Süngər (medullar) böyrək Malpigi piramidalarının böyrək toplama kanallarının anadangəlmə multikistik deformasiyasıdır və böyrək toxumasına məsaməli süngər görünüşü verir. Fəsadlar (pyelonefrit və nefrokalsinoz) halında böyrək kolikası, piuriya, hematuriya qeyd olunur. Patologiyaya retrograd pyeloqrafiya və ifrazat uroqrafiyası diaqnozu qoyulur. Klinik simptomların müalicəsi mənfi nəticələrin aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir. Konservativ müalicə səmərəsiz olarsa, böyrəkdən daşlar çıxarılır, nefrostomiya, böyrək rezeksiyası, nefrektomiya.
İkitərəfli qüsur
Süngər böyrəklərlə, əksər hallarda medullar maddədə ikitərəfli qüsur var, müxtəlif şiddətdəki kistik pozğunluqlar isə böyrək papillalarını qismən və ya tamamilə təsir edə bilər. Polikistikdən fərqli olaraq, süngər nizamlı bir forma, hamar səthə, hamar konturlara malikdir vəyaş norması ilə müqayisədə ölçüdə müəyyən artım. Kəsikdə, piramidalar sahəsində çoxlu kiçik kistlər və boşluqlar olan böyrək terminal borularının genişlənməsi var.
Ölçülər
Kistlərin ölçüləri 1 ilə 4 mm arasında dəyişir, mərkəzə doğru böyüyür. Süngərli bir böyrək ilə iki növ kistik formasiyalar qeyd olunur - silindrik epitel ilə boruların lümeninə divertikuloid çıxıntılar və ya böyrək borularından təcrid olunmuş və skuamöz epitel ilə örtülmüş kiçik kistlərin birləşməsi nəticəsində yaranan qapalı boşluqlar. Kistik boşluqlarda tez-tez sarımtıl şəffaf maye (iltihab prosesi olmadıqda), kalsifikasiya edilmiş kalsium və desquamated hüceyrələr var. Yuyulma ilə əlaqədar olaraq borulardan kiçik daşlar kalikslərdə və ya böyrək çanağında müşahidə oluna bilər.
Böyrək toxumasının transformasiyası
Süngər böyrəklərdə piramidalar nahiyəsində böyrək toxuması, bir qayda olaraq, lifli və sıxdır və müşayiət olunan pielonefrit ilə tez-tez iltihablı transformasiyaya malikdir.
Belə bir böyrəyin parenximasının kalsifikasiyası (nefrokalsinoz) ikinci dərəcəli pozğunluq hesab olunur, çünki genişlənmiş borularda və kistik boşluqlarda sidiyin stazı kalsium duzlarının çökməsinə kömək edir. Süngər böyrəkləri ilə onların işi uzun müddət saxlanılır. Və parenximanın təhrifi hər hansı bir yoluxucu prosesə, daş əmələ gəlməsi proseslərinin irəliləməsinə və sidik yollarının açıqlığında dəyişikliklərə səbəb ola bilər.
İnkişaf səbəbixəstəliklər
Əksər uroloji tədqiqatlar təsdiq edir ki, süngər böyrəklər (ICD-10 - Q61-ə əsasən) intrauterin inkişafın anomaliyaları kimi patogenez və etiologiyaya görə polikistik böyrəklərə oxşardır. Alimlər həmçinin hesab edirlər ki, bu patologiyanın baş verməsi embriogenezin gec pozulması ilə bağlıdır və böyrəklərin toplayıcı kanallarında dəyişikliklər postnatal dövrdə də müşahidə edilə bilər. Bu xəstəliyin irsi xarakteri təsdiqlənir, lakin miras növü çox vaxt sporadik olur.
Süngər böyrəklər əsasən yaşlı və orta yaşlı insanlarda, əksər hallarda kişilərdə müşahidə olunur. Uşaqlıqda patoloji prosesin uzun latent gedişi səbəbindən xəstəlik nisbətən nadir hallarda aşkar edilir.
Xəstəliyin simptomları
Adətən, uzun müddət ərzində patoloji klinik olaraq özünü göstərmir. Semptomlar müxtəlif ağırlaşmaların baş verməsi ilə 20-40 yaş aralığında inkişaf edir: kistik boşluqlarda daşların əmələ gəlməsi, sidik yollarının və böyrəklərin infeksiyaları. Mürəkkəb süngərvari böyrəklərin əsas kliniki təzahürləri bel nahiyəsində küt və ya paroksismal kəskin ağrılar, mikro və makrohematuriya, piuriyadır.
Bu patologiyada 62%-dən çox hallarda papilyar nefrokalsinoz müşahidə edilir. Böyrək kolikası kiçik daşların kistik boşluqlardan çanaq və kaliksələrə miqrasiyası nəticəsində baş verir. Kiçik daşların pelvis-kaliks sisteminə nüfuz etməsi və xaricə axınının pozulması səbəbindən iltihab prosesinin inkişafısidik temperaturun dövri artması, idrarın pozulması ilə özünü göstərə bilər. Nadir hallarda, urolitiyazın ağır formalarında və ikincili təkrarlanan infeksiyada irinli birləşmə və parenximanın ölümü inkişaf edə bilər ki, bu da böyrək çatışmazlığı əlamətləri ilə özünü göstərir.
