İstənilən böhran, xəstəliyin gedişatının birdən-birə kəskin şəkildə pisləşdiyi, həyati təhlükəsi olan simptomların çox tez artdığı bir insanın vəziyyətidir. Miasteniya gravisinin yoldaşları olan miyastenik və xolinergik böhranlar təhlükəlidir, çünki xəstə nəfəs almağı dayandıra və ürəyi dayandıra bilər. Bəzən bir insanın həyatı sözün həqiqi mənasında dəqiqələrlə ölçülür, bu müddət ərzində həkimlər və ya yaxınlıqdakı insanlar lazımi yardım göstərmək üçün vaxt tapmalıdırlar. Niyə ölümcül görünməyən miyasteniya gravis xəstəliyinin kəskinləşməsi var? Hər kəsin bilməli olduğu şeylər haqqında hər kəsin başa düşə biləcəyi sadə bir dil təklif edirik: miyastenik və xolinergik böhranların səbəbləri, klinika, belə bir bədbəxtliyə məruz qalanlara təcili yardım. Ola bilsin ki, bizə yaxın olan kimsə nəqliyyatda və ya sadəcə küçədə qəflətən xəstələnirsə, bu məqalədəki məlumat həyatını xilas etməyə kömək edəcək.
Myasteniya qravisi
Böhran hekayəsi miyasteniya gravis anlayışının izahı ilə başlayacaq. Elə olur ki, başqaları bu xəstəliyi simulyasiya üçün qəbul edirlər, çünkiMiasteniyadan əziyyət çəkənlər daim yorğunluqdan, süstlükdən, heç bir fiziki işi yerinə yetirə bilməməkdən şikayətlənirlər.
Əslində, myastenia gravis otoimmün kateqoriyasına aid olan sinir-əzələ xəstəliyidir, yəni orqanizmdə düzgün antikor istehsal etməməsi və ya sağlam toxuma və hüceyrələrə hücum edən killer hüceyrələrin istehsalının pozulması nəticəsində yaranır. böyük problemə çevrilir.
Myastenik böhran ümumi bir xəstəlik fonunda inkişaf edir və ona oxşar simptomlara malikdir, yalnız daha çox dərəcədə özünü göstərirdi, bu da əvvəllər xəstələrin təxminən 40% -nin ölümünə səbəb olurdu. İndi gecikmədən müalicəyə başlansa, ölümün qarşısını almaq olar. Qeyd etmək istərdim ki, Yer kürəsinin hər 100 min vətəndaşına 10 nəfər miasteniya qravisindən, qadınlar isə kişilərdən 3 dəfə çox əziyyət çəkirlər. Miasteniya artıq uşaqlıqda özünü göstərə bilər, lakin belə hallar nadirdir. Əsasən 20 yaşdan həddindən artıq qocalığa qədər olan insanlarda müşahidə olunur.
Myasteniya gravis simptomları
Miasteniya gravis olmadan, bir insanda varsa, miyastenik böhran baş verə bilməz. Bununla belə, oxşar simptomları olan bəzi digər xəstəliklər, məsələn, yuxarıda qeyd olunan letarji, zəiflik və artan yorğunluq kimi bəzən səhv edilir. Miasteniya gravisdə əlavə simptomlar:
- göz qapaqlarının sallanması, ən çox axşam saatlarında nəzərə çarpır və gecə istirahətindən sonra səhər azalır;
- ikiqat görmə;
- zəiflik, digər insanlar üçün adi yüklərdən sonra yüksək yorğunluq, məsələn, dırmaşmaaddımlar;
- ilkin bulbar əlamətləri (yeməkdən və uzun söhbətdən sonra burun səsinin görünüşü, fərdi hərfləri tələffüz etməkdə çətinlik);
- bulbar əlamətlərinin dinamikası (udma çətinliyi, tez-tez boğulma);
- vegetativ pozğunluqlar (bağırsaq parezi, taxikardiya);
- mimik əlamətlər (alında çox dərin qırışlar, xarakterik üz ifadəsi);
- axmaq;
- baş tutmaqda çətinlik;
- yeriməkdə çətinlik.
