Distrofiya növləri - biologiya və tibbin öyrənilməsi sahəsi. Patoloji proseslər hüceyrə səviyyəsində düzgün olmayan metabolizmlə əlaqələndirilir, bu da üzvi strukturların bütövlüyünün pozulmasına səbəb olur. Dokularda, hüceyrələrdə, bu lokalizasiyalara xas olmayan kimyəvi birləşmələr əmələ gəlir. Kifayət qədər həcmli təsnifat sistemi hazırlanmışdır və hər bir növ üçün həkimlər fenomenin səbəblərini və onunla mübarizənin mümkün yollarını öyrənirlər.
Kateqoriyalar və qruplar
Distrofiya növlərinin təsnifatı hüceyrə səviyyəsinin morfologiyasına və onun dəyişmə xüsusiyyətlərinə əsaslanır. Parenximal, mezenximal və birləşmiş halları ayırın. Metabolik proseslərin nüanslarını qiymətləndirərək, patoloji lipidoz, disproteinoz və ya minerallar və karbohidratlarla əlaqəli reaksiyaların pozulması səbəbindən hesab olunur. İş yerli və ya ümumiləşdirilmiş ola bilər - ikincisi, şübhəsiz ki, daha ağırdır.
Müxtəlif distrofiya növlərini nəzərə alaraq, elm adamları patologiyanın mənşəyinə görə qruplara təsnifat təqdim etdilər. Xəstəlik əldə edilə bilərmiras, lakin siz onu doğumdan sonra ala bilərsiniz.
Morfologiya və genetika
Müxtəlif növ distrofiyaların spesifik xüsusiyyətləri və fərqləri var. Patologiya, maddələrin onlara bənzər quruluşa malik digərlərinə keçmə qabiliyyəti ilə izah olunur. Klassik nümunə, müəyyən şərtlər altında yağlı strukturlara çevrilən karbohidratlardır. Hüceyrələr, toxumalar bəzi kimyəvi birləşmələrin lokalizasiya sahəsinə çevrilə bilər. Bu proses infiltrasiya adlanır və distrofiyanın morfogenezində də vacibdir. İnfiltratın iki variantı var. Birinci halda, biokimyəvi proseslərdə fəal iştirak edən hüceyrə müəyyən bir birləşməni artıqlaması ilə qəbul edir. Bir limit gəlir, struktur əlaqənin işlənməsinin öhdəsindən gələ bilmir. İkinci növ fenomen hüceyrə quruluşunun aktivliyinin azalmasıdır və ona daxil olan birləşmələrin normal həcminin öhdəsindən gələ bilmir.
Müxtəlif tipli distrofiyaların morfogenezində mühüm cəhət parçalanmadır, yəni toxumaların, hüceyrələrin daxilində strukturların dağılması fenomenidir. Orqanoid membranlarında mövcud olan lipid və protein kompleksləri məhv edilir. Normalda, yağlı, zülal elementləri membranda bağlanır və mikroskopik müayinədə görünmür, lakin kompleksin parçalanmasından sonra onlar xüsusi tədqiqatın bir hissəsi kimi görünə bilər.
Son xüsusiyyət düzgün olmayan axan sintezdir ki, bu prosesdə hüceyrə düzgün işləməsi üçün orqanizm tərəfindən tələb olunmayan anormal birləşmələrin istehsalı üçün lokalizasiya sahəsinə çevrilir. Beləliklə, amiloidoz bir protein strukturunun yaranması ilə müşayiət olunur, ondanamiloid görünür. Xroniki alkoqolizm fonunda qaraciyər hüceyrələri zülal elementləri yaradır - alkoqollu hialinin əmələ gəlməsi üçün əsasdır.
Patologiya: Narahatlıqlarla özünü göstərir
Müxtəlif tipli əzələ distrofiyası, mezenximal, karbohidrat və digər növlər üzvi toxumaların funksional fəaliyyətində müəyyən uğursuzluqlara səbəb olur. Narahatlıqlar iki yolla inkişaf edə bilər: funksionallıq zəifləyir və ya iş xüsusiyyətləri dəyişir, belə xüsusiyyətlər normal olaraq hüceyrə strukturlarına xas olmayan formalaşır.
