Xoreya sinir sisteminin patologiyasıdır. Hiperkinez formalarına aiddir. Xəstəlik beynin subkortikal düyünləri ilə bağlı problemlər ilə müşayiət olunur. Xarakterik əlamətlərlə müəyyən edilə bilər: qollarda və ayaqlarda, bəzən gövdədə epizodik, məqsədsiz, xaotik bükülmələr. Sonrakı mərhələlərdə psixi və intellektual pozğunluqlar, koordinasiya və özünə qulluq problemləri var. Uşaqlarda xoreya tez-tez normal artan fəaliyyətlə səhv edilir. Əslində, patologiyanın ilk təzahürlərində ixtisaslı yardım axtarmaq lazımdır.
"xorea" termini
Termin iki halda istifadə olunur. Bu qrupa aid olan müstəqil xəstəlikləri ifadə edə bilər (məsələn, kiçik xorea və ya Huntington xoreası). Müxtəlif xəstəliklərdə baş verən bəzi sindromları təsvir etmək üçün də istifadə olunur. "Xorea" sözünün özü yunan dilindən götürülmüşdür, burada müəyyən bir rəqs növünü bildirir. Bu, xəstəliyin ilk əlamətlərini izah edirgövdə və əzaların kəskin, koordinasiya olunmamış, cəld, sürətli hərəkətlərində özünü göstərir. Xəstənin davranışı həqiqətən qeyri-iradi, nizamsız rəqsə bənzəyir. Bir zamanlar xoreya "Müqəddəs Vitusun rəqsi" adlanırdı. Bu ad, Roma əsgərləri tərəfindən işgəncələrə məruz qaldığı xristianlığı fəal şəkildə yayan Müqəddəs Vitus haqqında qədim inancla əlaqələndirilir. Ölümündən sonra bir əfsanə məşhurlaşdı ki, kimsə ad günündə məzarının yanında aktiv rəqs edərsə, o, bir il ərzində canlılıq və enerji yükü alacaq.
Səbəblər
Xəstəliyin səbəbləri müxtəlif mənşəli ola bilər, lakin əksər hallarda xoreya irsi faktorlar və ya genetik pozğunluqlardan qaynaqlanır.
Vərəmli meningit, viral ensefalit, neyrosifilis, borrelioz, göy öskürək kimi yoluxucu xəstəliklərin yaratdığı xoreya daha az rast gəlinir. Xoreya baş verməsi həmçinin metabolik pozğunluqlar (Fabri xəstəliyi, hiperglisemiya, hipertiroidizm və ya Wilson-Konovalov xəstəliyi varsa), intoksikasiya (oral kontraseptivlər, civə, litium, digoksin, antipsikotiklər, levodopa ilə zəhərlənmə), otoimmün xəstəliklərlə də əlaqələndirilə bilər. antifosfolipid sindromu, sistemik lupus eritematosus, dağınıq skleroz kimi). Xəstəliyin başlanğıcını təhrik edən səbəblər arasında həkimlər beynin strukturunun zədələnməsini də adlandırırlar. Bunlara şiş əmələ gəlməsi, hipoksik ensefalopatiya, kəllə-beyin zədələri, vuruşlar daxildir.
Ümumi əlamətlər
Xoreya təsadüfi, xaotik, qısamüddətli bədən hərəkətləri ilə özünü göstərən xəstəlikdir. Bəzi hallarda bu hərəkətləri normal, adekvat, sağlam insana xas, nədənsə təşviş kimi qəbul etmək olar. Digərlərində onlar emosional, idarəolunmaz rəqsə bənzəyirlər. Sarsıdıcı seğirmələr birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər, lakin onların heç bir sinxronluğu yoxdur.
Patologiyanın hansı formada aşkarlanmasından asılı olaraq xoreya təzahürləri olur. Bir insanda xoreik hiperkinez bir qədər açıqdırsa, onda onun davranışında motor disinhibisyonu, artan emosionallıq, bəzi anticlər, təlaşlı hərəkətlər, qeyri-adekvat jestlər ilə müşayiət olunan yüngül motor narahatlığı var.
Aydın ifadə olunan xoreya formaları "simli şeytanın" özünəməxsus hərəkətləri şəklində təzahür edir. Xoreik hiperkinezin açıq bir forması gəzinti hərəkətlərini, nitqi və üz ifadələrini təhrif edir. Xəstənin yerişi təkcə qəribə deyil, həm də bir qədər "təlxək" olur. Semptomları son dərəcə şiddətli olan xoreya heç bir hərəkətə imkan vermir. Patologiyanın ağır forması olan xəstələr ətraf mühitdən asılıdırlar, çünki onlar hərəkət edə və gündəlik həyatda özlərinə tam xidmət edə bilmirlər.
