Son illərdə kiçik inkişaf patologiyaları (MAP) və onların müxtəlif xəstəliklərdə icazə verilən differensial diaqnostik əhəmiyyəti alimlərin artan marağını cəlb edir. G. I. Lazyuk, Mehes və başqalarının mühakiməsinə görə, kiçik inkişaf anomaliyalarına orqan disfunksiyasına səbəb olmayan və əhəmiyyətli kosmetik qüsurlar sayılmayan inkişaf patologiyaları daxildir. Yenə də, bu vaxta qədər, akademik ədəbiyyatda hansı birbaşa struktur variantlarının kiçik inkişaf anomaliyaları kimi qəbul edilməsinə dair ümumi bir fikir yoxdur. ICD-10-da uşaqlarda ürəyin inkişafının kiçik anomaliyaları Q20.9 kodu altında verilmişdir. ICD-10 ÜST tərəfindən hazırlanmış Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı, 10-cu Tədqiqatdır və tibbi diaqnozların kodlaşdırılması üçün ümumi qəbul edilmiş təsnifatdır.
Səbəblər
Bəzi genetik xəstəliklər və ya Daun sindromu kimi pozğunluqlar anadangəlmə ürək qüsurları ilə əlaqələndirilir. Hamilə qadının məruz qaldığı bəzi maddələr və ya xəstəliklər anadangəlmə ürək xəstəliyinə səbəb ola biləronun doğmamış uşağı. Bunlara reseptlə satılan dərmanlar, məxmərək və diabet daxildir.
Simptomlar
Yetkinlərdə anadangəlmə ürək xəstəliyinin ümumi simptomları bunlardır:
- Nəfəs darlığı, xüsusən də məşq zamanı.
- Yorğunluq.
- Sianoz (oksigen çatışmazlığı nəticəsində dodaqlarda, dəridə və ya dırnaqlarda mavi rəngin yaranması).
- Ürək səsi.
- Anormal ürək ritmləri (aritmiya).
- Əzaların şişməsi.
Bu simptomların çoxu ürəyə, ağciyərlərə təsir edən digər xəstəliklərin simptomları, eləcə də daha az ciddi xəstəliklər, qocalmanın və fiziki hərəkətsizliyin təsiri ilə qarışdırıla bilər.
Diaqnoz
Kiçik ürək anomaliyasının diaqnozu üçün istifadə olunan testlərə (ICD-10 kodu Q20.9) daxildir:
- Exokardioqramma: ürəyin anatomik quruluşunu, həmçinin ürəyin vurduğu qanın həcmini və ürəyin daxili təzyiqini müəyyən etmək üçün.
- Elektrokardioqramma: ürək ritmində problemlərin müəyyən edilməsi.
- Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası: ürəyin ölçüsünə və formasına baxın.
- Koronar kateterizasiya: bloklanmış və ya məhdud qan damarlarının aşkarlanması.
- Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT): Ürək və qan damarlarının kameralarının ətraflı təsvirləri.
- Stress testi (məşq): ürəyin həmişəkindən daha çox işləməsi lazım olduqda nə qədər yaxşı işlədiyini ölçmək üçün.
Müalicə
Anadangəlmə ürək xəstəliklərinin müalicəsində qüsurun növü və şiddətindən asılı olaraq bir sıra yanaşmalar tətbiq oluna bilər. Xəstəliyin müalicəsinin əsas məqamları vurğulanmalıdır.
Müşahidə
Yetkinlərdə aşkar edilən bəzi kiçik anadangəlmə ürək qüsurlarının heç vaxt müalicəyə və ya düzəldilməsinə ehtiyac yoxdur. Bununla belə, bu xəstələr qüsurun zamanla daha da pisləşməməsi üçün mütəmadi olaraq ürək müayinəsindən keçməlidirlər.
Dərmanlar
Bəzi kiçik anadangəlmə ürək qüsurları ürəyin daha yaxşı işləməsinə kömək etmək üçün dərmanlarla müalicə edilə bilər. Bunlara daxildir:
- Yavaş ürək döyüntüləri üçün beta-blokerlər.
- Kalsium kanal blokerləri qan damarlarını rahatlaşdırmağa kömək edəcək.
- "Varfarin" qan laxtalanmasının qarşısını almağa kömək edəcək.
