Əlamətləri və səbəbləri məqalədə müzakirə olunacaq hiperkortizolizm adrenal korteksin hormonlarına anormal, həddindən artıq miqdarda orqanizmin uzun müddət xroniki təsiri ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Bu patologiyaya İtsenko-Kuşinq sindromu da deyilir. İndi bu barədə ətraflı məlumat veriləcək.
Səbəblər
Hiperkortizolizm əlamətlərini nəzərdən keçirməzdən əvvəl qısaca olaraq patologiyanın özündən danışmalıyıq. Bunun baş verməsinin yalnız iki səbəbi var:
- Qlükokortikoidlərlə uzunmüddətli müalicə.
- Arenal korteks tərəfindən kortizol ifrazının artması.
Daha sadə dillə desək, səbəb həmişə hormonal balanssızlıqdır. Hipofiz vəzi tərəfindən sintez edilən kortizolun özü orqanizm üçün həyati əhəmiyyət kəsb edir, çünki o, karbohidrat mübadiləsinin tənzimləyicisi olmaqla yanaşı, stress reaksiyalarının inkişafında birbaşa iştirakçıdır.
Bəzi insanlarda peşələrinə görə bu hormonun səviyyəsi davamlı olaraq yüksəlir. İdmançılar adətən bundan əziyyət çəkirlər. Kortizol döl daşıyan qadınların orqanizmində də aktiv şəkildə istehsal olunur. Hamilə qadınlarda müddətin son aylarında bu hormonun səviyyəsi əhəmiyyətli dərəcədə artır.
Həmçinin kortizol alkoqoliklər, çox siqaret çəkənlər və narkomanlar tərəfindən böyük miqdarda istehsal olunur. Həmçinin hər hansı psixi pozğunluqdan əziyyət çəkən insanlar risk altındadır.
Özləndirici amillər
Hiperkortizolizm simptomları aşağıdakı hallardan birində gözlənilə bilər:
- İrsi meylliliyin olması (qohumlarda endokrin sistemlə bağlı problemlər).
- Qlükokortikoid hormonlarının qəbulunu əhatə edən uzun bir terapevtik kurs keçmək. Deksametazon və prednizon istifadə edərkən risk xüsusilə yüksəkdir.
- Hipofiz vəzində baş verən iltihabi proseslərin və ya şiş formasiyalarının olması. Nəzərə almaq lazımdır ki, bu meyl amil qadın orqanizmi üçün daha xarakterikdir.
- Tiroid və ya ağciyər xərçəngi.
- Böyrəküstü vəzilərin adenomaları (xoşxassəli şişlər).
Təsnifat
Hiperkortizolizmin simptomları və diaqnozu haqqında danışmazdan əvvəl ona bir az diqqət yetirilməlidir. Bu patoloji üç növdür:
- Endogen. Xəstəlik bədəndə baş verən daxili pozğunluqlar səbəbindən baş verir. Təxminən 70% hallarda səbəb İtsenko-Kuşinq xəstəliyidir. Bu eyni adlı sindrom deyil. Adlar oxşardır, lakin patologiyaların özləri oxşar deyil. İtsenko-Kuşinq xəstəliyihipofiz vəzi tərəfindən adrenokortikotrop hormonun istehsalının artması ilə xarakterizə olunur. Yeri gəlmişkən, böyrəküstü vəzilərdən kortizolun sərbəst buraxılmasını stimullaşdırır.
- Ekzogen. Cushingoid sindromu ilə xarakterizə olunan simptomlar bu tip hiperkortizolizm üçün ən xarakterikdir. Bu patologiyanın ən çox yayılmış növüdür. Formalaşmanın səbəbi steroidlərlə uzunmüddətli müalicədir. Qlükokortikoidlər adətən romatoid artrit, astma və ya immunosupressiyanın müalicəsində istifadə olunur.
- Psevdosindrom. Bəzən müəyyən əlamətlərə və təzahürlərə görə, adamın hiperkortizolizmdən əziyyət çəkdiyi görünür. Bu, hətta ümumi diaqnozun nəticələri ilə də göstərilə bilər (buna görə də differensial bir diaqnoz aparmaq vacibdir). Xəstədə əsl hiperkortizolizm olduğunu göstərən heç bir halda həmişə spesifik simptomlar deyil. Pseudosindromun inkişafının ümumi səbəbləri piylənmə, hamiləlik, alkoqol intoksikasiyası, depressiya və stressdir. Daha az tez-tez - progesteron və estrogenləri ehtiva edən oral kontraseptivləri qəbul edərkən. Hətta körpə uşaq da psevdosindrom yaşaya bilər, çünki ananın orqanizmində olan və bu xəstəliyə səbəb olan maddələr ana südü ilə birlikdə onun orqanizminə daxil olur.
