Konjenital hidrosefali doğuşdan beyində onurğa beyni mayesinin həddindən artıq yığılmasıdır. Bu tip patoloji ilə beynin ventrikulyar sistemləri və subaraknoid boşluq genişlənir. Bu fenomen daha yaxşı yenidoğanın damcı kimi tanınır. Bununla belə, ICD-10-a əsasən, anadangəlmə hidrosefali dəqiq olaraq “hidrosefali” kimi müəyyən edilir və başqa heç nə yoxdur.
Bu patoloji ilə onurğa-beyin mayesinə görə beyinə təzyiq artır, bu da orqanın zədələnməsinə, fiziki və əqli qüsurların inkişafına səbəb olur. Bütün bunların qarşısını almaq üçün müalicəyə mümkün qədər tez başlamaq lazımdır və xəstəliyin erkən diaqnozu buna kömək edir.
Statistikaya görə, hər min yeni doğulan uşaq anadangəlmə hidrosefalidən əziyyət çəkir. Patologiyaya çox vaxt beyin borusunun anormal inkişafı ilə doğulan uşaqlarda rast gəlinir.
Digər bir xəstəlik növü doğuşdan sonra istənilən vaxt inkişaf edən qazanılmış hidrosefaliyadır.
Nədir
Konjenital hidrosefaliya beyində onurğa-beyin mayesinin anormal yığılması nəticəsində yaranır. Likör beynin xoroid pleksus tərəfindən istehsal olunur. Üstəlik, məhsuldarlığın səviyyəsi günün vaxtından asılıdır. Normalda bir insanda təxminən 150 beyin mayesi var. O, onurğa beyni və beyni əhatə edir, dörd mədəcikdən ibarət olan mədəcik sistemini doldurur. CSF beynin mədəciklərindən keçir, subaraknoid boşluğa çıxır və burada qan dövranına yenidən sorulur.
CSF-nin udulması və istehsalı balanslaşdırılmış proseslərdir. Mayenin özünün xüsusi məqsədləri var. O, beyin üçün amortizator rolunu oynayır, sarsıntılara və zərbələrə qarşı qoruyur. CSF həmçinin beynin düzgün işləməsi üçün lazım olan qidaları verir.
Likör onkotik və osmotik tarazlığı təmin edir. CSF beyni bakteriya və viruslardan qoruyan antikorları toplayır. Maye kəllə boşluğunun, onurğa kanalının qapalı məkanında qan dövranının tənzimlənməsində iştirak edir.
Mayenin istehsalı ilə xaric edilməsi arasında disbalans yarandıqda beynin mədəciklərinin genişlənməsi baş verir. Onların artması səbəbindən beyinə təzyiq artır, bu da orqanın ciddi nevroloji zədələnməsinə səbəb ola bilər.
Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı
ICD-10-da anadangəlmə hidrosefali anadangəlmə anomaliyalar, deformasiyalar və xromosom pozğunluqları qrupuna aiddir (Q00-Q99). Bu sinfə sinir sistemi, gözlər, qulaqlar, boyun, qan dövranı, tənəffüs, damaq və digər orqanların inkişafında geniş çeşiddə anadangəlmə anomaliyalar daxildir.dodaqlar.
ICD 10-da anadangəlmə hidrosefali sinir sisteminin anadangəlmə qüsurları qrupuna daxildir - Q00-Q07. Bu qrupa beyin, onurğa kanalı və onurğa beyninin anadangəlmə anomaliyaları da daxil olmaqla müxtəlif sefalilər, malformasiyalar daxildir. ICD-10 CNS CM-də anadangəlmə hidrosefali Q03 bölməsində təsvir edilmişdir.
Patologiya növləri
Hazırda hidrosefalinin vahid təsnifatı yoxdur. Müxtəlifliyin səbəbləri polietiologiya, morfoloji təzahürlərin müxtəlifliyidir.
Etioloji xüsusiyyətlərinə görə anadangəlmə hidrosefali (ICD kodu 10 Q03) aşağıdakı növlərə bölünür:
- Normal kəllə təzyiqinin saxlanıldığı hidrosefali. Adətən, patoloji 50 yaşdan yuxarı insanlarda müşahidə olunur. Əksər hallarda patoloji vəziyyətin səbəbi müəyyən edilmir.
