Müasir ekoloji deqradasiya şəraitində dəhşətli bir söz - onkologiya getdikcə daha çox eşidilir. Xərçəngin bütün növləri arasında çoxlu miyeloma xüsusi yer tutur. Bu xəstəliyin etiologiyası hələ də cavablardan daha çox sual yaradır. Bu nədir - çoxsaylı miyelom, niyə görünür, kimlər risk altındadır - bu məqalə bundan ibarətdir.
Bir çox ad, bir mahiyyət
Miyelom (yunan dilindən miyelos - beyin) orqanizmin qanyaradıcı sistemin hüceyrələri - plazma hüceyrələrinə differensasiya oluna bilən B-limfositlərin prekursorları ilə əlaqəli sistemli zədələnməsidir. Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatına əsasən, C.90 - C.93 koduna malikdir, xroniki leykositar leykemiyaya aiddir. Müxtəlif mənbələrdə çoxlu miyeloma miyeloma, Rustitzky-Kahler xəstəliyi, çoxsaylı miyeloma, generalizə olunmuş plazmasitoma adlanır. Ancaq nə adlanırsa, bu, əsasən sümük iliyində lokallaşdırılmış plazma hüceyrələrinin bədxassəli formalaşmasıdır. Normalda sümük iliyi müəyyən miqdarda istehsal edirplazma hüceyrələri. Xəstəliyin inkişafı ilə onların sayı artır, normal qan hüceyrələrinin (leykositlər, eritrositlər) formalaşması azalır. İmmunitet müdafiəsinə cavabdeh olan antikorların əvəzinə qüsurlu zülallar istehsal olunur.
Statistika və səbəblər
Plazma hüceyrələrinin yenitörəmələrindən miyelom ən çox yayılmışdır və bütün bədxassəli qan xəstəliklərinin 10%-ə qədərini təşkil edir. Xəstələrin əksəriyyəti 45 yaşdan yuxarı kişilərdir. Multipl miyelomun əsas zirvəsi 65-70 yaşlı xəstələr kateqoriyasına düşür. Uşaqlarda bu patoloji diaqnoz qoyulmur.
Xəstəliyin etiologiyası qeyri-müəyyən olaraq qalır. Xəstə tarixinin təhlili zəhərli təsirləri və antigen stimullaşdırmaları aşkar etmir.
Proses mikrobiologiyası
Plazma hüceyrələri (plazmositlər) immunitetimizi təmin edən hüceyrələrdir. Bədənin patogenlərə qarşı mübarizəsinin əsas zülalları olan antikorlar istehsal edirlər. Onlar B-limfositlərin prekursorlarından əmələ gəlir və bu, sümük iliyində, limfa düyünlərində və bağırsaqlarda olur. Sağlam bir insanda plazma hüceyrələri sümük iliyində olan hüceyrələrin 5% -ni təşkil edir. Əgər onların sayı 10%-dən çox olarsa, onlar çoxlu miyelomun inkişafı haqqında danışırlar (aşağıdakı fotoşəkil - plazma hüceyrələri daha tünd rəngə boyanmışdır).
Plazma hüceyrələrinin əmələ gəlməsi prosesi altı mərhələdən ibarətdir və yalnız differensiasiyanın son mərhələsində limfositoplazmatik hüceyrələr anticisimlər (immunoqlobulinlər) ifraz etmək qabiliyyətinə malik olurlar.müxtəlif patogenlərə (viruslar və bakteriyalara) müqavimət göstərin. Beləliklə, normal plazma hüceyrəsi saniyədə yüzlərlə antikor ifraz edən immun sisteminin tək hüceyrəli vəzidir.
Miyelom necə inkişaf edir
Plazma hüceyrələrinin formalaşmasının altı mərhələsindən biri uğursuz ola bilər və əvəzində onun davamlı bölünməsindən ibarət olan bədxassəli xüsusiyyətlərə malik miyelom hüceyrəsi əmələ gəlir. Orijinalın bölünməsi nəticəsində əmələ gələn bu hüceyrələrin yığılmasına plazmasitoma deyilir. Sümüklərə və ya əzələlərə çevrilir, tək və ya çox ola bilər. Miyelom hüceyrələri özləri qan dövranına daxil deyillər, lakin çoxlu paraprotein - patoloji immunoqlobulin ifraz edirlər. İmmunitet müdafiəsi proseslərində heç bir rol oynamır, ancaq toxumada yerləşdirilir. Diaqnostik qan testlərində tapılan odur.
