Otoskleroz kimi xəstəlik əhalinin 1%-də baş verir ki, bunun da 80%-ni bəşəriyyətin qadın yarısı təşkil edir. Risk qrupuna 20-35 yaş arası insanlar daxildir. Xəstəlik tədricən inkişafı ilə xarakterizə olunur və əksər hallarda birtərəfli olur.
Bu xəstəlik nədir?
Otoskleroz daxili qulaqın labirintində yerləşən sümük kapsulunun zədələnməsidir. Sonra ankiloz başlayır və nəticədə eşitmə itkisi baş verir.
Otosklerozun əsas simptomları ilə yanaşı, başgicəllənmə və tinnitus müşahidə edilə bilər. Bir qayda olaraq, həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağın yeganə yolu cərrahiyyədir. Bu günə qədər xəstəliyin dayandırılmasına yönəlmiş konservativ terapiya yoxdur.
Baş vermə səbəbləri
Tibbin sürətli inkişafına baxmayaraq, bu gün xəstəliyin hansı səbəbdən inkişaf etdiyi məlum deyil. Bununla belə, otosklerozun irsi xüsusiyyətlərə malik olduğu müəyyən edilmişdir. Bundan əlavə, xəstələrin 40% -ində patoloji ilə yanaşı, genetik anormallıqlar da var. Xəstəliyin inkişafı üçün tetikleyiciyoluxucu bir xəstəliyə çevrilə bilər və ən çox belə bir xəstəlik qızılca, həmçinin hormonal pozğunluqlar, xüsusən də hamiləlik, menopoz və hətta laktasiya ilə əlaqəli olanlardır. Bəzi endokrin xəstəliklər sümük kapsulunun zədələnməsinə səbəb ola bilər.
Digər risklər
Xəstəlik eşitmə orqanının anomaliyasının fonunda və ya orta qulaqın xroniki xəstəliyi ilə özünü göstərə bilər. Tez-tez xəstəlik Paget xəstəliyi olan şəxslərdə baş verir. Səs-küylü şəraitdə işləmək eşitmə itkisinin inkişafına səbəb olur. Əksər xəstəliklərdə olduğu kimi, otoskleroza da həddindən artıq stress səbəb ola bilər.
Eşitmə orqanının prinsipi
Otosklerozun əlamətlərini sadalamazdan əvvəl eşitmə orqanının necə işlədiyini başa düşməlisiniz. Anatomik olaraq üç hissədən ibarətdir:
- xarici;
- orta;
- daxili qulaq.
Əvvəlcə səs xarici qulağa daxil olur və qulaq pərdəsinə çatır. Bundan əlavə, vibrasiya orta və daxili qulağa ötürülür, onların arasında üzəngi ilə bağlanan kiçik bir oval pəncərə var. Maye ilə birlikdə daxili qulağa daxil olan səs saç hüceyrələrinə ötürülür. Onlar eşitmənin subkortikal və kortikal mərkəzlərinə gedən impulslar yaradan sinir reseptorlarıdır.
Əgər insan sağlamdırsa, deməli labirint kapsulunda ikinci dərəcəli sümükləşmə yoxdur. Osteogenez prosesi aktivləşərsə, otoskleroz əlamətləri görünməyə başlayır, bölgələrin bol qanla təmin edildiyi zonalar görünür.zamanla sklerozlaşır və yetkin sümük olur. Müalicə olmadıqda, üzəngi hərəkətsizləşdirilir və ankiloz əmələ gəlir. Bəzən ilbiz və labirintin digər hissələri prosesə çəkilir. Nəticə eşitmə itkisidir.
Təsnifat
Bu gün eşitmə orqanında baş verən dəyişikliklərin xarakterindən asılı olaraq üç növ patologiya var:
- fenestral və ya stapedial;
- koxlear;
- qarışıq.
