Progressiv sistem sklerozu və ya skleroderma birləşdirici toxuma təsir edən otoimmün iltihabi xəstəliklərdən biridir. Mərhələli bir kurs və əsasən dərinin zədələnməsi ilə əlaqəli olan klinik təzahürlərin böyük bir siyahısı ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik bəzi daxili orqanlara və dayaq-hərəkət sisteminə də təsir edir.
Bu cür iltihab geniş yayılmış qan dövranı pozğunluqları kaskadına, iltihablı prosesə və ümumiləşdirilmiş fibroza əsaslanır. Sistemli sklerozlu xəstənin ömrünün uzunluğu xəstəliyin gedişatının xarakterindən, daxili orqan və sistemlərin zədələnmə mərhələsindən və dərəcəsindən asılıdır.
Sklerodermanın təsnifatı
Tibbdə sklerodermanın bir neçə növü var, onların hər biri öz əlamətləri və gedişatının xüsusiyyətləri ilə xarakterizə olunur:
- Diffuz əsasən qolların, ayaqların, üzün və gövdənin dərisinə təsir etməsi ilə fərqlənir. Bu formanın xarakterik lezyonları il ərzində və birincidən sonra irəliləyirxəstəliyin görünən lezyonları bədənin demək olar ki, bütün hissələrinə təsir göstərir. Eyni zamanda, bu forma demək olar ki, bütün dəriyə təsir göstərir, xəstələrdə də Raynaud sindromu var - bu, onları soyuq və ya istiyə xüsusilə həssas edən bir damar xəstəliyidir. Bu forma demək olar ki, bütün daxili orqanların sürətli zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.
- Çarmıx sistemli skleroz özündə təkcə sklerodermanın deyil, həm də digər revmatoloji xəstəliklərin əlamətlərini birləşdirir.
- Preskleroderma və ya bir çox həkimlərin ehtiyatla bu xəstəliyi adlandırdıqları əsl sklerodermadır və hamısı ona görə ki, o, təcrid olunmuş Raynaud sindromu və qanda otoantikorların olması ilə xarakterizə olunur.
- Məhdud forma, Raynaud sindromu ilə ifadə olunan tipik bir otoimmün xəstəlikdir, yalnız uzun müddətdən sonra kiçik dəri lezyonları görünür, əksər hallarda ayaqlarda, əllərdə və ya üzdə. Bir az sonra xəstəlik daxili orqanlara da təsir edir.
- Visseral sistem sklerozu yalnız daxili orqanlara təsir etməsi ilə fərqlənir.
Yuvenil forma ayrıca nəzərdən keçirilir, bu, əsasən uşaqlıqda inkişaf edir.
Kursun təbiətinə uyğun olaraq skleroderma baş verir:
- xroniki;
- tune;
- ədviyyatlı.
İnkişaf aktivliyinə görə xəstəliyin üç mərhələsi fərqləndirilir:
- minimum;
- orta;
- maksimum.
Yalnız mütəxəssis bir sıra müayinələrdən sonra dəqiq diaqnoz qoya və müalicəni seçə biləcək.araşdırma.
Xəstəliyin inkişafına səbəb olan səbəblər
Bu günə qədər xəstəliyin inkişafının dəqiq səbəbləri aydınlaşdırılmamışdır. Patologiyanın genetik faktorlara görə inkişaf etdiyinə inanılır. Otoimmün xəstəliklərin inkişafına irsi meyl var. Ancaq bu, doğumdan dərhal sonra xəstəliyin inkişaf etməyə başlayacağı demək deyil. Sistemli sklerozun inkişafına meylli insanlarda (ICD 10 kodu M34-ə görə) xəstəlik bu kimi amillərlə tətiklənə bilər:
- keçmiş yoluxucu xəstəliklər;
- hormonal pozğunluqlar;
- hipotermiya, xüsusilə əzaların donması ilə;
- limfositlərin yüksək aktivliyinə səbəb olan mikroorqanizmlərin molekulyar təqlidi;
- kimyəvi maddələr və dərmanlarla intoksikasiya;
- ekoloji cəhətdən əlverişsiz bölgədə yaşamaq;
- kimya zavodunda işləyir.