Belə plazma hüceyrələri paraproteinlərdən başqa xüsusi zülallar - sitokinlər ifraz edirlər. Bu protein molekulları bədxassəli hüceyrələrin böyüməsini stimullaşdırır, immunitet sistemini zəiflədir, osteoklastları - sümük məhv edənləri aktivləşdirir, fibroblastların böyüməsini aktivləşdirir (onlar qan sıxlığını artırır və göyərmə və göyərmələrə səbəb olur), böyrəklərin zədələnməsinə səbəb olan protein mübadiləsini pozur. və qaraciyər. Sümük toxumasında miyeloma plazma hüceyrələri qığırdaq və sümük toxumasının məhvinə səbəb olur, orada boşluqlar əmələ gəlir.
Təsnifat
Bu xəstəlik plazma hüceyrələrinin xərçəngi olub, orqanizmin patogenlərə müqavimət göstərə bilməməsi və qan dövranı sistemindəki problemlər ilə nəticələnir. Şişin yayılma xüsusiyyətinə görəsümük iliyində xəstəliyin diffuz, diffuz-düyünlü və çoxlu düyünlü formaları təcrid olunur. Hüceyrə tərkibinə görə miyelomlar plazmasitik, plazmablastik, polimorf-hüceyrəli, kiçik hüceyrəlidir. Miyelom plazma hüceyrələri tərəfindən ifraz olunan paraproteinlərin növündən asılı olaraq xəstəliyin aşağıdakı formaları fərqlənir: ifraz etməyən miyelomlar, diklonal, Bence-Cons miyelomları və G, A, M mielomaları.
Risk qrupları
Çoxlu miyelomun səbəbləri məlum deyil, lakin xəstəliyin yaranma ehtimalını artıran müəyyən amillər var:
- 40 yaşdan yuxarı kişilər. Kişilərdə cinsi hormonların səviyyəsinin azalması ilə miyeloma riskinin artdığına inanılır. Qadınlar çox nadir hallarda xəstələnirlər.
- Genetik meyl. Xəstələrin 15%-nin qohumlarında bu xəstəlik var idi.
- Artıq çəki. Piylənmədə metabolik pozğunluqlar orqanizmin immun statusunu azaldır və bədxassəli hüceyrələrin inkişafına şərait yaradır.
- Radiasiya və toksinlər. Şüa terapiyası keçirmiş insanlar, Çernobıl qəzasını ləğv edənlər və uzun müddət asbest, arsenik təsirinə məruz qalanlar B-limfositləri mutasiyaya daha çox məruz qalırlar. Bəzi tədqiqatlar nikotinin və spirtin oxşar təsirləri haqqında məlumat verir.
- İİV-ə yoluxmuş və immun reaksiyasını boğan dərmanlar qəbul edən immuniteti zəif olan insanlar.
- Qara dərili insanların qafqazlılara və asiyalılara nisbətən iki dəfə çox xəstələnmə ehtimalı var.
Çoxlu miyelomun simptomları
Sağolmiyelin hüceyrələri çox deyil, xəstəlik asemptomatik ola bilər. Onların sayı artdıqca, sümük iliyində normal hüceyrələri əvəz edir və daha çox paraproteinlər qan dövranına daxil olur. Çox miyeloma ilə simptomlar ilk növbədə sümük toxuması, böyrəklər və immunitet sistemi ilə özünü göstərir. Bu vəziyyətdə klinik şəkil şişin inkişaf mərhələsindən və qanda paraproteinlərin miqdarından asılıdır. Xəstələrin 10% -ində anormal hüceyrələr qüsurlu zülallar istehsal etmir və xəstəlik simptomlar olmadan davam edir. Qanın çoxsaylı miyelomasının klinik mənzərəsində üstünlük təşkil edir:
- Ümumi zəiflik və daimi yorğunluq.
- Dramatik çəki itkisi.
- Sümüklərdə və əzələlərdə ağrı. Baş ağrıları.
- Patoloji sümük qırıqları.
- İmmun statusunun pozulması, tez-tez baş verən yoluxucu xəstəliklər.
- Uzun müddət ərzində artan qanın özlülüyü və yüksək ESR.
- Aşağı ətrafların varikoz damarları ilə əlaqəli olmayan trofik lezyonları.
- Sklerada qanaxma, diş ətindən qanaxma, dəri altı qanaxma və göyərmə.
- Böyrək zədəsi.
Sümüklərə nə olur
Əksər kliniki hallarda sümük toxumasının boşluqların əmələ gəlməsi ilə aksiller rezorbsiyası müşahidə edilir. Bəzən hamar və ya lakunar toxuma rezorbsiyası var. Böyrəklərdə, ağciyərlərdə və qan damarlarında sümüklərin məhv edilməsi ilə metastazın növünə görə fosfor-əhəng kütlələri yatırılır. Mikroqırıqların yerlərində fokal neoplazmalar meydana gələ bilər.sümük maddəsi - osteoskleroz.
