Konjenital katarakta ana bətnində olan döldə əmələ gələn lensin tam və ya qismən buludlanmasıdır. Körpənin doğulduğu andan etibarən müxtəlif dərəcələrdə özünü göstərir: çətin nəzərə çarpan ağımtıl ləkədən tamamilə təsirlənmiş lensə qədər. Uşaqda anadangəlmə katarakta görmənin pisləşməsi və ya tam itməsi ilə xarakterizə olunur, uşaqlarda da nistaqmus və çəpgözlük müşahidə olunur.
Patologiyanın səbəbləri
Uşaqda anadangəlmə katarakta çox vaxt toksoplazmoz, məxmərək, sitomeqalovirus infeksiyası və herpes virusunu əhatə edən TORCH infeksiyalarının birləşməsini müşayiət edir. Ancaq bu, yeganə əlamət deyil. Hər bir xəstəliyin özünəməxsus simptomları var. Anadangəlmə kataraktaların ikinci ən çox yayılmış mənbəyi uşaqda metabolik pozğunluqlardır: diabetes mellitus, hipokalsemiya, Wilson xəstəliyi, qalaktozemiya və s. Bəzi hallarda patoloji baş verir.autosomal resessiv və otosomal dominant modellərdə irsi mutasiyalara görə.
Xromosom pozğunluğu olan uşaqda anadangəlmə katarakt da yeganə əlamətə çevrilmir. O, bir qayda olaraq, zehni və fiziki inkişaf qüsurları və müəyyən bir nozologiyaya xas olan digər simptomlarla müşayiət olunur. Ekzogen məruz qalma xəstəliyinin səbəbləri steroid hormonları, antibiotik terapiyası, radiasiya terapiyası və digər teratogen amillərlə müalicə ola bilər. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə anadangəlmə kataraktalar da ayrıca qeyd edilir.
Obyektivin buludlanması mexanizmləri
Obyektivin buludlanması iki mexanizmdən biri ilə həyata keçirilir. Hər şeydən əvvəl - gözün başlanğıcda səhv nişanı. Hamiləliyin erkən mərhələlərində intrauterin tipli infeksiyalar, teratogen təsirlər və hamiləliyin birinci trimestrində, orqan sisteminin formalaşması zamanı baş verən xromosom pozğunluqları üçün xarakterikdir. Başqa bir mexanizm artıq formalaşmış lensin məğlubiyyətidir. Tez-tez metabolik pozğunluqlar (şəkərli diabet, qalaktozemiya və s.), hamiləlik zamanı xarici amillərin təsiri (ikinci və üçüncü trimestrlərdə) xarakterikdir.
Anadangəlmə kataraktanın simptomları
Uşaqda anadangəlmə kataraktanın əsas əlaməti lensin müəyyən dərəcədə buludlanmasıdır. Klinik mənzərədə irisin fonunda nəzərəçarpan ağ ləkə kimi özünü göstərə bilər, lakin daha tez-tez bu simptomun olmadığı anadangəlmə katarakta halları olur. Lezyon birtərəfli olarsa, çəpgözlük müşahidə olunur, əksər hallarda birləşir. Bəzi hallarda bunun əvəzinə tapırlargöz almasının ritmik patoloji titrəməsi. Anadangəlmə ikitərəfli katarakta olan uşaqların demək olar ki, hamısında nistagmus var. Təxminən iki ayda sağlam körpə gözləri ilə obyekti izləyə bilir, lakin xəstə olanda bu baş vermir və ya körpə həmişə yalnız sağlam gözü ilə bir istiqamətə dönür.
Anadangəlmə katarakta olan uşaqlar əlilliyə uyğundurmu? Aşağıda bu barədə ətraflı.