- Anadangəlmə hidrosefali. O, ananın hamiləlik zamanı məruz qaldığı anadangəlmə infeksion patologiyalar, anadangəlmə inkişaf anomaliyaları və bir sıra başqa səbəblər səbəbindən baş verə bilər.
- Qazanılmış hidrosefali. Çox vaxt o, beyin zədəsi sonrasında insult, beyin şişlərinin ağırlaşması kimi inkişaf edir.
Morfoloji xüsusiyyətlərinə görə hidrosefali okklyuziv və ünsiyyətcildir. Sonuncu müəyyən strukturların zədələnməsi səbəbindən beyin mayesinin sorulmasının pozulması ilə xarakterizə olunur.
Kursun xarakterinə görə patoloji kəskin, yarımkəskin və xroniki olaraq bölünür. Birinci növ kobud dekompensasiya inkişaf etməzdən əvvəl baş verir. Kəskin forma üçə qədər davam edirgün. Sonra təxminən bir ay ərzində inkişaf edən subakut mərhələ gəlir. Xroniki kursda patoloji dəyişikliklər yavaş-yavaş, altı aya və ya daha uzun müddətə inkişaf edir.
Uşaqlarda xəstəliyin formaları
Konjenital hidrosefali (yuxarıda ICD-10 kodu) bir neçə dərəcə şiddətə malikdir. Yan ventriküllərin üç santimetrə qədər genişləndiyi və beyin qapağının minimum qalınlığı iki santimetrdən çox olduğu orta dərəcədə ola bilər. Mədəciklər dörd santimetrə qədər genişləndikdə və örtü bir qədər daraldıqda, şiddətli damcıdan danışırlar. Kritik forma mədəciklərin beş santimetr və ya daha çox genişlənməsi və beyin qapağının beş millimetr və ya daha az daralması ilə xarakterizə olunur.
Xəstəliyin anadangəlmə növlərinin səbəbləri
Anadangəlmə hidrosefaliyanın ən çox görülən səbəbi dördüncü mədəciyi üçüncü ilə birləşdirən Silvian şəlaləsinin stenozudur. Xəstəliyin baş beyin damarının anevrizması nəticəsində baş verən beyin su kanalının epindiması altında kəllədaxili qanaxma səbəbindən baş verməsi qeyri-adi deyil. Çox vaxt beynin anadangəlmə hidrosefali qapalı tipdir, yəni okklyuzivdir.
Anamnezdə xəstəlik hallarının yarısında ananın infeksion patologiyaları aşkar edilir. Bu, uşaqda anadangəlmə hidrosefalinin başqa bir səbəbidir. Damcılığa səbəb olan patologiyaların nümunələri bunlardır:
- Sitomeqalovirus. Bu, transplasental yolla ötürülən virusların ən çox yayılmış növlərindən biridir - plasenta vasitəsilə anadan fetusa ötürülür. Bu, döldə anormal inkişaf riski yaradır.
- məxmərək. Patoloji təhlükəli deyil, lakin iləhamiləlik zamanı infeksiya, xüsusilə erkən mərhələlərdə, dölün formalaşmasında ciddi pozuntuların olma ehtimalı yüksəkdir.
- Donuz. Xəstəlik bezlərin, xüsusən də parotidlərin təsirləndiyi kəskin yoluxucu patologiyalara aiddir.
- Sifilis. Xəstəlik zöhrəvilərə aiddir. Hamilə qadın hamiləliyin erkən mərhələlərində yoluxmuşsa, patoloji aşağı düşməyə, dölün inkişafının ləngiməsinə və vaxtından əvvəl doğuşa səbəb ola bilər.
- Toksoplazmoz. Patoloji parazitardır, toksoplazma səbəb olur. Xəstəliyin anadangəlmə növü ilə uşağın sinir sisteminin inkişafında anomaliya baş verir.
Beynin anadangəlmə hidrosefaliyasının inkişafına səbəb olan bir sıra başqa patologiyalar da var.