Sümük iliyi ilə birlikdə limfa düyünlərində, badamcıqlarda, dalaqda və qaraciyərdə ocaqlı və ya diffuz infiltratlar aşkar edilir. Ağır hallarda bu orqanların infiltrasiyası, onların artması, düyünlü böyümələr var. Miyelomun bu cür təzahürləri onun təzahürlərini ağır leykemiyaya yaxınlaşdırır və müalicəni çətinləşdirir, xəstəliyin gedişatının proqnozunu ağırlaşdırır.
Xəstəliyin klinik mərhələləri
İlk şişlərin əmələ gəldiyi andan xəstəliyin əlamətlərinin başlanmasına qədər 15 ilə qədər vaxt keçdiyi güman edilir. Miyelomun gedişində iki mərhələ var:
- Xoşxassəli mərhələ. Bu, somatik kompensasiya, sümük patologiyasının yavaş artması, qan sayının orta dərəcədə azalması, qorunan immunoqlobulin titri və paraproteinlərin səviyyəsinin yavaş artması ilə xarakterizə olunur. Bu dövrdə müalicənin proqnozu çox vaxt əlverişlidir.
- Terminal mərhələsi. Bu, normal hematopoezin kəskin inhibəsi, anemiya, lösemi, trombositopeniyanın görünüşüdür. Normal antikorların səviyyəsi paraproteinlərlə tam əvəzlənənə qədər kəskin şəkildə azalır. Şişlərin aqressiv böyüməsi xüsusiyyəti ilə müxtəlif orqanlarda düyünlərin meydana gəlməsi ilə metastaz xəstəliyin malign sarkomaya keçidini göstərir. Xəstəliyin gedişatının proqnozu o qədər də əlverişli deyil.
Hansı həkimlə əlaqə saxlamalı
Çoxlu miyelomun diaqnozu hematoloq tərəfindən aparılır. Xəstənin şikayətlərinin ümumi təbiəti və ilkin mərhələdə simptomların olmaması səbəbindən tərif çox vaxt çətindir. Diaqnozun aydınlaşdırılmasıəlavə araşdırma əsasında:
- Klinik qan testi. Çox miyeloma özlülüyün və eritrositlərin çökmə sürətinin (ESR) artması, trombositlərin və eritrositlərin sayının azalması və hemoglobinin aşağı olması ilə xarakterizə olunur.
- Elektrolitlər üçün qan testi. Çox miyeloma ilə, testlər kalsium səviyyələrində artım göstərir. Qanın biokimyası ümumi zülalın artması, yüksək miqdarda karbamid və kreatinin ilə xarakterizə olunur.
- Paraproteinlərin və ya anormal antikorların qan səviyyələrinin təhlili.
- Sidik testləri anormal immunoqlobulin zəncirlərini (Bence-Jones zülalları) göstərir.
- Sümüklərin rentgenoqrafiyası miyeloma ilə uyğun gələn boşluqları göstərir. Kompüter tomoqrafiyası, MRT, PET taraması eyni zərəri göstərəcək.
- Çoxlu miyeloma diaqnozunun ən etibarlı yolu sümük iliyinin sternum ponksiyonudur. Döş sümüyü və ya çanaq sümüklərindən götürülür, miyeloma plazma hüceyrələrini təyin etmək üçün mikroskop altında araşdırılır.
Müalicə çətin və uzundur
Çoxlu miyeloma diaqnozu qoyulduqdan sonra müalicə xəstəxana şəraitində aparılır. Kompleks dərman müalicəsi istifadə olunur, o cümlədən:
- Zülal sintezinə təsir edən və plazma hüceyrələrinin ölümünə səbəb olan dərmanlarla məqsədyönlü terapiya (məsələn, "Karfilzomib" preparatı).
- Bioloji terapiya immunitet sistemini stimullaşdırmaq məqsədi daşıyır (məsələn, Talidomid və ya Lenalidomid).
- Kimyaterapiyaşiş böyüməsinin və patoloji hüceyrələrin ölümünün qarşısını almaq məqsədi daşıyır ("Siklofosfan" və "Melphalan").
- Kortikosteroid terapiyası əlavə olaraq istifadə olunur.
- Bisfosfonatlar ("Pamidronat") toxuma sıxlığını artırmaq üçün təyin edilir.
- Ağrıları aradan qaldırmaq üçün lazım olduqda analjeziklər istifadə olunur.
Lazım olduqda cərrahi müdaxilə. Məsələn, fəqərələri düzəltmək lazımdırsa, sümük destruksiyaları aşkar edildikdə.
Sümük iliyinin transplantasiyası mümkündür. Bu zaman xəstənin öz sümük iliyinin kök hüceyrə transplantasiyası daha çox istifadə olunur.