İnsan sağlamlığı və ətraf mühit bir-biri ilə bağlıdır. Buna görə çox vaxt sistemli skleroz (ICD 10 kodu M34 görə) bir insanın yaşadığı əlverişsiz bir atmosferi təhrik edir. Bu, xüsusilə erkən uşaqlıqda inkişaf edən forma üçün doğrudur. Aşağıdakı maddələr bədənə zərərli təsir göstərə bilər:
- silis;
- ağ ruh;
- qaynaq qazları;
- həlledicilər;
- ketonlar;
- trikloretilen.
Lakin bu maddələrlə tez-tez təmasda olan insanların heç də hamısında skleroderma inkişaf etmir. Amma varsairsi meyl, kimyəvi maddələrlə işləyən insanlarda xəstəliyin inkişaf riski kifayət qədər yüksəkdir.
Simptomatikalar
Xəstəliyin inkişafının əsas əlaməti (sistemik skleroz) fibroblastların funksiyasının artmasıdır. Məhz kollagen və elastinin sintezindən məsul olan bu birləşdirici toxuma hüceyrələri toxumanı yüksək möhkəmlik və elastiklik ilə təmin edir. Funksiya artımı zamanı fibroblastlar daha çox kollagen istehsal etməyə başlayır. Nəticədə orqan və toxumalarda skleroz ocaqları yaranır. Həmçinin, bu cür dəyişikliklər qalınlaşan qan damarlarının divarlarına təsir göstərir. Nəticədə normal qan axınına maneə yaranır, nəticədə qan laxtaları əmələ gəlir və işemik proseslər inkişaf edir.
Birləşdirici toxuma bütün orqan və sistemlərdə mövcuddur, bu səbəbdən xəstəlik bütün bədənə yayılır və müxtəlif simptomlarla özünü göstərir.
Kəskin formada xəstəliyin başlanğıcından sonrakı ilk illərdə dəridə sklerotik dəyişikliklər və daxili orqanların fibrozu inkişaf edir. Xəstəliyin inkişafının ilk əlaməti yüksək bədən istiliyi və ani kilo itkisidir. Bu formada xəstələrin ölüm nisbəti yüksəkdir.
Sistemli sklerozun xroniki təsnifatı oynaqlara və dəriyə təsir edən Raynaud sindromu şəklində özünü göstərir. Simptomlar bir neçə il gizlədilə bilər.
Xəstəliyin ən xarakterik əlaməti əl və üz dərisinin zədələnməsidir. Xəstəliyin inkişafını damarların pozulması və oynaqların zədələnməsi ilə də müəyyən edə bilərsiniz.
Xəstəlik dayaq-hərəkət sisteminə təsir edirsə, o zaman aşağıdakı simptomlar müşahidə olunur:
- əzələlərdə və oynaqlarda ağrı;
- sərtlik və məhdud hərəkət, xüsusilə səhərlər;
- deformasiya olunmuş barmaqlar;
- dırnaq uzadılması;
- Barmaqlarda kalsiumun yığılması, oynaqların ətrafında ağımtıl ləkələr şəklində ifadə edilir.
Skleroderma ağciyərlərə təsir edərsə, bu özünü belə göstərə bilər:
- interstisial fibroz;
- ağciyər hipertenziyası;
- plevrada iltihabi proses.
Ürək zədələndikdə müalicəsi kompleks yanaşma tələb edən sistemik sklerozun simptomları aşağıdakı kimi görünür:
- ürək əzələsinin nəzərəçarpacaq dərəcədə qalınlaşması;
- perikardit və ya endokardit;
- ürək narahatlığı;
- ürək döyüntüsü sürətlənir;
- nəfəs darlığı;
- ürək çatışmazlığı.
