Dejerine simptomu olduqca nadir rastlanan bir xəstəlikdir. Onun genetik meyli var. Sağalmazdır. Bu, gen mutasiyası ilə əlaqəli hər hansı bir patologiyanın geri dönməz hesab edilməsi ilə bağlıdır.
Bu xəstəliyi ilk dəfə nevroloq Dejerine təsvir etmişdir. O, problemin eyni ailə daxilində keçdiyini qeyd edib. Buna görə patologiyanın genetika ilə əlaqəsi haqqında bir fərziyyə var idi. Müasir cihazlar sayəsində uşağın sağlam doğulub-doğmayacağını əvvəlcədən bilmək mümkündür.
Problemin inkişafının qarşısını almaq mümkün deyil. Əgər uşağa ötürülürsə, şübhəsiz ki, inkişaf edəcəkdir. ICD-10-a əsasən, Dejerinin simptom kodu G60-dır.
Epidemiologiya
Bu günə qədər təsvir olunan sindromun bir çox növləri məlumdur. Onlar bir-birinə xüsusi əlamətlərlə bənzəyirlər və yeddi yaşa qədər görünürlər. 20% hallarda ilk simptomlar artıq uşağın həyatının ilk ilində görünür. İkincidə - 16%-ə qədər.
Ən çox rast gəlinən Dejerin-Sott sindromu. 43% hallarda diaqnoz qoyulur. Müalicə zamanı xəstələrin 95%-ə qədəri əlil olaraq qalır.
İkincidəyer Dejerin-Klumpkenin iflici deyilən yerdir. Semptomlar olduqca tez görünür, xəstəlik ildırım sürətində irəliləyir. 30% hallarda baş verir. Üçüncü yerdə Russo sindromu gəlir. 21% hallarda baş verir. Bu patoloji il ərzində əvvəllər insult və ya beyin qan dövranı problemləri ilə bağlı başqa xəstəlik keçirmiş xəstələrdə formalaşır.
Ağrı sindromu hər insanda özünəməxsus şəkildə inkişaf edir. Halların yarısında narahatlıq insultdan bir ay sonra baş verir. 40% -də ağrı 1 aydan 2 ilə qədər inkişaf edir. 11% - iki il sonra.
Problemin səbəbləri
Dejerine simptomu gen mutasiyası hesab olunur. Xəstəlik bütövlükdə insana, xüsusən də beyinə təsir göstərir. Problemin səbəblərinə aşağıdakı amillər daxildir:
- kəllədaxili təzyiqdə daimi sıçrayışlar;
- kəllə yaxınlığında olan sümüklərin sınıqları;
- kəllə və beyində yerləşən sinirləri təsir edən xəsarətlər (məsələn, beyin sarsıntısı);
- kəskin və xroniki formaların beyin qişalarının iltihabı.
Xəstəliyin ilk əlamətləri
Çox vaxt problem məktəbəqədər yaşda aktiv şəkildə özünü göstərir. Ancaq onun ilk əlamətlərini doğum anından hiss etmək olar. Məsələn, uşaq yaşıdları ilə müqayisədə yavaş inkişaf edəcək. Onun ilk addımı gec olacaq və müstəqil hərəkət etmək çətin olacaq.
Uşağın üzündə yerləşən aşağı əzələlər var. Əzalar deformasiyaya başlayır. Onlar zəifdirlərxarici stimullara cavab verir. Zamanla əzələlər tamamilə atrofiyaya uğrayır.
Qeyd etmək lazımdır ki, nevrologiyada Dejerin simptomu ilk təzahürdən yavaşlamağa çalışmaq lazım olan kifayət qədər ciddi xəstəlik hesab olunur.
Problem mərhələləri
Xəstəliyin bir neçə mərhələsi var. Elementar, orta və ağır var. Yüngül mərhələ ilk olaraq körpəlikdə görünür.
Orta mərhələdə xəstədə motor və nitq əzələlərinin inkişafı ləngiyir. Həssaslıq azalmağa başlayır, reflekslər yavaşlayır və vizual reaksiyalarda da problemlər var.
Ağır mərhələdə xəstə əlil olur. Xəstəlik sürətlə irəliləyir. Skelet deformasiyaları baş verir, əzələ tonusu pozulur və eşitmə itkisi baş verir.