Bir fenomenin klassik nümunəsi: böyrək patologiyaları halında, sidikdə protein elementləri aşkar edilir, onların əmələ gəlməsi distrofik proseslərlə dəqiq əlaqələndirilir. Qaraciyər distrofiyası zamanı analizlərin nəticələri dəyişir, ürək distrofiyası ilə isə orqanın tonları işləyir.
Parenximal distrofiyalar
Bu kateqoriyada üç növ fenomen fərqləndirilir, kateqoriyalara bölmək üçün prosesdə iştirak edən strukturlar qiymətləndirilir. Beləliklə, distrofiya zülalların və ya lipidlərin iştirakı ilə karbohidrat tipini inkişaf etdirə bilər. Onların hər birinin özünəməxsus xüsusiyyətləri var.
Protein distrofiyaları
Bu termin düzgün axan zülal mübadiləsi ilə əlaqəli patoloji proseslərə aiddir. Bunlar adətən hüceyrələrdə lokallaşdırılır. Zülal parenximal distrofiyalarının aşağıdakı növləri var: buynuzlu, hidropik, damcı hialin və dənəvər.
Xüsusilə maraqlı dənəli. Bu müxtəliflik histoloji müayinə çərçivəsində asanlıqla müəyyən edilir:zülal dənələri aydın görünür. Belə bir patoloji daha tez-tez böyrəklərdə, ürəkdə, qaraciyərdə lokallaşdırılır, darıxdırıcı şişlik deyilir. Adı mikroskopik təzahürləri əks etdirir - orqanlar bir qədər genişlənmiş kimi görünür, lakin kontekstdə onlar darıxdırıcı, buludlu olurlar. Deyəsən, parçalar qaynar su ilə qaynadılıb. Bu tip distrofiya bir neçə faktordan asılı olaraq yerləşir və səbəbləri yoluxucu və zəhərlənmələrə bölmək adətdir.
Qranulyar böyrək distrofiyası tez-tez rast gəlinir. Səbəb vaxtında müəyyən edilərsə və aradan qaldırılarsa, əlverişli bir kurs və nəticə mümkündür - tədricən boru epiteli öz keyfiyyətlərini normallaşdırır. Uzun müddət davam edən aqressiv təsir ilə proseslər irəliləyir, onları geri qaytarmaq mümkün deyil, distrofik dəyişikliklər nekrotik proseslərin lokalizasiya sahəsinə çevrilir. Bu, tez-tez xəstə böyrək zəhərləri ilə təmasda olduqda müşahidə olunur.
Qranulyar distrofiya: ürək və qaraciyərdə
Ürəkdə bu tip distrofiya inkişaf edərsə, orqan bir qədər böyüyür, miokard solğunlaşır, vizual olaraq kəsildikdə qaynadılmış ətə bənzəyir. Histoloji analiz bazofiliyanı göstərir. Miyokard dalğaları eozinə, hematoksilinə fərqli reaksiya verir. Bəzi elementlər hematoksilin sayəsində yasəmən rəngi alır, digərləri eozin hesabına parlaq mavi olur.
Bu patoloji olan qaraciyər normadan bir qədər böyükdür. Üzvi toxumadan kəsildikdə, rəng gilə bənzəyir. Histoloji analiz zülal taxıllarını təyin edə bilər, lakin onların mövcudluğu qalıcı olmayacaqdır. Dürüstlüyünü qiymətləndirmək vacibdirşüa quruluşu. Zülallar hepatositlərə bölünməyə meyllidir, buna görə vəziyyət qaraciyər şüalarının diskompleksasiyası adlanır.