Bütün həkim göstərişlərinə əməl etmək və yoxlama cədvəlinə ciddi riayət etmək vacibdir. O zaman çoxsaylı miyelomun proqnozu əlverişli ola bilər.
Əlaqəli Fəsadlar
Hər hansı sistemik xəstəlikdə olduğu kimi, bu halda da fəsadlar aşağıdakı kimi ola bilər:
- Yüksək keyfiyyətli anesteziya tələb edən çox şiddətli ağrı.
- Böyrək çatışmazlığı, hemodializ ehtiyacına qədər.
- Tez-tez və uzun sürən yoluxucu xəstəliklər.
- Sümüklərin incəlməsi səbəbindən patoloji sınıqlar.
- Qanköçürmə tələb edən anemiya.
Miyelom və proqnoz
Melomaya qulluq bu gün 20 il əvvəl olduğundan daha optimistdir. Orta hesabla 100 xəstədən 77-si daha bir il, 23-ü isə ən azı 10 il yaşayacaq. Sözdə "yanan" miyeloma,irəliləməyən və uzun illər demək olar ki, asemptomatik olan, həkim tərəfindən müntəzəm müayinələr və xəstəliyin inkişafına nəzarət tələb olunur. Sümük məhvinin aktivləşdirilməsinin erkən diaqnozu və düzgün terapiya proqnozu ən əlverişli edir.
Ölüm ən çox yoluxucu ağırlaşmalar, kritik qan itkisi, ağır böyrək çatışmazlığı və ağciyər emboliyası nəticəsində baş verir.
Qarşısının alınması və məsləhət
Miyelom gözlənilməz və məkrlidir. Buna görə də xüsusi profilaktika yoxdur. Yaşlılıqda sağlam və aktiv həyat tərzi ilə xəstəlik riskinin azalması arasında korrelyasiya olduğunu göstərən tədqiqatlar var. Xəstəliyin inkişafının ilkin mərhələlərində xəstələrə müəyyən pəhriz qaydalarına riayət etmək tövsiyə olunur, yəni:
- Pəhrizdən konservləşdirilmiş və emal olunmuş qidaları xaric edin.
- Dəmirlə zəngin qidaları artırın - bolqar bibəri, qırmızı ət, brokoli, papaya, manqo.
- Pəhrizinizə daha çox meyvə və tərəvəz daxil edin.
- Süd və süd məhsulları, yumurta, lobya, qoz-fındıq da daxil olmaqla zülal qəbulunu azaldın.
Şərq ədviyyatı zerdeçalının faydalı təsiri ilə bağlı araşdırmalar var. Tərkibində antiinflamatuar xüsusiyyətlərə malik olan və şiş hüceyrələrinin böyüməsini ləngitməyə kömək edən, həmçinin kimyaterapiya dərmanlarına qarşı müqavimətin qarşısını alan antioksidant curcumin var.
Ənənəvi tibb nə məsləhət görür
Xəstəliyin xalq müalicəsiiki qrupa bölünür:
- Şişlərin böyüməsini ləngitməyə yönəlmiş zəhərli bitkilərin dəmləmələrinin qəbuluna əsaslanan terapiya. Bu bitkilərin tərkibində kimyaterapiyanın təsirinə bənzər alkaloidlər var. Bu cür vəsaitlərin qəbulu çox diqqətli olmalıdır - dozanın aşılması ağır zəhərlənməyə və hətta ölümə səbəb ola bilər. Doza ən yaxşı şəkildə həkiminizlə müzakirə edilir.
- İmmunitet vəziyyətini və xəstənin ümumi vəziyyətini yaxşılaşdırmağa yönəlmiş infuziyaların qəbulu. Bataqlıq cinquefoil, dərman şirin yonca, dərman veronika, meadowsweet, comfrey, süd otu əsasında infuziyalar tətbiq edin. Bu vəsaitlər xəstəliyi məğlub edə bilməyəcək, lakin xəstənin həyat keyfiyyətini və ümumi rifahını yaxşılaşdıra bilər.
Birinci və ikinci qrupların vasitələrindən kompleks şəkildə istifadə etmək məqsədəuyğundur. Eyni zamanda, zəhərli bitkilərə əsaslanan vəsaitlər məcburi fasilə ilə kurslarda istifadə olunur. Bədənin asılılığı və müalicəvi təsirini itirməmək üçün hər hansı bir vasitə bir aydan çox istifadə edilməməlidir. Hər halda, xalq müalicəsini istifadə etməzdən əvvəl həkiminizlə məsləhətləşməlisiniz. Müasir tibb əvvəllər düşündüyümüz kimi mühafizəkar olmaqdan uzaqdır və çoxsaylı miyelomun əlverişli proqnozu üçün bütün variantları nəzərdən keçirməyə hazırdır.
