Niyə insanda mavi sklera ola bilər? Gözlərin ağlarının belə qeyri-adi rəngi həmişə narahat olmalıdır. Axı bu, tez-tez ciddi sağlamlıq problemlərini göstərir. Uşaqlarda skleranın belə rənglənməsi xüsusi narahatlıq doğurmalıdır. Bu, ağır anadangəlmə xəstəliklərin əlaməti ola bilər. Belə hallarda, xüsusilə bu təzahür rifahda digər sapmalarla müşayiət olunarsa, mümkün qədər tez bir həkimə müraciət etmək lazımdır.
Skleranın rəngsizləşməsinin səbəbləri
Bəzi insanların niyə gözləri mavi olur? Çox vaxt belə qeyri-adi bir kölgə, gözlərin zülal qabığının incələşməsi və qan damarlarının onun vasitəsilə parıldaması ilə əlaqədardır. Zülalların mavi rəngi buradan gəlir.
Mavi skleranın simptomu olan başqa patoloji hallar da var. Zülal vasitəsilə qan damarlarının şəffaflığının səbəbi göz toxumalarında kollagen və birləşdirici toxuma liflərinin olmaması ola bilər.
Mavi rəngzülallar da bədəndə mukopolisakkaridlərin çoxluğu ilə müşahidə edilə bilər. Belə bir metabolik pozğunluq birləşdirici toxumanın yetişməməsinə və qan damarlarının transilluminasiyasına səbəb ola bilər.
Lakin gözün ağ rənginin dəyişməsi həmişə patologiyadan xəbər vermir. Yaşlı insanlarda mavi sklera müşahidə edilə bilər. Bunun səbəbi yaşa bağlı dəyişikliklərdir.
Həyatının ilk aylarında olan uşaqda bəzən mavi sklera var. Körpə gözlərin belə bir xüsusiyyəti ilə doğulur. Bu həmişə bir xəstəliyi göstərmir, bəzi hallarda belə bir simptom zülallarda piqment çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir. Körpə sağlamdırsa, həyatın təxminən altıncı ayında skleranın rəngi normallaşır. Zülalın mavi rəngi davam edərsə, bu, çox güman ki, genetik xəstəlikləri göstərir. Eyni zamanda, körpədə xəstəliyin növündən asılı olan digər patoloji simptomlar da var.
Mümkün xəstəliklər
Xəstədə hansı patologiyalarda mavi sklera var? Bu xəstəlikləri üç qrupa bölmək olar.
Birinci qrupa birləşdirici toxumanın zədələnməsi ilə baş verən xəstəliklər daxildir. Adətən onlar anadangəlmə olurlar və irsi olurlar. Bu xəstəliklərə aşağıdakılar daxildir:
- Lobstein-Van der Hewe sindromu;
- Marfan sindromu;
- elastik psevdoksantoma;
- Koulen de Vries sindromu;
- Ehlers-Danlos sindromu.
Bunlar olduqca nadir patologiyalardır. Onlarla birlikdə mavi sklera tez-tez körpədə doğuşdan müşahidə olunur.
İkinci qrupa qan və sümük xəstəlikləri daxildir:
- dəmir çatışmazlığı anemiyası;
- Diamond-Blackfan anemiyası;
- turşu fosfataza çatışmazlığı;
- Paget xəstəliyi.
Bu patologiyalarla skleranın mavi rəngi gözün buynuz qişasında degenerativ dəyişikliklər və birləşdirici toxumanın pisləşməsi nəticəsində yaranır.
Üçüncü qrupa oftalmoloji xəstəliklər daxildir:
- miopiya;
- qlaukoma;
- skleromalaziya.
Bu patologiyalar sistemli deyil və birləşdirici toxuma təsir etmir.
Lobstein-Van der Hewe Sindromu
Bu xəstəlik ayrıca nəzərdən keçirilməlidir. Göz ağlarının anadangəlmə rəngsizləşməsinin ən çox yayılmış səbəbidir. Həkimlər bu patologiyanı mavi sklera sindromu adlandırırlar. Bu, ən nəzərə çarpan, lakin bu xəstəliyin yeganə təzahüründən uzaqdır.