- Sidikqovucular bədəndəki artıq mayeni çıxaracaq.
Bütün dərmanlar anadangəlmə ürək xəstəliklərinin bütün növləri üçün işləmir. Bir növ qüsura kömək edən bəzi dərmanlar digərlərini daha da pisləşdirə bilər. Anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan bir çox xəstələr, hətta qüsurları düzəldilsə belə, ürəyin iltihabı (endokardit) riski altındadır.
Cərrahiyyə, kateter müdaxiləsi
Yetkinlik dövründə aşkar edilən bəzi anadangəlmə qüsurların, məsələn, ürəyin kiçik anomaliyasına malik açıq foramen ovale kimi, düzəldilməlidir.cərrahi yolla. Onların bir çoxu üçün cərrahiyyə kateter vasitəsilə həyata keçirilə bilər - damardan ürəyə gedən boru. Kateter üsulları kiçik septal qüsurları və bəzi qüsurlu klapanları təmir etmək üçün istifadə edilə bilər. Kateter üsulları həmçinin balon angioplastikasında və ya qan damarını və ya qapağı açmaq üçün stent qoymaq üçün istifadə olunur. Uşaqlıqda edilən bəzi kiçik müalicə düzəlişləri də kateter vasitəsilə edilə bilər.
Klapanın dəyişdirilməsi və daha mürəkkəb anadangəlmə ürək qüsurlarının təmiri, yəni ürəyin kiçik anomaliyaları ilə əlavə akkordun korreksiyası açıq ürək əməliyyatı ilə həyata keçirilə bilər.
Nadir də olsa, həyatı üçün təhlükə yaradan anadangəlmə ürək xəstəliyi olan xəstəyə ürək transplantasiyası və ya ürək və ağciyər transplantasiyası aparıla bilər. Bu prosedurlar yalnız ağır əməliyyat keçirəcək qədər sağlam olan xəstələrdə həyata keçirilir.
Uşaqlarda ürəyin kiçik inkişaf anomaliyaları
Təxminən hər 100 körpədən biri ürək qüsuru ilə doğulur. Buna anadangəlmə ürək xəstəliyi deyilir. Bəzi qüsurlar yüngül xarakter daşıyır və ürək funksiyasının əhəmiyyətli dərəcədə pozulmasına səbəb olmur. Bununla belə, anadangəlmə ürək çatışmazlığı olan uşaqların yarısından çoxunun müalicə tələb edəcək qədər ciddi bir vəziyyəti var. Ürəyin inkişafında kiçik bir anomaliya ilə hazırlıq sağlamlıq qrupunda dərslər belə bir patologiyadan əziyyət çəkən bütün uşaqlara təyin edilir.
Ürək necə işləyir
Ürək dörd kameralı ikiqat nasosdur. Onun vəzifəsi bədəni oksigenlə təmin etməkdir. Ürək bir neçə mərhələdə qan qəbul edir.
Urək qüsurları uşaqlıq yolunda inkişaf edə bilər. Əgər dölün inkişafı zamanı ürək və qan damarları normal inkişaf edə bilmirsə, bu, aşağıdakılara səbəb ola bilər:
- Orqan və arteriyaların ətrafında dövranı maneə törədən tıxanmalar.
- Ürəyin özünün inkişaf etməmiş hissələri.
Qazanılmış ürək xəstəliyi
Ürək problemlərinə səbəb ola biləcək xəstəliklərə miokardit (ürək əzələsinin iltihabı), kardiomiopatiya (ürək əzələsi xəstəliyi), revmatik ürək xəstəliyi (streptokok bakterial infeksiyasının ardınca gedə bilən xəstəlik) və Kawasaki xəstəliyi (a ürəyə təsir göstərə bilən qızdırma, səpgi və şişkin limfa vəziləri ilə müşayiət olunan xəstəlik). Onlara qazanılmış ürək xəstəliyi deyilir.
Noonan sindromu adlanan genetik xəstəliyi olan bəzi uşaqlarda ürək septasının anormal inkişafı da ola bilər.
Qüsurların səbəbləri
10 hadisədən təxminən səkkizində anadangəlmə ürək qüsurunun səbəbi məlum deyil. Məlum səbəblərdən bəziləri bunlardır:
- Genlər - 20% hallarda genetik səbəb var.
