Xolanjiokarsinoma, dünya tibb ictimaiyyətinin statistikasına görə, bütün xərçəng növlərinin təxminən 2%-ni, həmçinin qaraciyər və öd yolları xərçənglərinin ümumi sayının 10%-ə qədərini təşkil edir. Eyni zamanda, bu tip şişlərin diaqnozu çox aşağıdır: yalnız 1,5-2%. Klatskin şişi Amerikalı həkim, patoloq Cerald Klatskinin adını daşıyır. 1965-ci ildə Yale Universitetində işləyərkən o, xəstəliyin 13 hadisəsinə əsaslanaraq bu xəstəliyin bütün xüsusiyyətlərini təsvir etmişdir.
Xolanjiokarsinoma və ya qaraciyər və öd yollarının xərçəngi
Klatskin şişi kifayət qədər təhlükəli xəstəlikdir. Bu neoplazma yavaş böyümə və metastazların gec inkişafı ilə xarakterizə olunur. Vaxtında diaqnoz qoyulmaması və cərrahi çıxarılmasının mümkün olmaması səbəbindən xəstəlik yüksək ölüm nisbətinə malikdir. Əksər hallarda diaqnoz cərrahi müdaxiləni istisna edən formasiyaların inkişafının son mərhələlərində qoyulur. Metastazların inkişafı birbaşa qaraciyərə təsir göstərir,qaraciyərin, regional limfa düyünlərinin, həmçinin qarın boşluğunun qapıları. Şişin böyüməsi qaraciyər epitelinin hüceyrələrindən baş verir. Xəstəlik əsasən 50 ildən sonra formalaşır, lakin hər il xəstələrin yaşı azalır. Kişilər qadınlardan bir qədər daha çox təsirlənir.
Şişin ehtimal olunan səbəbləri
Qaraciyər xolangiokarsinomasının səbəbləri dəqiq məlum deyil. Lakin elm adamları təsiri neoplazmanın inkişaf riskini artıran amilləri aşkar etdilər. Birincili sklerotizəedici xolangit tarixi olan xəstələrdə 100 haldan 40-da Klatskin xəstəliyi inkişaf edə bilər.
Şiş, Karoli xəstəliyi kimi irsi xəstəliklərə əsaslanan 100 hadisədən 25-də baş verir. İntrahepatik parazitlər səbəbindən yaranan iltihablı reaksiya neoplazmaya səbəb ola bilər.
Qaraciyərin sağlamlığına təsir edən pis vərdişlər: siqaret çəkmək, alkoqolizm, düzgün qidalanmamaq, nəticədə piylənmə - xəstəliyin irəliləməsi üçün danılmaz faktorlar. Xolelitiyazın olması bir şiş ehtimalını artırır. Risk altında toksinlər və zərərli maddələrlə uzun müddət təmasda olan insanlar var. Viral infeksiyalar, əsasən hepatit xərçəngin inkişafına kömək edir.
Xolanjiokarsinomanın simptomları
Qaraciyər xərçənginin diaqnozu çətin olduğundan, Klatskin xəstəliyinin erkən aşkarlanması üçün bədəninizi dinləməlisiniz.
Şiş bilərkimi simptomlarla xarakterizə oluna bilər:
- xəstəliyin əsas əlaməti obstruktiv sarılıqdır;
- daimi qaşınma hissi;
- qarın yuxarı sağ nahiyəsində çəkilən ağrı;
- dramatik çəki itkisi ilə nəticələnən iştahsızlıq;
- şiş formasiyaları üçün xarakterik olan fiziki tükənmə;
- Klatskin şişi ilə qızdırma da baş verir;
- sidik və nəcisin rəngində dəyişikliklər (sidik qaralır və nəcis daha açıq olur).
Simptomlar gözlənilmədən görünür və irəliləyir. Obstruktiv sarılıq 100 hadisədən 90-da baş verir və Klatskin şişi kimi xəstəliyin tez-tez əlamətlərindən biridir. Xəstələrin rəyləri bəzən fərqli olur. Bəzi xəstələr qaşınma, ağrı və ani kilo itkisinin əlavə olunduğunu qeyd edirlər. Belə təzahürlər bədxassəli şişlərin gec mərhələləri ilə bağlıdır. Lakin digərləri sağlamlıqlarında çox az dəyişiklik hiss edir və ya heç bir dəyişiklik hiss etmir və ya simptomlarını başqa xəstəliklərlə əlaqələndirirlər.
Klatskin şişinin diaqnostikası
Diaqnozu müəyyən etmək üçün Klatskin xəstəliyinin varlığını dəqiq göstərə bilən bir sıra klinik tədqiqatlar aparılır. Ultrasəs aparatında müayinə zamanı şiş aydın görünür. Bu kifayət qədər qənaətcil, zərərsiz və asanlıqla əldə edilə bilən bir üsuldur. Spiral kompüter tomoqrafiyasının köməyi ilə öd kisəsində anormallıqları aşkar etmək, qaraciyər və limfa düyünlərinin zədələnməsini görmək asandır. Qaraciyərə kontrastlı bir mayenin daxil edilməsi ilə MRT-nin (maqnit rezonans görüntüləmə) istifadəsi qaraciyər toxumalarının vəziyyətini dəqiq müəyyən etməyə imkan verir. Klatskin şişinin diaqnozunda öd yollarının daralma dərəcəsi. Fotoda qaraciyərin və öd yollarının bütün hissələri göstərilir.