Stapedial forma xəstəliyin ocağının labirint pəncərəsində yerləşməsi ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə, otosklerozun simptomları və əlamətləri yalnız səs keçirici funksiyada görünür. Bunun əlverişli forma olduğuna inanılır, çünki əməliyyatın köməyi ilə eşitmə qabiliyyətini bərpa etmək ehtimalı demək olar ki, 99% təşkil edir.
Koxlear forma, pəncərədən kənarda, koxlear sümük kapsulunun nahiyəsində zədələnmə ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə səs ötürmə funksiyaları işləmək 100% qeyri-mümkündür.
Qarışıq funksiya daxili qulağa səs keçiriciliyinin azalması ilə yanaşı, qavrayış funksiyasının da azalması ilə xarakterizə olunur. Əməliyyat yalnız eşitmə funksiyasını sümük keçiriciliyi səviyyəsinə qaytaracaq.
Cari sürət
Xəstələrin 68%-də xəstəliyin gedişatının sürəti yavaş, 21%-də spazmodik xarakter daşıyır. Xəstələrin yalnız 11%-də xəstəlik keçici xarakter daşıyır.
Mərhələlər
Həkimlər xəstəliyin gedişatının üç mərhələsini ayırırlar:
- ilkin;
- ən parlaq ilə xarakterizə edilən dövrsimptomlar, kəskinləşmə;
- termal.
İlkin mərhələdə otosklerozun simptomları yüngül keçir, eşitmədə cüzi azalma müşahidə olunur, çox vaxt bir qulaqda səs-küy yarana bilər. Bu mərhələ iki ildən üç ilə qədər davam edə bilər.
İkinci mərhələdə xəstə qulaqda eşitmə ciddi şəkildə pisləşir və ikinci mərhələdə səs-küy yaranır. Bu mərhələ 10 il və ya daha çox davam edə bilər.
Termal mərhələ keçici və dərin eşitmə itkisi ilə özünü göstərən, müalicəsi praktiki olaraq səmərəsiz olan xəstəlik üçün daha xarakterikdir.
Xəstəliyin bütün mərhələləri üçün xarakterik olan qulaq otosklerozunun mümkün simptomu başgicəllənmə ola bilər. Çox vaxt xəstəlik dalğalar şəklində davam edir, mərhələlər bir-birini izləyir, sanki bir-birini əvəz edir.
Əsas şikayətlər
Otosklerozun əsas əlamətləri hansılardır? Stabil eşitmə itkisi ilə yanaşı, xəstənin kişi nitqini başa düşməsi qadın nitqindən daha çətindir. Yəni aşağı tonları qavramaq çox çətindir. Xəstəlik irəlilədikcə xəstə hətta yüksək tonları götürməyi də dayandırır və heç bir pıçıltı eşitmir.
Otosklerozun yalnız üzəngini təsir etdiyi hallarda, səs-küylü mühitdə səsləri daha yaxşı qavramaq meyli ilə xarakterizə olunan Willis parakuzisi görünə bilər, lakin bu, yanlış hissdir. Belə hallarda insanlar sadəcə fon səs-küyünün üstündə qışqırmağa çalışır, ona görə də daha yüksək səslə danışırlar.
Xəstəliyin başqa bir xarakterik sindromu Veber parakusudur. Göründüyü zaman, xəstə yemək çeynəyərkən eşitmənin pisləşməsini müşahidə edir.və ya gəzərkən.
Otosklerozun ən diqqət çəkən əlaməti qulaqda səs-küydür ki, bu səs əvvəlcə bir eşitmə orqanında, sonra isə digərində görünür. Səs-küy yüksək fitə və ya əksinə aşağı gurultuya bənzəyir. Səs-küyün şiddəti heç bir şəkildə eşitmə itkisinin dərəcəsindən asılı deyil.
Eşitmə itkisi fonunda Toynbi simptomu baş verə bilər ki, bu da söhbətdə iki və ya daha çox adamın iştirakı ilə sözlərin anlaşılmaz qavranılması ilə xarakterizə olunur.
