Bullöz pemfiqoid görünüşünə görə pemfiqa bənzəyən nisbətən geniş yayılmış dəri xəstəliyidir. Xəstəlik xroniki formada davam edir və vaxtında diaqnoz və müalicə olmadıqda xoşagəlməz nəticələrə səbəb ola bilər. Beləliklə, belə bir xəstəliyin inkişafına nə səbəb olur? Hansı simptomları göstərir? Müasir tibb hansı müalicə üsullarını təklif edə bilər? Bu sualların cavabları bir çox oxucuları maraqlandırır.
Xəstəlik nədir?
Müasir tibbdə büllöz pemfiqoid bir çox adla tanınır - bu Lever xəstəliyi və qocalıq pemfiqus və qocalıq dermatiti herpetiformisdir. Bu, dəridə iri qabarcıqlı səpgilərin görünüşü ilə müşayiət olunan xroniki otoimmün xəstəlikdir (xarici simptomlar bəzən əsl pemfiqa bənzəyir).
Qeyd etmək lazımdır ki, bu diaqnozu olan xəstələrin böyük əksəriyyəti 65 və daha yuxarı yaşlı insanlardır. Təbii ki, istisnalar tibbə məlumdur, çünki xəstəliyə bəzən uşaqlarda və orta yaşlı xəstələrdə rast gəlinir. xəstəlikbu xoşxassəli kurs ilə xarakterizə olunur, lakin bəzən ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Klinik mənzərədə nisbi rifah dövrləri kəskinləşmə ilə əvəz olunur. Əlbəttə ki, bir çox insanlar üçün büllöz pemfigoidin nədən ibarət olduğu sualı maraqlıdır. Xəstəliyin simptomları və müalicəsi, onun baş vermə səbəbləri - bu məlumat daha diqqətlə oxunmalıdır.
Bəzi əlaqəli xəstəliklər
Qeyd etmək lazımdır ki, büllöz pemfiqoid qabarcıqlı dermatozlar adlanan qrupa daxildir. Bu xəstəliklər əsl pemfiqusdan fərqlənir, çünki onlar akantolizlə müşayiət olunmur. Dəri lezyonları qrupuna bir sıra digər xəstəliklər də daxildir, onların klinik mənzərəsi olduqca oxşardır:
- Xoşxassəli qeyri-akantolitik pemfiqus, xəstəliyin digər bölgələrdə səpgi yaratmadan yalnız ağızın selikli qişasına təsir etdiyi. Xəstəlik həm də xoşxassəli kurs ilə xarakterizə olunur. Yeri gəlmişkən, ilk dəfə 1959-cu ildə təsvir edilmişdir.
- Çapıqlı pemfiqoid gözün selikli qişasını və konyunktivanı təsir edərək onun atrofiyasına səbəb olan kifayət qədər təhlükəli xəstəlikdir. Bədəndə səpgilər mümkündür, lakin nisbətən nadirdir. Əsas risk qrupu 50 yaşlı qadınlardır, baxmayaraq ki, bəzən xəstəlik kişi xəstələrdə də qeydə alınır.
Bullöz pemfiqoidin səbəbləri və patogenezi
Təəssüf ki, bu xəstəliyin mexanizmi hələ tam başa düşülməyib. Buna baxmayaraq, elm adamları xəstəliyin otoimmün xarakter daşıdığını öyrənə bildilər. Bu və ya digər səbəbdən uğursuzluqlar baş veririmmun sistemi, nəticədə istehsal olunan antikorlar təkcə xarici deyil, həm də bədənin öz hüceyrələrinə hücum edir.
Bu nəzəriyyənin sübutu mövcuddur. Xəstənin qan zərdabında, eləcə də blisterlərdən götürülmüş mayedə aparılan tədqiqatlar zamanı dəri və selikli qişaların toxumalarının bazal membranını zədələyən spesifik anticisimlər aşkar edilmişdir. Həmçinin müəyyən etmək mümkün olub ki, xəstəlik nə qədər aktiv inkişaf edirsə, bu antikorların titri bir o qədər yüksək olur.
