Uterus leyomiosarkoması uşaqlıq yolunun əzələ toxumasından (miyometrium) əmələ gələn nadir bədxassəli şişidir. Xəstəlik əvvəllər fibroma diaqnozu qoyulmuş hər 1000 qadından təxminən 1-5-də inkişaf edə bilər. Xəstələrin orta yaşı 32 ilə 63 arasında dəyişir. Ən çox xəstəlik 50 yaşdan yuxarı qadınlarda baş verir. Uşaqlıq yolunda digər növ onkoloji proseslərlə müqayisədə xərçəngin bu növü ən aqressivdir. Uterusun leyomiosarkoması bütün bədxassəli uşaqlıq şişlərinin 2%-ə qədərini təşkil edir.
Ginekologiyada onkologiya hər il baş verir. Reproduktiv yaşda olan qadınların xərçəngə tutulma ehtimalı daha yüksəkdir. Leiomyosarkoması olan bir çox xəstənin digər ginekoloji xəstəlikləri var. Xəstələrin 75%-də xərçəng uşaqlıq mioması ilə birləşir.
Epidemiologiya
Hər il milyon qadından altısına uşaqlıq leyomiyosarkoması diaqnozu qoyulur. Xəstəlik tez-tez bir qadının böyük ölçüsü və ya sayına görə histerektomiya (uterusun çıxarılması) keçirməsi zamanı təsadüfən aşkar edilir. Əməliyyatdan əvvəl onkoloji prosesin inkişafını aşkar etmək olduqca çətindir. Bu, qadınların əksəriyyətində bir neçə mioma düyünlərinin olması ilə əlaqədardır. Və diaqnoz qoymaq üçün onların hər birinin biopsiyasını aparmaq lazımdır.
Səbəblər
Uşaqlıq korpus leyomiosarkomasının dəqiq səbəbi məlum deyil. Onkoloji proses tez-tez görünən bir səbəb olmadan kortəbii şəkildə baş verir. Tədqiqatçılar müəyyən faktorların müəyyən xərçəng növlərinin yaranmasına səbəb olduğunu irəli sürürlər. Bunlara daxildir:
- genetik və immunoloji anormallıqlar;
- ekoloji amillər (məsələn, ultrabənövşəyi şüalara, müəyyən kimyəvi maddələrə, ionlaşdırıcı şüalara məruz qalma);
- artıqçəki;
- stress.
Xərçəngli insanlarda, o cümlədən leyomiosarkoma, onkogenlər və ya supressor genlər kimi tanınan müəyyən hüceyrələrin strukturunda və yerlərində anormal dəyişikliklər nəticəsində bədxassəli şişlər inkişaf edə bilər. Birincisi hüceyrələrin böyüməsini, ikincisi onların bölünməsini və ölümünü idarə edir. Bu genlərdəki dəyişikliyin konkret səbəbi məlum deyil. Lakin araşdırmalar göstərir ki, orqanizmin genetik kodunun daşıyıcısı olan DNT-də (dezoksiribonuklein turşusu) anormallıqlar hüceyrə bədxassəli şişlərinin əsasını təşkil edir.çevrilmələr. Bu anormal genetik dəyişikliklər naməlum səbəblərdən kortəbii olaraq baş verə bilər və nadir hallarda irsi ötürülə bilər.
Leiomyosarkomanın baş verməsi spesifik genetik və ekoloji risk faktorları ilə əlaqəli ola bilər. Ailələrdə baş verən bəzi irsi şərtlər xəstəliyin inkişaf riskini artıra bilər. Bu pozğunluqlara aşağıdakılar daxildir:
- Qardner sindromu bağırsaqda adenomatoz poliplərin görünüşü, çoxsaylı dəri zədələri və kəllə sümüklərinin osteomaları ilə xarakterizə olunan nadir irsi xəstəlikdir.
