Ağciyər toxumasının zədələnməsi ilə əlaqəli və tənəffüs çatışmazlığına səbəb olan bir çox patologiyalar var. Belə xəstəliklərdən biri histiyositoz X-dir. Vərəm, pnevmoniya və ya ağciyər xərçəngi kimi xəstəliklərdən fərqli olaraq, bu patoloji olduqca nadirdir. Buna baxmayaraq, düzgün müalicəni seçmək üçün histiyositozu vaxtında aşkar etmək lazımdır. Bu xəstəliyə daha çox uşaqlarda rast gəlinir.
"Histiositoz X" termini bir neçə patoloji vəziyyəti birləşdirir. Bu qrupun bəzi xəstəlikləri yalnız ağciyər toxumasına deyil, digər orqanlara da ziyan vurmaqla xarakterizə olunur. Bu patologiyaların onkoloji proseslərə aidiyyatı olmamasına baxmayaraq, onların müalicəsinə sitostatik və şüa terapiyası daxildir.
Histiositoz X - bu nədir?
Normal olaraq hər bir insanın immun hüceyrələri var. Onlar bədənin toxumalarında olan histiositlərlə təmsil olunurlar. Naməlum amillərin təsiri altında bu hüceyrələr intensiv şəkildə bölünməyə başlayır, formalaşıreyni klonlar. Bu, qranulomaların meydana gəlməsinə səbəb olur. Onlar patologiyanın bütün əlamətlərinin inkişafının səbəbidir. Histiositoz qrupuna daxil olan bütün xəstəliklər oxşar inkişaf mexanizminə malikdir. Bununla belə, hər bir xəstəliyin özünəməxsus patogenez xüsusiyyətləri vardır.
Statistikaya görə, histiositoz 1 milyon insandan 5-də inkişaf edir. Qadınlarda və kişilərdə xəstəliyin tezliyi eynidir. Qranulomaların əmələ gəlməsinin əsas səbəbi tütün məmulatlarından sui-istifadədir. Məlumdur ki, 85% hallarda məhdud histiositoz inkişaf edir, burada əsasən ağciyər toxuması təsirlənir. Patologiyanın bu formasının simptomları tənəffüs sisteminin digər xəstəliklərinin təzahürlərinə bənzəyir. Bunlar arasında: sinə ağrısı, nəfəs darlığı, bəlğəm istehsalı və öskürək.
Xəstəliyin simptomları qeyri-spesifik olduğundan, kliniki məlumatlar əsasında patologiyanı aşkar etmək demək olar ki, mümkün deyil. Düzgün diaqnoz qoymaq üçün morfoloji təsdiq tələb olunur - ağciyər toxumasının biopsiyası. Histiositoz X müalicəsi hormonal və kemoterapiyaya əsaslanır. Patoloji proses ağciyərin zədələnməsi ilə məhdudlaşırsa, proqnoz əlverişli ola bilər. Lakin bu, toxuma zədələnməsinin dərəcəsindən və adekvat müalicədən asılıdır.
Patologiyanın səbəbləri
Histiyositoz X nəyə səbəb olur? Bu xəstəliyin səbəbləri uzun müddətdir öyrənilmişdir. Lakin bu qrup xəstəliklərə səbəb olan dəqiq faktor hələ müəyyən edilməmişdir. Mümkün səbəblərə aşağıdakılar daxildir:
- İrsiyyət.
- Siqaret.
- Viruslar.
Patoloji prosesin baş verməsinin genetik nəzəriyyəsinin lehinə, histiositozun yalnız müəyyən əhali qruplarında, yəni qafqazlılarda diaqnoz qoyulması faktıdır. Bundan əlavə, ağırlaşdırılmış irsiyyətlə xəstələnmə ehtimalı artır. Xəstəliyin başlanğıcına hüceyrə transformasiyasında iştirak edən xroniki bir virus infeksiyası təsir edə biləcəyinə də inanılır. Xüsusilə, herpes.