Ağrı qalıcı deyil, partlayandır. Ağrı yalnız xəstəliyin son mərhələsində görünə bilər və onların lokalizasiya yeri qulağın arxasındadır. Ağrıya əlavə olaraq, qulaqlar ağırlıq və ya təzyiq hiss edə bilər.
Başgicəllənmə patologiyanın məcburi əlaməti deyil və belə olsa belə, kifayət qədər intensiv deyil. Başgicəllənmə şiddətlidirsə, o zaman onun görünüşünün başqa səbəbi haqqında düşünməlisiniz.
Sonraki mərhələlərdə otosklerozun çox xarakterik əlaməti - nevrastenik sindrom meydana çıxır. Bu vəziyyətdə, canlı eşitmə pozğunluğu özünü göstərir, bir insan artıq tam ünsiyyət qura bilmir. Xəstə insan daimi gərginlik içində olur, bağlanır və letarji olur. Vəziyyət tez-tez apatiya və yuxu pozğunluğu ilə müşayiət olunur, yəni gecə yuxuya getmək mümkün deyil və gün ərzində daim yatmaq istəyirsən. Çox vaxt nevrasteniya kəskin səslərlə əhəmiyyətli eşitmə itkisi səbəbindən baş verir.
Anadangəlmə patologiyası olan xəstə insanlar Van der Hove-Kleik-Vardenburq sindromu ilə xarakterizə olunur. Bu, yalnız anadangəlmə karlıq ilə deyil, həm də ən çox rast gəlinən albinizm ilə xarakterizə olunurboz saç telləri kimi görünür. Üz skeletinin və ya yumşaq toxumaların (üzdə) müxtəlif növ displaziyaları görünə bilər. Sindrom adətən qismən və ya tamamilə irsi olur.
Diaqnostik tədbirlər
Semptomlar göründükdən sonra otosklerozun müalicəsi vəziyyətin diaqnozu ilə başlayır. Həkim bir xəstəlikdən şübhələnirsə, o zaman otoskopiya aparır və digər tədqiqat üsullarından istifadə edir. Bir qayda olaraq, tədqiqat xəstəliyin xarakterik dəyişikliklərini müəyyən etməyə imkan verir. Bu, xarici keçidin quruluğu, atrofiya və həssaslığın azalması, kükürdün olmaması ola bilər. Həmişə olduğu kimi, qulaq pərdəsi dəyişikliyə məruz qalmır.
Əlavə olaraq, pıçıltılı nitqin qavranılma dərəcəsini müəyyən etmək üçün audiometriya təyin edilir. Tüninq çəngəlinin müayinəsi həkimə hava ilə nə qədər səs ötürülməsinin azaldığını, toxumalarda nə olduğunu, normal və ya artdığını başa düşməyə imkan verir. Akustik impedansmetriya eşitmə sümüklərinin hərəkətliliyinin azalması dərəcəsini müəyyən etməyə imkan verir.
X-şüaları və kompüter tomoqrafiyası təyin oluna bilər ki, bu da xəstəliyin fokusunun harada olduğunu və yaxın orqanlara nə qədər yayıldığını mümkün qədər dəqiq müəyyən etməyə, yəni xəstəliyin əlamətlərini tam qiymətləndirməyə imkan verir. otoskleroz. Müalicə tam diaqnozdan sonra təyin ediləcək. Digər xəstəliklərdən fərqləndirmək üçün digər əlavə tədqiqatlar təyin edilə bilər. Bir çox xəstəliklərin oxşar simptomları var: xarici otit, xolesteatoma, Menyer xəstəliyi, xroniki irinli otit mediası və s.
Klinik şəkil
Qulaq otosklerozu - otosklerozun simptomları, diaqnostikası və müalicəsi, bütün bunların xəstəliyin ilkin mərhələsində müəyyən edilməsi və təyin edilməsi çox vacibdir. Ancaq xəstəliyin təhlükəsi ondadır ki, əvvəlcə patologiyanın görünüşündən şübhələnmək olduqca çətindir. İlk simptomların görünüşü ilə kəskin forma arasındakı boşluq illərlə hesablana bilər. Bunu nəzərə alaraq, xəstəlik çox vaxt diqqətdən kənarda qalır və xəstələr yalnız ağır eşitmə itkisi ilə tibb müəssisəsinə müraciət edirlər.
