Görmə orqanlarının formalaşması embrional inkişafın ən erkən mərhələlərində başlayır. Hamiləliyin üçüncü həftəsində dölün sinir borusunun əsas ucunda göz qabarcıqları görünə bilər.
Görmə orqanlarının inkişafı prosesi kifayət qədər mürəkkəb və uzun sürür, körpənin bütün hamiləliyi boyu davam edir. Formalaşmanın doğum zamanı başa çatması həmişə deyil - çox vaxt uşağın həyatının ilk həftələrini də əhatə edir.
Təəssüf ki, işlər həmişə lazım olduğu kimi getmir: zərərli ətraf mühit şəraiti, irsi qüsurlar, təsadüfi anomaliyalar anadangəlmə qüsurlara gətirib çıxarır. Onların arasında ən çox yayılmışlardan biri kolobomadır. Müasir reallıqlarda belə bir fenomen olduqca yaygındır.
Təsvir
Koloboma gözün özünün hissələrinin və əlavələrinin toxumalarının bəzi hissələrinin olmamasıdır. Çox vaxt intrauterin formalaşma dövründə baş verir. Kolobomanın ümumi səbəbi dölün inkişafının 4-5-ci həftəsində baş verən palpebral qapanmanın pozulmasıdır.
Zədələnmiş görmə sisteminin istənilən hissəsi ola bilər: sinirdən göz qapaqlarına qədər. Çox vaxt patoloji mikroftalmos ilə müşayiət olunur - göz almasının parametrlərində qəfil azalma vəartan təzyiq.
Travmatik koloboma olduqca nadir bir patologiyadır və anadangəlmə qüsur qədər yaygın deyil. Xəstəliyin bu forması görmə sisteminə mexaniki ziyanla səbəb olur. Bəzən bu, gözün təsirlənmiş toxumalarının kəsildiyi əməliyyatın nəticəsidir.
Anomaliya növləri
- İrisin kolobması ən çox rast gəlinən qüsur növüdür. Anadangəlmə qüsur olması halında, şagird, bir qayda olaraq, bir damla və ya açar deliği şəklindədir. Eyni zamanda, gözün bütün qabiliyyətləri qorunur: əzələlər işləyir, işığa normal reaksiya verir, belə ki, kiçik bir qüsurla görmə tam olaraq qalır. Lakin qazanılmış koloboma zamanı sfinkter tez-tez fəaliyyətini dayandırır.
- Xoroidin patologiyası - xoroid parçasının olmaması.
- Kirpikli cismin anomaliyası akkomodasiya sisteminin fəaliyyətinə mənfi təsir edir və görmə pozğunluğuna səbəb olur.
- Optik sinirin və lensin kolobomaları digər növlərə nisbətən daha nadirdir. Bu anomaliya görmə qabiliyyətinə mənfi təsir göstərir və çox vaxt çəpgözlüyə səbəb olur.
- Göz qapaqlarının qüsuru, bir qayda olaraq, orqanın aşağı hissəsini təsir edir. Əgər qüsur təsir edici ölçüyə malikdirsə, göz almasının quruması baş verə bilər ki, bu da buynuz qişanın xorasına və digər ikinci dərəcəli xəstəliklərə səbəb olur.
Kolobomanın müxtəlif formaları çox vaxt paralel olaraq baş verir. Həm birtərəfli, həm də ikitərəfli ola bilər.
Nə vaxtirisin və gözün digər hissələrinin yarıq kimi qüsuru aşağıda, burna yaxındır, o zaman koloboma tipik adlanır, lakin yeri fərqlidirsə, atipikdir.
Anomaliyanın səbəbləri
Koloboma olduqca nadir (yetim) qüsurdur və 10 min körpədən birində rast gəlinir. Patologiya nə valideynlərin yaşı, nə də irqi ilə bağlı deyil.
Travmatik patologiyanın səbəbi toxumaların zədələnməsidir. Ancaq anadangəlmə koloboma bir çox müxtəlif amillərə görə inkişaf edə bilər.
- Sistemik inkişaf anomaliyaları. İris koloboma müntəzəm olaraq Edvards, Patau, Daun sindromları, epitelial hipoplaziya, bazal ensefalosel, qismən trisomiyalar, COACH və CHARGE adlı patologiyalarda baş verir.
- Dölə zərərli təsir. Hamiləliyin erkən mərhələlərində alkoqoldan, narkotiklərdən sui-istifadə edən və ya sitomeqalovirus patologiyasına yoluxmuş analarda koloboma ilə uşaq dünyaya gətirmə şansı daha yüksəkdir.
- Genetik mutasiya. İrisin koloboma səbəblərindən biri valideynlərdən miras qalan inkişaf anomaliyaları və ya ortaya çıxan bir anomaliyadır. Belə bir xəstəlik autosomal dominant şəkildə ötürülür, başqa sözlə, patologiyanın baş verməsi üçün zədələnmiş genin bir nüsxəsi kifayətdir.
Etiologiya
X-əlaqəli ötürmə növü ilə son dərəcə nadir anomaliya. Onun geni xəstə atadan sağlam qıza ötürülür, onun da daşıyıcı olduğu ortaya çıxır. Oğulları nəticədə xəstələnə bilər50% ehtimal.
Lakin qüsurun parametrləri hər bir insan üçün fərdi olduğundan, koloboma daşıyıcısı patologiyanın varlığından belə xəbərdar olmaya bilər. Çox vaxt göz toxumalarında miniatür çentik xüsusi müayinə olmadan görünmür və ciddi simptomlara malik deyil.
