Bronxoalveolyar ağciyər xərçəngi kifayət qədər geniş yayılmış onkopatologiyadır və çoxlu şişə bənzər kiçik düyünlərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur.
Bu növ xərçəngin əsas yeri bronxial bezlərin alveolyar-bronxial epitel strukturlarıdır.
Xərçəngə ən həssas xəstələr kateqoriyası orta yaşlı kişilər və qadınlardır.
Bronxoalveolyar xərçəng necə inkişaf edir?
Patogenez, etiologiya
İlk dəfə onkopatologiya 1876-cı ildə qadın cəsədinin yarılması zamanı aşkar edildikdə təsvir edilmişdir. Rusdilli ədəbiyyatda xəstəliyin adı yalnız 1903-cü ildə ortaya çıxdı. 1950-ci illərin ortalarında bronxoalveolyar xərçəngin ən çox görülən formasının periferik düyünlü xərçəng olduğu qeyd edilən məqalə dərc olundu.
Hazırda hər hansı onkopatologiyanın inkişafının səbəbləri haqqında etibarlı məlumat yoxdur. Alimlər birbaşa olduğunu sübut etdilərinsan DNT-sinin genetik biotransformasiyası ilə bu xəstəlik arasında korrelyasiya.
Ekzogen və endogen amillər
Mütəxəssislər genetik materialın dəyişməsi proseslərinə töhfə verən çoxlu sayda ekzogen və endogen faktorları müəyyən edirlər:
- Yaş 40-dan yuxarı.
- Lokallaşdırılmış ağciyər fibrozu.
- Passiv və ya aktiv siqaret.
- Alkoqolizm.
- Pis mühit.
- Zəhərli birləşmələrin - civə, his, xardal qazı, kömür tozu, radon, ammonyak, arsen buxarlarının sistemli inhalyasiyası.
- Pəhrizdə mikroelementlərin, vitaminlərin çatışmazlığı.
- Tənəffüs orqanlarında iltihabi proseslərin tez-tez inkişafı.
- İrrasional qidalanma (pəhrizin hisə verilmiş qidalar, konservantlar, trans yağlarla doyması).
- Ağciyər toxumalarında sikatris xarakterində dəyişikliklər.
- Uzun müddətli UV məruz qalma.
- Orqanizmin immun müqaviməti azalır.
- Genetik meyl.
- Texnogen ərazilərdə yaşamaq.
- Uzun müddət aromatik birləşmələrə məruz qalma.
- Radiasiyadan ağciyərlərə ziyan.
Yuxarıdakı amillər birlikdə genetik materialın zədələnməsinə, protein biosintezinin pozulmasına səbəb olur. Nəticədə apoptoz reaksiyalarını aktivləşdirən anormal peptidlər əmələ gəlir - bioloji proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümü.
Metabolik reaksiyaların azalması, ekzogen amillərin orqanizmə təsirimənşəli, trofik innervasiyanın pozulması ilə birlikdə endogen kanserogenlərin əmələ gəlməsi bronxlarda blastomatoz prosesin yaranmasına səbəb olur.
Bronxun strukturunda bədxassəli yenitörəmədə patoloji dəyişikliklər ağciyər obstruksiyasının dərəcəsindən asılıdır. Patoloji dəyişikliklər ilk növbədə karsinomanın endobronxial böyüməsi başlayanda inkişaf edir.
Bir qədər sonra peribronxial şişin böyüməsi ilə klinik təzahürlər baş verir. Neoplazmanın formalaşması ağciyər və bronxial toxumanın anatomik strukturunun pozulmasına gətirib çıxarır, nəticədə bu orqanların funksionallığı əhəmiyyətli dərəcədə mürəkkəbləşir.
Hipoventilyasiya
Patoloji prosesin ümumiləşdirilməsi bronxial obstruksiya fonunda hipoventiliyanın inkişaf etməsinə gətirib çıxarır. Bronx tamamilə bağlanarsa, ağciyərin bir hissəsinin atelektazı qeyd olunur. Belə vəziyyətlərdə ağciyərin iflic olan sahələri infeksiyaya daha həssas olur. Bu patoloji proseslər nəticəsində tez-tez ağciyər qanqrenası və ya absesi inkişaf edir. Neoplazmada inkişaf edən nekrotik proseslər çox vaxt ağciyər qanamasının səbəbi olur.
Patoloji ocaqların lokallaşdırılması
BAD-da patoloji ocaqlar ağciyərin periferik nahiyələrində lokallaşdırılır. Bu tip xərçəngdə düyünlü formasiyalar sıx bir quruluşa, boz-ağ rəngə malikdir. Patologiyanın inkişafı çoxsaylı kanserogen ocaqların yaranmasına səbəb olur.
HaqqındaBipolyar pozğunluğu olan xəstələrin 40%-i 5 il yaşayır. BAD yüksək diferensiallaşmış adenokarsinomadır. Bədxassəli neoplazmanın parenximası atipik epitel hüceyrələrindən qurulur.
