Bildiyiniz kimi, bədənin istənilən toxuması bədxassəli transformasiyaya məruz qala bilər. Hematopoetik sistem də istisna deyil. Bu toxumanın xəstəlikləri 2 qrupa bölünür: miyelo- və limfoproliferativ neoplastik proseslər. Hematopoetik toxumanın şiş patologiyası hemoblastoz adlanır. Bu neoplastik proseslərin bütün növləri üçün ümumi addır. Əksər hallarda hemoblastozlar uşaqlıqda inkişaf edir. Ancaq bəzi qan xərçəngləri yalnız böyüklərdə baş verir. Hematoloq qan patologiyaları ilə məşğul olur. O, hemoblastozun növünü tanıyır və müvafiq müalicəni təyin edir. Qanın tərkibini normallaşdırmağın əsas üsulu kimyaterapiyadır.
Hemoblastoz - bu nədir?
Bütün onkoloji patologiyalar kimi hemoblastozlar da yetişməmiş hüceyrələrin görünüşü və çoxalması ilə xarakterizə olunur. Bunlar hematopoetik və ya immun sisteminin fərqlənməmiş elementləri ola bilər. Birinci halda proses miyeloproliferativ xarakter daşıyır vəleykemiya adlanır. Yetişməmiş immun hüceyrələrin reproduksiyası bəzi müəlliflər tərəfindən lenfomalara, digərləri isə hematosarkomalara aid edilir. Əvvəllər belə qan xərçəngləri leykemiya adlanırdı.
Təəssüf ki, hemoblastoz əhalinin xərçəng şişlərindən ölümünün əsas səbəblərindən biridir. Onkoloji strukturda qan patologiyaları 5-6-cı yerləri tutur. Bu şişlərə xüsusilə məktəbəqədər yaşlı uşaqlarda rast gəlinir. Xəstəliyin əsas meyarlarına aşağıdakılar daxildir: intoksikasiya, hemorragik, hiperplastik və anemiya sindromu. Yalnız keyfiyyətli qan testindən sonra hemoblastoz diaqnozu qoyula bilər. Lösemi növlərinin hər birinə ICD-10 kodu təyin edilir.
Hematopoetik sistem xəstəliklərinin inkişafının səbəbləri
Qan xərçəngi, digər neoplazmalar kimi, adətən, heç bir əvvəlki əlamətlər olmadan qəfil inkişaf edir. Buna görə də, nadir hallarda hüceyrə transformasiyasının səbəbini tanımaq mümkündür. Buna baxmayaraq, sübut edilmişdir ki, lösemi inkişafı leykemiya başlamazdan çox əvvəl baş vermiş təhrikedici amillərlə əlaqələndirilə bilər. Belə səbəblərə radiasiya daxildir. Qan xəstəliyi (hemoblastoz) tez-tez bədənə radiasiya məruz qaldıqdan sonra baş verir. Buna görə də, etioloji amillərə ionlaşdırıcı və ultrabənövşəyi şüalanma, o cümlədən tez-tez diaqnostik prosedurlar və digər şişlər üçün terapiya daxildir. Hemoblastozların inkişafının digər səbəbləri arasında:
- Viral təsir.
- Anadangəlmə genetik anomaliyalar.
- Birja pozuntularıamin turşuları.
- Kimyəvi kanserogenlərə məruz qalma.
Epstein-Barr virusu bədxassəli limfoma və hemoblastozlardan əziyyət çəkən bəzi xəstələrdə aşkar edilir. Bu patogen təkcə immun müdafiəni zəiflətmir, həm də orqanizmdə mövcud olan onkogenləri aktivləşdirir. Hüceyrə regenerasiyasında retrovirusların rolu da öyrənilir. Genetik xəstəliklər arasında risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir: Klinefelter sindromu, Daun sindromu, Louis Bar. Xromosom anomaliyaları və anadangəlmə metabolik pozğunluqlar miyeloid və limfoid hüceyrələrin differensasiyasının pozulmasına səbəb olur.
Kimyəvi kanserogenlərə bəzi antibakterial və sitotoksik preparatlar daxildir. Buna misal olaraq aşağıdakı dərmanları göstərmək olar: Xloramfenikol, Levomitsetin, Azatioprin, Siklofosfamid və s. Buna görə də bədxassəli yenitörəmələrə görə kimyaterapiya alan insanlarda leykemiya riski artır. Benzol və digər zərərli maddələrdən istifadə edən müəssisələrdə kanserogenlər də var.