Miasteniyanın fərqli xüsusiyyəti yuxarıda göstərilən bütün təzahürlərin fiziki gücdən sonra və axşam saatlarında artması, yaxşı istirahətdən sonra isə onların azalması və ya tamamilə yox olmasıdır.
Miastenik böhranın simptomları
Əgər insan miasteniya qravisindən əziyyət çəkirsə, müəyyən şərtlər altında o, miyastenik böhran keçirə bilər. Əsas xəstəliyin əlamətləri, xüsusən taxikardiya, həyati əzələlərin (tənəffüs, ürək) yüksək yorğunluğu, tüpürcək ifrazı güclənir. Həmçinin, böhran aşağıdakı təzahürlərlə xarakterizə olunur:
- udma əzələlərinin və dilin iflici, bunun nəticəsində selik, tüpürcək, qida tənəffüs yollarına daxil ola bilər;
- boğulma;
- hava çatışmazlığı səbəbindən güclü oyanma və çaxnaşma;
- soyuq tər;
- bəzən spontan sidiyə getmə və/yaxud defekasiya;
- şüur itkisi;
- quru dəri;
- qan təzyiqində sıçrayış;
- göz bəbəyinin genişlənməsi;
- kəskin ürəkçatışmazlığı, yəni ürəyin işində pozğunluqlar.
Myastenik böhran bir neçə dərəcəyə malikdir:
- asan;
- orta;
- ağır;
- ildırım sürəti.
Fərq yuxarıdakı simptomların gücündədir. Şiddətli və ildırım sürətli böhran xüsusilə təhlükəlidir, bu zaman bir insanın tənəffüs və udma əzələlərinin zəifliyi çox tez, sanki bir neçə dəqiqə ərzində inkişaf edir. Əvvəlcə nəfəs alma sürətlənir, üz qırmızı olur, təzyiq yüksəlir, nəbz dəqiqədə təxminən 160 vuruşa çatır. Sonra nəfəs kəsilməyə başlayır, hətta yox ola bilər, üz göyərir (tibbdə buna siyanoz deyilir), təzyiq aşağı düşür, nəbz demək olar ki, hiss olunmur.
Miastenik böhranın səbəbləri
Miasteniya həm anadangəlmə, həm də qazanılmış ola bilər. Birincisi, genlərdəki mutasiyalar səbəbindən baş verir. İkincisi, bir şəxsdə olduqda inkişaf edir:
- timus problemləri;
- xərçəngin bəzi formaları (xüsusilə döş, ağciyər, yumurtalıq);
- tireotoksikoz;
- letargik ensefalit.
Bu xəstəliklərin fonunda belə hallarda miyastenik böhran inkişaf edə bilər:
- kəskin yoluxucu xəstəliklər, o cümlədən SARS, qrip, bronxit;
- əməliyyatlar;
- güclü psixoloji stress;
- yüksək fiziki fəaliyyət;
- müəyyən dərmanların qəbulu (xüsusilə trankvilizatorlar);
- hormonal pozğunluqlar;
- miasteniya gravisli xəstələr üçün həblərin atlanması, müalicə kursunun pozulması.
Xolinerjik böhran
Myastenik böhran və xolinergik böhran tez-tez paralel olaraq baş verir, buna görə diferensiallaşmada və nəticədə müalicədə səhvlər olur. Bununla belə, vəziyyətin bir qədər oxşar olan bu iki xarici təzahürü müxtəlif səbəblərdən qaynaqlanır və fərqli etiologiyalara malikdir.
Beləliklə, miastenik böhran zamanı membranın xolinergik reseptorlarının sıxlığı onların məhv olması səbəbindən azalır, qalanları isə funksiyalarını dəyişir. Xolinergik böhranla xolinergik reseptorların (nikotinik və / və ya muskarinik) həddindən artıq aktivləşməsi baş verir. Bu prosesə miasteniya qravisinin müalicəsi üçün dərmanların yüksək dozada qəbulu, həmçinin bu xəstəlik üçün qadağan olunmuş dərmanların qəbulu ilə başlanır.
