Hialin membran xəstəliyi sözdə tənəffüs çətinliyi sindromu (RDSD) ilə sinonimdir. Bu klinik diaqnoz tənəffüs çatışmazlığı olan vaxtından əvvəl doğulmuş yenidoğulmuşlar və tənəffüs çətinliyi və taxipnesi olanlar üçün qoyulur.
Körpələrdə otaq havasını udarkən döş qəfəsinin çəkilməsi və həyatın ilk qırx səkkizdən doxsan altı saatına qədər davam edən və irəliləyən siyanozun inkişafı qeyd olunur. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası zamanı xarakterik bir xarici şəkil (periferik hava bronxoqramması ilə birlikdə retikulyar şəbəkə) baş verir. Hialin membranların xəstəliyinin kliniki kursu birbaşa uşağın çəkisindən və əlavə olaraq xəstəliyin şiddətindən, əvəzedici müalicənin həyata keçirilməsindən, müşayiət olunan infeksiyaların mövcudluğundan, açıq arteriyadan qanın keçmə dərəcəsindən asılıdır. kanal və mexaniki havalandırmanın həyata keçirilməsi.
Patologiyanın səbəbləri
Hialin membran xəstəliyiəsasən şəkərli diabet, ürək və damar xəstəlikləri, uşaqlıq yolu qanaxmalarından əziyyət çəkən analardan doğulan uşaqlarda müşahidə edilir. Xəstəliyin inkişafına töhfə asfiksiya və hiperkapniya ilə birlikdə intrauterin hipoksiyaya qadirdir. Hialin membran xəstəliyinin bütün bu səbəblərinə görə ağciyər dövranı sistemi pozulur, buna qarşı alveolyar septalar seroz maye ilə hopdurulur.
Mikroqlobulin çatışmazlığının inkişafı ilə yanaşı yayılmış, eləcə də yerli qanın laxtalanması nəzərdən keçirilən xəstəliyin baş verməsində müəyyən rola malikdir. Erkən doğuş zamanı iyirmi ikinci və otuz dördüncü hamiləlik həftələri arasında olan bütün hamilə qadınlar, mütləq qlükokortikoidlərlə antenatal profilaktikaya ehtiyacı olan xəstələr hesab olunur. Bu, doğuşa hazırlaşan döldə ağciyər səthi aktiv maddəsinin yetişməsinə kömək edir.
Simptomlar
Mövcud vaxtından əvvəl doğuş əlamətləri ilə klinik təzahürlərə burun qanadlarının şişməsi və döş sümüyünün geri çəkilməsi ilə doğuşdan dərhal və ya bir neçə saat ərzində yaranan tez-tez xırıltılı nəfəs alma daxildir. Atelektaz və tənəffüs çatışmazlığının inkişafı və simptomların pisləşməsi halında, siyanoz letarji, tənəffüs çatışmazlığı və apne ilə birlikdə baş verir. Dəri siyanotikdir.
Çəkisi 1000 qramdan az olan yenidoğulmuşların ağciyərləri o qədər sərt ola bilər ki, onlar sadəcə nəfəs ala bilmirlər.doğuş otağında körpə. Müayinənin bir hissəsi olaraq, ilham zamanı səs-küy zəifləyir. Periferik nəbz minimaldır, ödem əmələ gəlir və eyni zamanda diurez də azalır.
Diaqnoz
Çox vaxtından əvvəl doğulma əlamətləri olan yeni doğulmuş uşağın vəziyyətinin öyrənilməsi prosesində kliniki qiymətləndirmə aparılır, arterial qanın qaz tərkibi öyrənilir (söhbət hipoksemiya və hiperkapniyadan gedir). Bundan əlavə, həkimlər döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasını aparırlar. Diaqnoz risk faktorları da daxil olmaqla klinik simptomlara əsaslanır. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası diffuz atelektazı aşkar edir.
Diferensial diaqnostika streptokok infeksiyası nəticəsində yaranan sepsis və pnevmoniya, keçici taxipne, ağciyər persistent hipertenziyası, aspirasiya və anadangəlmə qüsurlar nəticəsində yaranan ağciyər ödemini istisna etmək məqsədi daşıyır. Yenidoğulmuşlara adətən qan kulturası və bəlkə də trakeal aspirat lazımdır. Streptokok pnevmoniyasını hialin membran xəstəliyindən klinik cəhətdən fərqləndirmək olduqca çətindir. Beləliklə, təcrübədən göründüyü kimi, antibiotiklər mədəniyyət nəticəsi əldə edilməmişdən əvvəl təyin edilir.