Leykozun inkişaf mexanizmi
Bütün onkoloji xəstəliklərin patogenezi hüceyrə elementlərinin diferensiasiyasının pozulmasına əsaslanır. Hemoblastoz qanda yetişməmiş miyelo- və limfositlərin göründüyü bir patologiyadır. Zərərli differensiasiya progenitor hüceyrə inkişafının istənilən mərhələsində baş verə bilər. Xəstəlik nə qədər tez baş verərsə, xəstəlik bir o qədər bədxassəli olur. Etioloji amillərin təsiri altında genlərdə mutasiyaların meydana gəldiyinə inanılır. Bu, xromosomların keyfiyyətinin dəyişməsinə və onların yenidən təşkilinə səbəb olur.
Hamısıhemoblastozlar (leykemiyalar) monoklonal mənşəlidir. Bu o deməkdir ki, qandakı bütün patoloji hüceyrələrin quruluşu eynidir. Qan hüceyrələrinin normal diferensasiyası bir neçə mərhələdən keçir. Bütün toxuma elementlərinin xəbərçisi kök hüceyrədir. Yetişdikcə, miyelo- və limfoblastlara səbəb olur. Birincisi qırmızı qan hüceyrələrinə və trombositlərə çevrilir. İkinci qrup hüceyrələr qanın immun sisteminin elementlərini, yəni leykositləri əmələ gətirir.
Kök hüceyrələrin differensiasiyasının pozulması qanın tərkibinin tamamilə dəyişməsinə gətirib çıxarır. Tədqiqatda tək bir normal elementi müəyyən etmək mümkün deyil. Hamısı eynidir, ona görə də lazımi funksiyaları yerinə yetirə bilmirlər. Bu, differensiallaşmamış hemoblastozun ən bədxassəli xərçəng hesab edildiyini və daha pis proqnoza malik olduğunu izah edir. Yetişmə sonrakı mərhələlərdə pozulursa, hüceyrələr qismən və ya tam fəaliyyət göstərir. Buna görə də yüksək diferensiallaşmış xərçəng üçün proqnoz daha əlverişlidir. Bununla belə, hətta tam yetkin hüceyrələr patoloji bölünməyə görə fərqlənir və digər normal qan elementlərini sıxışdırırlar.
Yetkinlərdə və uşaqlarda hemoblastozların növləri
Hemoblastozun patogenezini nəzərə alaraq, xəstəlik ilk növbədə patoloji hüceyrə elementlərinin diferensiallaşma dərəcəsinə görə təsnif edilir. Bundan yalnız xəstəliyin klinik mənzərəsi deyil, həm də düzgün müalicənin seçilməsindən asılıdır. Hüceyrələrin hansı növündən asılı olaraq, miyelo- və limfoproliferativ hemoblastozlar təcrid olunur. Bu qrupların hər biri kəskin və bölünürxroniki lösemi. Birincisi, diferensasiyanın aşağı dərəcəsinə görə daha əlverişsiz hesab olunur. Kəskin lösemi aşkar etmək üçün blast hüceyrələrinin varlığını təsdiqləmək lazımdır. Miyeloid tipdə monositlərin, meqakaryositlərin və eritrositlərin prekursorları patoloji substrat ola bilər. Kəskin limfoid hemoblastoz uşaqlıqda baş verən ciddi xəstəlikdir. Bu patologiyada immun hüceyrələri patoloji aktivliyə malikdir. Onların arasında B- və T-limfositlərin prekursorları, həmçinin CD-10 və CD-34 antigenləri var.
Xroniki hemoblastozlar da miyeloid və limfoidlərə bölünür. Birincisi, neytrofillərin, bazofillərin, eozinofillərin və ya onların yetkin prekursorlarının sayının artması ilə xarakterizə olunur. Xroniki miyeloid leykemiyada blast hüceyrələrinin sayı azdır. Əksər hallarda xəstəlik genetik mutasiyaların fonunda inkişaf edir. Xroniki limfositar lösemi daha çox yaşlı kişilərdə diaqnoz qoyulur. Bəzən patoloji miras qalır. Bənzər bir xəstəlik aşağıdakı qruplara bölünür:
- T-hüceyrəli lösemi.
- Paraproteinemik hemoblastozlar.
- B hüceyrəli leykemiyalar.
Sadalanan bütün patologiyalar bədxassəli immunoproliferativ proseslərlə əlaqədardır. Paraproteinemik hemoblastozlar öz növbəsində aşağıdakılara bölünür:
- Ağır zəncir xəstəliyi.
- İlkin Waldenström makroqlobulinemiyası.
- Miyelom.