Otoimmün xəstəliklərin genetik olaraq təyin olunduğuna inanılır. Bununla belə, xəstəliyi aktivləşdirə bilən bir amil lazımdır. Bu ola bilər:
- müəyyən xəstəliklərə qarşı peyvənd;
- zədə və ya ciddi dəri qıcıqlanması;
- ultrabənövşəyi radiasiyaya məruz qalma (uzun müddət günəş vannası qəbul etmək, solaryumdan sui-istifadə və s.);
- termal dəri yanıqları;
- Furosemid, Captopril, Phenacetin, Amoksisillin və bəzi başqaları kimi müəyyən dərmanların tez-tez istifadəsi;
- bəzən xəstəlik xəstə radiasiya terapiyasından sonra aktivləşir;
- böyrək nəqlinin rədd edilməsi, təkrar orqan transplantasiyası.
Bullöz pemfiqoid: fotoşəkillər və simptomlar
Təbii ki, ilk növbədə simptomlarla tanış olmaq vacibdir, çünki xəstə pozğunluqların olmasına nə qədər tez diqqət yetirib həkimə müraciət etsə, müalicə prosesi bir o qədər asan olar. Dəridə gərgin qabarcıq səpgilərin əmələ gəlməsi büllozla müşayiət olunan əsas simptomdur.pemfigoid (fotoda döküntünün necə göründüyü göstərilir). Çox vaxt ekstremitələrin və gövdənin dərisi təsirlənir. Səpkilər böyük təbii qıvrımların nahiyəsində, üzün və başın dərisində baş verə bilər, lakin bu, daha az tez-tez baş verir.
Səpkilərin əsas elementləri sıx təkərləri olan veziküllər və blisterlərdir. İçərisində adətən şəffaf bir maye var, lakin bəzən qan çirklərini görə bilərsiniz. Çox vaxt blisterlərin ətrafındakı dəri qırmızı olur.
Formaların "həyatı" bir neçə gündür. Bundan sonra kortəbii olaraq açılırlar. Döküntü yerində eroziya sahələri və kiçik yaralar əmələ gəlir. Səthdə qabıqlar praktiki olaraq əmələ gəlmir, çünki eroziv ərazilər tez epitelləşir.
Xəstələrin 20%-də xəstəliyin inkişafının ilk mərhələləri ağız boşluğunun selikli qişasında qabarcıqların əmələ gəlməsi ilə başlayır və yalnız bundan sonra səpgilər dəriyə keçir. Burun, farenks, cinsiyyət orqanları, gözlərin selikli qişasında kabarcıklar çox nadir hallarda görünür.
Xəstələr qaşınmadan, açıldıqdan sonra qabarcıqlardan və bəzi ağrılardan şikayətlənirlər. Temperaturun artması mümkündür, baxmayaraq ki, bu nadirdir. Bədəni tez-tez residivlərlə tükənən yaşlı xəstələrdə də iştahda azalma, çəki itkisi və mütərəqqi zəiflik müşahidə olunur.
Histogenez, histopatologiya və patomorfologiya
Bullöz pemfiqoidin patologiyası olduqca maraqlıdır. Birincisi, bazal hüceyrələrin sitoplazmatik prosesləri arasında çoxsaylı vakuollar əmələ gəlir. Tədricən bu formasiyalar bir-biri ilə birləşərək daha böyük əmələ gəlirstrukturlar. Bununla yanaşı, dermisin toxumalarının kəskin şişməsi var.
Sidik kisəsinin qapağı epidermal toxumadır. Onun hüceyrələri uzanır, lakin aralarındakı körpülər zədələnmir. Xəstəlik irəlilədikcə epidermisin hüceyrələri tədricən ölür. Eyni zamanda, yeni epidermal toxumalar qabarcığın kənarlarından yuxarıya doğru hərəkət edir, onun dibini tutur - beləliklə, vezikül epidermisin içərisində, bəzən isə alt təbəqəyə doğru hərəkət edir.
Sidik kisəsinin içərisində neytrofillərlə qarışmış limfositləri ehtiva edən maye var. Fibrin sapları, zülal molekulları və bəzi digər birləşmələr var.