Xəstəliyin əlamətləri
Uşaqda damcı xəstəliyini göstərən əsas əlamət başın ölçüsünün artmasıdır. Siz həmçinin aşağıdakı simptomlarla qarşılaşa bilərsiniz:
- nəfəs pozğunluğu;
- donmuş, qolların, ayaqların əzələlərinin daralmasına meylli;
- bəzi mərhələlərin inkişafının ləngiməsi, məsələn, uşaq oturmağı, sürünməyi öyrənə bilmir;
- qabarıq fontanellər, formasını dəyişdirən;
- iştah pozğunluğu;
- başını tərpətməkdən imtina;
- baş dərisi nazikdir, damarlar görünür.
Uşaqlarda anadangəlmə hidrosefali göz bəbəyinin yerləşməsinin pozulması ilə özünü göstərə bilər, o, göz qapağının aşağı hissəsinə yaxındır. Bu simptom batan günəş simptomu kimi tanınır. Həmçinin qıcolmalar, qusma ola bilər.
Simptomlar
Əgər anadangəlmədaxili hidrosefali irəliləmir, sonra ağır simptomlar yoxdur. Çox vaxt bu uşaqlarda baş ətrafı normal olaraq qalır, digər klinik simptomlar praktiki olaraq yoxdur.
Düşmə irəlilədikcə baş ölçüsündə dinamik artım var. Həyatın ilk ayında vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə ətraf həftədə bir santimetrdən çox artmamalıdır. Daha sürətli böyümə ilə həkimlər damcı təklif edir.
Xəstəliyin irəliləməsinin əlamətləri aşağıdakı simptomlardır:
- şişmiş fontanellər;
- baş deformasiyaya uğrayıb, kəllə sümüyünün nisbətlərinə əməl edilmir, beyin nahiyəsinin açıq-aşkar üstünlük təşkil etməsi;
- əzələ tonusu pozulmuş;
- konvulsiyalar;
- çənə tremoru;
- tendon refleksləri.
Kəllədaxili təzyiqin yüksəldiyi anlarda uşaq qusur, nəbz sürətlənir, nəfəs alması pozulur. Psixomotor inkişafda geriləmə var, avtonom sinir sisteminin funksiyaları pozulur, kəllə-beyin sinirlərinin funksiyası dəyişir.
Diaqnostik Metodlar
Diaqnozun qoyulması üçün müxtəlif diaqnostik üsullardan istifadə edilir. Bunlara daxildir: şikayətlərin toplanması, anamnez, klinik məlumatların qiymətləndirilməsi. Uşaqlarda başda artım, ürəkbulanma, qusma, baş ağrıları var. Yenidoğulmuşlar ağrıdan həmişə ağlayırlar. MRT, CT şəklində instrumental diaqnostika üsulları məcburidir və fundusun müayinəsi aparılır. Tez-tez bir neyrocərrah ilə məsləhətləşmə tələb olunur.
Anadangəlmə aşkarlama üsulları varuşaqlıqda beynin hidrosefalisi. Bunun üçün qan serumunda, amniotik mayedə və karyotipdə alfa-fetoproteinin təyini təyin edilir. Ultrasəs müayinəsi aparılır. Bu üsullar sinir sisteminin inkişafındakı anomaliyaları müəyyən etməyə imkan verir və hamilə qadın hamiləliyin kəsiləcəyinə qərar verir. Bu yanaşma dünyanın bir çox ölkələrində sinir sisteminin anormal inkişafı olan uşaqların doğulmasını az altmağa kömək edir.
Bu diaqnostik texnika risk altında olan qadınlar arasında aparılır. Bunların hamısı işi ağır fiziki əməklə bağlı olan, hamiləlik zamanı yoluxucu xəstəliklərdən əziyyət çəkən, ekoloji vəziyyəti pis olan, təhlükəli istehsalatda işləyənlərdir.
Doğumdan sonra körpənin baş ətrafı daim ölçülür. Normadan bir sapma ilə müxtəlif testlər işə başlayır. Ən sadə və ən əlverişli üsul diafanoskopiya aparmaqdır - başın işıqla transilluminasiyası. Ultrasəs mütləqdir, tomoqrafiya təyin edilə bilər. Bu, boşluğu maye ilə görməyə, ölçüsünü, beyin ödeminin şiddətini qiymətləndirməyə imkan verir.