Klumpke Sindromu
Dejerine-Klumpke simptomu çiyin birləşməsində problemlər ilə müşayiət olunur. Bu vəziyyətdə, bütün əza deyil, yalnız bir hissəsi iflic olur. Zamanla problem əllərə keçir. Bütün bitişik sahələr həssaslığını itirməyə başlayır. Damarlar əziyyət çəkir, şagird reflekslərində problemlər var.
İflic əzələ çərçivəsinə qədər uzanır. Əvvəlcə yalnız əllər, sonra ön qollar və dirsəklər uyuşur. Sonra döş sinirinin həssaslığı itir.
Neri-Dejerine Sindromu
Bu problemin inkişafı ilə xəstədə onurğa beyninin köklərinin funksionallığı pozulur. Osteokondroz ilə bu formanın Dejerine simptomu tez-tez baş verir. Həm də bilərbeyinə basan şişlərə səbəb olur. Köklərə təsir edən yırtıq, çimdik və müxtəlif növ zədələr də təhrikedici amillərdir. Əsas təzahür təzyiq yerində şiddətli ağrı hesab olunur.
Çox vaxt Neri-Dejerine simptomu daha ciddi problemin təzahürü hesab olunur. Məsələn, eyni osteokondroz. Əgər yalnız belə bir tibbi tarixdən danışırıqsa, o zaman xəstənin aşağı arxasına yaxın kəskin ağrıları, həmçinin boyun və başın yaxınlığında narahatlıq hiss edəcək. Zamanla bu nahiyələrin həssaslığı aşağı düşəcək və ağrı sindromu azalacaq. Əzələ spazmı ola bilər.
Dejerine-Roussy Sindromu
Bu problem perforasiya edən arteriyalara təsir edir. Beynin bölgələri də təsirlənir. Bir insanda daim şiddətli və pirsinq ağrıları olur. Xəstə ürəkbulanma hiss edə bilər. Hiperpatiya inkişaf edir. Bunun sayəsində bütün əzələlər güclü bir tonda gəlir. Ancaq həssaslığın azalması səbəbindən xəstə bu vəziyyəti xüsusilə hiss etmir. Dejerine-Roussy simptomunun inkişafı ilə kəskin ağlama, gülüş, qışqırıq baş verə bilər.
İflic adətən yalnız bir üzvü təsir edir. Yalnız ağrı deyil, həm də yanma hissi var. Hisslər xarici faktorların, eləcə də daxili hisslərin təsiri altında güclənir.
Diaqnoz əksər hallarda çətindir. Çox vaxt düzgün diaqnoz yalnız klinik mənzərə tam qurulduqdan sonra qoyulur.
Diaqnoz
Problem şikayətlər əsasında müəyyən edilir. Bu xüsusi problemin inkişafından ilk anda şübhələnmək olarxarici müayinə. Ancaq diaqnozun mürəkkəbliyi daha çox dərhal diaqnoz qoya bilməməkdədir. Semptomlar digər nevroloji problemlərə bənzər ola bilər. Subyektiv, obyektiv müayinə və tam anamnez aparmaq vacibdir. Yekun diaqnoz yalnız laborator müayinələrdən sonra qoyula bilər.
Müalicə
Problemin genetik olduğunu nəzərə alsaq, onu müalicə etmək tamamilə mümkün deyil. Xəstəlik irəliləyəcək və onu yavaşlatmaq belə çətindir. Ancaq bu, imtina etməli olduğunuz anlamına gəlmir. Müalicə hərtərəfli və rasional olmalıdır. Yalnız bu yanaşma ilə əzabları yüngülləşdirmək olar.
Terapiya problemdən xilas olmaq deyil, simptomları aradan qaldırmaq məqsədi daşıyır. Xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmaq, həmçinin problemin təzahürlərini yüngülləşdirmək lazımdır. Hər bir xəstə üçün müalicə rejimi fərqlidir. Bu, simptomların həmişə fərqli olması ilə bağlıdır.
Kompleks terapiya apararkən ağrıya qarşı dərmanlar təyin edilir. Qan damarlarının, toxumaların, metabolik proseslərin və s. vəziyyətini saxlamağa kömək edəcək vasitələrə də ehtiyac var. Əzələlərin vəziyyətinin qorunmasına xüsusi diqqət yetirilməlidir. Çünki ilk əziyyət çəkən onlardır. Sinir sisteminin vəziyyətini qoruyacaq dərmanlar da lazımdır.
