Kəskin leykoz qanyaradıcı orqan olan sümük iliyinə təsir edən bədxassəli xəstəlikdir. Anomaliya özünü sümük iliyinin kök hüceyrələrinin mutasiyasında və limfoblastlar adlanan yetişməmiş limfoid hüceyrələrin görünüşündə göstərir. Qanda trombositlərin, leykositlərin və eritrositlərin azalması müşahidə olunur. Xəstəliyin inkişafı ilə yetişməmiş hüceyrələr digər orqan və toxumalara daxil olur. Limfa düyünlərinin, selikli qişaların, dalaqın, qaraciyərin, beyinin və s.-nin leykemiyalı infiltrasiyaları baş verir. Hiperplastik sindromun ən çox baş verdiyi leykemiya, əsasən iki yaşdan beş yaşa qədər olan uşaqlarda müşahidə olunur. Statistikaya görə, oğlanlarda bu xəstəliyə qızlardan daha çox rast gəlinir. Yetkinlər 60 ildən sonra xəstəlikdən daha çox təsirlənir.
Klinik Sindromlar
Fərdin orqanizmində qanyaradıcı sistemin müxtəlif anomaliyaları müxtəlif əlamətlər və sindromlarla özünü göstərir. Bəzi hallarda xəstənin əsas və ikinci dərəcəli şikayətlərini ayırmaq mümkün deyil, buna görə də hematolojixəstələrdə simptomlar əvəzinə ümumi mənşəli əlamətlər və ya sindromlar qrupu haqqında danışmaq məqsədəuyğundur:
- hiperplastik;
- anemiya;
- hemorragik;
- yoluxucu-toksik.
Leykozun səbəbləri
Tibb elminin prioritet sahələrindən biri leykemiya ilə bağlı problemlərin öyrənilməsidir. Lakin aparılan araşdırmalara baxmayaraq, alimlər hələ də leykemiyanın dəqiq səbəblərini müəyyən edə bilməyiblər. Yalnız onun inkişafına kömək edən amillər müəyyən edilmişdir. Bunlara daxildir:
- İrsi meyllilik. Statistik məlumatlar göstərir ki, bir neçə nəsildə yaxın qohumlar leykemiyadan əziyyət çəkirlər.
- Kersogenlərə məruz qalma. Zəhərli maddələr: insektisidlər, gübrələr, neft məhsulları, həmçinin bəzi dərmanlar (penisilin antibiotikləri və sefalosporinlər) fərdin orqanizminə mənfi təsir göstərir.
- Yoluxucu və virus xəstəlikləri bəzən sağlam hüceyrələrin mutasiyasına səbəb olur və yetkinlərdə kəskin leykemiya simptomları qəfil görünə bilər.
- Xromosom anomaliyaları.
- Sağlam hüceyrələrin anormal degenerasiyasına səbəb olan radioaktiv təsir.
- Ağır anadangəlmə patologiyalar: Wiskott-Aldrich sindromu, Daun sindromu.
- Kimyaterapiya. Bəzi hallarda digər xəstəliklərin müalicəsi üçün aparılması leykozun inkişafına səbəb olur.
- Sistematik siqaret.
Bu amillər yalnız xəstəliyin başlanğıcına kömək edir, lakin xəstəlik inkişaf edir vəonların yoxluğunda.
Leykemiyanın klinik əlamətləri
Yetkinlərdə kəskin leykemiyanın ümumi simptomları:
- İntoksikasiya sindromu. Ümumi pozğunluq, zəiflik, kilo itkisi, qızdırma ilə xarakterizə olunur. Sonuncu bədəndə viral, bakterial və ya göbələk infeksiyasının olması ilə baş verə bilər.
- Hemorragik sindrom. Dermisdə və selikli qişalarda qanaxmalar, qanlı qusma və qatran nəcis var.
- Hiperplastik sindrom. Müayinə və palpasiya üçün əlçatan olan bütün limfa düyünləri böyüdülür. Onlar sıx, mobil olurlar, lakin yüksək böyütmədə belə ağrısız olurlar. Dalaq və qaraciyər iltihablanır və böyüyür, qarında ağrılı hisslər var. Oynaq kapsulunun və periostun infiltrasiyası, həmçinin sümük iliyi şişi nəticəsində sümüklərdə ağrı və ağrılar əmələ gəlir.