- Li-Fraumeni sindromu irsi patologiyası olan nadir xəstəlikdir. Bədəndə bədxassəli prosesin inkişafına cavabdeh olan gen mutasiyaları nəticəsində xərçəng xəstəliyinin inkişafı ilə xarakterizə olunur.
- Verner Sindromu (və ya Progeriya) vaxtından əvvəl qocalma ilə özünü göstərən xəstəlikdir.
- Neyrofibromatoz dərinin rənginin dəyişməsi (piqmentasiya) və dəridə, beyində və bədənin digər hissələrində şişlərlə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir.
- İmmunçatışmazlığı sindromları (İİV, birincili, ikincili immunçatışmazlıq). Müəyyən səbəblərə görə immunitet sisteminin pozğunluqları. Məsələn, virus, kortikosteroidlər, radiasiya və s. ilə məğlubiyyət.
Leiomiosarkoma ilə bu pozğunluqlar arasında dəqiq əlaqə tapılmadı.
Əlamətlər və simptomlar
Uşaqlıq leyomiyosarkomasının simptomları şişin dəqiq yerindən, ölçüsündən və irəliləməsindən asılı olaraq dəyişir. Bir çox qadınlardaxəstəlik asemptomatikdir. Bədxassəli prosesin ən ümumi əlaməti menopoz zamanı anormal qanaxmadır. Qeyri-adi ifrazat təkcə uşaqlıq yolunun leyomiosarkomasını deyil, həm də digər ginekoloji xəstəlikləri göstərə bilən vacib amildir.
Xərçənglə əlaqəli ümumi simptomlar özünü pis hiss etmək, yorğunluq, üşümə, qızdırma və çəki itirməkdir.
Uşaqlıq leyomiosarkomasının əlamətləri və simptomlarına aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Vaginal qanaxma.
- Toxunmaqla müəyyən edilə bilən çanaq nahiyəsində formalaşma. 50% hallarda müşahidə edilir.
- Aşağı qarındakı ağrılar təxminən 25% hallarda baş verir. Bəzi şişlər çox ağrılıdır.
- Çanaq nahiyəsində qeyri-adi dolğunluq və təzyiq hissi. Bəzi hallarda şişin qabarıqlığı qeyd olunur.
- Vaginal axıntı.
- Aşağı qarın böyüməsi.
- Şişin sıxılması/təzyiqinə görə sidik ifrazının artması.
- Ağrı azalır.
- Əlaqə zamanı ağrı.
- Qansızma. Böyük şişlərdə qanaxma baş verə bilər.
- Ürək böhranı. Şişdə qanaxma toxuma ölümünə səbəb ola bilər.
Uterin leyomiyosarkoması yerli olaraq bədənin digər nahiyələrinə, xüsusən də ağciyərlərə və qaraciyərə yayıla bilər və çox vaxt həyati təhlükəsi olan ağırlaşmalara səbəb olur. Xəstəlik halların yarısından çoxunda, bəzən də təkrarlanmağa meyllidirilkin diaqnoz və müalicədən sonra 8-16 ay ərzində.
Diaqnoz
Uşaqlıq leyomiosarkomasına diaqnoz qoymaq üçün histoloji müayinə aparılır. Fibröz toxumanın müayinəsi bədxassəli leyomiosarkomanı xoşxassəli leiomiomadan fərqləndirən əsas diaqnostik aspektdir. Şişin ölçüsünü, yerini, inkişafını qiymətləndirmək üçün əlavə müayinə təyin edilir. Məsələn:
- kompüter tomoqrafiyası (CT) skanı;
- maqnit rezonans görüntüləmə (MRT);
- transvaginal ultrasəs (ultrasəs).
CT taramaları müəyyən toxuma strukturlarının kəsişmələrini göstərən bir film yaratmaq üçün kompüter və rentgen şüalarından istifadə edir. MRT bədəndəki ayrı-ayrı orqan və toxumaların kəsişmə şəkillərini yaratmaq üçün maqnit sahəsindən və radio dalğalarından istifadə edir. Ultrasəs müayinəsi zamanı əks olunan səs dalğaları uşaqlığın təsvirini yaradır.