Olsa da, diaqnoz keçməli olacaq və müalicə təyin olunacaq. Amma dəqiq nə - bu müayinənin nəticələrini və xəstənin orqanizminin xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq endokrinoloq tərəfindən qərar veriləcək.
Patologiyanın əlamətləri
İndi hiperkortizolizm əlamətlərinə diqqət yetirməlisiniz. Ən çoxƏsas əlaməti piylənmədir. Bu diaqnozu olan xəstələrin 90% -dən çoxunda müşahidə olunur. Üstəlik, yağ yataqları çox qeyri-bərabərdir. Onlar arxa, qarın, sinə, boyun, üzdə lokallaşdırılmışdır. Əzalar nisbətən nazik ola bilər.
Kişilərdə və qadınlarda müşahidə olunan hiperkortizolizmin başqa bir əlaməti sianotik rəngə malik ayşəkilli qırmızı-bənövşəyi üzdür. Buna "matronizm" də deyilir. Belə bir əlamətə əlavə olaraq, "klimakterik" bir donqar da qeyd olunur. VII boyun fəqərəsi nahiyəsində yağın çökməsi nəticəsində baş verir.
Dərinin strukturunda dəyişikliklər var. İncələnir, demək olar ki, şəffaf olur. Bu xüsusilə əllərin arxasında nəzərə çarpır.
Əzələ sistemindəki pozğunluqlar
Hiperkortizolizmin (İtsenko-Kuşinq sindromu) simptomlarını öyrənməyə davam edərək, biz də qeyd etməliyik ki, bu xəstəliklə əzələlərin tonusu və gücü azalır, əzələlər atrofiya olur. Bütün bu dəyişikliklər miopatiyanın əlamətlərini göstərir.
Həmçinin xəstələrin "ombası maili" olur. Bu nədir? Bu, gluteal və bud əzələlərinin həcminin azaldığı sindromun adıdır. Qidalanma ilə özünü göstərən "qurbağanın qarnı" da var.
Çox vaxt qarının ağ xəttinin yırtığı əmələ gəlir. Preperitoneal toxuma və yırtıq kisəsi aponevrozun yarıq kimi boşluqlarından sadəcə olaraq "çıxır". Bu patoloji qarın ağrısı, meteorizm, qəbizlik, qusma və ürəkbulanma ilə özünü göstərir. Lakin onun inkişafını şişə bənzər çıxıntının olması ilə tanımaq olar: onu adi gözlə görmək olar.
Dəri dəyişiklikləri
Hiperkortizolizmin səbəbləri və simptomları haqqında hekayəni davam etdirərək qeyd etmək lazımdır ki, bu xəstəlikdən əziyyət çəkən insanların üzlüklərində xarakterik bir "mərmər" rəngi var. Dəridə damar naxışı aydın görünür, onun özü qurumağa və qabarıqlığa meyllidir, bəzi yerlərdə ayrı-ayrı tərləmə sahələri ilə kəsişib.
Bud, omba, qarın, süd vəziləri və çiyin qurşağının dərisinə diqqət yetirsəniz, uzanma izlərini müşahidə edə bilərsiniz. Bunlar siyanotik və ya bənövşəyi rəngli zolaqlardır, uzunluğu bir neçə millimetrdən başlayır və bəzən 8 sm-ə çatır. Onların eni qorxuludur: uzanma işarələri 2 sm-ə çata bilər.
Xəstələr həmçinin bəzi bölgələrdə sızanaq, hörümçək damarları, dəri altı qanaxma və hiperpiqmentasiyadan əziyyət çəkirlər.
Sümük problemləri
Onların görünüşü həm də qadınlarda və kişilərdə hiperkortizolizmin əlamətidir. Bu xəstəliyin mövcudluğunda sümük toxuması zədələnir və daha incə olur, bu da osteoporozun inkişafına səbəb olur. Onun əlamətləri şiddətli ağrı, sümük deformasiyası (sınıqlar mümkündür), skolyoz və kifoskoliozdur. Torakal və bel bölgələri xüsusilə təsirlənir.