Sorğunun xüsusiyyətləri
Yenidoğulmuşlarda hialin membran xəstəliyindən fetal ağciyər yetkinlik testləri aparılaraq prenatal olaraq şübhələnə bilər. Təhlil amniosentez yolu ilə əldə edilən və ya vajinadan toplanan amniotik mayedən istifadə etməklə aparılır (amniotik membranın yırtılması halında). Bu müəyyən etməyə kömək ediroptimal çatdırılma tarixi. Bu üsul, dölün ürək dərəcəsi, insan xorionik gonadotropinin səviyyəsi və ultrasəs hamiləlik yaşını təyin edə bilmədiyi zaman otuz doqquzuncu həftəyə qədər seçilən əmək üçün uyğundur. Amniotik maye testinə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Lesitin və sfinqomielinin nisbətinin təyini.
- Köpük əmələ gəlməsinin sabitlik indeksinin təhlili.
- Səthi aktiv maddənin albuminə nisbəti.
Lesitin və sfinqomielinin dəyəri 2-dən az olarsa, köpüyün sabitlik indeksi 47-dən az olarsa, yenidoğulmuşlarda hialin membran xəstəliyinə tutulma riski əhəmiyyətli dərəcədə aşağı olur. Səthi aktiv maddə və albumin hər qramda 55 milliqramdan çox olmalıdır.
Müalicə
Əgər vaxtından əvvəl doğulmuş körpənin ağciyərləri açılmayıbsa, terapiya aşağıdakı üsulları əhatə edir:
- Səthi aktiv maddənin istifadəsi.
- Ehtiyac olduqda əlavə oksigen.
- Mexaniki ventilyasiya edin.
Müalicə ilə proqnoz yaxşıdır, bu halda ölüm faizi on faizdən azdır. Düzgün tənəffüs dəstəyi ilə, səthi aktiv maddənin formalaşması zamanla baş verir, onun formalaşması başlandıqdan sonra, yenidoğanda hialin membran xəstəliyi yalnız dörd və ya beş gün ərzində həll olunur. Lakin ağır hipoksiya çoxlu orqan çatışmazlığına və hətta ölümə səbəb ola bilər.
Hialin membran xəstəliyi üçün xüsusi terapiyaya intratrakeal səthi aktiv maddə daxildirmüalicə. Bu, düzgün ventilyasiya və oksigenləşməyə nail olmaq üçün lazım ola bilən trakeal intubasiya tələb edir. Çəkisi bir kiloqramdan az olan vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr və oksigenə ehtiyacı qırx faizdən aşağı olan körpələr əlavə O2, eləcə də davamlı burun tənəffüsü təzyiqi müalicəsinə yaxşı cavab verə bilər. Erkən səthi aktiv maddələrlə müalicə strategiyası süni ventilyasiya müddətinin əhəmiyyətli dərəcədə azaldılmasını və bronxopulmoner displaziyanın təzahürünün azalmasını əvvəlcədən müəyyən edir.
Səthi aktivant sağalmanı sürətləndirir və bir il ərzində pnevmotoraks, intraventrikulyar qanaxma, interstisial amfizem, ağciyər displaziyası və ölüm riskini azaldır. Amma təəssüf ki, bu vəziyyət üçün oxşar müalicə alan yenidoğulmuşlarda vaxtından əvvəl apnea riski artır.
Erkən doğulmuş körpələrdə ağciyərləri açan dərmanlar
Əlavə səthi aktiv maddənin dəyişdirilməsinə Poractant Alfa, Calfactant və Lucinactant ilə yanaşı Beractant daxildir.
Preparat "Beraktant" iribuynuzlu ağciyərin lipid ekstraktıdır, ona "C", "B" zülalları, həmçinin kolfosseril palmitat, tripalmitin və palmitin turşusu əlavə olunur. Dozaj dörd dozaya qədər lazım olduqda hər altı saatdan bir kiloqram bədən çəkisi üçün 100 milliqramdır.
"Poractant" doğranmış donuz ağciyərindən alınan dəyişdirilmiş ekstraktdır. Dərman neytral lipidlər, yağ turşuları və ilə birlikdə fosfolipidləri ehtiva edirsəthi aktiv maddə ilə əlaqəli zülallar B və C. Doza aşağıdakı kimidir: hər kiloqrama 200 milliqram, daha sonra ehtiyac olduqda hər on iki saatdan bir bədən çəkisinin kiloqramı üçün 100 milliqramlıq iki doza.