Regional limfa düyünlərinin mümkün infiltrasiyasını və uzaq metastazların mövcudluğunu müəyyən etmək üçün laboratoriya testləri və ixtisaslaşdırılmış diaqnostika da aparıla bilər.
Xəstəliyin mərhələləri
Xərçəng diaqnozu ilə bağlı ən böyük problemlərdən biri xərçəngin orijinal yerindən kənara metastaz verməsi (yayılması)dır. Mərhələ 1-dən 4-ə qədər rəqəmlə göstərilir. Nə qədər yüksəkdirsə, xərçəng bütün bədənə bir o qədər çox yayılır. Bu məlumat üçün lazımdırdüzgün müalicənin planlaşdırılması.
Uşaqlıq leyomiosarkomasının aşağıdakı mərhələləri fərqləndirilir:
- Mərhələ I - şiş yalnız uşaqlıqdadır.
- Mərhələ II - Xərçəng uşaqlıq boynuna yayılıb.
- III Mərhələ - Xərçəng uşaqlıq və uşaqlıq boynunu üstələyir, lakin hələ də çanaqdadır.
- IV Mərhələ - xərçəng sidik kisəsi, qarın və qasıq daxil olmaqla çanaqdan kənara yayılıb.
Müalicə
Uterus leyomiosarkoması nadir, lakin kliniki cəhətdən aqressiv bədxassəli xəstəlikdir. Müalicə taktikasının seçimi müxtəlif amillərdən asılı olaraq həyata keçirilir, məsələn:
- ilkin şiş yeri;
- xəstəlik mərhələsi;
- bədxassəli şiş;
- şiş ölçüsü;
- şiş hüceyrələrinin böyümə sürəti;
- şişin işləmə qabiliyyəti;
- limfa düyünlərinə və ya digər orqanlara metastazların yayılması
- xəstənin yaşı və ümumi sağlamlığı.
Xüsusi müdaxilələrin tətbiqi ilə bağlı qərarlar həkimlər və tibbi komitənin digər üzvləri tərəfindən xəstə ilə diqqətlə məsləhətləşdikdən sonra və konkret hal əsasında qəbul edilməlidir.
Cərrahiyyə
Uşaqlıq korpusu leyomiosarkomasının əsas müalicə forması bütün şişin və hər hansı təsirlənmiş toxumanın çıxarılmasıdır. Adətən uşaqlığın tam cərrahi çıxarılması (histerektomiya) aparılır. Menopoz dövründə olan qadınlara, həmçinin uşaqlıq borularının və yumurtalıqların çıxarılması (ikitərəfli salpinqo-ooforektomiya) tövsiyə oluna bilər.metastazların olması halında.
Uşaqlıq götürüldükdən sonra orqanizm üçün nəticələr müntəzəm menstrual qanaxmanın dayandırılmasıdır. Bu o deməkdir ki, qadın artıq uşaq sahibi ola bilməyəcək. Lakin uşaqlıq yolunun leyomiyosarkoması adətən yaşlı qadınlarda meydana gəldiyi üçün 50 yaşdan sonra histerektomiya problem yaratmamalıdır. Adətən, qadınların artıq uşaqları var və ya artıq hamilə qalmağı planlaşdırmırlar. Bununla belə, köməkçi reproduktiv texnologiyanın mövcud üsulları uşaq sahibi olmaq istəyən cütlüklər üçün mümkün həll yoludur.
Uşaqlıq funksiyasının itirilməsi ilə yanaşı, uşaqlığın çıxarılmasından sonra orqanizm üçün fəsadlar aşağıdakı simptomlarla ifadə edilə bilər:
- cinsi həvəsin itirilməsi;
- hormonal balanssızlıq;
- psixoloji pozğunluqlar;
- sekresiyanın görünüşü;
- ağrı;
- zəiflik.