- Digər doğuş qüsurları - Daun sindromu kimi müəyyən anadangəlmə qüsurları olan körpənin ürək qüsuru olma ehtimalı daha yüksəkdir.
- Anaxəstəlik - anada hamiləlik zamanı xəstəlik (məxmərək kimi) anadangəlmə ürək qüsurları riskini artıra bilər.
- Ananın hamiləlik zamanı qəbul etdiyi dərmanlar (reseptsiz və ya reseptlə) və ya qeyri-qanuni dərmanlar anadangəlmə ürək qüsurları riskini artıra bilər.
- Spirt - Hamiləlik dövründə çox miqdarda spirt qəbul edən ana anadangəlmə ürək qüsurları riskini artıra bilər.
- Ana sağlamlığı. Hamiləlik dövründə idarə olunmayan diabet və pis qidalanma kimi faktorlar riski artıra bilər.
- Ana yaşı - yaşlı qadınların uşaqlarının anadangəlmə qüsur olma ehtimalı gənc qadınların uşaqlarına nisbətən daha çoxdur.
Demək olar ki, hər 100 körpədən biri anadangəlmə ürək xəstəliyinin (CHD) hər hansı forması ilə doğulur. 1950-ci illərdə ağır ürək qüsurları olan bu uşaqların təxminən 15%-i 18 yaşına çatmışdır. Bu gün müalicə və cərrahiyyə sahəsində irəliləyişlərlə, KAH xəstələrinin təxminən 90%-i yetkinlik yaşına çatır. Bu əlamətdar nailiyyət, öz növbəsində, anadangəlmə ürək xəstəliyi (KD) olan yetkinlərin daim artan populyasiyası şəklində yeni problemlər yaradır. Gənc xəstələrin çoxunun həyatı boyu daimi monitorinqə ehtiyacı var və ürək funksiyasını qorumaq üçün bir növ təkrar müdaxilə tələb olunacaq.
Geniş çeşiddə qüsurlar eyni dərəcədə geniş tibbi nəticələrə səbəb ola bilər. Bəzi xəstələrdə dərmanlarla idarə oluna bilən ürək çatışmazlığı inkişaf edə bilsə də, digər hallarda nəticədə ola bilərtransplantasiyası tələb olunur. Bəzi xəstələrdə əsasən ürək ritminin pozulması (aritmiya) olur. Digərləri ağciyərlərə artıq qan axını alır və nəticədə ağciyər hipertenziyasını inkişaf etdirir. Ürək qapağı problemi və ya aorta qüsuru olanlar düzəldici cərrahiyyə tələb edir.
“Anadangəlmə ürək xəstəliklərinin müalicəsi həqiqətən klinik kardiologiya ilə bağlıdır və hər bir xəstə fərqlidir – hətta diaqnoz daxilində ayrı-ayrı xəstələrə necə davrandığınızda çox dəyişkənlik var” deyə Dr. Bowchesne izah etdi. "Cərrahi üsullar, anesteziya, qeyri-cərrahi müdaxilələr və görüntüləmə sahəsində böyük irəliləyişlər əldə edildi" deyə davam etdi, "Nəticədə YAH olan uşaqlarda müşahidə olunan nəticələrin xeyli yaxşılaşması və ÜKH ilə yaşayan böyüklərin sayında davamlı artım oldu."
“CHD ilə bağlı problem ondan ibarətdir ki, heç kim onun qarşısını necə alacağını başa düşməyib. Genetika mürəkkəb və anlaşılmazdır və insident dəyişmir,” Dr. Bowchesne dedi.
KVH olan valideyn kimi genetik komponentə sahib olmaq tövsiyə olunursa, ürək qüsuru olan uşaq sahibi olma riskini yüzdə birdən üç- altı faizə qədər artırır. Ancaq xəstəliyin inkişafında genetik faktorlar sirr olaraq qalır. Anadangəlmə ürək xəstəliyi olan insanların sağlamlığını uzun müddət ərzində qorumaq çətin ola bilər.
Birinci maneə xəstələrin indiyədək ehtiyac duyduqları bütün qayğıları gördükləri pediatriya müəssisəsindən yeni xəstəxanadakı böyüklər klinikasına keçididir. “Yeni yerə köçdükdə, tükənmə səviyyəsiolduqca yüksəkdir,” Joanne Morin, Yetkinlər üçün Doğuşdan Ürək Klinikasının Qabaqcıl Təcrübə Tibb bacısı dedi.