Bu xəstəlik anadangəlmədir. Tibbi statistikaya görə, 50.000 yeni doğulmuş uşaqdan biri bu sindromdan əziyyət çəkir. Körpə zamanla yox olmayan göz ağlarının mavimsi rəngi ilə doğulur. Xəstənin mavi sklerasının fotosunu aşağıda görmək olar.
Bundan əlavə, xəstələrdə aşağıdakı anormallıqlar var:
- tez-tez sınıqlara meyllidir;
- skelet sümük deformasiyaları;
- pis eşitmə;
- ürək qüsurları;
- səmanın strukturunda qüsurlar (yarıq damaq).
Lobstein-Van der Hewe sindromu 3 növə bölünür (kursdan asılı olaraq):
- Birinci halda ağır sümük qırıqları baş verirprenatal dövrdə, eləcə də doğuş zamanı. Bu vəziyyətdə, fetal ölüm tez-tez qeyd olunur. Diri doğulan körpələr ən çox erkən uşaqlıqda ölür.
- İkinci halda sınıqlar körpəlikdə baş verir. Körpənin hər hansı ehtiyatsız hərəkəti dislokasiyaya səbəb ola bilər. Həyat üçün proqnoz birinci ilə müqayisədə daha əlverişlidir, lakin tez-tez sınıqlar ağır sümük deformasiyalarına səbəb olur.
- Üçüncü halda sınıqlar 2-3 yaşda baş verir. Yetkinlik yaşına çatdıqda, sümük kövrəkliyi əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Bu, patologiyanın ən əlverişli kursudur.
Belə bir patologiyanı tam müalicə etmək mümkün deyil, çünki bu, genlərin zədələnməsi ilə bağlıdır. Siz yalnız xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirmək üçün simptomatik terapiya apara bilərsiniz.
Birləşdirici toxuma xəstəlikləri
Göy skleranın müşahidə olunduğu birləşdirici toxuma patologiyaları da anadangəlmədir. Müşayiət edən simptomlara diqqət yetirmək lazımdır:
- Marfan sindromu. Belə xəstələr hündür boy, böyük qol və arıqlıq ilə xarakterizə olunur. Xəstələrdə görmə qabiliyyətinin azalması, onurğa sütununun deformasiyası və ürək anomaliyaları var. Skleranın mavi rəngi həmişə doğuşdan nəzərə çarpmır, bəzən lifli toxuma lezyonu irəlilədikcə gözlərin ağları rəngini dəyişir.
- Coolen de Vries sindromu. Bu nadir xromosom anomaliyasıdır. Xəstə uşaqlarda üzün strukturunda pozğunluqlar var: burunun qeyri-düzgün forması, çıxıntılı qulaqlar, dar palpebral çat. Psixomotor inkişaf normadan geri qalır. Yarımepileptik tutmalardan əziyyət çəkən xəstələr.
- Elastik psevdoksantoma. Bu irsi xəstəlik dəri və gözlərə təsir göstərir. Epidermisdə tez-tez papüllər əmələ gəlir. Xəstənin dərisi solğun görünür və asanlıqla sallanır. Bu səbəbdən xəstələr öz yaşlarından daha yaşlı görünürlər. Xəstələrdə mavi sklera ilə yanaşı digər göz anomaliyaları da görülə bilər. Torlu qişada zolaqlar aşkar edilir, gözün ağ qişalarında qanaxmalar tez-tez qeyd olunur.
- Ehlers-Danlos Sindromu. Bu anadangəlmə xəstəlik oynaqları, dəri və qan damarlarını təsir edir. Xəstələrdə oynaqların həddindən artıq hərəkətliliyi və elastikliyi var ki, bu da tez-tez dislokasiyaya səbəb olur. Eyni zamanda, zəif əzələ tonusu səbəbindən uşağın motor inkişafı ləngiyir. Xəstələrin dərisi asanlıqla zədələnir və yaralar çox yavaş sağalır.