Metastatik və/və ya təkrarlanan xəstəliyi olan xəstələrin müalicəsi fərdi əsasda müəyyən edilməlidir. Ən yaxşı seçim şişin tamamilə çıxarılmasıdır. Lakin bu, həmişə mümkün olmur. Xəstənin residivin qarşısını almaq üçün müntəzəm müayinələrə ehtiyacı var.
Kimyaterapiya və Radiasiya Müalicəsi
Əməliyyatdan sonra dərman müalicəsi kemoterapi və şüa terapiyası ilə birlikdə təyin edilir. Bəzi hallarda, radiasiya terapiyası əməliyyatdan əvvəl şişi az altmaq üçün istifadə edilə bilər. 3 və 4-cü mərhələdə həmişə müsbət nəticə vermir.
Şiş hüceyrələrini məhv etmək üçün həkim həb və ya inyeksiya şəklində xüsusi dərmanlar təyin edir. Kimyaterapiya dərmanlarının müəyyən birləşmələri də istifadə edilə bilər. Hazırda leyomiosarkomanın müalicəsində faydalı ola biləcək yeni kimyaterapevtik kombinasiyaların yaradılması üzrə tədqiqatlar aparılır.
Mümkün Fəsadlar
Leiomyosarkoma yumşaq toxuma sarkomasının bir növüdür. Uşaqlıq yolunun şişinin diaqnozu və müalicəsindən əvvəl, zamanı və sonrasında aşağıdakı mümkün ağırlaşmalar baş verə bilər:
- Stress, narahatlıq, uşaqlıq yolu xərçənginə görə apatiya.
- Ağır və uzun sürən menstrual qanaxma anemiyaya səbəb ola bilər.
- Şiş bükülmə kimi mexaniki zədələrə məruz qala bilər ki, bu da dözülməz ağrıya səbəb ola bilər. Polipoid şişlərin bəzi hallarda servikal prolapsa səbəb olduğu bilinir.
- Bəzi şişlər böyük ölçülərə qədər böyüyür və hətta uşaqlıq yolundan çıxır və qonşu reproduktiv orqanlara təsir edir.
- Xərçəng istənilən istiqamətdə yayıla bilər, hətta regional səviyyədə də. O, mədə-bağırsaq və ya sidik yollarına təsir edə bilər.
- Diaqnozun gecikməsi metastazların yayılmasına səbəb ola bilər.
- Uşaqlıq leyomiosarkomasının ilkin mərhələlərində metastazlar uşaqlığın yüksək vaskulyarlığı (qan tədarükü) səbəbindən baş verir. Bir qayda olaraq, ilk növbədə ağciyərlər təsirlənir.
- Şişkinlik həmçinin sinirlər və oynaqlar kimi bitişik/ətrafdakı strukturlara mənfi təsir göstərərək narahatlığa səbəb ola bilərvə ya hiss itkisi.
- Kimyaterapiya və şüalanmanın yan təsirləri.
- Cinsi disfunksiya cərrahiyyə, kimyaterapiya və ya şüa terapiyasının yan təsiri kimi baş verə bilər.
- Natamam cərrahi yolla çıxarıldıqdan sonra şişin təkrarlanması.
Uşaqlığın leyomiosarkoması. Proqnoz
Yeni diaqnoz qoyulmuş leyomiosarkoması olan xəstələrin əsas müalicəsi uşaqlıq yolunun və uşaqlıq boynunun cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Xəstələrin təxminən 70-75% -i xərçəngin hələ orqandan kənara yayılmadığı 1-2 mərhələdə xəstəlik diaqnozu qoyulur. 5 illik sağ qalma nisbəti yalnız 50% -dir. Uşaqlıq yolundan və serviksdən kənara yayılmış metastazları olan qadınların proqnozu çox pisdir.