"Kalfaktant" tərkibində neytral lipidlər, yağ turşuları və səthi aktiv maddə ilə əlaqəli B və C zülalları ilə birlikdə fosfolipidləri olan buzov ağciyərinin ekstraktı kimi xidmət edir. Doza üç saatdan bir hər on iki saatdan bir kiloqram bədən çəkisi üçün 105 milliqramdır. lazım olduqda dozalar.
"Lucinactant" sinapultid peptid, fosfolipidlər və yağ turşularını ehtiva edən sintetik maddədir. Dozaj dörd dozaya qədər hər altı saatda bədən çəkisinin kiloqramı üçün 175 milliqram təşkil edir.
Qeyd etmək lazımdır ki, bu müalicədən sonra yeni doğulmuş körpədə ümumi ağciyər uyğunluğu sürətlə yaxşılaşa bilər. Hava sızması riskini az altmaq üçün tənəffüs ventilyatorunun təzyiqini sürətlə az altmaq tələb oluna bilər.
Qarşısının alınması
Hialin membran xəstəliyi kimi sapmanın qarşısını almaq üçün hamilə qadınlara xüsusi preparatlar təyin edilir. Dölün doğulması iyirmi beşinci və otuz dördüncü həftələr arasında olduqda, anaya hər biri 12 milliqram olmaqla, əzələdaxili olaraq iki doza Betametazon lazımdır.
Və ya doğuşdan ən azı iki gün əvvəl hər on iki saatdan bir əzələdaxili olaraq "Deksametazon" 6 milliqram tətbiq edin. Bu, sözügedən xəstəliyin inkişaf riskini azaldır.və ya şiddətin azalması. Bu profilaktika yenidoğulmuşlarda ağciyər xəstəliyinin bəzi formaları (məsələn, pnevmotoraks) ilə birlikdə tənəffüs tutulmasından neonatal ölüm riskini minimuma endirir.
Patologiyanın xüsusiyyətləri
Bu patoloji, bir qayda olaraq, yalnız hamiləliyin otuz yeddinci həftəsindən əvvəl doğulmuş yeni doğulmuşlarda müşahidə olunan ağciyər səthi aktiv maddəsinin çatışmazlığından qaynaqlanır. Vaxtından əvvəl doğuş artdıqca çatışmazlıq adətən pisləşir.
Sürfaktantın çatışmazlığı səbəbindən alveolalar bağlana bilər, bu da ağciyərlərdə diffuz atelektaza səbəb olur və bu orqanın iltihabına və şişməsinə səbəb olur. Təhrik edilmiş tənəffüs çatışmazlığından əlavə, qanaxma, bronxopulmoner displaziya, gərginlik pnevmotoraksı, sepsis və əlavə olaraq ölüm riski artır.
Doğuşda olan qadının yükün vaxtından əvvəl aradan qalxması gözlənildiyi təqdirdə, amniotik mayenin sfinqomielin, lesitin və səthi aktiv maddələrin nisbətini təhlil edərək ağciyərlərin yetkinliyini qiymətləndirmək lazımdır. və albumin. Patoloji halında, intratrakeal səthi aktiv maddələr və lazım olduqda tənəffüs dəstəyinin təmin edilməsi tələb olunur.
Gələcək ananın iyirmi dördüncü və otuz dördüncü həftələr arasında doğum edəcəyi təqdirdə bir neçə doza kortikosteroidə ehtiyacı var (söhbət Betametazon və Deksametazondan gedir). Kortikosteroidlər səthi aktiv maddələrin istehsalına səbəb olurmüəyyən dərəcədə vaxtından əvvəl doğulmuş döldə və hialin membran xəstəliyi riski azalır.
Nəticələr
Fəsadlar kimi xəstə sonradan davamlı arterioz kanalı, interstisial amfizem, nadir hallarda ağciyər qanaması və pnevmoniya ilə qarşılaşa bilər. İntubasiya nəticəsində xroniki bronxopulmoner displaziyanın, lobar emfizemanın, tənəffüs yollarının təkrarlanan infeksiyalarının və qırtlağın sikatrisial stenozunun görünüşü istisna edilmir.
Riski nə artırır
Sözügedən xəstəliyin inkişaf riski vaxtından əvvəl doğulma dərəcəsi ilə artır. Bu meyara uyğun olaraq, körpənin ağciyərləri qismən və ya tamamilə yetişməmiş ola bilər və buna görə istehsal olunan səthi aktiv maddənin olmaması və ya qeyri-kafi həcmdə olması səbəbindən adekvat tənəffüs funksiyalarını təmin edə bilməz. Belə vəziyyətlərdə yeni doğulmuş uşaqlara bu maddəni əvəz edən terapiya göstərilir.