Siqaret əsas tetikleyicidir. Histiositoz diaqnozu qoyulan demək olar ki, bütün xəstələr tütün məmulatlarından sui-istifadə edirlər. Xəstəliyin daha çox uşaqlarda aşkarlanmasına baxmayaraq, hələ də əsas səbəb kimi siqaret çəkilir. Valideynləri tütün məmulatlarından sui-istifadə etməyən xəstələrə nisbətən siqaret tüstüsünü çəkən uşaqlar daha tez xəstələnirlər.
Xəstəliyin inkişaf mexanizmi
Xəstəliyin patogenezini öyrənmək üçün qranuloma nə olduğunu bilmək lazımdır. Bu patoloji formalaşma hüceyrələrin çoxluğudur. Başqa sözlə, qranuloma orqanın normal toxumasında fəaliyyətinə mane olan düyündür. Bu cür birləşmələr müxtəlif növ hüceyrə elementləri ilə təmsil oluna bilər. Xəstəliyin morfoloji substratı histiositik qranulomadır. Bu təhsil nədir və haradan gəlir?
Qranulomalar otoimmün aqressiya nəticəsində yaranır. Bu o deməkdir ki, orqanizmdə bir növ uğursuzluq yaranır və qoruyucu sistem zərərli amillə mübarizə aparmağa başlayır. Bununla belə, "qırılma" immunitet sisteminə təsir edir vəhüceyrələr sürətlə bölünməyə başlayır. Bu, vəziyyəti daha da ağırlaşdırır. Histiositlər xəstəliyin səbəbini aradan qaldırmaq əvəzinə qranulomalarda toplanır və toxumaları zədələyir.
Patoloji vəziyyətin təsnifatı
İmmunitet sisteminin elementlərinin çoxalmasının ən çox yayılmış növü Langerhans hüceyrəli histiositozdur. Bu termin ümumi patogenezi olan bir qrup xəstəliklərə aiddir. Buraya müxtəlif orqanlara təsir edən üç xəstəlik daxildir. Təsnifat yalnız qranulomaların paylanmasına deyil, həm də patoloji prosesin klinik gedişinə, həmçinin proqnoza əsaslanır.
Histiyositoz qrupundan ən qorxulu xəstəlik Abt-Letterer-Siwe xəstəliyidir. Əsasən gənc uşaqlarda diaqnoz qoyulur. Patologiya immun hüceyrələrlə zəngin olan toxumaların sistemli zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.
Hand-Schuller-Christian xəstəliyi əvvəlki xəstəliklə demək olar ki, eynidir. Fərq ondadır ki, klinik təzahürlərin təzahürü daha sonra müşahidə olunur. Xəstələrin yaşı 7 ilə 35 arasında dəyişir. Xəstəlik müsbət irəliləyir.
Histiyositoz qrupundan üçüncü patoloji eozinofilik qranulomadır. Digər xəstəliklərlə müqayisədə bu xəstəlik əsasən ağciyərlərə təsir göstərir. Digər toxumaların zədələnməsi xəstələrin 1/5-də inkişaf edir. Xəstəliyin əlamətləri adətən yeniyetməlik dövründə görünür.
Körpələrdə patologiyanın xüsusiyyətləri
Uşaqlarda histiositoz X daha tez-tez inkişaf etdiyi üçün xəstəlik daha çox pediatriyanın problemlərinə aid edilir. Ortaxəstələrin yaşı 3 ildir. Hand-Schuller-Christian sindromu gec başlanğıc və yavaş irəliləmə ilə xarakterizə olunur. Histiositoz X-in ümumiləşdirilmiş formaları olan uşaqlarda dəri dəyişiklikləri ön plana çıxır. Həyatın ilk aylarından körpələr ekzema və seboreik dermatitdən əziyyət çəkirlər. Onlar həmçinin selikli qişaların zədələnməsi ilə xarakterizə olunur - diş ətinin hipertrofiyası, xroniki stomatit.