Hemoblastozların bu növlərinin özəlliyi ondan ibarətdir kionlarda immunoqlobulinlərin (paraproteinlərin) fraqmentləri sintez olunur. Bu qrup leykozların ən çox yayılmış forması miyelomdur.
Xroniki qan yenitörəmələrində klinik şəkil
Hemoblastoz özünü necə göstərir? Limfoproliferativ qan xəstəliklərinin simptomları toxunulmazlığın pozulması ilə əlaqələndirilir. Xroniki leykozlu xəstələr müalicəyə baxmayaraq baş verən infeksiyalardan şikayətlənirlər. Həmçinin, limfoid hemoblastozun simptomlarına əvvəllər müşahidə olunmayan ağır allergik reaksiyalar daxildir. Bu, immunitet sisteminin yenidən qurulması və həddindən artıq aktivləşməsi ilə əlaqədardır. Xroniki miyeloid leykemiyanın klinik mənzərəsi xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. İlkin mərhələdə xəstəlik iltihablı bir prosesə bənzəyir və aşağı temperatur, sağlamlığın pisləşməsi, zəiflik ilə müşayiət olunur. Terminal mərhələdə sadalanan simptomlar birləşir: sümük ağrısı, limfadenopatiya, dalağın və qaraciyərin ölçüsündə artım. İrəlilədikcə, xəstələr ciddi şəkildə qidalanmır, çəki itkisi baş verir, infeksiyalar birləşir.
Qanda müəyyən növ hüceyrələr üstünlük təşkil etdiyinə görə digər elementlərin böyüməsi ləngiyir. Nəticədə anemiya və trombositopeniya baş verə bilər. Hemoqlobin səviyyəsinin azalması xəstənin ümumi vəziyyətinə təsir göstərir. Xəstə letargik olur, dəri solğunlaşır, qan təzyiqi azalır, huşunu itirmə qeyd olunur. Trombositopeniya ilə hemorragik sindrom inkişaf edir. Onun təzahürlərinə müxtəlif qanaxma daxildir.
Kəskin simptomlarleykoz
Xəstəliyin xroniki forması ilə müqayisədə kəskin hemoblastoz daha qabarıq şəkildə özünü göstərir. Bu xəstəliyin simptomları sürətlə artır və insanın vəziyyəti nəzərəçarpacaq dərəcədə pisləşir. Klinik mənzərədə aşağıdakı sindromlar üstünlük təşkil edir:
- Anemik.
- Hemorragik.
- Limfoproliferativ.
- Hepatosplenomeqaliya sindromu.
- Sərxoşluq.
- İmmunitet sisteminin zədələnməsi sindromu.
Hematopoezin tormozlanması səbəbindən xəstələrdə ağır anemiya var. Bu, xüsusilə limfoid leykemiyada özünü göstərir. Davam edən müalicəyə baxmayaraq, xəstələrdə hemoglobin aşağı olaraq qalır. Anemiyanın xarakterik əlamətlərinə solğunluq, şiddətli zəiflik, quru dəri, selikli qişaların zədələnməsi və dadın pozulması daxildir. Hemorragik sindrom dəridə qırmızı nöqtələrin və ləkələrin (petexiya, ekximoz) görünüşü ilə xarakterizə olunur. Trombositlərin açıq bir çatışmazlığı ilə xarici və daxili qanaxma baş verir ki, bu da anemiyanın irəliləməsinə səbəb olur.
Hemoblastozlardan əziyyət çəkən xəstələrdə intoksikasiya iştahın azalması, əzələ və sümüklərdə ağrılar, daimi zəiflik ilə özünü göstərir. Hər hansı onkoloji proses kimi, qan xərçəngi də kilo itkisi ilə müşayiət olunur. Kəskin hemoblastoz demək olar ki, həmişə limfadenopatiya ilə müşayiət olunur. Timusun ölçüsünün artması ilə tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edə bilər. Limfa düyünlərinin bütün qruplarının hipertrofiyasına əlavə olaraq, hepato- və splenomeqaliya qeyd olunur. Uşaqlarda hemoblastozun klinik mənzərəsi yetkin xəstələrdə olduğu kimidir.
Qan xərçənginin irəliləməsi səbəb olurdemək olar ki, bütün orqan və sistemlərin zədələnməsi. İlk növbədə, xaya və böyrəklər təsirlənir. Xəstəliyin əsas ağırlaşması DIC, yəni qan laxtalanmasının pozulmasıdır. Həmçinin, xəstələr tez-tez immun çatışmazlığı fonunda inkişaf edən infeksiyalara qoşulmaqdan əziyyət çəkirlər.