"Deksametazon" - bu dərman nədir?
Bir çoxları niyə deksametazonun inyeksiya şəklində təyin edildiyini maraqlandırır. Təqdim olunan dərman hazırda tibbdə geniş tələbat daşıyır və güclü iltihab əleyhinə və immunosupressiv xüsusiyyətlərə malik sintetik qlükokortikosteroiddir. Bundan əlavə, sinir sisteminə təsirli şəkildə nüfuz edə bilir. Bu imkanlar sayəsində bu dərman beyin ödemi və gözlərin hər hansı iltihabi patologiyalarından əziyyət çəkən xəstələrin müalicəsində istifadə edilə bilər. üçün buradaiynələr "Deksametazon" nə təyin edilir.
Tab və inyeksiya üçün məhlul şəklində olan dərmanlar əsas dərmanlar siyahısına daxildir. Hüceyrə membranlarını sabitləşdirməyə qadirdir. Müxtəlif zərərli amillərin təsirinə qarşı müqavimətini artırır. Bu baxımdan, hialin membran xəstəliyinin inkişafı təhlükəsi olan körpələrin ağciyərlərini açmaq üçün istifadə olunur.
Bir qayda olaraq, həkim tərəfindən başqa cür göstəriş olmadıqda, dərman iki gün ərzində hər on iki saatdan bir 6 milliqram əzələdaxili olaraq verilir. Ölkəmizdə deksametazonun əsasən 4 milliqramlıq ampulalarda paylandığını nəzərə alaraq, həkimlər onun bu dozada iki gün ərzində üç dəfə əzələdaxili yeridilməsini tövsiyə edirlər.
İlham zamanı sinənin geri çəkilməsi
Hialin membranların patologiyası fonunda döş qəfəsinin ön hissəsi geri çəkilir, bu da simmetrik və ya asimmetrik qıf formalı deformasiyaya səbəb olur. Dərin nəfəsin fonunda, diafraqmanın sternum hissəsinin inkişaf etməməsi ilə əlaqədar olan paradoksal tənəffüs səbəbindən huninin dərinliyi böyüyür.
Nəzərdə tutulan xəstəliyin ilkin əlamətlərinə, bir qayda olaraq, həyatın ilk dəqiqələrində müşahidə olunan tənəffüs tezliyi dəqiqədə altmış dəfədən çox olan vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə nəfəs darlığının olması daxildir. Patologiyanın inkişafı fonunda simptomlar da artır, məsələn, siyanoz artır, diffuz krepitus baş verə bilər, ağızdan köpüklü və qanlı axıntı ilə birlikdə apne mövcuddur. Tənəffüs pozğunluğunun şiddətini qiymətləndirmək üçün həkimlər miqyasdan istifadə edirlərEnişlər.
Bu patologiyada tənəffüs tutulması
Hialin membranların xəstəliyinin ağır təbiəti tənəffüsün dayanmasına səbəb ola bilər. Bu vəziyyətdə, süni ağciyər ventilyasiyası (ALV) dərmanı təyin edilir. Bu ölçü aşağıdakı göstəricilər üçün istifadə olunur:
- Arterial qanın turşuluğu 7,2-dən azdır.
- PaCO2 60 millimetr civəyə bərabərdir.
- PaO2 nəfəs alınan havada oksigen konsentrasiyası yetmişdən yüz faizə qədər olduqda 50 millimetr civə və ondan aşağıdır.
Beləliklə, yenidoğulmuşlarda nəzərdə tutulan xəstəlik ağciyərlərdə səthi aktiv maddə deyilən maddənin çatışmazlığı ilə əlaqədardır. Bu, otuz yeddinci həftədən əvvəl doğulmuş körpələr arasında ən çox yayılmışdır. Bununla belə, risk vaxtından əvvəl doğuş dərəcəsi ilə əhəmiyyətli dərəcədə artır. Simptomlar, ilk növbədə, tənəffüs çətinliyi ilə yanaşı, əlavə əzələlərin tutulması və doğuşdan qısa müddət sonra baş verən alar alovlanma daxildir. Prenatal risk, fetusun ağciyərinin olgunlaşması testinin aparılması ilə qiymətləndirilə bilər. Patologiya ilə mübarizə səthi-aktiv terapiya və dəstəkləyici qayğıdan ibarətdir.