Xəstəliyin dermatoloji təzahürlərini müalicə etmək çətindir və tez-tez təkrarlanır. Dəri dəyişiklikləri gövdə və baş dərisindən başlayır. Döküntü müxtəlif ola bilər, daha tez-tez - polimorfik və zolaq kimidir. Papulyar elementlər tez-tez qabıqla örtülür və sonra xoralı səthə çevrilir.
Böyüklərdən fərqli olaraq uşaqlarda ağciyərlərin zədələnməsi daha gec baş verir. Bədxassəli histiositozda (Abt-Letterer-Siwe xəstəliyi) sürətlə inkişaf edən tənəffüs çatışmazlığına və ürək-damar ağırlaşmalarına səbəb olur. Həmçinin, xəstəliyin bir xüsusiyyəti sümük toxumasının məğlubiyyəti və onun formalaşmasının pozulmasıdır.
Patologiyanın simptomları və klinik formaları
Abt-Letterer-Siwe xəstəliyi uşaqlıq xəstəliklərinə aiddir və demək olar ki, heç vaxt yetkin əhali arasında baş vermir. Bu forma ən bədxassəli formadır, çünki çox vaxt 1 il və ya daha az müddətdə ölümlə nəticələnir. Yetkinlərdə histiyositoz X iki növ patologiyanı nəzərdə tutur. Bunlar eozinofilik qranuloma və Hand-Schuller-Christian sindromudur. Yetkinlərdə bu xəstəliklər gənc yaşda görünür.
Eozinofilik qranuloma Langerhans hüceyrələrinin (histositlərlə əlaqəli hüceyrələr) hədəf orqanlardan birində cəmləşməsi ilə xarakterizə olunur. Ən tez-tez ağciyərlər, sümüklər, dalaq və ya qaraciyərdir. Eozinofilik qranuloma üçün sinonim Taratynov xəstəliyidir. Ağciyər toxumasının zədələnməsi daimi quru öskürək və nəfəs darlığı ilə özünü göstərir. Bir az ifadə olunan dövri olaraq qeyd olunan intoksikasiya. Klinik mənzərəyə görə xəstəlik xroniki ağciyər vərəminə bənzəyir. Sümüklər təsirləndikdə, xəstələr hərəkət edərkən ətraflarda ağrıdan şikayətlənir, bəzən şişlik qeyd olunur.
Hand-Schuller-Christian patologiyası hədəf orqanların sistemli zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Bu, Abt-Letterer-Siwe xəstəliyinə bənzəyir, lakin simptomlar eyni vaxtda deyil, daha yavaş inkişaf edir. Xəstəliyin ilk əlamətləri qeyri-spesifikdir. Bunlara ümumi zəiflik, iştahanın azalması və orta dərəcədə intoksikasiya əlamətləri daxildir. Daha sonra dərinin nazik nahiyələrində (qasıq qıvrımları, qoltuq altılar) qabıqlanma yerləri görünür. Dermatoloji simptomların irəliləməsi səpgilərin yayılmasına və infeksiyanın əlavə olunmasına səbəb olur.
Xəstələr xroniki gingivit və stomatitdən əziyyət çəkirlər. Sümük strukturunun və selikli qişaların pozulması səbəbindən dişlərin məhv edilməsi baş verir. Xəstəliyin terminal mərhələsi ekzoftalmos (qabarıq gözlər), patoloji sınıqlar və şəkərsiz diabetdən ibarət kompleks simptomlarla xarakterizə olunur. Ağciyərlərin zədələnməsi bülbül və atelektazın meydana gəlməsi səbəbindən daimi nəfəs darlığına səbəb olur. Xəstəliyin ağırlaşmaları spontan pnevmotoraksdır (yığımdöş qəfəsində hava) və nevroloji pozğunluqlar.
