Hemostaz və ya qanın laxtalanması sistemi qanaxmanın qarşısını almaq və dayandırmaq, həmçinin qanın normal maye vəziyyətini saxlamaq üçün zəruri olan proseslər toplusudur. Normal qan axını oksigen və qida maddələrinin toxuma və orqanlara çatdırılmasını təmin edir.
Hemostaz növləri
Qan laxtalanma sisteminin üç əsas komponenti var:
- aktual laxtalanma sistemi - qan itkisinin qarşısını alır və aradan qaldırır;
- anti-laxtalanma sistemi - qan laxtalanmasının qarşısını alır;
- fibrinoliz sistemi - artıq əmələ gələn qan laxtalarını həll edir.
Damarların qan laxtaları ilə tıxanmasının və ya əksinə, yüksək qan itkisinin qarşısını almaq üçün bu üç komponentin hamısı daimi balansda olmalıdır.
Hemostaz, yəni qanaxmanın dayandırılması iki növdür:
- trombosit hemostazı - trombositlərin yapışması (yapışması) ilə təmin edilir;
- koaqulyar hemostaz - xüsusi plazma zülalları - qan laxtalanma sisteminin amilləri tərəfindən təmin edilir.
Trombosit hemostazı
Bu tip qanaxmanın dayandırılması ilk növbədə, hətta laxtalanmanın aktivləşməsindən əvvəl işə daxil edilir. Damar zədələnirsə, onun spazmı, yəni lümenin daralması müşahidə olunur. Trombositlər aktivləşir və damar divarına yapışır, buna yapışma deyilir. Sonra onlar öz aralarında və fibrin sapları arasında yapışırlar. Onlar birləşdirilir. Əvvəlcə bu proses geri dönər, lakin böyük miqdarda fibrin əmələ gəldikdən sonra geri dönməz olur.
Bu tip hemostaz kiçik diametrli damarlardan qanaxma zamanı təsirli olur: kapilyarlar, arteriollar, venulalar. Orta və iri damarlardan qanaxmanın son dayanması üçün qanın laxtalanma faktorları ilə təmin edilən laxtalanma hemostazını aktivləşdirmək lazımdır.
Laxtalanma hemostazı
Bu tip qanaxma dayanması trombositlərdən fərqli olaraq bir az sonra işə daxil edilir, bu şəkildə qan itkisini dayandırmaq üçün daha çox vaxt lazımdır. Bununla belə, bu hemostaz qanaxmanın son dayandırılması üçün ən effektivdir.
Pıhtılaşma faktorları qaraciyərdə əmələ gəlir və aktiv olmayan formada qanda dövr edir. Damar divarı zədələndikdə, onlar aktivləşirlər. Əvvəlcə protrombin aktivləşir, sonra trombinə çevrilir. Trombin böyük fibrinogeni daha kiçik molekullara parçalayır, sonrakı mərhələdə onlar yenidən yeni bir maddəyə - fibrinə birləşdirilir. Birincisi, həll olunan fibrin həll olunmaz hala gəlir və qanaxmanın son dayanmasını təmin edir.
Laxtalanma hemostazının əsas komponentləri
Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, qanaxmanın laxtalanma növünün əsas komponentləri laxtalanma faktorlarıdır. Ümumilikdə, onlar hər biri Roma rəqəmi ilə göstərilən 12 ədəd ilə fərqlənir:
- I - fibrinogen;
- II - protrombin;
- III - tromboplastin;
- IV - kalsium ionları;
- V - proaccelerin;
- VII - prokonvertin;
- VIII - antihemofilik qlobulin A;
- IX - Milad faktoru;
- X - Stuart-Prower faktoru (trombotropin);
- XI - Rosenthal faktoru (plazma tromboplastininin xəbərçisi);
- XII - Hageman faktoru;
- XIII - fibrin stabilləşdirici amil.
Əvvəllər təsnifatda VI amil (akselerin) də mövcud idi, lakin V faktorunun aktiv forması olduğu üçün müasir təsnifatdan çıxarıldı.
Bundan əlavə, laxtalanma hemostazının ən vacib komponentlərindən biri K vitaminidir. Bəzi laxtalanma faktorları ilə K vitamini birbaşa əlaqədədir, çünki bu vitamin II, VII, IX və X faktorlarının sintezi üçün lazımdır.
Amillərin əsas növləri
Yuxarıda sadalanan laxtalanma hemostazının 12 əsas komponenti plazma laxtalanma faktorları ilə bağlıdır. Bu o deməkdir ki, bu maddələr qan plazmasında sərbəst vəziyyətdə dövr edir.