Xəstəliyin diaqnozu
İlkin diaqnoz hamiləlik zamanı qadınların müntəzəm ultrasəs müayinəsi zamanı aparılır. Lens artıq ikinci trimestrdə normaldır, ultrasəsdə qaranlıq bir nöqtə olaraq görüntülənir. Belə olur ki, ikinci ultrasəsdə diaqnozu etibarlı şəkildə təsdiqləmək və ya istisna etmək mümkün deyil və sonra bu üçüncü trimestrdə edilə bilər. Bu mərhələdə diaqnozun mütləq əminliklə təsdiqlənə bilməyəcəyini başa düşmək çox vacibdir, lakin xəstəlikdən şübhələnmək olar və statistikaya görə, bu üsul yüksək etibarlıdır.
Bir uşaq doğulduqdan sonra pediatr, mərkəzi lokalizasiyanın gözünün lensinin yalnız sıx buludlanmasını görə biləcək. Katarakta tez-tez fiziki müayinə ilə diaqnoz qoyulmur. Bütün yenidoğulmuşlar üçün uşaq oftalmoloqunun müayinəsi məcburidir. Həkim linzadan işığın keçməsində cüzi bir qüsuru belə görərək anadangəlmə kataraktadan şübhələnib diaqnoz qoya bilər. Mütəxəssis həmçinin nistagmus və çəpgözlüyünü də aşkar edəcək. Anadangəlmə katarakta müxtəlif intrauterin infeksiyaları, xromosom və metabolik pozğunluqları müşayiət etdiyindən, bunlara diaqnoz qoyulduqdapatologiyalar, uşaq görmə orqanlarında qüsurları istisna etmək üçün müayinə olunacaq.
Instrumental diaqnostika üsulları
1 yaşlı uşaqda katarakta diaqnozu üçün aşağıdakı instrumental üsullardan istifadə olunur: yarıq biomikroskopiya, oftalmoskopiya, göz almasının ultrasəs müayinəsi. Onların hamısı linzanın şəffaflığında dəyişiklikləri yoxlamağa, klinikada oxşar xəstəlikləri istisna etməyə imkan verir.
Məsələn, uşaqlarda retinopatiya həm də çəpgözlük və görmə pozğunluğu ilə xarakterizə olunur, lakin bu zaman səbəb tor qişanın zədələnməsidir və oftalmoskopla müayinə onun diaqnozunu qoymağa imkan verir. Xarici gözün şişləri, anadangəlmə kataraktalar kimi görmə qabiliyyətini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər. Vizual müayinə, rentgen diaqnostika üsulları və ultrasəs, oftalmoskopiya onları fərqləndirməyə imkan verir.
Uşaqda kataraktanın yüngülləşməsi üçün hansı vasitələr var?
Konjenital katarakt müalicəsi
Hər bir uşaq üçün onun görmə sistemini hərtərəfli müayinə etdikdən sonra fərdi müalicə planı tərtib etmək lazımdır. Əgər qeyri-şəffaflığın ölçüsü və linzanın lokalizasiyası görmə funksiyalarının normal inkişafına mane olmursa, katarakta cərrahi müalicəyə ehtiyac duymur, lakin xəstəlik bir mütəxəssis tərəfindən izlənməlidir.
Obyektivdə bulanıqlıq mərkəzi görmə kəskinliyini azaldırsa və onun düzgün inkişafına mane olursa, katarakta mümkün qədər tez çıxarılmalıdır.
Uşaqlarda katarakta əməliyyatı nədir?
Əməliyyat haqqında
Əməliyyat linzanın çıxarılmasına əsaslanır.
Digər tərəfdən, cərrahi müalicə, ikincili qlaukoma səbəb ola biləcək göz daxilində təzyiqin artması kimi müəyyən bir fəsad ehtimalı ilə müşayiət olunur. Əməliyyat zamanı istifadə edilən ümumi anesteziya da əhəmiyyətli bir risk faktoruna çevrilir.
Əməliyyatdan sonra uşağın görmə sisteminin normal inkişafı üçün gözlərin kontakt linza və ya eynəklə tam korreksiyası əvəzsiz şərtə çevrilir. Əgər oftalmoloq kontakt korreksiyasını tövsiyə edərsə, o, adətən istifadə və idarəetmə asanlığı üçün uzadılmış köhnəlmə linzaları olacaq.