Bullöz pemfiqoidin histogenezini nəzərə alsaq, o zaman əvvəlcə xəstəliyin otoimmün olduğunu xatırlamağa dəyər. Elektron mikroskopdan istifadə edərək toxumaları tədqiq edərkən, immun cavab zamanı buraxılan BPAg1 adlanan antigenlərin bazal təbəqədə, yəni keratinosit hemidesmosomlarının bağlanma yerlərində yerləşdiyini görmək olar. Digər antigen, BPAg2 də hemidesmosom bölgəsində yerləşir. Onun XII tip kollagen tərəfindən əmələ gəldiyi güman edilir.
Həmçinin tədqiqat prosesində məlum olub ki, bu xəstəlikdə makrofaqlar və eozinofillər əvvəlcə bazal membranda toplanır, sonra onun vasitəsilə miqrasiya edərək sidik kisəsinin daxilində və bazal hüceyrələr arasında yığılmağa başlayır. Həmçinin əhəmiyyətli mast hüceyrə deqranulyasiyası var.
Histoloji olaraq xəstəlikdə epidermisin dermisdən qopması var ki, onların arasında subepidermal qabarcıq əmələ gəlir. Dəridəki damarlartoxumalar da genişlənir, onların daxili təbəqələrinin (endotel) şişməsi müşahidə olunur.
Müasir diaqnostika üsulları
Bir qayda olaraq, büllöz pemfigoid kimi bir xəstəliyin diaqnozunda heç bir çətinlik yoxdur: burada simptomlar çox xarakterikdir və buna görə də həkim standart müayinə zamanı artıq xəstəlikdən şübhələnə bilər. Xəstənin dərisində gərginlik qabarcıqları əmələ gəlir və eroziya epitelizasiyası prosesi sürətlə davam edir.
Epidermis qabığı testi mənfidir. Əlavə olaraq, əlavə histoloji müayinə ilə blisterlərin daxili tərkibi götürülür. Laborator müayinələr zamanı mayedə vakuollar, histiositik elementlər, eozinofillər və limfositlər aşkar edilə bilər.
Digər tərəfdən, differensial diaqnostika bəzən çətin olur, çünki klinik mənzərəsi digər dəri xəstəliklərinə, o cümlədən eritema multiforma ekssudativ, pemfiqus vera və Dürinq herpetiformisinə bir qədər bənzəyir.
Hansı müalicə effektiv hesab olunur?
Bullöz pemfiqoidiniz varsa nə etməli? Bu vəziyyətdə müalicə kompleks tələb edir. Üstəlik, sağlamlığı yaxşılaşdıran tədbirlərin və dərmanların seçilməsi bir çox amillərdən, o cümlədən xəstəliyin şiddətindən, xəstənin yaşı və ümumi sağlamlığından, müşayiət olunan patologiyaların olmasından asılıdır. Hər halda, müalicə rejimi yalnız iştirak edən həkim tərəfindən tərtib edilə bilər.
Terapiyanın əsasını tərkibində qlükokortikosteroidlər olan steroid antiinflamatuar preparatlar təşkil edir. Çox vaxt bu məqsədlə Prednisolone istifadə olunur. Dərman yeridilirvenadaxili verilir və simptomlar yox olduqdan sonra doza tədricən azaldılır.
Sitostatiklər və immunosupressantlar da yaxşı təsir göstərir, bu da immunitet sisteminin fəaliyyətini normallaşdırmağa kömək edir. Çox vaxt xəstələrə Siklosporin A, Siklofosfamid, Azatioprin kimi dərmanlar təyin edilir.
Təbii olaraq dəridə olan səpgilərin, eroziyaların və yaraların müalicəsi də mühüm məqamdır. Dərinizi təmiz saxlamaq lazımdır. Xəstələrə dərini qurudan antiseptik kimi fəaliyyət göstərən anilin boyaları (məsələn, Furkotsin) ilə həllər təyin edilir. Daha ağır hallarda steroid məlhəmləri də tələb olunur.
Xalq üsulları ilə müalicə
Büllöz pemfiqoid və ya Lever xəstəliyi səriştəli, ixtisaslı müalicə tələb edən patologiyadır. Müxtəlif evdə hazırlanan dərmanların istifadəsi mümkündür, ancaq bir mütəxəssisin icazəsi ilə. Hər hansı bir vasitə istifadə etməzdən əvvəl həkiminizlə məsləhətləşdiyinizə əmin olun. Xalq təbabətində çoxlu müxtəlif dərmanlar istifadə olunur.
