VMK laboratoriya testi (vanilmandel turşusu üçün) olduqca tez-tez təyin edilir. Maddə adətən sidikdə adrenal bezlər tərəfindən stresslə mübarizə üçün istehsal olunan digər hormonlarla birlikdə olur. Bəzi müşahidələrə görə, katexolamin ifraz edən şişi olan xəstələrdə bu turşunun səviyyəsi normadan yüksək olur.
Vanilmandel turşusunun tərifi onun strukturu ilə xarakterizə olunur. Bu, katekolaminlərin - norepinefrin və adrenalin mübadiləsinin son məhsuludur.
Katekolaminlər böyrəküstü vəzin medullasında sintez olunur və onların qana daxil olması orqanizmin psixi və fiziki gərginliyə (qorxu, həyəcan, gülüş) təbii reaksiyasıdır. Norepinefrin və epinefrin sinir hüceyrələri arasında impulslar daşıyan nörotransmitterlərdir. Norepinefrin vazokonstriksiyanı təşviq edir və beləliklə qan təzyiqi səviyyəsini artırır, adrenalin ürək sancmalarını sürətləndirir və metabolik sürəti artırır.maddələr.
Katekolaminləri həddindən artıq istehsal edən bəzi şişlərdə (feokromositoma, neyroblastoma) sidikdə və ya qanda vanililmandel turşusunun artması müşahidə olunur.
Bu turşu sidikdə az miqdarda olur və stressdən sonra artır. Feokromositoma, neyroblastoma və digər neyroendokrin formasiyalar çoxlu miqdarda katekolaminlər istehsal etməyə qadirdir, bu da metabolik məhsulların artmasına səbəb olur.
Bu maddənin əmələ gəlmə mexanizmi
Vanililmandelik turşu norepinefrin və adrenalindən birbaşa deyil, aralıq metabolitlər: metanefrin, dihidroksifenilqlikol və normetanefrin vasitəsilə əmələ gəlir. Dihidroksifenilqlikol norepinefrindən MAO fermentinin, normetanefrin və metanefrindən - müvafiq olaraq norepinefrin və adrenalindən COMT fermentinin iştirakı ilə əmələ gəlir.
Tibb Əhəmiyyəti
Klinik tibbi praktikada xüsusi əhəmiyyət kəsb edən yalnız feokromositoma varlığını göstərə bilən sidikdə vanililmandelik turşunun miqdarının nə qədər yüksəlməsi ilə bağlıdır. Buna baxmayaraq, stresli şəraitdə yalançı-müsbət diaqnozun qoyulma ehtimalı var. Metanefrin ölçülməsi bu patologiyanın olmaması və ya olması haqqında ən obyektiv məlumat verir.
Feokromositoma
Feokromositoma adrenalin və norepinefrin istehsal edən patoloji neoplazmadır. Bu şişdə meydana gəlir30-50 yaş. Əsasən benigndir və metastaz vermir. Feokromositoma simptomları qana çoxlu miqdarda katekolaminlərin dövri olaraq buraxılması nəticəsində yaranır. Və nəticədə:
- təzyiqdə kəskin artım və bu vəziyyətin yaratdığı fəsadlar (ürək və beyində qan dövranının pozulması, angina pektorisinin kəskinləşməsi);
- davamlı hipertoniya ənənəvi müalicəyə yaxşı cavab vermir;
- şiddətli baş ağrıları;
- ürək döyüntüsü;
- həddindən artıq tərləmə.
Feokromositoma MEN sindromunun bir hissəsidir (bir neçə endokrin orqanda şişlərin eyni vaxtda meydana gəldiyi çoxlu endokrin neoplaziya).
Cərrahi müalicə şişdən və simptomlardan tamamilə xilas olmağa imkan verir.
Neyroblastoma
Neyroblastoma erkən yaşda bədxassəli şişdir, ən çox 2 yaşdan əvvəl, 90% - 5 yaşdan əvvəl. Nadir hallarda anadangəlmə ola bilər. Simpatik sistemin primitiv sinir hüceyrələrindən əmələ gəlir, qarın boşluğunda, böyrəküstü vəzilərdə, döş qəfəsində, boyunda və ya kiçik çanaqda yerləşir. Diaqnoz zamanı halların 2/3-də artıq yaxın orqanlarda metastazlar və cücərmə var.