- Anemik sindrom. İntoksikasiya nəticəsində dəri solğunlaşır, göy-qırmızı lövhələr əmələ gəlir, dermisin cüzi zədələnməsi ilə panaritiumlar və paronixiyalar əmələ gəlir, ağız boşluğunda xoralı-nekrotik dəyişikliklər əmələ gəlir, taxikardiya əziyyət çəkir.
- Tənəffüs pozğunluqları. Mediastinal limfa düyünlərinin böyüməsi bronxların sıxılmasına və tənəffüs çatışmazlığına səbəb olur.
- Görmə orqanlarında dəyişikliklər. Optik sinirin şişməsi baş verir, gözün tor qişasında qanaxma əmələ gəlir, göz dibində leykemiya lövhələri mümkündür.
Leykoz diaqnozu
Diaqnoz qoymaq üçün sizə lazımdır:
- tam tibbi tarix alın;
- xəstəni müayinə edin, edinlimfa düyünlərinin, qaraciyərin və dalağın palpasiyası;
- ümumi qan testi - trombositlərin, eritrositlərin və leykositlərin sayı müəyyən edilir, anormal dəyişmiş qan hüceyrələri aşkar edilir;
- döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası - döş qəfəsində periferik limfa düyünlərinin artımını, timus vəzində dəyişiklikləri və ağciyərlərin vəziyyətini təyin etmək;
- aspirasiya və sümük iliyi biopsiyası;
- bədxassəli hüceyrələrin aşkarlanması üçün mikroskopik müayinə;
- spinal ponksiyon - xərçəng hüceyrələrinin varlığı müəyyən edilir;
- CT - kompüter ekranında daxili orqanların vəziyyətinə baxırlar;
- MRT - orqan və toxumaların şəkillərini əldə etməyə imkan verir;
- Ultrasəs - Ultrasəs qaraciyər və dalağın genişlənməsini təsdiqləmək üçün aparılır.
Hərtərəfli müayinə əsasında diaqnoz qoyulur və xəstənin müalicəsi təyin edilir.
Xəstəliyin gedişatının mərhələləri
Leykozun gedişatında üç mərhələ var:
- İlkin - leykozun əlamətləri yüngüldür. Yüngül yorğunluq və yuxululuqda özünü göstərirlər. Xəstəlik profilaktik müayinələr zamanı və ya bu dövrdə pisləşməyə başlayan digər xəstəliklərin diaqnozu zamanı təsadüfən aşkar edilir. Laboratoriya tədqiqatında əsas qan parametrləri bir qədər dəyişə bilər, qaraciyərin ölçüsü normaldır.
- Genişlənmiş - müxtəlif orqanlar təsirlənir, buna görə də simptomlar tələffüz olunur. Bu dövrdə kəskinləşmələr və remissiyalar bir-birini əvəz edir. Lösemi sağalma ilə başa çatır və yabütün göstəricilərdə əhəmiyyətli dərəcədə pisləşmə.
- Terminal - müalicənin səmərəsiz olduğu ortaya çıxdı, hematopoetik sistem güclü şəkildə depressiyaya uğradı, xoralı və nekrotik dəyişikliklər baş verir. Mərhələ xəstənin ölümü ilə başa çatır.
Uşaqlarda leykoz
Uşaqlarda kəskin leykoz baş verir və çox tez inkişaf edir. Limfoblastların s sayı sürətlə artır, bu da uşağın rifahına təsir edir. O, letargik olur, ürəkbulanma və baş ağrılarından şikayətlənir. Axşam saatlarında soyuqdəymə əlamətləri olmasa da, temperatur 38 dərəcə və daha yuxarı qalxır. Hamam edərkən valideynlər bədəndə hematomların və çürüklərin görünüşünü qeyd edə bilərlər. Körpənin oyun zamanı yıxılmaması halında bu simptom xəbərdarlıq etməlidir. Xəstəliyin simptomları xroniki xəstəliklərin kəskinləşməsi və ya pnevmoniya, bronxit, faringit, tonzillit kimi xəstəliklərin uzun kursu ilə ifadə edilir. Onları müalicə etmək çətindir, uşaq onsuz da zəifləmiş bədənin gücünü pozaraq uzun müddət dərman qəbul etməyə məcbur olur. Bundan əlavə, hiperplastik sindrom limfa düyünlərinin sürətlə artması ilə ifadə edilən kəskin leykemiyada özünü göstərir.