Xəstənin vəziyyətini qiymətləndirmək üçün mütəxəssislər onkoloji şişin aşağıdakı xüsusiyyətlərindən istifadə edirlər:
- ölçüsü;
- hüceyrə bölünmə sürəti;
- tərəqqi;
- yer.
Tam cərrahi çıxarılmasına və mümkün olan ən yaxşı müalicələrə baxmayaraq, xəstələrin təxminən 70%-i ilkin diaqnozdan sonra orta hesabla 8-16 ay ərzində residiv ola bilər.
Müalicədən sonra
Onkoloji ilə ağırlaşan ginekoloji xəstəliklər zamanı histerektomiya təyin edilir. Bu məcburi tədbir xəstənin həyatını xilas etmək məqsədi daşıyır. Uterusun çıxarılmasından sonra əməliyyatdan sonrakı dövr xəstənin bütün tövsiyələrini müşahidə etmək və onlara əməl etməkdir. Məsələn:
- 6 həftə ərzində fiziki və cinsi fəaliyyəti məhdudlaşdırın;
- breket taxmaq;
- istirahət və yat;
- tamponlardan istifadə etməyin;
- hamamlara, hovuzlara baş çəkməyin, duşlardan istifadə edin.
Ginekoloqa nə qədər tez-tez müraciət etməliyəm? Diaqnozdan sonra ilk üç il ərzində hər 3 aydan bir müayinələr tövsiyə olunur. Nəzarət üçün altı aydan bir və ya bir ildən bir kompüter tomoqrafiyası aparılır. Uşaqlığın çıxarılmasından sonra əməliyyatdan sonrakı dövrdə hər hansı qeyri-adi simptomlarla qarşılaşsanız, dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.
Hara getmək lazımdır?
Ginekoloji onkoloqlar uşaqlıq yolunun leyomiosarkomasını müalicə edirlər. Və deməliyəm ki, olduqca uğurla. Ölkəmizdə xərçənglə mübarizə üzrə aparıcı elmi və tibb müəssisələrindən biri də Moskvadakı Herzen Xərçəng Mərkəzidir. Klinika onkoloji xəstəliklərin, o cümlədən uşaqlıq yolu xərçənginin geniş spektrli tədqiqat və müalicəsinin müasir üsullarını həyata keçirir. Onkologiyada qadın cinsiyyət orqanlarının bədxassəli şişləri xüsusi yer tutur. Qadınlarda ən çox rast gəlinən bu ginekoloji xəstəliklərdir. Nə etməli, bu müasir cəmiyyətin bəlasıdır. Hər il 11 000-dən çox xəstə Moskvadakı Herzen Xərçəng Mərkəzində ixtisaslaşmış tibbi stasionar yardım alır.
Bağlanır
Uşaqlıq orqanının leyomiosarkoması nadir bir şişdir və uşaqlıq yolunun bütün bədxassəli yenitörəmələrinin yalnız 1%-2%-ni təşkil edir. Uşaqlıq yolu xərçənginin digər növləri ilə müqayisədə bu, şişdiraqressivdir və yüksək inkişaf, residiv və ölüm nisbətləri ilə əlaqələndirilir.
Bədxassəli yenitörəmələrin müalicəsi əsasən cərrahiyyə və əlavə terapevtik tədbirlər, o cümlədən şüa terapiyası və kimyaterapiya vasitəsilə həyata keçirilir. Uterus leyomiosarkomasının proqnozu əsasən xərçəngin mərhələsindən və digər amillərdən asılıdır.
Sarkomalar üzrə ixtisaslaşmış tibb mərkəzləri və xəstəxanalar yumşaq toxuma sarkoması olan insanlar üçün yeni müalicə üsullarını, o cümlədən yeni kimyaterapiya dərmanları, yeni dərman kombinasiyaları və immun sistemini xərçənglə mübarizədə cəlb edən müxtəlif bioloji müalicələri araşdırır.