Şiş simptomları:
- zəiflik, yorğunluq, iştahsızlıq, qızdırma, davranış pozğunluğu;
- anemiya;
- oynaq ağrısı;
- ödem.
Araşdırma Xüsusiyyətləri
Laborator diaqnostika üçün,vanilmandelik turşu səviyyəsinin araşdırılması, analiz üçün sidik və ya qan alınır. Gündəlik sidiyin öyrənilməsi qanın öyrənilməsi ilə müqayisədə daha yaxşı nəticələr verir, çünki o, katexolaminlərin gündəlik dəyişməsini aradan qaldırır.
Testdən iki gün əvvəl tərəvəz, meyvə, tərkibində vanil şəkəri olan məhsullar, pendir, şokolad, qəhvə, çay, pivə içmək olmaz. Aşağıdakı dərmanlar ləğv edilir: sulfanilamidlər (etazol, streptosid, biseptol), diuretiklər, aselitsalisirik turşusu, metildop, yod preparatları. Rentgen müayinəsi, radiopaq maddələrdən istifadə və siqaret çəkmək qadağandır.
Müsbət laboratoriya nəticəsi və vanilmandel turşusunun konsentrasiyasının artması şişin vizuallaşdırılması və ya sidikdə katekolaminlərin miqdarının birbaşa təyini ilə təsdiqlənməlidir.
Nəticəyə təsir edən amillər
Vanilmandel turşusu üçün sidik analizi tələblərinə əməl edilməməsi, qabların düzgün saxlanmaması və laboratoriyaya vaxtında göndərilməməsi nəticələri təhrif edə bilər.
Qanda maddənin səviyyəsini artıran amillər:
- emosional stress;
- fiziki fəaliyyət;
- dərmanlar və kimyəvi maddələr: Aymalin, Qlükaqon, Epinefrin, Quanetidin (ilkin dozalarda), Levodopa (az artım), insulin (yüksək dozadan və ya insulin şokundan sonra), litium preparatları, rauvolfiya alkaloidləri, "Nitroqliserin",Aspirin, Klofibrat (dozadan asılıdır), Labetolol, Metildopa, Nalidiksik turşu, Guaiacol, Fenazopiridin, Oksitetrasiklin;
- yemək: banan, qəhvə, şokolad, çay.
Turşu konsentrasiyasını azaldan amillər:
- Xlorpromazin;
- "Debrikzovin";
- "Klofibrat" (təsir dozadan asılıdır);
- Disulfiram;
- hidrazin törəmələri;
- "Quanetidin";
- İmipramin;
- "Morfin";
- MAO inhibitorları.
Araşdırma məqsədləri
Vanilmandel turşusu üçün analizin əsas məqsədi neyroblastoma, feokromositoma və qanqlionevroma diaqnozunu asanlaşdırmaqdır. Adrenal korteksin funksional vəziyyəti də qiymətləndirilir.
Normadan kənarlaşmalar
Sidikdə vanilmandel turşusunun səviyyəsi katekolamin ifraz edən şişlərdə müşahidə edilir. Homovanil turşusunun sidiklə ifrazının öyrənilməsi də daxil olmaqla, feokromositoma diaqnozu qoymaq və istisna etmək üçün sonrakı tədqiqatlar tövsiyə olunur. Feokromositoma diaqnozunun şübhə doğurmadığı halda, xəstə tez-tez feokromositoma ilə əlaqəli olan KİŞİlərdən xaric edilməlidir (feokromositoma təsdiqlənmiş xəstənin ailə üzvlərində də bu xəstəlik istisna edilməlidir).
İstinad dəyərlər
Bu dəyərlər daxilindədir:
- yeni doğulmuş 10 günə qədər - 1-5, 05 mq / gün;
- 10 gündən 1 yaşa qədər uşaqlar - 2.0-dan azmg/gün;
- 1 yaşdan 18 yaşa qədər uşaqlar 5,0 mq/gündən az;
- böyüklər - 2, 1-7, 6 mq/gün.
Sidikdə və qanda vanilmandel turşusunun təyininin necə aparıldığını araşdırdıq.