Onurğaların sıxılması səbəbindən insanlarda boy azalır, əyilir. Uşaqda İtsenko-Kuşinq sindromu diaqnozu qoyularsa, o, fiziki inkişafdan geri qalır. Səbəb epifiz qığırdaqlarının inkişafının ləngiməsidir.
Digər dəyişikliklər
Yuxarıda qeyd olunan əlamətlərə əlavə olaraq daha çox şey varhiperkortizolizm əlamətləri, bu da bu xəstəliyin nəticələridir.
Ürək tərəfdən, məsələn, tez-tez çatışmazlıq və arterial hipertenziya təzahürləri ilə müşayiət olunan kardiomiopatiya baş verir. Bir çox xəstələr ekstrasistol və atrial fibrilasiyadan əziyyət çəkməyə başlayır.
Sinir sistemi də çox əziyyət çəkir. Bu depressiya, letarji, steroid psixozunda ifadə edilir. Bəzi xəstələr eyforiya, bəziləri isə intihar cəhdləri yaşayır.
Hiperkortizolizmdən əziyyət çəkən insanların daha 10-20%-də pankreas xəstəliyi ilə heç bir əlaqəsi olmayan steroid şəkərli diabet inkişaf edir. Xəstəlik nisbətən yüngül keçir və şəkəri azaldan dərmanlar qəbul etməklə və fərdi pəhrizə riayət etməklə tez bir zamanda düzəldilə bilər.
Kişilərdə və qadınlarda hiperkortizolizm əlamətlərini nəzərə alaraq, onu da qeyd etmək lazımdır ki, tez-tez bu xəstəlik poli- və nokturiya və ödemin (periferik) inkişafına səbəb olur.
Cinsdən asılı olaraq xəstəliyin təzahürləri
Bu xəstəliyin əlamətləri bütün xəstələrdə eynidir. Bununla belə, bütün yuxarıda göstərilənlərə əlavə olaraq, kişilər və qadınlar bədənlərində sırf fərdi dəyişikliklərlə üzləşirlər. Bu məntiqlidir, çünki hormonal fon cinsiyyətə xasdır.
Bu patoloji olan qadınlarda tez-tez sonsuzluq, amenoreya, hipertrikoz, hirsutizm və virilizasiya baş verir. Menstruasiya dövrü də pozulur.
Və kişilərdə qadınlaşmanın aşkar əlamətləri var. Testislər atrofiya, libido və potensial tez-tez azalır,jinekomastiya.
Diaqnoz
Kişilərdə və qadınlarda hiperkortizolizm əlamətləri haqqında yuxarıda çox şey deyilib. Müalicə daha sonra müzakirə olunacaq, lakin indi diaqnoz məsələsinə bir az diqqət yetirilməlidir.
Nəzərdə tutulan patologiyanın şübhəsi üçün əsas fiziki və amnestik məlumatlardır. Diaqnozun bir hissəsi olaraq, ilk addım hiperkortizolizmin səbəbini müəyyən etməkdir. Bu məqsədlə skrininq testləri aparılır. Məhz:
- Kortizol ifrazının olub-olmaması üçün gündəlik sidiyin müayinəsi. Əgər səviyyə normadan 3-4 dəfə yüksəkdirsə, o zaman hiperkortizolizm diaqnozu qoyulur.
- Kiçik deksametazon testi. Bir insan sağlamdırsa, bu vasitəni qəbul etmək hormonun səviyyəsini ən azı iki dəfə azaldacaq. Bu hiperkortizolizmlə baş vermir.
Siydikdə 11-OX-un artması və aşağı səviyyədə 17-CS var. Hipokalemiya, artan xolesterol və qırmızı qan hüceyrələri var.
Patologiyanın dəqiq nəyə çevrildiyini müəyyən etmək üçün KT və ya MRT, həmçinin böyrəküstü vəzilərin sintiqrafiyası aparılır. Həkim zəruri hesab edərsə, biokimyəvi qan testini təyin edir. Tipik olaraq, bu araşdırma bədnam steroid diabetes mellitus və elektrolit pozğunluqlarını ortaya qoyur.