Böyrək zədələnməsi aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:
- yüksək qan təzyiqi;
- gündə sidik ifrazının azalması, bəzi xəstələrdə onun tam olmaması;
- sürətlə artan böyrək çatışmazlığı;
- sidikdə protein səviyyəsi yüksəlir;
- görmə pozğunluğu;
- fasilələrlə ötür.
Bağırsaklar və mədə təsirləndikdə xəstəlik aşağıdakı simptomlarla ifadə edilir:
- udma pozulur;
- geğirmə və ürək yanması;
- özofagusun divarlarında xoralar;
- perist altika azalırbağırsaqlar;
- ishal və ya qəbizlik;
- mədədə narahatlıq.
Mərkəzi sinir sistemi təsirləndikdə ətraflarda ağrılar müşahidə olunur, qol və ayaq dərisinin həssaslığı pozulur.
Bundan əlavə, mütərəqqi sistemli skleroz endokrin sistemə təsir edərək qalxanabənzər vəzinin nasazlığına səbəb ola bilər.
Diaqnostika üsulları
Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün hərtərəfli müayinədən keçməli olacaqsınız, çünki xəstəlik bütün daxili orqan və sistemləri təsir edə bilər. Əvvəlcə xəstəni xəstənin özünün və yaxın ailəsinin xəstəlik tarixini öyrənəcək bir revmatoloq müayinə edir. Anamnez toplayır və dərinin və oynaqların vəziyyətini qiymətləndirməyə imkan verən bir müayinə aparır. Xəstəliyin inkişaf mərhələsini təyin etməyə imkan verən fonendoskopdan istifadə etməklə müayinə də aparılır.
Xəstəyə laboratoriya testlərindən keçmək tövsiyə olunur, lakin onlar məlumatsızdır və yalnız orqan disfunksiyasını zədələndikdə müəyyən etməyə kömək edir.
Həmçinin, skleroderması olan insanlar instrumental diaqnostik üsullardan keçməlidirlər:
- sümüklərin və daxili orqanların rentgenoqrafiyası;
- EKQ və EchoCG;
- CT və MRT;
- Ürəyin və digər orqanların ultrasəsi;
- dəri və daxili orqanların toxumalarının biopsiyası.
Bundan əlavə, dar mütəxəssislərin məsləhəti tələb olunacaq.
Terapevtik müdaxilələr
İndiyə qədər sistemik sklerozun səbəbləri dəqiq aydınlaşdırılmamışdır, lakin fərdiəlamətlər, yalnız bədənin vəziyyətini deyil, həm də orqan və sistemlərin işini yaxşılaşdırmaq mümkündür. Nəticədə xəstənin ömrünü uzatmaq və keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq mümkündür.
Bu xəstəliyin müalicəsi simptomların aradan qaldırılması və yumşaldılmasına əsaslanır. Dərman müalicəsi üç qrupa bölünür:
- anti-fibrotik dərmanlar: Colchicine, Diucifon;
- Qan damarlarını genişləndirən və qan laxtalanmasının qarşısını alan damar, məsələn, Nifedipin, Trental;
- iltihab əleyhinə dərmanlar və orqanizmin bəzi immun reaksiyalarını boğan dərmanlar.
Bundan əlavə, sistemik sklerozun simptomlarını aradan qaldırmaq üçün aşağıdakı dərmanlar istifadə olunur:
- aminokinolinlər: Delagil, Plaquenil;
- qan təzyiqini aşağı salır: Captopril, Kapoten.
Sklerodermanın müalicəsi üçün əsas preparat "D-penisilamin"dir ki, bu da xəstəliyin aqressiv gedişatda inkişafını dayandırmağa imkan verir. Bu vasitə dərinin qalınlaşmasını, Raynaud sindromunun əlamətlərini az altmağa imkan verir, daxili orqanların xəstəliklərinin ağır formalarının inkişafına imkan vermir.
İmmunosupressantlar həyat üçün təhlükəli olan ağırlaşmaların inkişafının qarşısını alır. Çox vaxt mütəxəssislər Azatioprin və ya Xlorambusil qəbul etməyi məsləhət görürlər.