Bu böhrana diaqnoz qoymaq asan deyil, çünki onun əsas simptomları miyastenik ilə üst-üstə düşür. Bir insana nə baş verdiyini düzgün müəyyən etməyə kömək etmək üçün onun vəziyyətində xolinergik böhran üçün xarakterik olan belə bir xüsusiyyət kömək edə bilər: xəstədə intoksikasiya əlamətləri var: mədə ağrıyır, qusma açılır, ishal başlayır. Miastenik böhran bu simptomlardan başqa hər şeylə xarakterizə olunur.
Xolinerjik böhranın ikinci xüsusiyyəti odur ki, miyasteniya simptomları məşq etmədən, lakin antikolinesteraz preparatları qəbul etdikdən sonra pisləşir.
Qarışıq böhran
Bu, sağlamlıq və həyat üçün ən təhlükəli patologiya növüdür. Miastenik və xolinergik böhranı birləşdirərək, zamanı qeyd olunanların hamısını bir anda təqdim edirhər iki dövlət simptomatikdir. Bu, düzgün diaqnoz qoymağı çətinləşdirir, lakin daha çox - müalicəni, çünki myastenik böhrandan xilas edən dərmanlar xolinergik böhranı daha da ağırlaşdırır. Qarışıq böhranlarda axının iki mərhələsi fərqləndirilir:
1. Miastenik. Xəstələrdə aydın bulbar pozğunluqları, tənəffüs problemləri var, fiziki fəaliyyət yorğunluğa səbəb olur, lakin dərman qəbul etmək (Klamin, Prozerin) mənfi reaksiyalara səbəb olmur.
2. Xolinergik, intoksikasiya əlamətləri ilə xarakterizə olunur.
Təcrübə göstərir ki, qarışıq böhranlar daha çox miyasteniya qravisi ilə bu və ya digər böhran keçirmiş insanlarda baş verir.
Aşağıdakı təzahür xüsusiyyətlərinə görə qarışıq böhrandan şübhələnə bilərsiniz:
- xəstələrdə tənəffüs çətinliyi və bulbar pozğunluğu aydın müşahidə olunur, ətrafların motor funksiyası az dəyişir;
- narkotik qəbulu qeyri-bərabər şəkildə patoloji simptomları azaldır, məsələn, motor fəaliyyətini yaxşılaşdırır və tənəffüsü sabitləşdirməyə demək olar ki, kömək etmir.
Diaqnoz
Miastenik böhran zamanı səhv etməmək və tez effektiv kömək göstərmək üçün xəstəyə düzgün diaqnoz qoymaq vacibdir. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, myastenik böhranın bəzi simptomları myastenia gravis ilə heç bir əlaqəsi olmayan xəstəliklərdə (məsələn, nəfəs almaqda çətinlik, ürək ritmlərinin pozulması) mövcud ola bilər. Xolinergik böhranın simptomları intoksikasiya və bəziləri ilə baş verənlərə bənzəyirhəzm sistemi ilə bağlı problemlər. Miasteniya qravisinin olması və qəbul etdiyi dərmanlar haqqında məlumat verə bilən xəstə ilə müşayiət olunan şəxs varsa, diaqnoz çox sadələşdirilir. Böhran növünü ayırd etmək üçün həkimlər prozerin testi keçirirlər.
Qarışıq böhran zamanı diaqnozun qoyulmasında xüsusi çətinliklər müşahidə olunur. Onun birinci mərhələsini dəqiq müəyyən etmək üçün xəstənin vəziyyətinin kliniki təhlili, həmçinin antixolinesteraz preparatlarının qəbulundan əldə edilən təsirin elektrofizioloji qiymətləndirilməsi aparılır.
İnsanda miasteniya qravisinin özü (böhran başlamazdan əvvəl) elektromioqrafiya, kompüter tomoqrafiyası, farmakoloji və immunoloji testlərdən istifadə etməklə müəyyən edilir.