Ultrasəs
Fetal ultrasəs, neyrosonoqrafiya beynin anadangəlmə hidrosefaliyasını təyin etməyə və mədəciklərin, subaraknoid boşluqların vəziyyətini izləməyə imkan verən yeganə əsas diaqnostik üsuldur. Bu texnika təkcə uşaqlıqdaxili müayinə üçün deyil, həm də daha yaşlı uşaqların müayinəsi üçün istifadə olunur.
Kranioqrafiya
Anadangəlmə hidrosefalinin necə özünü göstərdiyini bilməklə kranioqrafik üsul həyata keçirilir.imtahanlar. Bu, kəllənin sümük toxumasını, tikişlərin vəziyyətini, əsasın formasını qiymətləndirməyə və yerli dəyişiklikləri görməyə kömək edir. Müxtəlif növlərdə və dərəcələrdə eninə sinusun fərqli yeri müşahidə edilir.
Oftalmoskopiya
Beyin və gözün damar sistemi birbaşa bağlıdır. Kəllədaxili təzyiqin artması ilə fundusun damarlarından qanın çıxması çətinləşir. Bu fenomen optik sinirlərin ödeminin meydana gəlməsinə, retinada kiçik qanaxmalara səbəb olur. Göz dibində tıxanıqlığın olması yüksək qan təzyiqinin birbaşa əlamətidir.
Testlər
Diaqnoz qoyularkən infuziya-drenaj testləri məcburidir. Onlar kəmiyyət parametrlərini, toxumaların elastik xüsusiyyətlərini, likorodinamikanı müəyyən etməyə imkan verir.
Sınaq üsulu bel sisternasını boş altmaq və sinuslarda təzyiqi az altmaqdır. Şoran ilə infuziya edildikdə, sinuslarda təzyiqdə qısa müddətli artım var, sonra azalır. Mayenin sürətini, müqavimətini və digər parametrləri müəyyən etmək üçün hesablamalar xüsusi düsturlardan istifadə etməklə aparılır.
Test əməliyyata ehtiyac olub-olmadığını müəyyən etməyə kömək edir.
Müalicə
Anadangəlmə hidrosefalinin səbəbləri və müalicəsi bir-biri ilə sıx bağlıdır. Həkim cərrahiyyə təyin edə və ya konservativ terapiya metodunu seçə bilər.
Mühafizəkar üsullara kəllədaxili təzyiqi azaldan dərmanlar daxildir, diuretiklər seçilir.
Terapiyaya həmçinin iltihab prosesini aradan qaldıran dərmanlar,damcı xəstəliyinin inkişafına səbəb olur. Bu antibiotiklər və digər dərmanlar ola bilər. Xəstəliyin irəliləməsi ilə tıkanıklıqlar meydana gəlir, cərrahi müdaxilə göstərilir.
Əksər hallarda dərman müalicəsi istənilən nəticəni vermir ki, bu da cərrahi müdaxilə üçün əsasdır. Onlar şərti olaraq bir neçə qrupa bölünür:
- ICP-ni müvəqqəti az altmaq və kranio-serebral balanssızlığı neytrallaşdırmaq üçün müdaxilələr.
- Mayenin digər bədən sistemlərinə çıxarılması üçün cərrahi müdaxilə.
- Maye dövranını bərpa etmək üçün aparılan əməliyyatlar.
- CSF istehsalını boğmaq üçün müdaxilələr.
- CSF sorbsiyasını aktivləşdirmək üçün cərrahi müdaxilə.
Cərrahi müalicə beyində mayenin toplanmasına səbəb olan səbəbi aradan qaldırmaq, bypass əməliyyatını həyata keçirməkdən ibarətdir. Bu, mayenin kəllə sümüyündən başqa bir boşluğa axıdıldığı silikon borunun implantasiyasını nəzərdə tutur.