“KİY xəstələrinə keçidlə bağlı problem,” Maureen izah edir, “çox vaxt özlərini tam sağlam hiss etmələridir ki, bu da onların müntəzəm təqib baxımından imtina etmələrinə səbəb ola bilər. Biz onlara elə təəssürat yaratmağa çalışırıq ki, özlərini əla hiss etsələr də, indi hər şey qaydasındadır, amma gələcəkdə belə olmaya bilər. Test nəticələrində dəyişiklikləri görə bilərik və xəstələrə müayinələrində hər hansı bir anormallıq barədə məlumat verə bilərik. Məqsədimiz xəstəliyin inkişafının qarşısını almaqdır. İnsanların çox gec olanda qapımızın ağzında görünməsini istəmirik” deyə o vurğulayıb.
"Xəstələr üçün əsas mesajlardan biri odur ki, tibbdə effektiv müalicə üsulları mövcuddur, lakin tam sağalma həmişə mümkün olmur", - deyə doktor Bowchesne bildirib. - Apandisit varsa, o zaman əməliyyat olunacaq, hər şey düzələcək. İnsanlar cərrahiyyə haqqında belə düşünürlər. Amma ÜPİ-də vəziyyət başqadır. Bir sıra xəstələrdə problemlər yaranacaq və insanlar bunu başa düşməlidirlər."
Müalicənin xroniki təbiəti klinikanın öz xəstələrini uzun müddət izləyəcəyini göstərir, lakin bu, çox vaxt çətindir. “Xəstələrimiz əsasən gəncdir və çox gəzirlər - ünvanları və telefon nömrələri dəyişir. Gənc qadınlar ailə qurur, adlarını dəyişirlər. ÜKH olan insanlarla əlaqə saxlamaq vacibdir” dedi Maureen.
Təxminən dörddə biranadangəlmə ürək qüsurları olan xəstələrin fiziki fəaliyyətində aşkar məhdudiyyətlər var, 5-10% -də ciddi məhdudiyyətlər var. Bəziləri ürəyin fəaliyyətinə mənfi təsir göstərən fəaliyyətlərlə məşğul olmamalıdır.
Kardioloqların ÜKH diaqnozu qoyulmuş insanlarla gördüyü işlərin çoxu gənc xəstələrə idmanla məşğul olmaq və ya daha təhlükəsiz iş seçimləri etmək kimi mövzularda məsləhət verməkdir. Bədənin kosmetik qüsurları ilə bağlı problemlər, xüsusən də əhəmiyyətli cərrahi çapıqları olan xəstələr üçün nadir deyil.
Hamiləlik başqa bir problemdir. Bəzi anadangəlmə ürək xəstəliklərinin növləri, hətta müvəffəqiyyətlə aradan qaldırılsa da, hamiləliyi qadınlar üçün təhlükəli edə bilər - ürək iş yükünün 30-50% artması ilə qarşılaşır. Kardioloqların vəzifəsi ürək xəstəliyi olan qadına dözmək və sağlam uşaq dünyaya gətirməkdir. Bəzən hamiləlik zamanı gələcək ananın ürək qüsuru olduğu ortaya çıxır. Bu vəziyyətdə hamilə qadın diaqnoz və vəziyyəti düzəltmək üçün xəstəxanaya yerləşdirilməlidir. Dərman terapiyası məsələsi həll edilir.
Mutafyan OA "Uşaqlarda ürəyin inkişafındakı anomaliyalar" kitabında bütün növ qüsurları ətraflı təsvir etmişdir. Anadangəlmə və qazanılmış qüsurlarda hemodinamik patologiyaların xarakterik xüsusiyyətləri, ürəyin kiçik anomaliyaları və onların tibbi əks olunmasının xarakteri ətraflı təsvir edilmişdir. Məlumat həm konservativ müalicə, həm də qüsurların cərrahi korreksiyası, xəstələrin əməliyyatdan əvvəl və sonrakı müalicəsi və müalicəsi üçün aydın şəkildə tərtib edilmişdir. Böyük bir bölmə qüsurların və kiçik sapmaların əsas ağırlaşmalarına həsr edilmişdirürəklər, onların rasional müalicəsi və qarşısının alınması.