Bir yaşlı uşaqda katarakta aradan qaldırıldıqdan sonra süni lens implantasiyasının vaxtı ilə bağlı sual kifayət qədər mürəkkəbdir. Bu, intraokulyar lensin göz almasının normal böyüməsinə mane olacağı ilə bağlı narahatlıqlarla bağlıdır. Lensin optik gücünün hesablanması dəqiq ola bilməz, çünki gözün refraktiv gücü və ölçüsü dəyişir. Bununla belə, düzgün hesablanmış göz içi lensi, yəni IOL əməliyyatdan sonra afakiyanı düzəltmək üçün ən fizioloji üsuldur.
Uşaqda katarakta ilə nə etmək çoxları üçün maraqlıdır.
Körpənin heç görmədiyi bir vəziyyətdə mütəxəssislər ona cərrahi müdaxilə təyin edirlər. Eyni zamanda, bu, artıq körpənin həyatının ikinci ilində həyata keçirilir, çünki bu vaxta qədər göz intensiv inkişafını tamamlamışdır, lakin ölçüdə bir yetkinin görmə orqanı ilə demək olar ki, eynidir. Digər şeylər arasında, həyatın ilinə görəuşaq gəzməyə başlayır və görmə olmadan bunu etmək çox çətindir. Tam katarakta olan uşaqların valideynləri tez-tez 3-4 aylıq yaşlarında əməliyyat üçün müraciət edirlər, lakin bir neçə göz patologiyası institutunun təcrübəsi göstərir ki, bir yaşa qədər uşaqlar üçün belə əməliyyatlar tövsiyə edilmir. Bununla birlikdə, müdaxiləni 4-5 ilə qədər təxirə salmaq lazım deyil, çünki vizual stimul olmadan uzun müddət keçirdikdən sonra göz sadəcə düzgün inkişaf edə bilməz. Körpənin ətrafdakı dünyanı görə bilmədiyi təqdirdə böyük dərəcədə yavaşlayacaq inkişafını da unutmamalıyıq.
Hazırda kataraktalar aşağıda təsvir edilən üsullarla çıxarılır.
Ekstrakapsulların çıxarılması
Bu üsul linzanın tam ləğvini nəzərdə tutur, o, süni ilə əvəz olunur. Əməliyyat zamanı xəstənin göz pərdəsi kəsilir, sonra bir-birinə tikilir. Bir dikişin olması uşağın görmə qabiliyyətinə təsir göstərə bilər (bu, metodun dezavantajıdır). Digər çatışmazlıq uzun bərpa prosesidir.
Əks göstərişlər də var: iltihablı proseslərin, infeksiyaların, onkoloji xəstəliklərin və körpəlikdə olması.
Fakoemulsifikasiya
Göz qabığında kiçik bir kəsik edilir, onun içindən linzaları məhv edən və çıxaran ultrasəs zondu keçirilir. Bu zaman xəstəyə süni lens qoyulur. Bu əməliyyat şəkərli diabet, eləcə də konyunktivit və buynuz qişa distrofiyası olan uşaqlarda aparılmır.
Kapsular ekstraksiya
Bu halda obyektiv ilə eyni vaxtda çıxarılırkapsul. Lens dondurularaq çıxarılır. Gənc uşaqlar üçün müdaxilə aparılmır (belə bir əks göstəriş uşağın gözlərinin anatomik quruluşu ilə bağlıdır).
Femtosaniyə lazer
Linza lazer şüası ilə buynuz qişaya zərər vermədən çıxarılır. Həyata keçirmək üçün yeganə əlamətlər bunlardır: artıq yetişmiş katarakt, gözün buynuz qişasının bulanması, gözün xüsusi anatomik quruluşu.
Əgər anadangəlmə kataraktın müalicəsi görmə orqanlarının son bərpasına gətirib çıxarmayıbsa, yetkin xəstələrə buludlu ərazinin rezorbsiyası üçün daha təsirli vasitələr, o cümlədən təsirlənmiş əraziyə selektiv təsir göstərən aktiv polimer birləşmələri təyin edilir.