Cərrahi müalicə üsulları
Müxtəlif inkişaf dövrlərində neyrocərrahiyyə CSF manevr əməliyyatlarına üstünlük verdi. Onlar klapan sisteminin implantasiyası ilə manevr edərək CSF yollarının tıxanmasına imkan verir. Əməliyyat zamanı beyinə bir kateter yerləşdirilir, onun vasitəsilə artıq serebrospinal maye bədənin digər hissələrinə axıdılır. Bu, qarın boşluğu, ürəyin otaqları ilə birləşmə ola bilər. Həkim kateterin bir ucunu beynin mədəcikinə daxil edir,sonra subkutan tunel yaradır. Adətən belə bir prosedur müsbət nəticələr verir, bundan sonra təkrar əməliyyatlar aparmaq lazım deyil. Bununla belə, infeksiya və ya şunt blokadası kimi ağırlaşmalar baş verə bilər.
Damla xəstəsi olan xəstələr bütün həyatı boyu şuntla yeriyir. Uşaqlıqda quraşdırılıbsa, böyüdükcə daha bir neçə əməliyyat həyata keçirilir ki, bu zaman boru daha uzunu ilə əvəz olunur.
Bəzi hallarda beynin plastik su kəməri göstərilir. Endoskopik akveduktoplastika ilə okklyuziyalı xəstələrdə həyata keçirilir.
Xəstələrdə beyin su kanalının rostral ağızı qanaxmalar və infeksiyalar nəticəsində əmələ gələn nazik və elastik birləşdirici toxuma ilə örtülür. Onu aradan qaldırmaq sadədir, lakin bu prosedurdan əvvəl tomoqrafiyadan istifadə edərək xəstənin hərtərəfli müayinəsi aparılır.
Yenidoğulmuşların müalicəsi üçün kütləvi subaraknoid, intraventrikulyar qanaxmaların baş verdiyi hallarda, diuretiklər bel, mədəcik nahiyəsinin boşaldıcı ponksiyonları ilə birləşdirilir. İntratekal hematoma görünəndə onu aradan qaldırmaq üçün prosedur həyata keçirilir.
Drenaj sistemi İCP-ni normallaşdırmağa, həmçinin onurğa beyni mayesinin dinamikasına nəzarət etməyə imkan verir. Bu, hipertansif CSF böhranlarından qaçmağa və bypass əməliyyatını təxirə salmağa imkan verir.
Aşağı bədən çəkisi olan uşaqlar üçün əlavə dəri altı rezervuar quraşdırıla bilər ki, bu da beyin mayesini dəfələrlə pompalamağa, İCP-ni idarə etməyə imkan verir.
Progressiv hidrosefalinin müalicəsində bypass əməliyyatı aparılır.50% hallarda uşaqlarda şunt quraşdırıldıqdan dərhal sonra ümumi vəziyyət normallaşır ki, bu da əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmaları demək olar ki, tamamilə aradan qaldırır.
Əməliyyatdan sonra
Hidrosefalinin müalicəsi üçün şunt yerləşdirilir. Çox vaxt həyat üçün qalır. Bununla belə, klapan təzyiqinin dövri tibbi monitorinqi tələb oluna bilər. Onu cərrah izləyir.
Bundan əlavə, bypass əməliyyatından sonra daim həkimə müraciət edərək sağlamlıq vəziyyətinə nəzarət etmək lazımdır. Bu, hər bir əməliyyatın mürəkkəb ola biləcəyi ilə bağlıdır. Bunun qarşısını almaq üçün mütəmadi olaraq bir cərrah, nevroloq tərəfindən profilaktik müayinələrdən keçmək tövsiyə olunur. Bu mütəxəssislər hidrosefalinin inkişafını izləyəcək və şuntun çıxarılmasının mümkün olub olmadığını müəyyən edəcək.
Düşmənin fəsadları
Düşmənin fəsadları ola bilər:
- eşitmə itkisi, korluğa qədər görmə pozğunluğu;
- əzələ zəifliyi;
- karbohidrat, yağ metabolizması pozulmuş;
- tənəffüs, SS sisteminin pozğunluqları var;
- bədən temperaturunun tənzimlənməsi pozulur.
Fəsiyyətlər baş verdikdə ölüm riski yüksək olur. Fəsadların qarşısını almaq üçün patologiyanın müalicəsinə mümkün qədər erkən başlamaq lazımdır. Bu, ya tam sağalmaya, ya da sabit remissiyaya nail olmağa imkan verir.
