Qabırğa xərçəngi sümük toxumasında inkişaf edən bədxassəli şişdir. Döş sümüyü və fəqərələrlə birləşən qövsvari sümüklər döş qəfəsində yerləşən orqanlar üçün çərçivədir.
Səbəblər
Halların böyük əksəriyyətində qabırğa xərçəngi aşağıdakı səbəblərə görə inkişaf edir:
- Fibröz displaziya və ya Paget xəstəliyi kimi premalign sümük xəstəlikləri.
- İrsiyyət, lakin faktor sübut olunmayıb, həkimlərin fikrincə, ikinci dərəcəlidir.
- Radioaktiv şüalanma - xoşxassəli şişlərin müalicəsi üçün həyata keçirilsə belə. Bu cür hərəkətlər nəticəsində, məruz qaldıqdan bir neçə il sonra görünə bilən yeni fokus yarana bilər.
- Genetik anormallıqlar - qabırğa xərçənginin inkişafı ilə bəzi xromosomların zədələnməsi arasında əlaqə qurulub. Bu cür dəyişikliklərin dəqiq səbəbi müəyyən edilməmişdir, lakin çox güman ki, onlar aşağı intrauterin inkişafın nəticəsidir.
- Kersogenlərin təsiri - DNT ilə qarşılıqlı əlaqədə olan müxtəlif növ kimyəvi maddələr hüceyrələrin sağlamdan xərçəngə keçməsinə kömək edir.
Əsasən xərçəngin inkişafı qeyri-kafi fəaliyyətlə bağlıdırtoxunulmazlıq, eləcə də xərçəng xəstəliyinin inkişafı üçün katalizator olan müxtəlif xəsarətlər heç də az əhəmiyyət kəsb etmir. Uşaqlarda xəstəliyin tezliyi onların sürətlənmiş böyüməsi və inkişafı ilə əlaqələndirilir.
Əlamətlər və simptomlar
Qabırğa xərçəngi xərçəng hüceyrələrinin atipik və infiltrasiya edən böyüməsi ilə xarakterizə olunan bədxassəli toxuma zədəsidir. Xərçəng əsasən uşaqlarda və kişilərdə olur. Təhlükə sağlamlıq üçün çox vacib olan orqanların yaxınlığındadır, çünki şiş onları tez bir zamanda əhatə edə bilir.
Qabırğa xərçənginin əsas təzahürü və simptomu sinə nahiyəsində ağrıdır. İlk mərhələdə ağrı heç narahat olmaya bilər və ya əhəmiyyətsiz ola bilər. Bir müddət sonra ağrı güclənir, narahatlıq gətirir. Sümük neoplazmalarının görünüşü, məsələn, Ewing sarkoması da qeyd olunur. Osteosarkoma ilə ağrı analjeziklərlə aradan qaldırıla bilməz və çox vaxt onlar kifayət qədər uzanır.
Bəzən qabırğaların toxumalarında xərçəng ağrıları nəfəs alarkən, xüsusən də gecələr hiss olunur. Görünən bir bədxassəli formalaşma çox nadir hallarda görünə bilər və şişin sternuma dərin böyüməsi ilə ümumiyyətlə olmaya bilər. Bəzi hallarda həkim boş, yumşaq bir möhür hiss edir. Xərçəng inkişaf edərsə və şiş böyüyərsə, damar şəbəkəsi çıxır, dəri uzanır, şişir və qızarır.
Ayrı növ sarkomalar (oseto- və ya fibrosarkoma)təzyiq ağrıya səbəb olur, digər növlər isə ağrısız şəkildə inkişaf edəcəkdir. İntoksikasiya zamanı qabırğa xərçənginin əlamətləri son mərhələdə görünür:
- temperatur yüksəlir;
- anemiya artmaqdadır;
- xəstə ümumi zəiflik hiss edir.
Vegetativ sinir sistemi prosesdə iştirak edirsə, xəstədə nevroloji pozğunluqlar yaranır:
- paranoya;
- həddindən artıq oyanma və s.