Lazer katarakta müalicəsi doğuşdan linza gövdəsində bulanıqlıq olan qanuni yaşda olan böyüklər üçün həyata keçirilir. Lazer üsulu yan və ön kataraktaların qismən qeyri-polyar hallarını həll edə və qismən tam qeyri-şəffaflığı yüngülləşdirə bilər.
Proqnoz
Cərrahi müalicə üsulları hazırda əksər hallarda əlverişli proqnoz verir. Demək lazımdır ki, anadangəlmə monokulyar katarakt daha pis müalicə olunur və hələ də bu patologiyanın yaratdığı bir çox müxtəlif fəsadlar verir. Bundan əlavə, katarakta çox nadir hallarda təcrid olunur və buna görə də proqnoza müşayiət olunan xəstəliklər də diaqnoz qoyulur: xromosom patologiyaları, metabolik pozğunluqlar, infeksiyalar və s. (uşaqda kataraktın fotoşəkilləri təqdim olunur.məqalə).
Qarşısının alınması
Anadangəlmə kataraktadan hamiləlik zamanı profilaktika aparılır. Bir qadının infeksiyası olan xəstələrlə təmasını istisna etmək, teratogen amillərin təsirini minimuma endirmək lazımdır (radioloji diaqnostik və terapevtik üsullar, siqaret, alkoqol və s.). Şəkərli diabetdən əziyyət çəkən qadınlar bütün hamiləlikləri boyu endokrinoloqun nəzarətində olurlar. Əksər hallarda xromosom patologiyaları hətta doğuşdan əvvəl diaqnoz qoyulur və sonra bir qadın hamiləliyi dayandırmaq və ya körpəni şüurlu şəkildə daşımaq qərarına gələ bilər. Anadangəlmə katarakta üçün xüsusi profilaktika yoxdur.
Səriştəli pəhrizə riayət etməyi də unutmamalıyıq. Tərəvəz və meyvələr, göyərti, dəniz məhsulları, qoz-fındıq, süd məhsulları yemək lazımdır. Katarakt üçün hansı giləmeyvə uşağa kömək edəcək? Qaragilə xüsusilə görmə üçün təsirlidir. Bütün qızardılmış və yağlı qidaları, ədviyyatlı yeməkləri, hisə verilmiş ətləri və turşuları istisna etmək tövsiyə olunur.
Uşaqlarda anadangəlmə kataraktaya görə əlillik
Uşağın ikinci gözü sağlamdırsa ona əlillik verilmir.
Xəstəlik vaxtında müalicə tələb edir, çünki onun inkişafı ilə görmə qabiliyyətinin tamamilə itirilməsinə qədər əhəmiyyətli dərəcədə itkisi mümkündür. Bu, əlillik, gələcəkdə həyat keyfiyyətinin güclü şəkildə pisləşməsi, iş qabiliyyətinin itirilməsi deməkdir.
Rəylər
İstifadəçilər qeyd edir ki, uşaqlarda gözün anadangəlmə kataraktasının tam çıxarılması mürəkkəb əməliyyatlar sırasında olmayan bir əməliyyatdır. Bu kimi uğurlu müdaxilələrböyük klinikalarda aparılır. Əvvəlcə bir gözü, üç aydan sonra ikinci gözü əməliyyat olunur. Bu vəziyyətdə görmə dərhal geri qayıtmır, çünki göz görməyi öyrənməlidir, lakin iki aydan sonra uşaq obyektləri ayırd etməyə və kosmosda naviqasiya etməyə başlayır. Gözlər mütləq görməyə başlayacaq, ən başlıcası körpənin görmə qabiliyyətini inkişaf etdirməkdir, yəni lensin yoxluğunu kompensasiya edən qabarıq linzalı eynək taxmaq və xüsusi məşqlərlə məşğul olmaqdır.
Valideynlər qeyd edir ki, ən əsası vaxtında mütəxəssislər tərəfindən müayinə olunmaq və vaxtında müalicə olunmaqdır. Bundan əlavə, onlar səlahiyyətli həkim seçməyin vacibliyini qeyd edirlər. Əməliyyatı etibarlı klinikada etmək daha yaxşıdır.