Xəstəliyin diaqnostik meyarları
Tənəffüs sistemi xəstəliyinin əlamətləri görünəndə döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və kompüter tomoqrafiyası aparılır. Eyni tədqiqatlar sümük görüntüləmə üçün də aparılır. Eyni zamanda ağciyərlərdə kiçik sıxılma sahələri (qranulomalar), bülbüllər və atelektazlar aşkar edilir. Sümüklərdə kistik formasiyalar və toxumaların məhv edilməsi vizuallaşdırılır. Diaqnozu təsdiqləmək üçün histoloji və ya sitoloji müayinə tələb olunur. Bu məqsədlə biopsiya ilə bronxoskopiya aparılır.
Diferensial diaqnostika aparılır
Langerhans hüceyrələrindən histiositozun differensiallaşdığı xəstəliklərə aşağıdakılar daxildir: ağciyər vərəmi, xərçəng, pnevmoskleroz, KOAH. Patoloji prosesdə digər toxumalar da iştirak edərsə, infeksiya və göbələklərin dərisinin kazınması, sümük biopsiyası, qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi kimi müayinələr aparılır. Bu, histiyositozu həzm sistemi xəstəliklərindən, onkoloji və dermatoloji xəstəliklərdən ayırmağa kömək edir. Lakin morfoloji yoxlanışı olmayan instrumental tədqiqat üsulları diaqnoz qoymağa imkan vermir.
Xəstəliyin müalicə üsulları
Kortikosteroidlər bu xəstəliyin hər bir formasını müalicə etmək üçün istifadə olunur. Qəbul ediləcək dərmanların siyahısı yalnız həkim tərəfindən təsdiqlənə bilər. Ağciyər zədələnməsi halında, pulmonoloq müalicə ilə məşğul olur. Buraya hormon terapiyası və sitostatiklərin istifadəsi daxildir. Sümüklərin məhv edilməsi cərrahi müalicə tələb edir. Bəzi xəstələrə şüalanma göstərilirterapiya, həmçinin ağciyər və ya sümük iliyi transplantasiyası.
Xəstəliyin müalicəsi üçün dərman qrupları
Histiyositozun əsas müalicəsi dərman müalicəsidir. Aşağıdakı dərman qrupları fərqləndirilir:
- Sitostatik agentlər. Bunlara anormal histiositlərin böyüməsini maneə törətmək üçün istifadə edilən kemoterapi dərmanları daxildir. Nümunələr Azatioprin, Metotreksat və Vinblastindir.
- Sistemik və topikal kortikosteroidlər. Dərmanların siyahısına "Prednisolone" və "Hydrocortisone" dərmanları daxildir.
- Fol turşusu antaqonistləri. Bu farmakoloji qrupun nümayəndəsi "Leukovorin" preparatıdır.
- İmmunomodulyatorlar. Dərman "Alfa-interferon".
Hormonoterapiya xəstəliyin minimal aktivliyi ilə belə davamlı olaraq aparılmalıdır. Xəstədə kəskinləşmə əlamətləri varsa, sitostatiklər və immunomodulyatorlar təyin edilir.
Qarşısının alınması tədbirləri və proqnoz
Histiyositozun qarşısını almağın əsas yolu tütün məmulatlarının tamamilə rədd edilməsidir. Hətta passiv siqaret çəkmə kəskinləşməyə səbəb ola bilər və həyat üçün proqnozu pisləşdirə bilər. Əgər həyat tərzinizi dəyişdirsəniz və həkimin göstərişlərinə əməl etsəniz, histiyositozun məhdud forması ilə sabit remissiyaya nail ola bilərsiniz. Bəzi hallarda eozinofilik qranuloma tamamilə geriləyir. Sistemli histiositozun müalicəsi daha çətindir. Hand-Schuller-Christian patologiyası üçün beş illik sağ qalma nisbəti 75% -dir. Müalicə edilməzsə, xəstəlik irəliləyir və kəskinləşirforma. Davamlı siqaret çəkmək histiositlərin bədxassəli transformasiyasına səbəb ola bilər.