Hialin damcı
Bu forma daha çox böyrəklərdə, qaraciyərdə lokallaşdırılır. Vizual olaraq orqandakı dəyişikliklər nəzərə çarpmır, mikroskop altında araşdırıldıqda hüceyrə sitoplazmasında protein damcıları tapıla bilər. Distrofiya koaqulyar nekroz səbəbiylə hüceyrə ölümünə səbəb olur. Böyrəklərdə, bir qayda olaraq, müxtəlif xəstəliklərə xas olan nefrotik sindrom səbəbiylə patoloji formalaşır. Tez-tez sindrom nefropatiya, amiloidozla müşayiət olunur. Aydın bir infiltrasiya nefrositar distrofiyaya xasdır, çünki glomerular filtr çoxlu məsamələrlə xarakterizə olunur. Bu, tezliklə parçalanmaya, zülalların reabsorbsiyasından məsul olan nefrosit aparatının pozulmasına gətirib çıxarır.
Bu tip qaraciyər distrofiyası alkoqolizmdən, bu səbəbdən hepatitdən əziyyət çəkən xəstələr üçün xarakterikdir. Bir az daha az hallarda, kolestaz, siroz fonunda distrofiya aşkar edilir. Hialinə bənzər elementlər alkoqollu hialin adlanırdı. Belə strukturlar - mesh və ya blok şəklində, perinuclearly yerləşir. Distrofiya digər proseslərdən daha çox düzgün olmayan sintez reaksiyaları ilə əlaqədardır. Alkoqollu hialin qaraciyər daxilində və bu orqan xaricində bir sıra biokimyəvi reaksiyaları təyin edir. Leykotaksisi təyin edən kemotaktik xüsusiyyətlərə malikdir. Əsasən distrofik ocaqlar polimorfonükleer leykositlərlə əhatə olunur. Onların olması alkoqoldan asılılıq səbəbindən hepatitin tipik əlamətlərindən biridir.
Hidropik distrofiya
Xəstəliyin bu forması ilə orqanlar vizual olaraq normal qalır, lakin mikroskop altında ətraflı müayinə zamanı hüceyrə sitoplazmasında vakuollar aşkarlana bilər ki, bu da tədricən balon distrofiyasına, hüceyrə ölümünə səbəb olur. Belə bir patoloji daha tez-tez qaraciyərdə, böyrəklərdə, daha az dəridə lokallaşdırılır.
Sitoplazmanın şişməsi, vakuolun əmələ gəlməsi hüceyrə nüvəsinin membrana yerdəyişməsi ilə müşayiət olunur, rəngi zəifləyir. Bu patoloji nefrotik sindromdan əziyyət çəkən xəstələr üçün xarakterikdir. Böyrək borularını əhatə edən epitel, fermentlər və membranlar sisteminin pozulması səbəbindən patoloji proseslərin lokalizasiya sahəsinə çevrilir. Normalda bu sistemlər mayenin, zülalların reabsorbsiyasından məsuldur.
Nefrositar hidropik distrofiya şiddətli infiltrasiya, parçalanma ilə baş verir. ATP-nin natrium-kalium bazal labirintindən əziyyət çəkir, bunun vasitəsilə mayenin, natriumun reabsorbsiyası baş verir.
Qaraciyər patologiyası adətən virus hepatiti olan xəstələrdə diaqnoz qoyulur. Səbəb hüceyrələrdə normal sintez proseslərini pozan reproduktiv virus fəaliyyətidir.
Lipidlər
Piyli degenerasiyanın bir neçə növü var və kateqoriyalara bölünmə prosesin bioloji və kimyəvi nüansları ilə əlaqədardır. Yağları iki növə ayırmaq adətdir: insan həyatı boyu həcmi daim tənzimlənən labil və hüceyrə membranlarına daxil olan sabit. Yağlı strukturları müəyyən etmək üçün boyalara müraciət edirlər (Sudan, qırmızı, osmik turşu,Nil mavisi). Distrofiyanın səbəblərini aşkar edərək, aşkar edilmişdir ki, patoloji vəziyyət ən çox zəhərlənmə və ya yoluxucu məruz qalma səbəbindən inkişaf edir. Xroniki zəhərlənmə ən çox alkoqollu, daha az tez-tez - dərman, endokrindir. Sonuncu şəkərli diabet xəstələri üçün xarakterikdir. Distrofik proseslərin lokalizasiya sahəsi miokard, böyrəklər, qaraciyərdir.