Trombositlərdə olan maddələr də var. Onlara trombositlərin laxtalanması faktorları deyilir. Aşağıda əsas olanlar:
- PF-3 - trombosit tromboplastin - zülallardan və lipidlərdən ibarət kompleks, onların matrisində qan laxtalanma prosesi gedir;
- PF-4 - antiheparin faktoru;
- PF-5 - trombositlərin damar divarına və bir-birinə yapışmasını təmin edir;
- PF-6 - qan laxtasını bağlamaq üçün lazımdır;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - ATP və tromboksandan ibarətdir.
Eyni birləşmələr digər qan hüceyrələrində açıqdır: eritrositlər və leykositlər. Uyğun olmayan qrupla hemotransfuziya (qanköçürmə) zamanı bu hüceyrələr kütləvi şəkildə məhv edilir və çoxlu miqdarda trombosit laxtalanma faktorları çıxır ki, bu da çoxsaylı qan laxtalarının aktiv şəkildə formalaşmasına səbəb olur. Bu vəziyyət yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu (DIC) adlanır.
Laxtalanma hemostazının növləri
Pıhtılaşmanın iki mexanizmi var: xarici və daxili. Xarici faktoru aktivləşdirmək üçün toxuma faktoru lazımdır. Bu iki mexanizm birləşərək trombinin əmələ gəlməsi üçün zəruri olan laxtalanma faktoru X istehsal edir və bu da öz növbəsində fibrinogeni fibrinə çevirir.
Bu reaksiyaların kaskadı VIII-dən başqa bütün amilləri bağlaya bilən antitrombin III tərəfindən inhibə edilir. Həmçinin, laxtalanma proseslərinə V və VIII faktorların fəaliyyətini maneə törədən protein C - protein S sistemi təsir edir.
Qan laxtalanma fazaları
Qanaxmanın tamamilə dayandırılması üçün ardıcıl üç faza keçməlidir.
Ən uzunubirinci mərhələdir. Ən çox proses bu mərhələdə baş verir.
Bu mərhələyə başlamaq üçün aktiv protrombinaza kompleksi əmələ gəlməlidir ki, bu da öz növbəsində protrombini aktivləşdirəcək. Bu maddənin iki növü əmələ gəlir: qan və toxuma protrombinazı.
Birincinin əmələ gəlməsi üçün zədələnmiş damar divarının lifləri ilə təmas nəticəsində yaranan Hageman faktorunun aktivləşməsi lazımdır. Faktor XII də yüksək molekulyar çəkidə kininogen və kallikrein tələb edir. Onlar qan laxtalanma amillərinin əsas təsnifatına daxil edilmir, lakin bəzi mənbələrdə onlar müvafiq olaraq XV və XIV nömrələri ilə təyin olunurlar. Bundan əlavə, Hageman faktoru XI Rosenthal amilini aktivləşdirir. Bu, əvvəlcə IX, sonra isə VIII faktorların aktivləşməsinə gətirib çıxarır. X faktorunun aktivləşməsi üçün antihemofilik qlobulin A lazımdır, bundan sonra o, kalsium ionları və V faktoru ilə birləşir. Beləliklə, qan protrombinazı sintez olunur. Bütün bu reaksiyalar trombosit tromboplastin (PF-3) matrisində baş verir. Bu proses daha uzundur və 10 dəqiqəyə qədər vaxt aparır.
Toxuma protrombinazının əmələ gəlməsi daha tez və asan baş verir. Birincisi, damar divarının zədələnməsindən sonra qanda görünən toxuma tromboplastinini aktivləşdirir. VII faktor və kalsium ionları ilə birləşərək Stuart-Prower X faktorunu aktivləşdirir. Sonuncu, öz növbəsində, toxuma fosfolipidləri və proakselerin ilə qarşılıqlı əlaqədə olur, bu da toxuma protrombinazının istehsalına səbəb olur. Bu mexanizm daha sürətlidir - 10 saniyəyə qədər.
İkinci və üçüncü mərhələlər
İkinci faza protrombinazanın fəaliyyəti ilə protrombinin aktiv trombinə çevrilməsi ilə başlayır. Bu mərhələ IV, V, X kimi plazma laxtalanma faktorlarının təsirini tələb edir. Mərhələ trombinin əmələ gəlməsi ilə bitir və bir neçə saniyə ərzində davam edir.
Üçüncü faza fibrinogenin həll olunmayan fibrinə çevrilməsidir. Əvvəlcə trombinin təsiri ilə təmin edilən fibrin monomeri əmələ gəlir. Bundan əlavə, o, artıq həll olunmayan bir birləşmə olan fibrin polimerinə çevrilir. Bu, fibrini sabitləşdirən amilin təsiri altında baş verir. Fibrin laxtasının əmələ gəlməsindən sonra onun üzərinə qan hüceyrələri yığılır ki, bu da qan laxtasının əmələ gəlməsinə səbəb olur.
Sonra kalsium ionlarının və trombosteninin (trombositlər tərəfindən sintez olunan zülal) təsiri altında laxta geri çəkilir. Geri çəkilmə zamanı tromb ilkin ölçüsünün yarısına qədər itirir, çünki serum (fibrinogensiz plazma) sıxılır. Bu proses bir neçə saat çəkir.