Xəstəliyin başlanğıcında uşaqlıq boynu daha tez-tez iltihablanır, daha sonra çənə altı, supraklavikulyar və aksiller nahiyələr iştirak edir. Limfa düyünləri hər zaman artır, lakin ağrı yoxdur və zaman keçdikcə bronxların, üstün vena kavasının, öd axarının sıxılmasına səbəb ola bilər. Həm də asanlıqla palpasiya olunan və qabırğaların altından çıxan dalaq və qaraciyər kimi orqanların ölçüsündə sürətli artım var. Bəzən uşaqlarda mədə, rektal və nazal uzunmüddətli və həcmli qanaxma olur. Kəskin leykoz daha çox uşaqlarda rast gəlinir, ona görə də valideynlər uşağın sağlamlığına çox diqqətli olmalı, onun bütün xəstəliklərinə və şikayətlərinə diqqət yetirməlidirlər.
Uşaqlarda xəstəliyin müalicəsi
Leykoz təsdiq edildikdə, uşaq ixtisaslaşdırılmış klinikanın hematologiya və ya onkologiya şöbəsinə yerləşdirilir. Müalicə nəticəsində sizə lazımdır:
- zədələnmiş hüceyrələri məhv edin;
- dəstəkləyici qayğı göstərin;
- yoluxucu xəstəliklərin baş verməsinin qarşısını almaq üçün;
- trombositlərin və qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığını doldurur.
Hər bir uşaq üçün xəstəxanada müalicə müddəti fərdi olaraq müəyyən edilir və aşağıdakılardan ibarətdir:
- kimyaterapiya - sitostatik dərmanların müxtəlif kombinasiyaları istifadə olunur;
- radioterapiya – xüsusi xəstəyə uyğunlaşdırılmışdır;
- sümük iliyinin transplantasiyası – yüksək dozalı dərman terapiyasından sonra mümkündür.
Müalicə taktikası aşağıdakılarla müəyyən edilir:
- partlayış hüceyrələrinin sayı;
- residiv ehtimalı;
- xəstəlik mərhələsi.
Leykozun müalicəsi üçün beynəlxalq tövsiyələr (protokollar) mövcuddur. Uşağın müalicəsi üçün protokola əsasən sağ qalmanın aydın proqnozu ilə uzunmüddətli proqram tərtib edilir, kursun intensivliyi birbaşa riskdən asılıdır.xəstəliyin təkrarlanması. Sümük iliyi transplantasiyası olmadan lösemi müalicəsi təxminən iki il davam edir. Bu müddət ərzində stasionar müalicə bir neçə dəfə ambulator müalicə ilə əvəz olunur.
Müalicə addımları
Beynəlxalq tövsiyələrə əsasən uşaqlıq leykemiyasının müalicəsi aşağıdakı addımlardan ibarətdir:
- İlkin - bu müddət ərzində xəstə əsas kursa hazırlanır. Bunun üçün leykemiya hüceyrələrinin sayını az altmaq və böyrək çatışmazlığının qarşısını almaq üçün qısa bir kimyaterapiya kursu aparılır.
- İnduktiv - remissiyanın başlanğıcı üçün həyata keçirilir. Terapiya istifadə olunur, bir neçə dərmanla gücləndirilir və bir yarımdan iki aya qədər davam edir.
- İntensiv terapiya ilə konsolidasiya vaxtı - əldə edilmiş remissiya qaraciyərin normal ölçüləri qurulduqda və limfa düyünləri azaldıqda konsolidasiya edilir. Beyin və onurğa beynində şişin inkişafının qarşısı alınır. Bu müddət ərzində zərurət yarandıqda radiasiya tətbiq edilir və onurğa beyninin kanalına sitostatiklər yeridilir.