Klinik təzahürlər
İlkin mərhələlərdə bronxoalveolyar xərçəng klinik olaraq özünü göstərmir. Bəzi hallarda, heç bir səbəb olmadan, xəstədə böyük həcmdə (gündə 4 litrə qədər) bəlğəm və ya köpüklü maye ilə müşayiət olunan öskürək inkişaf edir. Xəstəliyin gedişi ilə nəfəs darlığı inkişaf edir, bu da terapiyaya zəif uyğun gəlir. Onkopatologiyanın əsas atipik əlamətləri bunlardır:
- Orqanizmin ağır intoksikasiyasının baş verməsi.
- Pnevmotoraksın inkişafı.
- Həddindən artıq yorğunluq.
- İştahın azalması.
- Sinədə narahatlıq.
- Tükənmə.
- Su-duz mübadiləsinin disfunksiyaları.
- Subfebril temperaturun yüksəlməsi.
Xəstəyə bronxoalveolyar xərçəngin infiltrativ və ya yayılmış forması diaqnozu qoyularsa, o zaman proqnoz məyusedici olacaq.
Mərhələlər
Xəstəliyin 4 mərhələsi var:
- Birinci. Şişin ölçüsü 5 sm-ə çatır, heç bir uzaq metastaz və regional limfa düyünlərinin zədələnməsi yoxdur.
- İkinci. Şişin ölçüsü 5-7 sm-dir, peribronxial və hilar limfa düyünləri təsirlənir, yenitörəmə plevra, diafraqma və perikarda böyüyür.
- Bronxoalveolyar xərçəngin üçüncü mərhələsi. Şiş 7 sm-dən çox ölçüyə çatır, uzaq və regional limfa düyünləri təsirlənir, yenitörəmə süd vəzilərinə, ürəyə, qida borusuna, nəfəs borusuna keçir.
- Dördüncü. Şişin ölçüsünü müəyyən etmək mümkün deyil. İkinci dərəcəli onkofoklar beyində, uzaq orqanlarda olur. Bu halda proqnoz məyusedicidir.
Diaqnoz
Xəstənin vizual müayinəsi həkimə dəridə və görünən selikli qişalarda siyanoz aşkar etməyə imkan verir ki, bu da fiziki güclə ağırlaşır. Zərb müayinəsi patoloji nahiyələrdə qısaldılmış tonu aşkar edir. Bəzi hallarda krepitus eşidilir. Uzun müddət laboratoriya qan testləri normal fizioloji nəticələr göstərir. Patologiyanın inkişafı ilə artan ESR, leykositoz və anemiya aşkar edilir.
Bronxoalveolyar xərçəng KT-də çox yaxşı diaqnoz qoyulur. Xəstəyə MRT, ultrasəs müayinəsi, rentgenoqrafiya da təyin edilir. Bronxoskopiyanın köməyi ilə bədxassəli yenitörəməni vizual olaraq müəyyən etmək, bəlğəm toplamaq və sitoloji müayinə aparmaq mümkündür.
Bronxoalveolyar ağciyər xərçənginin KT diaqnostikası ən məlumatlandırıcı üsuldur.
Endoskopik biopsiyanın köməyi ilə mütəxəssislər onun histostrukturunun sonrakı öyrənilməsi üçün bioloji material əldə edirlər. Xəstədə karsinomatoz plevrit inkişaf edərsə, ona torakosentez təyin edilir, bundan sonra plevral efüzyonun sitoloji müayinəsi aparılır.
Terapiya
Terapiyabronxoalveolyar xərçəng müəyyən xüsusiyyətlərə malikdir. Xərçəngi aradan qaldırmaq üçün cərrahiyyə istifadə olunur, bundan sonra radiasiya terapiyası təyin edilir. Hazırda bipolyar pozğunluq üçün effektiv kimyaterapiya dərmanları yoxdur.
BAR ümumiyyətlə kimyəvi davamlı xərçəng hesab olunur. Terapevtik üsulların ardıcıllığı və birləşməsi onkoloq tərəfindən müəyyən edilir. O, hər bir xəstə üçün fərdi olaraq terapiya rejimi hazırlayır.
Göstərildiyi təqdirdə lobektomiya və bilobektomiya (ağciyərin qismən rezeksiyası), həmçinin onun tam çıxarılması (pnevmoektomiya) mümkündür. Patoloji prosesin ümumiləşdirilmiş olması, bitişik limfa düyünlərində metastazların olması halında sonuncu prosedur göstərilir.
BAD-ın qarşısının alınmasının əsas üsulu profilaktik fluoroqrafiya, təhlükəli istehsalatlarda şəxsi qoruyucu vasitələrin istifadəsi, bronxitin vaxtında müalicəsi, pis vərdişlərin rədd edilməsidir.
Bronxoalveolyar xərçəng kimi ağciyər xəstəliyi üçün əlverişli proqnoz patologiyanın vaxtında diaqnozu, kanserogenezin formalaşmasının erkən mərhələsində fokusların effektiv şəkildə aradan qaldırılması ilə mümkündür.