Hantinqtonun xoreası
Bu patoloji əksər hallarda 35-45 yaşlarında özünü göstərir. Simptomları tipik hiperkinezlə yanaşı, şəxsiyyət pozğunluqları və demans (zəkanın azalması) da daşıyan xoreya tədricən inkişaf edir, bəzən onun başladığı anı izləmək belə çətindir.göstərmək. İlk şiddətli hərəkətlər, bir qayda olaraq, üzdə baş verir. Onları təsadüfi motor avtomatizmləri ilə qarışdırmaq olar (bu, dili çıxarmaq, qaşqabaq etmək, dodaqları yalamaq, ağzı açmaqdır). Xəstəliyin irəliləməsi gövdə və ətraflarda hiperkinezin inkişafında özünü göstərir. Ağır forma nitqin, yaddaşın, udma proseslərinin, özünə xidmət səviyyəsinin pisləşməsi ilə xarakterizə olunur və demansla başa çatır. Huntinqton xoreyasının başlanğıcı halüsinator-paranoyak, affektiv və davranış pozğunluqları şəklində psixi pozğunluqlardır.
Neyroakantositoz
Neyroakantositozlu xəstələr təkcə xoreik hiperkinezdən deyil, həm də akantositozdan (qırmızı qan hüceyrələrinin forması dəyişir) əziyyət çəkirlər. Bu patologiyada fərqli bir xüsusiyyət atrofiyadır (yuxarı və aşağı ətrafların əzələlərində zəiflik). Xəstəliyin digər xüsusiyyətləri arasında: çeynəmə hərəkətləri ilə şifahi hiperkinez, dodaqların seğirmesi, dilin çıxması və digər buruşmalar var. Neyroakantositoz ilə xəstə istər-istəməz dilini, dodaqlarını və yanaqların daxili səthini qana dişləyir. Demans və epileptik tutmalar bu xəstəliyi çətinləşdirən amillərdir.
Lesch-Nyhan xəstəliyi
Sinir sisteminin anadangəlmə xəstəlikləri insanın dolğun həyat sürməsinə mane olur. Lesch-Nyhan xəstəliyi də bu cür patologiyalara aiddir. Patologiyanın inkişafının əsas səbəbi hipoksantin-guanin fosforiboziltransferazanın irsi çatışmazlığıdır. Uşaqlarda bu xoreya sinir sisteminin işində ciddi pozuntularla müşayiət olunursistemləri. Həmçinin, patoloji sidik turşusu istehsalının artmasına səbəb olur.
Həyatın ilk aylarından uşaqda inkişaf geriliyi olur. Əzaların sərtliyi üçüncü aydan etibarən özünü göstərir. Həyatın ikinci ilindən etibarən körpədə piramidal traktın zədələnməsi və zehni gerilik əlamətləri ilə müşayiət olunan üz qaşınmaları var. Uşaq dodaqlarını və ya barmaqlarını dişləməklə özünə fiziki zərər verə bilər.
Xoş xorea
Uşaqlarda xoşxassəli xoreya körpəlikdə və ya erkən uşaqlıqda görünür. Patologiya irsi xəstəliklərə aiddir. Bu xəstəlikdə ümumiləşdirilmiş hiperkinez yalnız uşaq yatarkən geri çəkilir. Bu tip patoloji Huntington xoreasından qeyri-proqressiv gedişdə və intellektin normal inkişafı ilə fərqlənir. Yaşlı yaşda, xoşxassəli xoreya ilə, vaxtında tibb müəssisəsinə müraciət etsəniz, hiperkinezdə azalmaya nail ola bilərsiniz.
Xoreanın ikincili formaları
Patologiyanın ən çox yayılmış iki ikincili forması bunlardır: kiçik xoreya və hamilə qadınların xoreası.
Birincisinə Sydenham xoreası da deyilir. Streptokok infeksiyası və ya revmatizmin kəskinləşməsi onun meydana gəlməsinə səbəb ola bilər. Yüngül forma şişirdilmiş üzüntülər, ifadəli jestlər və maneəsiz hərəkətlərlə xarakterizə olunur. Xoreik hiperkinezin daha mürəkkəb formaları xəstənin hərəkət etməsi, normal danışması, hətta nəfəs alması çətin olması ilə özünü göstərir. Xəstəliklə, həmçinin "tonik" diz və "donma" refleksləri, emosional və affektiv pozğunluqlar, əzələlər var.hipertoniya.
