Digər patologiyalarla yanaşı, purin mübadiləsinin pozulması da ciddi xəstəlik hesab olunur, müalicəsinə diqqət yetirilməlidir. İlk növbədə bunlar gut, nefropatiya və ya böyrək çatışmazlığı kimi digər xəstəliklərin yaranmasına səbəb olan faydalı maddələr mübadiləsində nasazlıqlardır.
Bir qayda olaraq, uşaqlarda purin mübadiləsinin pozulması var, lakin böyüklər də bu patolojiya həssasdırlar. Yalnız adətən yetkinlik yaşına çatmış xəstələr bir sıra əlavə xəstəliklər və ağırlaşmalarla üzləşirlər.
Ümumi məlumat
ICD-10-a görə purin mübadiləsinin pozulması E79 koduna malikdir. Adətən bu xəstəlik xroniki olur və böyrək və oynaqların toxumalarında turşu duzlarının çökməsi ilə birbaşa bağlıdır. Purin mübadiləsinin pozulmasının simptomları kifayət qədər spesifikdir və ağrı ilə müşayiət olunan artritin təkrarlanan kəskinləşməsi kimi özünü göstərir.
Diaqnoz qoyulmamış və müalicə olunmayan problem daha ciddi nəticələrə səbəb ola bilərnəticələr: məsələn, urolitiyaz və böyrək çatışmazlığının başlanğıcı. Belə bir vəziyyətdə bütün terapevtik tədbirlər adətən xoşagəlməz simptomları dayandırmaq, klinik mənzərənin şiddətini az altmaq, ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almaq və faydalı maddələrin mübadiləsini normallaşdırmaq məqsədi daşıyır.
Patologiyanın səbəbləri
Xəstəliyin inkişafı üçün ilkin şərt purin əsaslarının həddindən artıq əmələ gəlməsi və ya onların sidik turşusu ilə çox yavaş ifraz olunmasıdır.
Patologiyanın ilkin forması irsi meyllə izah olunur. Lakin xəstəliyin ikincili növü diuretiklərin, iltihab əleyhinə dərmanların və digər dərmanların müntəzəm qəbulu ilə bağlı ola bilər.
Purin mübadiləsi pozğunluqları təhrik edir:
- ruhlar;
- şiddətli hipotermiya;
- bəzi dərman vasitələri;
- müvafiq təhsili ehtiva edən məhsullar;
- infeksion xarakterli patologiyalar;
- psixo-emosional və fiziki həddən artıq gərginlik.
Simptomlar
Purin mübadiləsinin pozulmasının əlamətləri metabolik uğursuzluqların tipik təzahürlərinə bənzəyir. Patoloji demək olar ki, bütün xəstələrdə görünən kreatinin kinaz səviyyəsinin artması ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin digər qeyri-spesifik əlamətlərini elektromioqrafik müayinədən istifadə etməklə aşkar etmək olar.
Purin mübadiləsi pozğunluğu olan xəstələrdə ammiakın həddindən artıq aşağı istehsalı var, buna görə də əhəmiyyətli dərəcədəsəmərəlilik azalır və iştah demək olar ki, tamamilə yoxdur. Xəstələr ümumi pozğunluq, letarji, depressiya hiss edirlər. Bəzi hallarda kəskin zəiflik inkişaf edir.
Uzun müddət purin mübadiləsi pozğunluğundan əziyyət çəkən uşaqlar çox vaxt zehni cəhətdən zəif inkişaf edir və autizmə meyli artır. Daha nadir hallarda kiçik və yetkin xəstələrdə epileptik tutmalara bənzəyən qıcolmalar, həmçinin qıcolmalar müşahidə olunur. Digər şeylər arasında, xəstə insanın psixomotor inkişafı yavaşlayır və ya tamamilə dayanır.
Xüsusiyyətlər
Purin mübadiləsinin ən diqqət çəkən pozğunluqlarına sidik turşusunun həddindən artıq formalaşması və daha da yığılması daxildir, bu da gut və Leş-Nyhan sindromunda müşahidə olunur. Sonuncu, müəyyən bir fermentin irsi çatışmazlığında yatır, bu da yenidən sərbəst buraxılan purinlərin istifadə edilməməsinə səbəb olur. Nəticədə onlar oksidləşərək sidik turşusuna çevrilirlər.
Diaqnoz
Xəstəliyin identifikasiyası son dərəcə çətindir və həmişə dəqiq nəticə vermir, çünki bu patoloji homeostazın digər pozğunluqlarına bənzər bir çox xüsusiyyətlərə malikdir. Bununla belə, xəstənin vəziyyətinin uzunmüddətli müşahidəsi və ümumi mənada təhlilləri ilə purin mübadiləsində uğursuzluqları və onun baş vermə səbəblərini aşkar etmək olduqca mümkündür.
Diaqnoz ilk növbədə böyrək funksiyasının tam olmaması əsasında qoyula bilər.fermentlər, qaraciyərin və skelet əzələlərinin aktiv maddələri. Laborator müayinələrin köməyi ilə limfositlərdə və fibroblastlarda qismən çatışmazlıq aşkar edilə bilər.
Ferment disfunksiyasını aradan qaldırmağa yönəlmiş xüsusi müalicə hələ hazırlanmayıb, ona görə də yalnız kompleks müalicəyə etibar edə bilərsiniz.
