mümkündür, bundan sonra ağrıya cavab olaraq zəif üz daralmaları görünür. Gələcəkdə stupor komaya səbəb ola bilər.
Progressiv hepatik ensefalopatiyanın son mərhələsi xəstənin komasıdır. Bir insan şüurunu və reflekslərini itirir, stimullara cavab vermir. Ayrı-ayrı hallarda, ibtidai reflekslərin şüursuz təzahürü ilə xarakterizə olunan əzələ klonusu mümkündür (əmmə,tutmaq). Xəstənin göz bəbəkləri işığa reaksiya vermir, sfinkterlər iflic olur, qıcolmalar və tənəffüs tutulması baş verir. Qaraciyər ensefalopatiyasında ölümün bilavasitə səbəbi serebral hidrosefaliya, ağciyər ödemi, toksik şokdur.
Xəstəliyin təsnifatı
Hepatik ensefalopatiya əlamətlərinin şiddətindən asılı olaraq xəstəlik aşkar və gizli şəkildə baş verə bilər. Patologiyanın gizli təbiəti xəstə üçün ən təhlükəlidir. Yeri gəlmişkən, statistikaya görə, asemptomatik qaraciyər ensefalopatiyası siroz hallarının 60% -ində diaqnoz qoyulur.
Kəskin hepatik ensefalopatiya və xroniki də var. Birincisi sürətlə irəliləyir, koma mərhələsindən bir neçə gün əvvəl inkişaf edə bilər. Xroniki qaraciyər ensefalopatiyasının əlamətləri daha az ifadə edilir, xəstəliyin gedişi uzunmüddətli ola bilər.
Ensefalopatiya fonunda koma doğru (endogen) və ya yalan ola bilər. Birinci halda, qaraciyər çatışmazlığından və ya qaraciyər sirrozundan əziyyət çəkən insanlarda mərkəzi sinir sisteminə ildırım zərbəsindən danışırıq. Xroniki bir kurs ilə qaraciyər ensefalopatiyası ilə yalançı (ekzogen) koma daha tez-tez baş verir. Bu vəziyyət xəstə üçün daha az təhlükəlidir və vaxtında aparılan intensiv terapiya ilə həkimlər xəstəni özünə qaytarmağa nail olurlar. Lakin buna baxmayaraq, proqnoz heç bir ümid yaratmır: 90% hallarda xəstələr ilk ay ərzində ölür.
İmtahan
Diaqnoz qoymaq üçün nevroloq xəstəni müayinə etməli, reflekslərini yoxlamalı, sorğu keçirməli, şikayətləri dinləməli, cavabların və davranışların adekvatlığını qiymətləndirməlidir. Çox vaxt xəstələr xəstəliyin gedişatının təsvirini əlavə edə bilən, həkimə əvvəlki xəstəliklər, xəstənin pis vərdişlərə aludə olması, dərman qəbul etməsi, irsiyyət və s. haqqında anamnez tərtib etməkdə kömək edə bilən qohumları ilə birlikdə həkimə göndərilir.
Hepatik ensefalopatiyanın laboratoriya və instrumental diaqnostikası kompleks tədqiqat prosedurları kompleksidir:
- Qaraciyər testləri üçün biokimyəvi qan testi. Tədqiqat aminotransferazaların fəaliyyət dərəcəsini qiymətləndirməyə, qamma-aminobutirik turşusu, bilirubin, ammonyak səviyyəsini təyin etməyə imkan verir. Qanda ensefalopatiya ilə hemoglobin, albumin, protrombin, xolinesterazda azalma müşahidə olunur.
- CSF analizi. Serebrospinal mayedə artan protein varlığı aşkar edilir.
- Qaraciyər, öd kisəsi və qarın boşluğu orqanlarının ultrasəsi. Tədqiqat qaraciyər çatışmazlığının səbəblərini müəyyən etmək üçün aparılır. Əgər müayinə qeyri-məlumatlı olarsa, qaraciyər ponksiyonu edilir.
- Beynin elektroensefaloqramması. Prosedur sizə mərkəzi sinir sisteminin funksionallığı haqqında real təsəvvür əldə etməyə imkan verəcək.