Klinik praktikada ən çox qaraciyərdə lokallaşdırılmış yağlı degenerasiya növü ilə məşğul olmaq lazımdır. Bu patoloji ilə neytral yağın yarısı hepatositlər tərəfindən əmələ gəlir. Vəziyyətin üç mərhələsi var: yağlı qaraciyər, mezenximal reaksiya orqanı, fibroz və siroz. Qaraciyər bölgəsində yağlı strukturların yığılmasının səbəbi lipid mübadiləsində müəyyən bir mərhələdə fermentativ reaksiyaların pozulmasıdır. Hüceyrə çoxlu yağlı birləşmələr alırsa, bu mümkündür, hepatosit bu cür maddələri aktiv şəkildə sintez edir, buna görə sistemin normal işləməsi üçün kifayət qədər ferment yoxdur. Distrofiyanın səbəbi zəhərli birləşmələrin uzunmüddətli təsiri ola bilər, bunun nəticəsində maddələrin oksidləşməsi maneə törədilir, həmçinin amin turşularının olmaması, onsuz lipoproteinlərin və fosfolipidlərin istehsalı qeyri-mümkündür.
Qaraciyərin patologiyası: xüsusiyyətləri
İxtisaslaşmış nəşrlərdə siz patoloji proseslərin inkişafının nüanslarını, onların başlanğıc xüsusiyyətlərini və pozuntulara səbəb olan amilləri aşkar edən distrofiyanın növlərinə həsr olunmuş çoxlu cədvəl tapa bilərsiniz. Bu cür mənbələrin təhlili qaraciyər yağının degenerasiyasına səbəb olan əsas halları müəyyən etməyə imkan verir. Bir çox xəstələrdə serumqan yağ turşularının artan məzmununu aşkar etdi. Bu, diabet xəstələri, alkoqoliklər və artıq çəkidən əziyyət çəkən insanlar üçün xarakterikdir. Etanol, fosfor və digər zəhərli maddələr hepatositlərə təsir edir, bu da distrofiyaya səbəb olur.
Patoloji vəziyyət həzm sistemində pozğunluqlar fonunda qidalanma, qidalarda protein strukturlarının olmaması səbəbindən inkişaf edə bilər. Lipid mübadiləsini tənzimləyən genetik ferment qüsurları öz töhfəsini verə bilər. Bu zaman irsi lipidoz diaqnozu qoyulur.
Alkoqol və diabet
Yağlı degenerasiyanın bütün halları arasında, təxminən yarısı etanolun istifadəsi səbəbindən inkişaf edir. Bu maddə depoda olan yağ strukturlarını hərəkətə gətirir, hepatositlərdə sintezi, trigliseridlərə esterifikasiyanı aktivləşdirir, oksidləşmə səviyyəsini aşağı salır, lipoproteinlərin sərbəst buraxılmasını təmin edir. Alkoqol qəbulu fonunda hüceyrə membranlarının keçiriciliyi azalır, çünki xolesterin istehsalı aktivləşir. Alkoqol intoksikasiyası ilə qaraciyər çöküntüləri ümumi, fokuslu olur. Diffuz piylənmə ilə qaraciyər ölçüsündə böyüyür, sarı bir rəng əldə edir, sallanır. Mümkün bir nəticə qaraciyər yağlanmasıdır. Onun ehtimalı xəstənin məsuliyyətindən asılıdır: mütləq abstinence ilə, bir neçə həftədən sonra (bəzən iki dəfə uzun) yağ qaraciyərdən tamamilə yox olur. Steatozun irəliləməsi siroza gətirib çıxarır.