Rentgen və rentgen müayinəsi öd yollarında problemləri göstərir. Diaqnostik proses zamanı kontrast agent enjekte edilir, bu da safra axını görməyə imkan verir. Biyokimyəvi qan testləri fermentlərin və bilirubinin səviyyəsini təyin etməyə kömək edəcəkdir. Onkoloji cəsədlərin aşkarlanması üçün testlər də təyin edilə bilər: CA 199, CA 125.
Çox tez-tez şiş prosesləri qaraciyəri qanla təmin edən qaraciyər arteriyasına və portal venaya çatır. Əməliyyatdan əvvəl xəstəliyin qan damarlarına yayılıb yayılmadığını aydınlaşdırmaq üçün neoplazmanın mərhələsini müəyyən etmək çox vacibdir. Bəzi hallarda belə diaqnoz çətinləşir və sonra rezeksiyanın miqyası məsələsi cərrahi əməliyyat zamanı həll edilir.
Neoplazmaların müalicəsi üsulları
Müalicə olunmazsa, xəstələrin əksəriyyətinin dəqiq diaqnozdan sonra orta ömrü 6 aydır. Erkən mərhələdə Klatskin xəstəliyi nadir hallarda aşkar edilir. Şiş son mərhələlərdə olduqca səmərəsiz şəkildə müalicə edilə bilər.
Cərrahiyyə şişin müalicəsinin əsas üsullarından biridir. Amma gec diaqnoz qoyulduğuna görə əməliyyatın sağ qalma nisbəti aşağıdır (ortalama 20%). Müsbət təsirə nail olmaq üçün safra yollarının zədələnmiş hissəsinin çıxarılması ilə birlikdə tam çıxarılması istifadə olunur.qan damarlarının infeksiyasının qarşısını almaq üçün qaraciyərin bir lobu.
Cərrahiyyə bir neçə halda mümkündür:
- formasiya qaraciyərin qan dövranı sisteminə təsir etməmişdir; bu halda zədələnmiş qaraciyərin bir hissəsini və ya bütün hissəsini çıxarmaq mümkündür;
- Forma qaraciyərin bir və ya hər iki lobunun öd kanalına təsir etməyib.
Şiş qaraciyərin qan damarlarına və ya onun hər iki lobunun xoleretik kanallarına nüfuz etdikdə xəstəlik əməliyyatsız sayılır.
Palliativ baxım
Əməliyyatı mümkün olmayan hallarda və ya əlavə müalicə kimi palliativ müalicədən istifadə olunur.
Belə üsullara aşağıdakılar daxildir:
- öd drenajı;
- kimyaterapiya;
- radioterapiya;
- bypass;
- fotodinamik terapiya;
- Yüksək fokuslanmış ultrasəs şüaları ilə şüalanma.
Bir neçə müalicəni erkən diaqnozla birləşdirməklə, gözlənilən ömür müddətini 10 aydan 5 ilə qədər artırmaq olar.
Müalicədən sonrakı proqnoz
Qaraciyərdə şiş əmələ gəlmə prosesləri kifayət qədər ləng getdiyinə görə ömür uzunluğu bir il yarımdan beş ilə qədərdir. Zədələnmiş sahələrin tam çıxarılması Klatskin xəstəliyinin dəqiq və vaxtında diaqnozu ilə ömrün müddətini artırmağa imkan verir.
Qaraciyərin daxilində aşkar edilən şişin proqnozu zəifdir. Bu, xəstələrdə müşahidə edilən ən pis göstəricilərdən biridirmetastazları olan qeyri-operativ formasiyalar. Belə xəstələr yalnız safra yollarının drenajına arxalana bilərlər. Qaraciyərin daxilində Klatskin şişi aşkar edilərsə, xəstənin ömrü bəzən bir neçə həftəni keçmir.
Ölümün səbəbi, qəribə də olsa, metastazlar deyil, müşayiət olunan ağırlaşmalardır. Bunlara daxildir:
- ödün düzgün axmaması nəticəsində yaranan qaraciyər sirozu;
- abse meydana gəlməsinə səbəb olan infeksiyalar;
- bədənin ümumi atrofiyası və toxunulmazlığın çatışmazlığı;
- irinli-iltihabi proseslər.
Profilaktik tədbirlər
Qaraciyər və öd yollarının şiş xəstəliklərinin qarşısını almaq üçün düzgün qidalanmaya riayət etmək, spirtdən sui-istifadə etməmək və parazitlərlə yoluxmanın qarşısını almaq lazımdır.
Risk faktoru kimi yerləşdirilmiş xəstəliklər tarixçəsi varsa, öd əmələ gətirən orqanların fəaliyyətində anormallıqların erkən aşkarlanması üçün vaxtında müalicə və sistematik müayinə aparılmalıdır. Zərərli maddələrə məruz qalmağı da istisna etmək lazımdır, məsələn, iş yerində.
Sonda
Müasir diaqnostika avadanlığı qaraciyər və öd yollarında şiş proseslərini aşkarlaya, həmçinin cərrahi müdaxilənin mürəkkəblik dərəcəsini təyin edə bilir. Problemin operativ həlli üçün yeni üsulların tətbiqi, transplantasiya və əlavə terapevtik tədbirlər xəstələrin keyfiyyətinin və gözlənilən ömrünün artmasına səbəb olur.