Bu patoloji üçün diaqnostik tədbirlər
Süngər böyrəklərin diaqnozu əsas metodu ifrazat uroqrafiyası olan geniş uroloji müayinənin nəticələrinə əsaslanır. Uroqrammada intensiv kontrastlı, yelpikşəkilli və mozaikavari kistik pampiniform boşluqlar və toplayıcı kanalların genişlənməsi müşahidə olunur. Süngər böyrəkdə morfoloji təbiətdəki dəyişikliklər adətən orqanın medulyar distal zonasına təsir edir, kortikal maddə və kortiko-medullar zona isə bir qayda olaraq dəyişməz qalır.
Papilyar zonada yerləşən kistik boşluqlarda rentgen şüaları üçün kontrast maddə stəkanlara nisbətən daha uzun müddət qalır ki, bu da toplayıcı kanallarda stazın olduğunu göstərir. Nefrokalsinozun inkişafı radiopaq maddələrlə qaralmış papilyar daşlarla göstərilə bilər.
Bir çox insan ultrasəsdə süngər böyrəyinin görünməsinin mümkün olub-olmadığı ilə maraqlanır. Bu barədə aşağıda danışacağıq.
Retrograd piyeloqrafiya
Xəstəliyin diaqnostikasında retrograd pyeloqrafiyadan bir qədər az istifadə olunur, çünki pieloqrammalarda böyrəyin genişlənmiş kanallarında dəyişiklikləri müəyyən etmək həmişə mümkün olmur. Böyrəklərin rentgen müayinəsini nefrolitiaz və ya süngər böyrəklərin birləşməsi ilə aparmaq məsləhət görülür.distal piramidalarda yerləşən mikrolitləri və kalsifikasiyaları aşkar etmək üçün nefrokalsinoz. Bu halda, ümumi görünüş şəkilləri ifrazat uroqrammasında boşluqların kölgələri ilə qismən və ya tamamilə üst-üstə düşən papiller kistlərdə kiçik daşların kölgələrini vizuallaşdırır.
Medulyar süngər böyrək ultrasəs ilə müəyyən edilirmi? Ultrasəs müayinəsi həmişə böyrək toxumalarının dərin təbəqələrində kiçik kistləri görməyə imkan vermir. Bundan əlavə, belə bir diaqnostik hadisə daşların, hematuriyanın və piuriyanın mövcudluğunu müəyyən etməyə imkan verir.
Süngər formalı böyrəklər üçün laboratoriya testləri də piuriya, hematuriya, yüngül hiperkalsiuriya və proteinemiyanı aşkar etməyə kömək edir.
Bu xəstəliyin differensial diaqnostikası böyrəklərin medulyar toxumasının polikistik zədələnməsi (polikistik böyrək xəstəliyi, kistik pielit, papilyar nekroz, xroniki pielonefrit), həmçinin nefrokalsinoz ilə, nefrolitiaz, vərəm.
Ultrasəsdə süngər kimi böyrəyin fotosu üçün aşağıya baxın.
Terapiya
Süngər qönçələr - niyə təhlükəlidir?
Asan olmayan patoloji proses və onun asemptomatik gedişi ilə, bir qayda olaraq, heç bir terapiya aparılmır. Bu vəziyyətdə xəstəyə fəsadların ehtimalını az altmaq üçün profilaktik tədbirlər göstərilir. Süngər böyrəklərin klinik təzahürü ilə müalicə sidik yollarında ikincil infeksiyanın və metabolik pozğunluqların inkişafının qarşısını almağa yönəldilmişdir.(böyrəklərin kistik modifikasiya olunmuş borularında kalsium duzlarının sonrakı çökməsi). Pielonefrit baş verərsə, bol maye qəbul edin, kalsiumda aşağı pəhriz və uzun müddətli antibiotik terapiyası edin.
Yatrogen infeksiyanın əmələ gəlməsinin qarşısını almaq üçün süngər böyrəkləri olan xəstələrdə instrumental uroloji manipulyasiyalar yalnız müstəsna hallarda göstərilir. Nefrostomiya patoloji prosesin pielonefrit və ya urolitiyaz ilə çətinləşdiyi, eləcə də ənənəvi müalicənin effektivliyi olmadıqda lazımdır. Böyrəklərin ayrı-ayrı seqmentlərinə təsir edən fokal kistik deformasiyalar ilə onlar rezeksiya edilir.
Orqanların çıxarılması
Orqanın çıxarılması (nefrektomiya) çox nadir hallarda və yalnız birtərəfli zədələnmə ilə həyata keçirilir. Sidik axınını pozan kiçik daşların miqrasiyası, nefrolitotomiya, pielolitotomiya, perkutan nefrolitotripsiya, uzaq nefrolitotripsiya istifadə edərək böyrəklərdən daşların tez çıxarılmasının göstəricisi ola bilər. Yüngül hallarda, süngər böyrəklər üçün proqnoz əlverişlidir. Bununla belə, nefrokalsinozun başlanğıcı və irəliləməsi və ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi ilə zamanla daha da pisləşə bilər. Mürəkkəb bir prosesin müalicəsinin tam olmaması ilə bu, böyrəkdə irin əmələ gəlməsinə və orqanın daha da itirilməsinə səbəb olur.