İmplantasiya edilmiş şuntlarla insanlar bütün həyatlarını yaşayırlar. Əgər damcı bir neçə ildən sonra qayıtmazsa, şunt çıxarılır. Bu nəticə tam sağalma hesab olunur.
Əməliyyatdan sonrakı fəsadlar
Əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmalarhallarda təxminən 20% -də, gec - 15% -də müşahidə olunur. Erkən ağırlaşmalar iltihablı dəyişikliklər, fibrinoz laxtaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur.
Bəzən bakterial meningit, ventrikulit şəklində infeksion ağırlaşmalar olur. Daha az rast gəlinən qlomerulonefrit, endokardit. Ventrikulitin uzun sürməsi ilə periventrikulyar ensefalit baş verir.
Fəsadlar səbəb ola bilər:
- əməliyyatdan sonrakı yaralarda infeksion proseslər;
- üzerində patogen böyüməsi ilə şunt çirklənməsi;
- nekrotik ağırlaşmalar.
Əksər hallarda antiseptiklər tərəfindən törədilən qeyri-infeksion ventrikulit ventrikulostomiyadan sonra baş verir.
Hipertermiya, qızdırma vəziyyəti hipotalamusun endoskopun işıq axınının istiləşməsinə reaksiyası ilə bağlı ola bilər.
Ən nadir fəsadlar bulimiya və diabet insipidusa səbəb olan qanaxmadır.
Qarşısının alınması
Anadangəlmə hidrosefalinin qarşısını almaq üçün hamilə qadınların hərtərəfli müayinəsi aparılır, xüsusilə risk altındadırlar. Qadınlara gündəlik rejimə riayət etmək, stresli vəziyyətləri aradan qaldırmaq, həddindən artıq işləmək tövsiyə olunur. Menenjit, ensefalit, sifilis kimi infeksion patologiyaların və dölün yoluxmasına, onun anormal inkişafına səbəb olan digər xəstəliklərin qarşısının alınması üçün də tədbirlər görülür.
Yenidoğulmuşlar transkranial ultrasəs müayinəsindən keçməlidirlər. Bu diaqnostik prosedur qanaxmaları və mərkəzi sinir sisteminin anadangəlmə qüsurlarını istisna etmək üçün həyatın ilk günündə aparılır. Doğrulamaintraventrikulyar qanaxmalar, neyrosonoqrafik monitorinq hər gün aparılır.
Ventrikulomeqaliya artdıqda uşaqlar daimi nəzarət altında reanimasiyada olmalıdırlar. Bəzi hallarda CSF-nin boşaldılması üçün dərhal ventrikulozubqaleal drenajın aparılması məsləhət görülür.
Uşaq cərrahiyyəsində hidrosefalinin müalicəsində ən az travmatik üsul bir yaşdan yuxarı uşaqlarda aparılan endoskopik ventrikulostomiyadır.
Əlillik
Bəzi hallarda uşağa anadangəlmə hidrosefali üçün əlillik qrupu təyin edilir. Sağlamlığın itirilməsi dərəcəsi ilə müəyyən edilir. "Əlil uşaq" statusu 1 və ya 2 il müddətinə və ya 18 yaşına qədər verilir.
Hidrosefali uşağa 16 yaşına çatmamış əlillik verildiyi patologiyalar siyahısına daxildir. Bununla belə, hansı qrupa veriləcəyini dəqiqləşdirmək üçün tibbi müayinədən keçmək lazımdır, həmin müayinədə həkimlər sağlamlıq vəziyyəti, mövcud pozğunluqlar, inkişaf anomaliyaları barədə nəticə çıxaracaqlar.
Vaxtında aparılan müalicə uşağın normal, normadan kənara çıxmadan yaşamasına, inkişaf etməsinə imkan verəcək. O, bypass alsa belə, tam bir həyat yaşamaq və ya tam sağalmaq şansı var.
Müasir tibb müxtəlif xəstəlikləri olan insanlara kömək etməyi öyrənib və damcı da istisna deyil.