Fibrinoliz
Belə ki, yaranan trombun damarın lümenini tamamilə bağlamaması və ona uyğun olan toxumalara qan tədarükünü dayandırmaması üçün fibrinoliz sistemi mövcuddur. Fibrin laxtasının parçalanmasını təmin edir. Bu proses trombun qalınlaşması ilə eyni vaxtda baş verir, lakin daha yavaş olur.
Fibrinolizin həyata keçirilməsi üçün xüsusi bir maddənin hərəkəti lazımdır -plazmin. O, qanda plazminogen aktivatorların olması səbəbindən aktivləşən plazminogendən əmələ gəlir. Belə maddələrdən biri urokinazdır. Başlanğıcda o, həm də adrenalin (böyrəküstü vəzilər tərəfindən ifraz olunan hormon), lizokinazların təsiri altında fəaliyyət göstərməyə başlayan qeyri-aktiv vəziyyətdədir.
Plazmin fibrini polipeptidlərə parçalayır, bu da qan laxtasının əriməsinə səbəb olur. Fibrinoliz mexanizmləri hər hansı bir səbəbdən pozulursa, tromb birləşdirici toxuma ilə əvəz olunur. O, qəfildən damar divarından qoparaq orqanın başqa bir yerində tıxanmaya səbəb ola bilər ki, bu da tromboemboliya adlanır.
Hemostaz vəziyyətinin diaqnostikası
Bir insanda qanaxmanın artması sindromu varsa (cərrahi müdaxilələr zamanı güclü qanaxma, burun, uşaqlıq yolundan qanaxma, səbəbsiz qanaxma), qan laxtalanmasının patologiyasından şübhələnməyə dəyər. Laxtalanma pozğunluğunun səbəbini müəyyən etmək üçün ümumi qan testi, laxtalanma hemostazının vəziyyətini göstərən koaquloqramma aparmaq məsləhətdir.
Koaqulyasiya faktorlarını, yəni VIII və IX faktorları təyin etmək də məqsədəuyğundur. Bu birləşmələrin konsentrasiyasının azalması ən çox qanın laxtalanmasının pozulmasına gətirib çıxarır.
Qan laxtalanma sisteminin vəziyyətini xarakterizə edən əsas göstəricilər bunlardır:
- trombositlərin sayı;
- qanaxma vaxtı;
- laxtalanma vaxtı;
- protrombin vaxtı;
- protrombin indeksi;
- aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin vaxtı (APTT);
- fibrinogen miqdarı;
- VIII və IX amillərin aktivliyi;
- vitamin K səviyyələri.
Hemostaz patologiyası
Ən çox rast gəlinən laxtalanma faktoru çatışmazlığı xəstəliyi hemofiliyadır. Bu, X xromosomu ilə birlikdə ötürülən irsi patologiyadır. Əsasən oğlanlar xəstələnir, qızlar isə xəstəliyin daşıyıcısı ola bilərlər. Bu o deməkdir ki, qızlarda xəstəliyin simptomları inkişaf etmir, lakin onlar hemofiliya genini öz nəsillərinə ötürə bilirlər.
VIII laxtalanma faktorunun çatışmazlığı ilə hemofiliya A, IX - hemofiliya B miqdarının azalması ilə inkişaf edir. Birinci variant daha ağırdır və daha az əlverişli proqnoza malikdir.
Klinik olaraq hemofiliya cərrahi müdaxilələr, kosmetik prosedurlar, tez-tez burun və ya uşaqlıq yolundan (qızlarda) qanaxmalardan sonra qan itkisinin artması ilə özünü göstərir. Hemostazın bu patologiyasının xarakterik xüsusiyyəti oynaqlarda qan yığılmasıdır (hemartroz), bu onların ağrıları, şişməsi və qızartıları ilə özünü göstərir.
Hemofiliyanın diaqnostikası və müalicəsi
Diaqnoz faktorların aktivliyinin müəyyən edilməsindən (əhəmiyyətli dərəcədə azaldılmış), koaquloqrammanın aparılmasından (qanın laxtalanma vaxtının və APTT-nin uzadılması, plazmanın rekalsifikasiya müddətinin artması) ibarətdir.
Hemofiliya ömürlük laxtalanma faktorunun əvəzedici terapiyası (VIII və IX) ilə müalicə olunur. Damar divarını gücləndirən dərmanlar da tövsiyə olunur("Trental").
Beləliklə, laxtalanma faktorları orqanizmin normal fəaliyyətinin təmin edilməsində mühüm rol oynayır. Onların fəaliyyəti oksigen və əsas qida maddələrinin onlara çatdırılması hesabına bütün daxili orqanların koordinasiyalı işini təmin edir.