Qlükokortikosteroidlər yalnız xroniki sklerodermanın kəskinləşməsi üçün istifadə olunur.
Damarların və dərinin divarlarını yaxşılaşdırmaq üçün "Lidaza" yeridilir.
Raynaud sindromunda spazmları belə vasitələrin köməyi ilə aradan qaldıra bilərsiniz: Prazosin, Nifedipin və Reserpin.
Dərmanlarsistemik skleroz simptomlarının aradan qaldırılması xəstəliyin gedişindən və mərhələsindən asılı olaraq hər bir xəstə üçün fərdi olaraq mütəxəssis tərəfindən seçilir.
Əlavə müalicələr
Skleroderma üçün fizioterapiya təyin etməyinizə əmin olun, bunun sayəsində oynaqların hərəkətliliyini yaxşılaşdırmaq mümkündür.
İltihabın inkişafının qarşısını almaq, həmçinin ağrıları aradan qaldırmaq üçün qeyri-hormonal antiinflamatuar dərmanlardan, məsələn, Prednizolondan istifadə edin, lakin gündə 10 mq-dan çox olmamalıdır.
Əzaların hərəkətliliyini və dərinin elastikliyini qorumağa imkan verən yağlardan istifadə edərək masaj kursu təyin edilir.
Barmaqlarda olan xoraların sağalmasını sürətləndirmək üçün okklyuziv sarğılardan istifadə etmək, xoraları yumaq, fermentlərdən istifadə edərək ölü toxumaları çıxarmaq məsləhət görülür. Dəri nitrogliserin məlhəmi ilə yağlanır və qan damarlarını genişləndirmək üçün "Reserpine" və ya "Octadin" istifadə olunur.
Xoralar yoluxmuşdursa, o zaman antibakterial maddələrdən istifadə olunur, məsələn, Stellanin.
Dərinin qurumasının qarşısını almaq üçün yumaq üçün tərkibində yağlar olan yumşaq, qələvisiz məhsullardan istifadə etmək tövsiyə olunur.
B10 və E vitamini, həmçinin "Penicillamine" və ya "Colicin Alkaloid" dərinin vəziyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edəcək.
Simptomları xəstəyə xeyli narahatlıq verən mütərəqqi sistemli sklerozun müalicəsinin ətraflı təsviri həkim müayinə keçirdikdən və xəstəliyin hansı orqanlara təsir etdiyini öyrəndikdən sonra veriləcək.
Profilaktik üsullar
Şübhə varsabir insanın skleroderma inkişaf etdirdiyinə görə, o, yalnız ixtisaslı yardım axtarmaq və bütün mütəxəssislər tərəfindən tam müayinədən keçmək lazımdır. Risk altında olan şəxslər üçün əsas profilaktik üsullara aşağıdakılar daxildir:
- mütəxəssis tərəfindən müntəzəm müayinələr, dispanser müşahidəsi, xüsusilə yetkinlik dövründə uşaqlar üçün;
- lazımi laboratoriya müayinələrinin aparılması, məcburi sidik və qan donorluğu;
- xəstə mütləq ildə bir dəfə kardioloq, elektrokardioqramma zamanı nevroloq və psixoterapevt müayinəsindən keçməlidir;
- xəstəyə müntəzəm olaraq rentgen və daxili orqanların ultrasəs müayinəsindən keçmək tövsiyə olunur;
- insan özü üçün sistemli sklerozun inkişafına və irəliləməsinə səbəb olmayan, xəsarətlər, hipotermiya, həddindən artıq gərginlik yaratmayacaq bir iş seçməlidir;
- mütləq skleroderması olan bir xəstə rasional yemək yeməli, siqareti və spirtli içkiləri tamamilə dayandırmalı, qan damarlarının divarlarının strukturunu pozan mənfi amilləri istisna etməlidir;
- hipotermiya, həddən artıq iş və stressdən tamamilə çəkinin.