Miastenik və xolinergik böhran üçün təcili yardım
Miasteniya qravisli xəstə qəfil pisləşirsə (böhran baş verir), həyat dəqiqələrlə sayılır. Başqalarının etməli olduğu əsas şey dərhal təcili yardım çağırmaqdır. Təəssüf ki, bizim reallıqda xüsusi yardımın gecikdiyi hallar var. Belə bir vəziyyətdə ölən bir insana necə kömək edə bilərsiniz? Əvvəlcə onu nəfəs almağa çalışın, boğazından selik çıxarın. Qaydalara görə, miasteniyadan əziyyət çəkənlərin üzərində bu xəstəliyin olması barədə qeyd, həmçinin dərmanlar (məsələn, Prozerin) və şpris olmalıdır. Təcili yardımın tez gəlməsi imkanı yoxdursa, myastenik böhranı olan şəxsə qeyddəki məlumatlara uyğun olaraq iynə vurulmalıdır.
Silahlı həkimlər təcili xəstəxanaya yerləşdirməyə borcludurlarxəstə, üstəlik, intensiv təcili terapiyanın aparıldığı reanimasiya şöbəsinə:
- tənəffüs yollarının açıqlığının təmin edilməsi;
- oksigen təchizatı;
- avadanlıq süni ağciyər ventilyasiyası.
Xəstədə xolinergik böhran əlamətləri (qusma, ishal) yoxdursa, aşağıdakı dərmanlar verilir: "Prozerin", "Atropin". İntoksikasiya əlamətləri varsa, təcili terapiya yalnız ağciyərlərin süni ventilyasiyasından və bu cür dərmanların: Atropin, İmmunoqlobulin və göstərilən bəzi digər tibbi məhsulların inyeksiyasından ibarətdir.
Müalicə
Əgər insanda miastenik böhran varsa, təcili yardımdan sonra müalicə kliniki və laborator müayinələrə, analizlərə və xəstəliyin dinamikasına əsaslanır. IVL (yəni ağciyərlərin süni ventilyasiyası) xəstənin vəziyyətinin klinik mənzərəsindən, həmçinin qanda oksigenin olmasının göstəricilərindən asılı olaraq altı günə qədər aparıla bilər, lakin xəstədə 16 və ya bir az daha çox saatdan sonra Prozerinə müsbət reaksiya olduqda, IVL ləğv edilir. Ümumiyyətlə, ventilyator proseduru çox ciddi və məsuliyyətlidir, respiratorların, qandakı qazların %, qan dövranı, temperatur, bədəndəki mayelərin balansı və digər şeylərin daimi monitorinqini tələb edir.
Miasteniya qravisdə bütün növ böhranlarla mübarizə üçün əla üsul mübadilə plazmaferezidir. Eyni zamanda mərkəzi (və ya ulnar) venadan qan alınır, sentrifuqa edilir, plazma donor və yasüni. Bu üsul əla nəticələr verir - bir neçə saat ərzində xəstənin vəziyyəti əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır. Plazmaferez 7-14 gün ərzində həyata keçirilir.
Müalicənin mərhələlərindən biri də dərman müalicəsidir. Göstərişlərə görə xəstələrə immunoqlobulinlər, antioksidantlar, antikolinesteraz preparatları, iltihabi proseslər olduqda isə antibiotiklər təyin edilir.
Proqnoz və qarşısının alınması
Otuz və ya qırx il əvvəl, xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı miasteniya qravisli xəstələrdə ölüm halları olduqca tez-tez baş verirdi. İndi ölüm 12 dəfə azalıb. Siz başa düşməlisiniz ki, bəzən myastenik böhran keçirmiş bir insanın həyatı bizim hərəkətlərimizdən asılıdır. Təcili yardım çox tez göstərilməlidir. Buna görə də, birdən küçədə, nəqliyyatda, hər hansı bir yerdə insanın boğulmağa başladığını görsək, dərhal təcili yardım çağırılmalıdır.
Miasteniyası olan xəstələrin özləri də böhranın qarşısını almaq üçün bir sıra tədbirlərə əməl etməlidirlər:
- həkim nəzarəti altında olun və təyin olunmuş müalicəyə ciddi əməl edin;
- həddindən artıq işdən, əsəb pozğunluğundan qaçın;
- yoluxucu xəstəliklərdən mümkün qədər uzaq olun;
- bədəninizi intoksikasiyaya məruz qoymayın;
- pəhrizə kaliumla zəngin qidalar daxil edin (məsələn, kartof xörəkləri, kişmiş).