Hamilə qadınlarda xorea uşaqlıqdan qayıdan xəstəlikdir. Yəni uşaqlıqda kiçik xoreya ilə qarşılaşan qadınlar risk zonasına düşür. Patoloji ilk hamiləlikdə 2-5 aylıq dövrdə özünü göstərə bilər. "Maraqlı" vəziyyətin sonrakı gedişi ilə xorea da baş verə bilər. Belə hallarda müalicə nadir hallarda həyata keçirilir, çünki xəstəlik abortdan və ya doğuşdan sonra öz-özünə yox olur.
Xorea revmatikası
Xəstəliyin başlanğıcı ürək qapaqlarının zədələnməsi ilə müşayiət olunan kəskinləşmiş revmatizm və ya endokardit fonunda baş verir. Xəstəliyin bir çox halları bu amillə əlaqəli deyil və xəstəlik öz-özünə özünü göstərir.
Revmatik xoreya ən çox 6-15 yaş arası uşaqları təsir edir. Qızlarda patoloji daha çox rast gəlinir. Birinci mərhələdə xəstəlik narahatlığa səbəb olmaya bilər, çünki simptomlar üz-gözlə məhdudlaşır və valideynlər bunu zarafat kimi qəbul edirlər. Proses barmaqların ucundan başlayaraq tədricən bütün bədənə yayılan əzaların kiçik qeyri-iradi hərəkətləri ilə davam edir. Bir həftə sonra, uşağın hərəkətləri sürətli və süpürüldükdə, bir təzahür dövrü başlayır. Bu vəziyyət körpənin normal fəaliyyətinə, yəni yemək yeməyə, gəzməyə, yazmağa davam etməsinə mane olur.
Revmatik xorea uşağın üzünü minlərlə üzüntü ilə təhrif edir. Xəstəliyin ağır formaları xəstənin ayaq üstə durmasına, udmasına, danışmasına mane olur, bu zaman bədən daim hərəkət edir. Xoreya diaqnozu qoyularsa,müalicə ehtiyatla və təcili aparılmalıdır.
Diaqnoz
Xoreya ilə bağlı şübhələr insanın qəribə davranışından yaranır. İlkin müayinə zamanı həkim xəstə və ya onun qohumları ilə söhbət aparmalıdır. Xüsusilə, ailədə başqa birində bu xəstəliyə sahib olub-olmadığını, xoreya əlamətlərinin nə qədər əvvəl ortaya çıxdığını, xəstənin dərman qəbul edib-etmədiyini və ya iltihablı xəstəliklərin olub olmadığını öyrənmək vacibdir. Bundan sonra mütəxəssis qeyri-iradi hərəkətləri qiymətləndirməlidir. Xoreya ilə müşayiət olunan və ciddi intellektual sapmalara səbəb ola biləcək xəstəliklərin diaqnozu və təsviri də lazımdır. Belə xəstəliklərin simptomları həmişə görünmür. Bəzən belə bir patologiyanı erkən mərhələdə aşkar etmək üçün bir sıra müayinələr aparılır. Qan testi qanda mis səviyyəsini və iltihab reaksiyalarının əlamətlərinin olub olmadığını göstərəcəkdir. Bundan əlavə, kompüter tomoqrafiyası, maqnit rezonans tomoqrafiya, elektroensefaloqrafiya aparılır.
Müalicə
Xorea xəstəyə normal, tam hüquqlu həyat tərzi sürməyə imkan verməyən patologiyadır, ona görə də onun müalicəsi vaxtında və hərtərəfli olmalıdır. Müalicə taktikası birbaşa xəstəliyin səbəblərindən asılıdır. Məsələn, Wilson-Konovalov xəstəliyində xəstəyə minimum miqdarda mis olan pəhrizlər və təsiri onun udulmasını az altmağa yönəlmiş dərmanlar təyin edilir.
Hantinqton xoreası zamanı antipsikotiklər və benzodiazepin trankvilizatorları təyin edilir. xorea varsabeyinə qan tədarükünün xroniki çatışmazlığından qaynaqlanır, sonra qan təzyiqi səviyyəsini azaldan dərmanlar lazımdır. Vaskülit ilə hormonal müalicə aparılır. Çox ümumiləşdirilmiş simptomlar görünsə, müalicə hərtərəfli olmalıdır.
Talamusun ventrolateral nüvələri məhv edildikdə, cərrahi müdaxilənin köməyi ilə qeyri-iradi hərəkətlərin intensivliyini az altmaq mümkündür. Xoreya ilə beynin fəaliyyətini və qidalanmasını yaxşılaşdıran dərmanlar, həmçinin B vitaminləri qəbul etməlisiniz.