Həkimi görmək üçün səbəb ola biləcək başqa bir simptom Şvarts simptomudur. Bir qayda olaraq, simptom dolayı hesab olunur və həm hava, həm də sümük keçiriciliyi ilə aşkar edilə bilən üçqat eşitmə itkisinin irəliləməsi ilə xarakterizə olunur.
Semptomlar və müalicə
Otoskleroz və cərrahiyyə praktiki olaraq sinonimdir, çünki konservativ müalicə ilə xəstəyə kömək etmək çox nadir hallarda mümkündür. Bununla belə, xəstəliyin qarışıq və ya koxlear formasının anamnezində adi dərmanlarla həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq mümkündür. Belə hallarda dərmanlar təyin edilir: Fosamax və ya Ksidifon. D vitamini köməkçi terapiya kimi istifadə olunur. Müalicə kursu 6 aya qədər ola bilər, hər il terapiya aparmaq lazımdır.
Lakin bu həmişə belə olmur, əksər hallarda əməliyyat təyin edilir. Otoskleroz məkrli bir xəstəlikdir, onun olması halında eşitmə qabiliyyətini bərpa etmək olduqca çətindir. Cərrahi müdaxilə sümük keçiriciliyinin 25 dB səviyyəsində azalması ilə göstərilir.hava keçiriciliyinin 50 dB-ə qədər azalması. Amma heç bir halda patoloji aktiv fazada olarsa əməliyyat aparılmır.
Bir qayda olaraq, üç növ əməliyyatdan biri istifadə olunur:
- stapedoplastika;
- səfərbərlik üzəngi;
- labirintin fenestrasiyası.
Stapedoplastika üzəngini tamamilə əvəz edən protezin həqiqi implantasiyasıdır. Çox vaxt əməliyyat stapedektomiya ilə birlikdə aparılır. Protez xəstənin özünün sümüklərindən və ya qığırdaqlarından hazırlanır, teflon, keramika və ya titandan da hazırlana bilər. Məhv prosesində iki qulaq iştirak edərsə, əməliyyat əvvəlcə daha pis eşidən qulaqda, digərində isə yalnız 6 aydan sonra aparılır.
Sümük birləşməsinin baş verdiyi yerlərdə üzənginin mobilizasiyası onun immobilizasiyadan azad edilməsini nəzərdə tutur.
Fenestration labirint qarşısında yeni pəncərə yaradır. Baxmayaraq ki, belə müalicənin nəticəsi sabit adlandırıla bilməz. Bir neçə il ərzində əhəmiyyətli bir yaxşılaşma müşahidə edilə bilər, lakin sonra, pəncərə yenidən böyüyür və eşitmə itkisi daha da irəliləyir. Eyni şeyi üzəngini səfərbər etmək əməliyyatı üçün də demək olar.
Əməliyyatdan sonra
Otosklerozun müalicəsi uzun bir prosesdir. Əməliyyatdan sonra yaxşılaşma yalnız əməliyyatdan sonra 7-ci və ya 10-cu gündə müşahidə edilə bilər. Bir ay ərzində siz təyyarələrdə uça bilməzsiniz, fiziki fəaliyyətdən tamamilə imtina etməli olacaqsınız.
Bəzi hallarda xəstələrdə fəsadlar yarana bilər. ATeşitmə orqanında səs-küy və ya başgicəllənmə qala bilər. Daha az tez-tez, lakin yenə də, qulaq liquorrhea, sensorineural eşitmə itkisi və bir sıra digər arzuolunmaz nəticələr baş verir. Bununla belə, stapedoplastikadan sonra xəstələrin göstəriciləri çox ümidvericidir, xəstələrin 80%-də eşitmədə stabil yaxşılaşma müşahidə olunur, heç bir fəsad yoxdur.