Müalicə
Purin mübadiləsinin pozğunluqları kompleks müalicə tələb edir, bu, ilk növbədə sidik turşusu az olan qidalar və dərman müalicəsi daxil olmaqla, ciddi pəhrizə əsaslanır.
Farmakoloji üsullara bir neçə addım daxildir:
- gücləndiricinin köməyi ilə metabolik proseslərin balansı və normallaşması;
- metabolik asidozun qurulması və sidikdə turşu mühitin idarə edilməsi;
- hiperlipidemiyanın normal səviyyəsinin yaradılması və davamlı saxlanması;
- gün ərzində xəstənin qan təzyiqinə nəzarət və normallaşma;
- patologiyanın ehtimal olunan ağırlaşmalarının müalicəsi.
Nəticələrin müalicəsi
Podaqra vaxtında diaqnoz qoyulmayan və müalicə olunmayan purin mübadiləsinin pozulmasıdır. Bu xəstəliklər çox yaxından əlaqəlidir. Buna görə gutun əlamətləri və müalicəsi metabolik pozğunluqları olanlardan çox da fərqlənmir. Ümumiyyətlə, bu patologiyanın müalicəsi purin metabolizmasının korreksiyasına düşür. Bunun üçün xəstəyə tövsiyə olunur:
- alovlanma zamanı fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırın;
- müəyyən pəhrizə riayət etməklə;
- içmə rejimi, o cümlədənGündə 2 litr su;
- "Dimexide" istifadə edərək yerli kompreslərdən istifadə;
- QSİƏP-lərin təyin olunmuş dozalarının istifadəsi.
Purin mübadiləsinin pozulmasının müalicəsi həm stasionar şəraitdə, həm də evdə həyata keçirilə bilər. Lakin sonuncu seçim yalnız bir mütəxəssislə məsləhətləşmədən və diaqnozun təsdiqindən sonra məqbuldur.
Dərman terapiyası
Əsas müalicə qanda sidik turşusunun miqdarını normallaşdıran dərmanların uzun müddət istifadəsinə əsaslanır. Dərmanları yalnız remissiya dövründə istifadə edə bilərsiniz. Təsirindən asılı olaraq, tövsiyə olunan dərmanların bir neçə növü var:
- Allopurinol kimi sidik turşusu istehsalını azaldan dərmanlar;
- tərkibində etebenecid olan dərmanlar - sidik turşusunun orqanizmdən xaric olma sürətini artırır;
- qarışıq dərmanlar.
Uzun müddətli dərman müalicəsi tez-tez baş verən hücumlar, xəstəliyin aydın klinik mənzərəsi, tofilərin əmələ gəlməsi və böyrəklərin zədələnməsi üçün uyğundur.
Remissiya dövrlərində xəstələrə müxtəlif fizioterapiya prosedurları da göstərilir: masaj, parafin vannaları, ultrasəs.
Pürin mübadiləsini pozan pəhriz
Demək olar ki, bütün patoloji müalicə rejimlərində həkimlər qeyd edirlərmüəyyən bir pəhrizə riayət etmək. Xüsusi bir pəhriz xəstəyə metabolik pozğunluqların mənfi təsirlərini effektiv şəkildə aradan qaldırmağa kömək edir. Adətən, balanslaşdırılmış pəhrizin effektiv şəkildə öhdəsindən gəldiyi ilk fəsad yağ metabolizmasının pozulmasıdır. Bu patologiyanın fonunda xəstə sürətlə çəki alır, bəzən ateroskleroz, ürəyin işemik xəstəliyi, həmçinin qan təzyiqinin davamlı artması ilə üzləşir.
Təsvir edilən bütün hallarda mütəxəssislər purinlə zəngin qidaların miqdarının məhdud olduğu və ya tamamilə olmadığı xəstələrə pəhrizlər təyin edirlər. Bunlara daxildir: göbələk, ət, baklagiller, balıq. Bundan əlavə, xəstələrə tərəvəz, süd və ya meyvə menyusu ilə oruc günləri göstərilir.
Purin mübadiləsinin pozulması üçün pəhrizin kifayət qədər uzun müddət istifadə edilməli olduğunu söyləmək lazımdır. Xəstənin pəhrizində gündə 4-5 dəfə fraksiya yemək nəzərdə tutulur.
Menyuya oksalat turşusu və purinlər olan məhsullar daxil deyil, duz, zülallar, yağlar və karbohidratlarla bağlı müəyyən məhdudiyyətlər var. Gündəlik pəhrizin enerji dəyəri 2700-2800 kalori arasında olmalıdır. Gündəlik menyu 80 q zülal, 90 q yağ, 400 q karbohidrat istehlakını nəzərdə tutur.
Tövsiyə olunan məhsullar:
- yağsız ət və balıq;
- süd inqrediyentləri;
- birinci sort undan çörək;
- hər növ dənli bitkilər;
- istənilən formada tərəvəz və meyvələr.
İstisna edilməlidir:
- yağlı balıq və ət;
- moruq;
- güclü çay və qəhvə;
- şokolad;
- kakao tozu;
- paxlalılar;
- mərcanı;
- turşəng.
Müxtəlif yemək yağları da qadağandır.
Düzgün seçilmiş pəhriz və kompleks müalicənin digər komponentləri ilə xəstə cəmi bir neçə həftə ərzində əhəmiyyətli dərəcədə rahatlıq hiss edir.