Xərçəng ağciyərləri təsir edərsə, nəfəs almaqda çətinlik, öskürək, ağır hallarda isə hemoptizi yaranacaq. Erkən aşkarlanma və düzgün, effektiv müalicə ilə qabırğa xərçəngi olan insanların sağalma şansı kifayət qədər əlverişlidir.
Əməliyyat
Çox vaxt insanlar klinikaya müxtəlif şiş xəstəliklərindən şikayətlərlə müraciət edirlər ki, onlardan biri də qabırğa xərçəngidir. Laparoskopiya adlı əməliyyatın fotosu - yuxarıda.
Bunlar qabırğaların sümük toxumasının hüceyrə quruluşundan yaranan bədxassəli şişlərdir. Xəstəlik müxtəlif yaşlarda olan insanlarda baş verir və o, iki növdə özünü göstərir - birincili və ya ikincili.
Sonuncular sümüklərin yumşaq toxumalarında lokallaşdırılmış formalaşmaların cücərməsi və ya təsirlənmiş ərazinin yaxınlığında yerləşən daxili orqanlardan ikincil fokusların əmələ gəlməsi zamanı baş verir. Tibbi terminologiyada sarkomalar kimi tanınan ilkin formasiyalar çox tez inkişaf edir, buna görə də belə bir diaqnozu olan xəstələr üçün proqnoz məyusedicidir. Məsələ ondadır ki, ilkin mərhələdəxəstəlik simptomları çox zəifdir, lakin bəzi hallarda hələ də bir şiş tapmaq və vaxtında müalicəyə başlamaq mümkündür. Belə bədxassəli şişlərin əsas müalicəsi cərrahi əməliyyatdır ki, bu da xərçəngli şişin cərrahi yolla çıxarılmasını nəzərdə tutur.
Qabırğa sümüyü xərçəngi üçün həkimlər tez-tez kombinə edilmiş müalicə üsulundan istifadə edirlər. Geniş cərrahiyyə ilə yanaşı, radiasiya və ya kemoterapi istifadə olunur. Əksər hallarda bədxassəli şişlərin gec mərhələdə olması və xərçəngdə qabırğalara metastaz olması ilə əməliyyatdan əvvəl və sonra kimyaterapiya aparılır.
Birinci halda terapiya iltihabın qarşısını almaq və sarkomanın ölçüsünü az altmaqdır. Bu, əməliyyat zamanı sonrakı müalicə prosesini xeyli asanlaşdırır və bununla da sağalma prosesinin yekun nəticəsini artırır.
Sarkomanın əsas müalicəsi cərrahiyyə olduğundan, ən yaxşı təsir üçün tədbirlər ümumi və ya subtotal olmalıdır. Bəzi hallarda, bir neçə sümük və sternumun dayandırılması tələb olunur. Belə hallarda ən çətin şey daxili orqanların qoruyucu funksiyasını yerinə yetirən torakal bölgənin bərpasıdır. Sümüklər düzgün birləşdirilməsə, onların işi ilə bağlı problemlər yarana bilər.
Sinə qəfəsinin rekonstruksiya əməliyyatı prosesi aşağıdakı addımları əhatə edir:
- plevra boşluğunun bağlanması;
- torakal nahiyənin sümük elementlərinin rekonstruksiyası;
- qənaətyaxınlıqdakı boşluqların fizioloji ölçüləri;
- epidermisin və yumşaq toxumaların bərpası.
Bəzən xərçəngli şişləri çıxararkən təbii və ya süni implantlar tələb olunur. Yumşaq toxumaların bərpası üçün dorsal, torakal və ya qarın bölgələrinin əzələlərinin toxumaları nümunə kimi çıxış edir. Plevra boşluğunun qırılmalarını aradan qaldırmaq üçün dura mater istifadə olunur. Geniş sarkoma üçün bərpa prosesinin ən çətin hissəsi çıxarılan qabırğaların yenidən qurulmasıdır.