Xəstəliyin əlamətləri
İris koloboma adətən çılpaq gözlə görünən patoloji, eləcə də göz qapağı qüsurlarıdır. Bununla belə, onun digər növləri oxşar göz xəstəliklərini təqlid edərək, o qədər də aydın şəkildə inkişaf edə bilməz. Lakin koloboma hələ də müəyyən simptomlara malikdir.
- İris zədələndikdə, dəyişdirilmiş göz bəbəyi şəklində kosmetik qüsur çox vaxt anomaliyanın yeganə əlaməti olaraq qalır. Maraqlıdır ki, kiçik bir qüsurla zədələnmiş orqan ümumiyyətlə əziyyət çəkmir. Bununla belə, şagirdin əzələlərini tutan böyük bir patoloji ilə xəstənin görmə qabiliyyəti qaranlıqda və parlaq işıqda əhəmiyyətli dərəcədə pisləşir. İris kolobomasının fotoşəkili bu qüsuru vaxtında aşkar etmək üçün sizə tam olaraq necə göründüyünü söyləyəcək.
- Xoroid anormal olduqda, retinaya qida maddələrinin tədarükü pozulur, bu da kor nöqtənin yaranmasına səbəb olur. Onun parametrləri tamamilə itkin toxuma parçasının ölçüsündən asılıdır.
- Siliar cisim xəstəliyi akkomodasiya pozğunluğuna və uzaqgörənliyin yaranmasına səbəb olur. Xəstənin diqqətini yaxınlıqdakı obyektlərə deyil, uzaq obyektlərə yönəltməsi daha asandır.
- Söhbət görmə sinirinin kolobomasından gedirsə, burada çox güman ki, olacaqçəpgözlük və yerləşmənin pozulması kimi simptomlar.
- Linzanın anomaliyası bədənin təbii sferik formasının itirilməsi səbəbindən astiqmatizmlə eyni simptomlara malikdir.
Diaqnoz
Kolobomanın aşkarlanması üsulları patologiyanın növündən asılıdır. Məsələn, iris xəstəliyi sadə bir müayinə ilə belə nəzərə çarpan kosmetik qüsura çevrilir. Lakin dərin toxuma anomaliyalarını aşkar etmək üçün refraktometriya, oftalmoskopiya və biomikroskopiya daxil olmaqla hərtərəfli müayinə lazımdır.
Koloboma müalicəsi
Patologiyanı aradan qaldırmağın yeganə yolu əməliyyatdır. Xüsusi dərmanların və ya fizioterapiyanın köməyi ilə toxuma qüsurunu aradan qaldırmaq qeyri-realdır.
Ancaq əməliyyat həmişə lazım deyil: xəstənin görmə qabiliyyətinə təsir etməyən irisin kiçik koloboması ilə görmə aparatını belə mürəkkəb və travmatik prosesə məruz qoymağa ehtiyac yoxdur.
Xəstənin mövcud kosmetik qüsurdan narahat olmaması üçün çox rəngli linzalardan istifadə edə bilərsiniz. Yüngül fotofobiyadan xəstəyə tünd eynək kömək edəcək.
Yarığın parametrlərinin kifayət qədər təsir edici olduğu vəziyyətlərdə onun kənarları kəsilir, sonra dartılır və normal ölçülü göz bəbəyi yaratmaq üçün tikilir.
Göz qapağının koloboması da eyni şəkildə çıxarılır. Sadə bir cərrahi müdaxilədən sonra orqanın bütün funksiyalarısabitləşir.
Lensin anomaliyaları zamanı, onun hər hansı digər patologiyalarında olduğu kimi, süni linza ilə əvəz olunur. Müasir cihazlar keyfiyyətcə təbii orqandan heç bir şəkildə aşağı deyil.
Xoroid və optik sinirin koloboması terapiya üçün uyğun deyil: bu patologiyalardan təsirlənmiş toxumaları bərpa etmək qeyri-realdır.
Xəstəlik digər göz xəstəlikləri ilə müşayiət olunursa, müalicə hərtərəfli olmalıdır.
Koloboma səbəbiylə quru göz sindromu yarandıqda xəstəyə xüsusi damcılar lazımdır. Qlaukoma inkişafı ilə, göz içi təzyiqini aşağı salacaq dərmanlar qəbul etmək lazımdır. Xəstənin görmə qabiliyyəti əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdiyi təqdirdə, oftalmoloq uyğun sayda dioptri olan linzalar və ya eynəklər təyin etməlidir.
Qarşısının alınması
Gələcək ananın anadangəlmə qüsurlarının inkişafının qarşısını almaq üçün ilk növbədə teratogen maddələrdən imtina edilməlidir. Yalnız bu mərhələ artıq körpəsinin həm müstəqil bir xəstəlik, həm də bir xəstəlik kompleksi inkişaf etdirmə riskini əhəmiyyətli dərəcədə az altmağa qadirdir. Amma təbii ki, bu, uşağı genlərin təsadüfi mutasiyasından və ya irsi patologiyadan qoruya bilməz.
Proqnoz
Ümumiyyətlə, koloboma klinik mənzərəsi əlverişlidir. Öz-özünə xəstəlik heç bir şəkildə xəstənin həyatını və sağlamlığını təhdid etmir. Doğrudur, koloboma ilə müşayiət olunan digər patologiyalar təhlükəlidir.