Terapiya
Və bu nüansa bir az diqqət yetirmək lazımdır, çünki söhbət hiperkortizolizmin səbəblərindən və simptomlarından gedir. Patologiyanın müalicəsi onun baş vermə səbəbindən asılıdır.
Məsələn, xəstəliyin dərman (yatrogen) forması diaqnozu qoyularsa, o zaman sağalmanın yolu qlükokortikoidlərin ləğvi, eləcə də onların sonrakı hər hansı digər immunosupressantlarla əvəz edilməsindən keçir. Bir şəxsdə endogen xarakterli bir patologiya olduqda, ona steroidogenezi yatıran dərmanlar təyin edilir.
Bəzi hallarda adrenal bezlərin, ağciyərlərin və ya hipofiz bezinin şiş lezyonu aşkar edilir. Sonra həll cərrahiyyədir. Çünki belə hallarda yenitörəmələri ancaq əməliyyatın köməyi ilə çıxarmaq olar.
Lakin bəzən müdaxilə bu və ya digər səbəbdən qeyri-real olur. Sonra xəstəyə bütün böyrəküstü vəzinin amputasiya olunduğu bir adrenalektomiya təyin edilir. Alternativ hipotalamus-hipofiz bölgəsinin radiasiya müalicəsidir. Çox vaxt dərman və ya cərrahi müalicə ilə birləşdirilsə də. Bu yanaşma terapiyanın təsirini gücləndirməyə və möhkəmləndirməyə kömək edir.
Lakin simptomları idarə etmək və hiperkortizolizmi müalicə etmək haqqında bilmək lazım olan hər şey bu deyil. Diaqnoz ciddidir və buna görə də cərrahi müdaxilə göstərilsə belə, dərman müalicəsi olmadan edə bilməz. Xəstəyə bir sıra dərmanlar təyin edilir, o cümlədən:
- Antidepresanlar.
- Antihipertenziv dərmanlar.
- Sidikqovucular.
- Biostimulyatorlar.
- Şəkəri azaldan dərmanlar.
- Ürək qlikozidləri.
- İmmunomodulyatorlar.
- Sedativlər.
- Vitaminlər.
Xəstədə osteoporoz inkişaf edibsə, ona simptomatik müalicə göstəriləcək. Kompensasiya tələb olunurkarbohidrat, mineral və zülal mübadiləsi.
Ancaq ən məsuliyyətli və vacib olanı əməliyyatdan sonrakı müalicədir. Xəstə bir adrenalektomiya keçirmişsə, o zaman daim hormon əvəzedici terapiyaya riayət etməli olacaq. Bu olmadan onun orqanizmi normal fəaliyyət göstərə bilməyəcək.
Proqnoz
Belə ciddi xəstəliyin xüsusiyyətlərini öyrənərək çox vacib bir suala cavab vermək lazımdır: bu patologiyadan sağalma şansları nə qədərdir? Proqnoz nədir? Hiperkortizolizmin simptomları və onun təzahürləri ağırdır, bunu yuxarıdakılardan görmək olar. Və təəssüf ki, patoloji göz ardı edilərsə, ölüm riski son dərəcə yüksəkdir. Ölüm 40-50%-ə çatır.
Əgər patologiyanın səbəbi xoşxassəli kortikosteromadırsa, proqnoz qənaətbəxşdir. Amma yenə də sağlam böyrəküstü vəzinin funksiyası xəstələrin yalnız 80%-də bərpa olunur.
Əgər bədxassəli kortikosteroma diaqnozu qoyulubsa, onda 5 illik sağ qalma proqnozu təxminən 20-25% olacaq. Bu, orta hesabla təxminən 14 aydır.
Bütün hallarda proqnoz müalicənin vaxtında başlanması ilə müəyyən edilir. Ona görə də heç bir halda diaqnozu gecikdirmək mümkün deyil. İş nə qədər inkişaf etmişsə, fəsadlar nə qədər ciddi olarsa, xəstənin ömrü də bir o qədər qısa olar. Odur ki, sağlamlığınızı qorumaq üçün ildə ən azı bir dəfə ümumi müayinədən keçməyiniz çox tövsiyə olunur. Və problem aşkar edilərsə, heç olmasa onu vaxtında tibbi nəzarətə götürmək mümkün olacaq.