Şişi çıxardıqdan sonra həkimlər cərrahi müdaxilənin kardinallıq dərəcəsini anlamaq üçün kəsilmiş toxumaların morfoloji müayinəsini aparırlar. Əgər rezeksiyanın kənarlarında şiş hüceyrələri yoxdursa, o zaman əməliyyatı uğurlu hesab etmək olar. Bu üsul uzun müddət xəstəliyin təkrarlanma şansını azaldır. Lakin əksər hallarda residiv və ya metastazlarla təhdid edən şişi tamamilə dayandırmaq mümkün deyil.
Şüa terapiyasına gəlincə, bu üsul döş qəfəsi sümük xərçənginin müalicəsi üçün həmişə uyğun deyil, lakin çətin vəziyyətlərdə şüalanma ağrı həddini aşağı salmağa və xəstənin ümumi vəziyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edir. Ewing şişi kimi radiosensitiv formasiyalar üçün bu müalicə üsulu əsasdır, bu halda 60-65 qram dozada istifadə olunur. Sarkomanın hüceyrə quruluşu ionlaşdırıcı şüalanmaya məruz qaldıqda, xərçəng hüceyrələri ölür. Xəstələr üçün radiasiya terapiyası əməliyyatdan əvvəl və sonra istifadə olunur və bəzi hallarda kimyaterapiya ilə birləşdirilir.
Əməliyyat üçün dərmanlar
Nə vaxtbədxassəli şişlərdə cərrahi əməliyyatlar, dərmanlar istifadə olunur. Hər bir vəziyyət üçün dərmanlar fərdi olaraq seçilir. Xərçəng üçün istifadə edilən dərmanlar:
- "Vinkristin";
- "Metotreksat";
- "Siklofosfamid";
- "Cisplatin";
- "Doxorubicin";
- "İfosfamid".
Əməliyyatdan əvvəl xəstəyə anesteziya verilir, ondan sonra plevra boşluğunun ponksiyonu aparılır. Təsirə məruz qalan nahiyədə irin varsa, qabırğanın bir fincanı etmək lazımdır. Xərçəngli bir şişə daxil olmaq üçün onun xarici tərəfinin mərkəzində qabırğa boyunca bir kəsik edilir. Sonra bütün uzunluğu boyunca bir neştər ilə qabırğanın periostunda kəsik edilir, onun kənarları boyunca iki eninə kəsik əlavə edilir.
Cərrah və onun köməkçiləri steril əlcəklər taxmalı, əməliyyat üçün lazım olan alət əvvəlcədən hazırlanmalı və sterilizasiya edilməlidir.
Ağrıkəsicilər
Xərçəngin müalicəsində təkcə neoplazmanın özünə təsirinə deyil, həm də xəstənin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasına, xüsusən də müntəzəm ağrılarla mübarizəyə diqqət yetirilir. Ağrı böyümüş şişdən qaynaqlanır, lakin ağrı bəzi xərçəng dərmanlarının ikincil nəticəsi ola bilər.
Ağrı kəsicilərin seçimi xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. ÜST qeyri-narkotik analjeziklərdən zəif opiatlara, sonra isə güclü opiatlara keçidi nəzərdə tutan üç mərhələli sxem yaratmışdır. Bu model bunu mümkün edir10 xəstədən 9-da yaxşılaşma əldə etdi.
Yardımcı dərmanlar
Dərmanlar sözün ciddi mənasında ağrıkəsici hesab edilmir, lakin onlar güclü opioidlərin yan təsirlərini azaldır və onların sakitləşdirici təsirini artırır (məsələn, "Klonidin"). Antidepresanlar da konkret nəticələr verir.
Qeyri-narkotik analgetiklər
Bu, onkologiyada ağrıların aradan qaldırılmasının ilk mərhələsidir. Bu məqsədlər üçün parasetamol əsaslı maddələr, həmçinin qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar (“Ibuprofen”) istifadə olunur.
Zəif opiatlar. Bu fondlara "Codeine", "Tramadol" və s. Bunlar güclü maddələrdir, lakin buna baxmayaraq, tolerantlıqda fərqlənirlər. Narkotik olmayan analjeziklərlə birləşdirildikdə xüsusilə nəzərə çarpan təsir göstərirlər.