- Eleutherococcus tincture'nin xəstənin sağlamlığına müsbət təsir edəcəyinə inanılır. Gündə iki dəfə, hər biri 30 damcı qəbul edin.
- Döküntülərin xarici müalicəsi üçün qaşınma və ağrıları aradan qaldırmağa kömək edən, iltihab prosesinin inkişafının qarşısını alan və bərpa proseslərini sürətləndirən aloe yarpağı şirəsi istifadə olunur. Bandajı şirəsi ilə nəmləndirin, sonra dərinin zədələnmiş sahəsinə tətbiq edin və sarğı ilə bərkidin. Maksimum təsir üçün, əhatə edə bilərsinizplastik sarğı ilə sıxın.
- Eyni məqsədlə gicitkən yarpaqlarının təzə şirəsi və ya həlimi istifadə oluna bilər. Kompress yuxarıda göstərildiyi kimi edilir.
- Bullous pemfigoid, daha dəqiq desək, onun əlamətlərini xüsusi bitki mənşəli həlim köməyi ilə yüngülləşdirmək olar. Onu hazırlamaq üçün bərabər miqdarda (hər biri 50 q) evkalipt yarpaqları, serpantin rizomları, Yapon Sophora meyvələri, ağcaqayın qönçələri, civanperçemi otu, çoban çantası və gicitkən götürün. Hazırlanmış otların qarışığından iki yemək qaşığı axşam bir stəkan qaynar su ilə tökün və bir gecədə buraxın. Səhər infuziya süzülməlidir və üç hissəyə bölünməlidir - onlar gün ərzində qəbul edilir.
Anlamaq lazımdır ki, hər bir xəstə üçün bitki mənşəli dərmanlar fərqli təsir göstərə bilər. Çarənin müsbət təsiri olsa belə, heç bir halda dərman terapiyasından imtina etməməlisiniz.
Xəstələr üçün proqnoz
Pemfigoid xoşxassəli dəri xəstəliyidir və buna görə də əksər hallarda çox ağır keçmir. Üstəlik, böyük bir şəhərdə demək olar ki, hər hansı bir xəstəxanada xəstəlik belə bir mürəkkəb ad altında uğurla müalicə olunur - büllöz pemfigoid. Orenburqda, Moskvada və istənilən başqa şəhərdə mütləq yaxşı mütəxəssis tapacaqsınız. Müxtəlif apteklərdə müəyyən dərmanların qiymətləri fərqli olduğundan yalnız terapiyanın qiyməti yaşayış yerindən asılı olacaq.
Düzgün müalicə ilə sabit remissiyaya nail olmaq mümkündür. Zaman zaman bəzi xəstələrdə relapslar olur, bu, əlbəttə ki, xoşagəlməzdir, həm dəölümcül deyil. Digər tərəfdən, terapiya olmadıqda, səfeh meydana gəlməsi yerləri infeksiya üçün bir qapı ola bilər ki, bu da müvafiq olaraq daha kütləvi bir iltihab prosesi, yaraların yiringlənməsi və patogen bakteriyaların daha dərin təbəqələrə nüfuz etməsi ilə başa çatır. dəri.
Profilaktik tədbirlər varmı?
Təəssüf ki, Leverin büllöz pemfiqoidi kimi xəstəliyin qarşısının alınması üçün heç bir xüsusi vasitə yoxdur. Təbii ki, vaxtında kömək istəmək son dərəcə vacibdir və xəstəlik xroniki olduğundan, hətta nisbi rifah dövrlərində belə, sağlamlıq vəziyyətini diqqətlə izləmək lazımdır.
Unutmayın ki, tibbdə xəstəlik onkologiyanın mümkün markeri kimi qəbul edilir. Buna görə də, bir xəstəlik olduqda, onkoloji diaqnozu təsdiqləmək və ya istisna etmək üçün xəstə mütləq hərtərəfli müayinədən keçməlidir. Yadda saxlayın ki, müalicəyə erkən mərhələdə başlasanız, istənilən xəstəliklə mübarizə aparmaq daha asan olar.