Şəkərli diabet xəstələrinin 75%-ə qədəri qaraciyər yağının degenerasiyasından əziyyət çəkir. Uşaqlarda, yeniyetmələrdə və gənclərdə bu nadirdir. Bundan əlavə, çəkidən, ketoasidoz səviyyəsindən asılılıq var. Diabetdə qaraciyər steatozuqaraciyərə köçürülməsi ilə depodan yağlı strukturların aktiv iştirakı ilə əlaqədardır. Eyni zamanda, fosfolipidlərin və oksidləşdirici reaksiyaların əmələ gəlməsi prosesləri pozulur. Lipoliz, anti-lipolitik hormon olan insulin çatışmazlığı ilə gücləndirilir. Qan dövranı sistemində yağ turşularının tərkibi artır, qaraciyər aktiv şəkildə lipoproteinlər əmələ gətirir, lakin kifayət qədər apoprotein yoxdur, buna görə daxil olan turşular sorulmur və artıq kütlələr trigliseridlərə çevrilir. Diabet fonunda qaraciyər yağlanması çox vaxt artıq çəki ilə əlaqələndirilir və qida ilə təmin edilən karbohidratların və yağların bolluğu səbəbindən distrofiya aktivləşir.
Karbohidratlar və patologiyalar
Bir neçə növ karbohidrat distrofiyaları məlumdur. Glikogenlə əlaqəli düzgün olmayan reaksiyalarla əlaqəli irsi patologiyalar var. Eyni zamanda, bədəndə glikogenin çökməsinə cavabdeh olan bir ferment yoxdur (və ya ümumiyyətlə yoxdur). Patoloji vəziyyət saxlama xəstəliyi hesab olunur. Altı növ fermentin çatışmazlığı ilə əlaqəli altı növ müəyyən edilmiş və tədqiq edilmişdir.
Bəzən qlikoproteinlərin səhv baş verən metabolik reaksiyaları nəticəsində yaranan karbohidrat distrofiyaları aşkar edilir. Mukoidlər və musinlər hüceyrələrin içərisində, onların arasındakı boşluqda toplanır və selikli qişanın degenerasiyası meydana çıxır.
Bir işin müəyyən bir növə aid olduğunu müəyyən etmək, qarışıq distrofiyanın növünü təyin etmək üçün proses mürəkkəbdirsə, mikroskop altında hüceyrələrin araşdırılmasına müraciət edirlər. Analizlər mucusun əmələ gəlməsini və onun kimyəvi, fiziki dəyişikliklərini aşkar etməyə kömək edirkeyfiyyətlər. Maddələr ifraz edə bilən hüceyrələr ölür, desquamat, vəzi kanalları seliklə tıxanır. Nəticədə kist əmələ gəlir.
Mezenximal patoloji proseslər
Stromal-damar distrofiyalarının bir neçə növü vardır ki, bunlar adətən birləşdirici toxuma mübadiləsinin düzgün aparılmaması nəticəsində yaranır. Adətən bunlar damar divarında, stromada mikrodamar və sinir liflərinin daxil olması ilə yaxınlıqdakı birləşdirici toxuma elementləri ilə əmələ gəlir. İnkişaf mexanizmləri arasında ən vacibi yanlış trofizm, nəqliyyat sisteminin pozulmasıdır. Çox vaxt xəstəyə eyni anda bir neçə növ mezenximal distrofiya diaqnozu qoyulur ki, bu da öz aralarında keçə bilir.
Disproteinoz zamanı distrofiyanın ən bariz əlamətləri. Birləşdirici toxumanın disorqanizasiyası məhv edilməsi, bəzən anormal zülalın əmələ gəlməsi nəticəsində baş verir. Hal-hazırda mezenximal distrofiyanın bütün növləri fəal şəkildə öyrənilir, lakin bu sahədə müəyyən kəşflər hələ də aparılmamışdır. Çox tez-tez distrofiyalar otoimmün şəraitin fonunda aşkar edilir. Onlar nə qədər ağır olarsa, distrofiya bir o qədər aydın görünür.
Hamıya məlum olan problem
Adını hər kəs eşitmiş bir distrofiya növü var. Bu problem insanları bir səbəbdən qorxudur - bu, geniş yayılmışdır və geri dönməz nəticələrə səbəb ola bilər. Söhbət retinal distrofiyadan gedir. Bu patoloji vəziyyətin növləri qazanılmış və irsi olur. Vaxtında olan ilk seçimbaşlayan terapiya müalicə edilə bilər, ikincisi isə düzəldilə bilməz.