Güclü opiatlar
Ağrının çox güclü olduğu və digər vasitələrin kömək edə bilmədiyi hallarda həkim morfin, fentanil və s. əsaslı güclü opiatlar təyin edir. Onlar birbaşa mərkəzi sinir sisteminə təsir edərək sinir impulslarını boğur.
Fermentlər
Aktiv protein birləşmələri şiş hüceyrələrinin böyüməsi üçün lazım olan amin turşularını parçalamağa hazır olan fermentlərə aiddir. Arginaza, asparginaza və bəzi digər fermentlər şişləri müalicə etmək üçün istifadə olunur. Bu cür terapiyanın effektivliyi şübhə doğurur, çünki müqavimət inanılmaz dərəcədə tez əmələ gəlir: insan immun sistemi onlara qarşı antikorlar yaratmağa başlayır. Amma araşdırmalar bunu göstərirferment terapiyası kemoterapi nəticələrinin təsirini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır.
Antiviruslar
Xərçəngin müəyyən növləri mikrobların aktivliyinə görə inkişaf edir (məsələn, insan papillomavirusu). Bundan əlavə, aqressiv kimyaterapiyadan tükənmiş bədən bəzən özünü virus infeksiyalarından qoruya bilmir. Məhz bu səbəbdən xərçəngin kompleks müalicəsində antiviral preparatlardan, xüsusən də tiloron və onların analoqlarına əsaslanan maddələrdən də istifadə olunur.
Hormon terapiyası
Qabırğa xərçənginin müalicəsində hormonal maddələrin istifadəsi ilə yaxşı nəticələr əldə edilir. Hormondan asılı şişlərin müalicəsində daha təsirli olurlar. Estrogen tərkibli maddələr androgenləri basdırmaq üçün təyin edilir və androgen tərkibli maddələr, əksinə, estrogenlərin sərbəst buraxılmasını məhv edir. Effektivliyə baxmayaraq, hormonal maddələrin çox sayda mənfi cəhətləri var - onlar kemoterapevtik maddələrin təsirini az altmağa hazırdırlar, uzun bir müalicə ilə bir çox xəstələrdə bu cür dərmanlara qarşı müqavimət yaranır.
Xərçəngin qarşısının alınması
Qabırğa xərçənginin vaxtında diaqnozu və vaxtında müalicəsi normal sağlam həyatın açarıdır. Bu, təhlükəlidir, çünki ilkin mərhələlərdə asemptomatikdir və çoxlu sayda çeşidə malikdir. Həkimlər, qabırğa xərçənginin qarşısını almaq üçün xüsusi manipulyasiyaların olmadığı barədə yekdil fikirdədirlər. Çox vaxt bu xəstəlik 3 yaşdan 15 yaşa qədər olan uşaqlara təsir göstərir, buna görə valideynlər sağlamlığa çox diqqət yetirməlidirləruşaq, əgər qohumlarından hər hansı biri onkoloji ilə əlaqəli hər hansı xəstəliyə məruz qalıbsa, çünki o zaman uşaq risk altında olacaq.
Sümük xərçəngi ilə əlaqəli onkoloji xəstəliklər məkrlidir ki, hətta sağlamlıq vəziyyətində və bütün testlərin göstəricilərində nəzərəçarpacaq yaxşılaşma olsa belə, xəstəlik hər an özünü hiss etdirə və əvvəlkindən daha sürətlə inkişaf edə bilər.
Qabırğa xərçənginin baş verməsinin və təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün aşağıdakıları etməlisiniz:
- ən azı altı ayda bir dəfə tam müayinədən keçmək;
- bədxassəli hüceyrələri (risk altında olanları) aşkar etmək üçün testlərdən keçin - 3 ayda bir dəfə;
- qabırğa xərçənginiz varsa, heç bir müalicəni qaçırmayaraq məsuliyyətlə müalicə edin.