Sistemli skleroz vaxtında müalicə olunmazsa, xəstəlik ciddi və geri dönməz nəticələrə səbəb ola bilər.
Fərdlər
Skleroderma, düzgün müalicə edilmədən orqanizmdə bir çox fəsadlara səbəb ola bilən ciddi xəstəlikdir. Xəstəlik kiçik damarların iltihabına səbəb olur, onları təhrik edirlifli toxumanın böyüməsi. Və gəmilər təsirləndikdə, bu, bütün orqanların işinin pozulmasına səbəb olur. Xəstə üçün əsas təhlükə daxili orqanların toxuma və hüceyrələrini oksigenlə qidalandıran qan axınının ağır pozulması hesab olunur.
Faslıqlar ən çox sistemli skleroz diaqnozu dəqiqləşdirilməmiş və ya gec diaqnoz qoyulmuş xəstələrdə inkişaf edir. Daha tez-tez aşkar edilən fəsadlar arasında:
- toxuma nekrozu;
- ağciyər fibrozu;
- ağciyər hipertenziyası;
- proteinuriya;
- ürək çatışmazlığı və aritmiya;
- əllərin və ayaqların qanqrenası.
Sklerodermanın müalicəsi üçün tövsiyələrə əməl etməsəniz, xəstəlik qan damarlarının divarlarını, daxili orqanların toxumalarını, oynaqları və bədənin daxili sistemlərini aktiv şəkildə məhv edir, bu da ömür uzunluğunun artmasına səbəb olur. xəstələr azalır.
Proqnozlar
Ən əlverişli proqnoz juvenil formadadır ki, bu da əsasən uşaqlarda özünü göstərir. Müalicə tövsiyələrinə əməl edildikdə, demək olar ki, bütün simptomlar azalır və uzun illər ərzində görünmür.
Sistemli sklerozun xroniki forması, məqalədəki fotoşəkillər xəstəliyin parlaq təzahürlərini göstərir, yeniyetmələrdə gənc xəstə üçün heç bir narahatlıq yaratmadan xoşagəlməz şəkildə davam edir. Xroniki forması olan xəstələr 84%-dən çox sağ qalır, yarımkəskin forması olan xəstələr isə cəmi 62%.
Ancaq anormal xromosomlara səbəb olan skleroderması olan insanların proqnozu pis olur.
Bu gün xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq üçün yalnız "D-penisilamin" kömək edir. Bu vasitə proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır. 6 üçünSon illərdə bu dərmanı qəbul edən və tövsiyələrə tam əməl edən 10 xəstədən 9-u sağ qaldı. Lakin lazımi müalicə olmadan 10 xəstədən 5-i ölür.
Sklerodermalı xəstələrin sağ qalması və sağalması üçün vacib amil rasional məşğulluqdur:
- kəskin və ağır formalarda xəstə əlilliyə köçürülür;
- xroniki formada xəstə ağır işdən tamamilə azad olur, hipotermiya və kimyəvi maddələrlə təması istisna etmək də vacibdir.
Müalicəyə düzgün yanaşsanız və adekvat iş yeri seçsəniz, sklerodermalı xəstələr üçün proqnoz əlverişlidir. Bu, insana normal performans və aktiv həyat tərzini davam etdirməyə imkan verir.
Nəticə
Skleroderma erkən diaqnoz və dərmanlarla kompleks müalicə, həmçinin əlavə müalicə tələb edən ciddi xəstəlikdir. Bu günə qədər xəstəliyin inkişafının səbəbləri aydınlaşdırılmamışdır, ona görə də düzgün diaqnoz qoymaq və inkişafın qarşısını almaq çətindir.
Ona görə də ilk narahatedici simptomlarda xüsusilə bu xəstəliyə meylli xəstələr üçün həkimə müraciət etmək daha yaxşıdır. Proqnoz yalnız vaxtında kömək istəyən və bütün tövsiyələrə əməl edənlər üçün əlverişlidir.