Hemoblastozların diaqnostikası üsulları
Kəskin hemoblastozlar aşağıdakı diaqnostik meyarlara malikdir: normal rəng indeksi ilə hemoglobin səviyyəsində azalma, CBC-də neytropeniya, trombositopeniya və limfositoz. Leykositlərin sayı xəstəliyin növündən asılı olaraq fərqlənir. Limfoid tipli hemoblastozlarla onların səviyyəsi kəskin şəkildə artır (onlarla və hətta yüzlərlə dəfə). Miyeloproliferativ qan xərçəngi ilə leykositlərin sayında azalma müşahidə edilə bilər. Kəskin bir patoloji prosesin əsas diaqnostik meyarı partlayış hüceyrələrinin olması və ara elementlərin olmamasıdır. Qanın oxşar şəklinə lösemik uğursuzluq deyilir. Diaqnozu təsdiqləmək üçün sümük iliyi testi və miyeloperoksidaza, xloroasetat esteraza və PAS testi aparılır.
Əlavə diaqnostik meyarlara aşağıdakılar daxildir: döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, sitogenetik analiz, yumşaq toxumaların və daxili orqanların ultrasəs müayinəsi. Şübhəli xroniki hemoblastozlar üçün tədqiqat alqoritmi eynidir. KLA-da leykoformulada ara qan elementlərinə (promyelositlərə) keçid var. Partlayış hüceyrələri az sayda ola bilər. Xroniki miyeloid leykemiyada Filadelfiya xromosomu sümük iliyində görünür. Seroloji test və ELISA limfoid tipli qan xərçəngini təsdiq etməyə kömək edir.
Hemoblastozlar: xəstəliklərin differensial diaqnostikası
Yalnız klinik məlumatlar əsasında diaqnoz qoymaq çətindir: hemoblastoz. Axı, bu xəstəliyin təzahürləri digər sistemli patoloji proseslərə bənzəyir. Müəyyən bir sindromun üstünlük təşkil etməsindən asılı olaraq, leykemiya Hodgkin xəstəliyi, aplastik və hemolitik anemiya, HİV infeksiyası ilə fərqlənir. Tənəffüs çatışmazlığı ilk növbədə gəlirsə, xəstəlik mediastin və ya ağciyərin şişinə bənzəyir. Yalnız qan və sümük iliyinin tədqiqindən sonra hemoblastozu sadalanan xəstəliklərdən ayırmaq olar.
Kəskin və xroniki leykozun müalicəsi
Hemoblastozun diaqnozu necə qoyulur? ICD-10 kodu hər bir lösemi növü üçün fərqlidir. Qanın kəskin miyeloid neoplazması üçün kod C92.0, xroniki proses - C92.1 təyin olunur. Limfoproliferativ leykemiyalar C91.0-C91.9 kimi kodlaşdırılır. Diaqnozdan asılı olaraq müalicə rejimi seçilir. Əsas üsul kimyaterapiyadır. Müalicə üçün "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" dərmanları istifadə olunur. Dərmanların seçimi hemoblastozun növündən asılıdır. Bəzi sxemlərə hormonal dərman "Prednisolone" daxildir. Müalicə remissiyanın induksiyasına və konsolidasiyasına (konsolidasiyasına) yönəldilmişdir. Sonra baxım terapiyası üçün dərmanlar təyin edin. Onların arasında Merkaptopurin və Metotreksat dərmanları var.
Kimyaterapiyaya əlavə olaraq radiasiya müalicəsi və sümük iliyinin transplantasiyası istifadə olunur. Bəzi hallarda splenektomiya edilir.
Hemoblastozlar: qarşısının alınması və proqnozu
Leykozun inkişafını qabaqcadan proqnozlaşdırmaq mümkün deyil, ona görə də xüsusi profilaktika üsulları yoxdur. Ağır onkoloji tarixçəsi olan insanlar özlərini müxtəlif radiasiya və kimyəvi təsirlərdən qorumalıdırlar.
Unutmaq lazımdır ki, bəzi leykemiya növləri irsi xarakter daşıyır. Buna görə də, qohumlarda qan xərçəngi olması halında, yalnız sağlam həyat tərzi sürmək deyil, həm də vaxtaşırı OAC qəbul etmək lazımdır. Buna misal olaraq paraproteinemik hemoblastozu göstərmək olar. Xəstəliyin proqnozu şiş hüceyrələrinin fərqlənmə dərəcəsindən və vaxtında müalicədən asılıdır. Remissiya və sümük iliyi transplantasiyası ilə beş illik sağ qalma nisbəti 30-70 faiz təşkil edir.