Qan və sümüklərin patologiyaları
Anemiyanın müxtəlif növləri skleranın mavi rəngə boyanmasına səbəb olur. Hemoqlobinin olmaması birləşdirici toxumanın vəziyyətinə mənfi təsir göstərir. Bu vəziyyət zəiflik, başgicəllənmə, artan yorğunluq ilə müşayiət olunur. Xəstənin dəri rəngi yaşılımtıl rənglə solğunlaşır.
Diamond-Blackfan anemiyası irsi xarakter daşıyır. Yuxarıda göstərilən simptomlara əlavə olaraq, anadangəlmə anomaliyalarla müşayiət olunur: kiçik kəllə ölçüsü, aşağı göz qapaqları, çəpgözlük və uşağın böyüməsinin geriləməsi.
Anadangəlmə turşu fosfataz çatışmazlığı ilə ağır anemiya baş verir. Yenidoğulmuşlarda bu xəstəlik şiddətli qusma, qan təzyiqinin düşməsi və qıcolmalarla müşayiət olunur. Xəstəliyin proqnozu son dərəcə əlverişsizdir, uşaqlar 1 yaşa çatmamış ölürlər.
Skleranın mavi rəngə boyanmasının səbəbi Paget xəstəliyi ola bilər. Bu, skeletin ağrıları və deformasiyaları ilə müşayiət olunan sümüklərin iltihabi xəstəliyidir. Bu qanda qələvi fosfatazanın səviyyəsini artırır ki, bu da anemiyaya səbəb olur.
Göz xəstəlikləri
Skleranın mavi rəngi bəzən göz xəstəliklərini müşayiət edir. Xəstədə yüksək dərəcədə miyopi varsa, o zaman gözün protein qabığı çox incə olur. Eyni hal anadangəlmə qlaukomada da müşahidə olunur.
Nadir hallarda göz ağlarının rənginin dəyişməsi skleromalaziya ilə əlaqələndirilə bilər. Bu xəstəlik əsasən yaşlılara təsir göstərir. Sklerada iltihablı düyünlər görünür, sonra nekrotik olur. Xəstəliyin səbəbi maddələr mübadiləsinin pozulması və beriberidir.
Diaqnoz
Skleranın rəngi dəyişdikdə xəstələr ən çox oftalmoloqa müraciət edirlər. Bununla belə, göz xəstəlikləri nadir hallarda zülalların mavi rənginə səbəb olur. Çox vaxt bu, birləşdirici toxuma patologiyalarının və ya anemiyanın əlamətidir. Buna görə də xəstə adətən digər mütəxəssislərlə məsləhətləşmə tələb edir.
İlkin müayinə zamanı oftalmoloq aşağıdakı müayinələri həyata keçirir:
- xüsusi aparatda görmə kəskinliyinin yoxlanılması;
- Fundus müayinəsi;
- gözdaxili təzyiqin ölçülməsi.
Əlavə diaqnoz səbəbdən asılıdırbu simptom. Birləşdirici toxuma patologiyası və ya anemiya şübhəsi varsa, xəstə bir genetik, nevroloq və ya hematoloqa göndərilir. Sonra mütəxəssis təklif olunan diaqnozdan asılı olaraq müayinələr təyin edir.
Müalicə
Skleranın mavi rəngi ayrıca xəstəlik deyil. Bu, müxtəlif xəstəliklərin əlamətlərindən yalnız biridir. Buna görə də müalicə tamamilə əsas patologiyadan asılı olacaq.
Birləşdirici toxumanın anadangəlmə xəstəlikləri tam müalicə edilə bilməz. Buna görə də belə hallarda simptomatik terapiya göstərilir.
Dəmir çatışmazlığı anemiyası üçün dəmir preparatları təyin edilir. Hemoqlobinin anadangəlmə azalması ilə kortikosteroid hormonları və qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi göstərilir.
Skleranın mavi rəngi miyopiya ilə əlaqədardırsa, eynək və ya linza taxmaq, lazer görmə korreksiyası və ya lens dəyişdirmə əməliyyatı tövsiyə olunur. Anadangəlmə qlaukoma və skleromalaziya üçün də cərrahiyyə lazımdır.