- MRT, CT. Bu tədqiqat üsulları təsirlənmiş sahələrin lokalizasiyası, kəllədaxili təzyiq və xəstənin şiddəti haqqında ətraflı cavab verir.
Əsas diaqnozdan əlavə, insult, anevrizmanın yırtılması, meningit, spirti istisna etmək üçün qaraciyər ensefalopatiyası ilə diferensial tədqiqat aparmaq vacibdir.geri çəkilmə.
Kəskin qaraciyər ensefalopatiyasının müalicəsi
Xəstəliyə qarşı mübarizəyə mümkün qədər tez başlayın. Xəstəliyin müalicəsi üç əsas mərhələdən qurulur:
- qaraciyər çatışmazlığını təhrik edən faktorun axtarışı və aradan qaldırılması;
- qanda ammonyak, xlor və digər zəhərli maddələrin səviyyəsinin azalması;
- beyin nörotransmitterlərinin nisbətini sabitləşdirir.
Kəskin qaraciyər ensefalopatiya sindromunda terapiya diuretiklərin istifadəsi ilə başlayır. Bədənin və daxili orqanların şişkinliyini aradan qaldırmaq üçün beyin, Furosemid, Lasix parenteral olaraq verilir.
Xəstənin psixi pozğunluqları çox açıqdırsa, sakitləşdirici dərmanlar təyin edilir. Valerian və ana otu tinctures gözlənilən effekti verməyə bilər, alternativ olaraq daha güclü dərmanlar tövsiyə olunur (Haloperidol, Eteperazin, Invega, Rispolept).
Qaraciyər çatışmazlığının səbəbi bakterial infeksiyadırsa, iltihabı aradan qaldırmaq üçün antibiotiklər təyin edilir. Ensefalopatiyanın müalicəsi üçün, bir qayda olaraq, müxtəlif mikroorqanizmlərə münasibətdə yoğun bağırsağın lümenində aktiv olan geniş spektrli antibakterial maddələr təyin edilir:
- Neomisin.
- Vankomisin.
- Metronidazol.
- Rifaksimin.
Antibiotiklərlə paralel olaraq detoksifikasiya məhlulları venadaxili yeridilir. Vəziyyət sabitləşən kimi, doldurmaq üçün qlükoza, natrium bikarbonat, kaliumun qida məhlulları ilə əvəz olunur.bədəndə mühüm iz elementləri çatışmır.
Hepatik ensefalopatiya növü C yüksək laktuloza təmizləyici lavmanlarla müalicə olunur. Bağırsaqları təmizləmək üçün ammiakın əmələ gəlməsi azalır, onun udulmasının qarşısı alınır, xəstəyə disakaridlər qrupundan ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak") dərmanlar təyin edilir. Zəhərli mikroelement nəcislə birlikdə bədəni tez tərk edir.
Xəstəliyin ilkin mərhələsində beyin ödeminin qarşısını almaq üçün hormonal sistemli preparatlar "Deksametazon", "Prednizolon" istifadə olunur. Xəstənin ümumi vəziyyəti pisləşərsə, xəstə reanimasiya şöbəsinə yerləşdirilir.
Kəskin qaraciyər çatışmazlığı fonunda qaraciyər ensefalopatiyasının olması halında xəstə təcili olaraq qaraciyər transplantasiyasına göndərilir. Orqan transplantasiyası sağ qalma şansını artıracaq (statistikaya görə, əməliyyat olunanların təxminən 70%-i beş illik həddi aşan). Bununla belə, ağırlaşma və ölüm riskinin yüksək olması səbəbindən donorların seçilməsi və resipiyentin müayinəsi üçün ixtisaslaşmış tibb mərkəzində erkən konsultasiya tələb olunur.
Pəhriz və pəhriz
Kəskin qaraciyər ensefalopatiyasında 1-2 gün oruc tutmaq məsləhət görülür, bundan sonra xəstəyə az proteinli pəhriz təyin edilir. Hepatik ensefalopatiya ilə bitki və heyvan zülallarının istifadəsi gündə 1 kiloqram bədən çəkisi üçün 0,5 q ilə məhdudlaşır. Protein məhsullarına əlavə olaraq, masa duzunun istehlakına icazə verilmir. Vəziyyəti sabitləşdirmək üçün xəstəyə Omega-3 yağ turşularının kompleksləri təyin edilir. Müsbət dinamika ilə, proteinin gündəlik miqdarı tədricənartırmaq. Həcmi hər beş gündə 5-10 q artır, lakin maksimum xəstəyə 50 qr yağsız pəhriz ətindən (dovşan, toyuq, hinduşka) yemək icazə verilir.
Qeyd etmək lazımdır ki, kəskin ensefalopatiyanın ilk günlərində oruc tutmaq ilkin şərt deyil. Xəstənin vəziyyəti və test nəticələri məqbul həddə olarsa, protein qidalarını diyetdən xaric etmək, az yağlı ev yeməklərinə - şorbalara, taxıllara, salatlara, xəmirlərə üstünlük vermək kifayətdir. Eyni zamanda, xəstəliyin kəskin və xroniki formalarında istifadəsi yolverilməz olan qida və içkilərə diqqət yetirməlisiniz:
- alma, üzüm, kələm və bağırsaqlarda fermentasiyaya səbəb olan digər tərəvəzlər;
- fermentləşdirilmiş süd məhsulları;
- bütöv süd;
- spirt;
- şirin qazlı içkilər;
- qəhvə;
- güclü çay.
Qaraciyər sirrozunda hepatik ensefalopatiya orqanda destruktiv dəyişikliklərlə müşayiət olunur. Xəstəliyin uğurlu müalicəsi ilə, qaraciyər parenximasının tez sağalma qabiliyyətinə baxmayaraq, residivlərin qarşısını almaq üçün daim pəhrizə riayət etməlisiniz, çünki qaraciyər hüceyrələri zərərli maddələrin təsirinə kəskin reaksiya verir.
Xroniki qaraciyər ensefalopatiyasının müalicəsi
Xəstəliyin xroniki gedişində simptomatik terapiya prinsiplərinə riayət edin. Xəstəliyin kəskinləşməsi ilə dərhal pəhrizi tənzimləmək və aşağı proteinli pəhrizə keçmək lazımdır.
Kəskin qaraciyər xəstəliyində olduğu kimiensefalopatiya, müalicə bədəndən zəhərli elementlərin çıxarılmasını nəzərdə tutur. Çox vaxt qanda ammonyak konsentrasiyasının dərəcəsini azaldan dərmanların köməyi ilə iki mərhələli bağırsağın təmizlənməsi tələb olunur. Xəstəni enerji ilə təmin etmək üçün venadaxili olaraq qlükoza məhlulu yeridilir. Dərmanların istifadəsi ilə birlikdə qaraciyər ensefalopatiyası plazmaferez prosedurları ilə müalicə olunur.
Xəstələrin proqnozlaşdırılma şansları nə qədərdir
Müalicənin müvəffəqiyyəti əsasən xəstənin vəziyyətinin şiddətindən asılıdır. Məsələn, koma demək olar ki, qaçılmaz olaraq xəstənin ölümünə səbəb olur. Proqnoz yüksək səviyyədə ümumi protein, albumin, həmçinin assitin inkişafı, sarılıq ilə pisləşir.
Son mərhələlərdə qaraciyər ensefalopatiyası olan xəstələr arasında 25%-dən azı sağ qalır, xəstəliyin ilkin dərəcəsi ilə - 60%-dən çoxu. Transplantasiyadan sonra sağalma şansı artır. Lakin əgər xəstədə geri dönməz beyin zədəsi varsa, o, normal tam həyata qayıda bilməyəcək.
Bu xəstəlik üçün terapiyanın effektivliyi xəstəliyin səbəbi və xəstənin yaşı da daxil olmaqla bir neçə faktorla müəyyən edilir. 10 yaşdan kiçik uşaqlar və 40 yaşdan yuxarı xəstələr üçün proqnoz ən az optimistdir.