- Təkrarlanan kombinasiya - güclü dərmanların müxtəlif kombinasiyaları ayrı-ayrı kurslar keçirərək tətbiq edilir. Dövr bir neçə aya qədər davam edə bilər. Məqsəd partlayış hüceyrələrini məhv etməkdir.
- Xidmət baxımı – ambulator şəraitdə həyata keçirilir. Uşaq bağçaya və ya məktəbə gedə bilər. Dərman dozası minimum səviyyədə saxlanılır.
Protokolların istifadəsi müalicənin effektivliyini artırır, fəsadların qarşısının alınmasında və dərmanların əlavə təsirlərinin müəyyən edilməsində təcrübə toplanır.
Diferensial diaqnozhiperplastik sindrom
Bu sindromun təzahürləri aşağıdakılardan fərqləndirilməlidir:
- Vinsentin xoralı nekrotik stomatiti;
- digər etiologiyalı hipertrofik gingivit;
- ağır bakterial infeksiyalarda reaksiyalar;
- infeksion mononükleoz;
- bədənin ağır metallarla zəhərlənməsi;
- hipovitaminoz C.
Bütün bu hallarda qan testində və miyeloqrammada leykoz markerləri yoxdur. Şübhəli hallarda, üç nöqtədən analiz üçün bir maddə götürüldükdə, sümük iliyi tədqiqatı, bəzi hallarda çox zonalı tədqiqat aparılır.
Yetkin leykozun müalicəsi
Diaqnoz qoyulduqdan sonra dərhal müalicəyə başlanılır, bu müalicə onkoloji hematoloji mərkəzlərdə müəyyən edilmiş dərman resepti rejimlərinə uyğun aparılır. Əsas vəzifə sağlam hematopoezi bərpa etmək, uzunmüddətli remissiya, relapsın qarşısını almaqdır. Müalicə rejimini seçmək üçün xəstənin yaşı, fərdi xüsusiyyətləri və qandakı ağ hüceyrələrin sayı nəzərə alınır. Əsas müalicələr aşağıdakılardan ibarətdir:
- Kimyaterapiya - kombinə edilmiş sitostatik preparatlar venadaxili yeridilir. Terapiya xəstənin çəkisi və qan mutasiyasının səviyyəsi nəzərə alınmaqla kurslarda aparılır. Sağlam olmayan hüceyrələrin böyüməsini maneə törədən Imatinib və Herceptin dərmanları ilə yeni növ kimyaterapiya tətbiq edilir.
- Bioloji qəbul - dərmanlar bədənin müdafiəsini qorumaq və hiperplastikliyi az altmaq üçün istifadə olunur.sindromu.
- Radiasiya üsulu - KT nəzarəti altında sümük iliyinə radioterapiyanın təsirindən istifadə edin.
- Cərrahi üsul - sümük iliyinin transplantasiyası xəstəliyin remissiya zamanı təyin edilir. Əvvəlcədən zədələnmiş nahiyənin kimyəvi terapiyası və şüalanması aparılır. Bu üsul çox effektiv hesab olunur və xəstəliyin tam remissiyası ilə həyata keçirilir.
Lösemi üçün proqnoz
Aşağıdakı amillər proqnoza təsir edir:
- leykozun bir növü;
- xəstənin yaşı;
- xəstəliyin xüsusiyyətləri;
- kimyaterapiyaya fərdi cavab.
Leykozlu uşaqların proqnozu böyüklərdən daha yaxşı olur. Bu, müalicə üçün istifadə edilən dərmanların uşaqlarda daha az mənfi reaksiyalara səbəb olması ilə bağlıdır. Bundan əlavə, yaşlı insanlarda tam kemoterapiya imkan verməyən bir çox komorbidlər var. Və böyüklər əksər hallarda leykemik hiperplaziyanın tələffüz edildiyi zaman xəstəliyin inkişaf etmiş bir forması ilə həkimə müraciət edirlər. Tibbi statistikaya görə, uşaqlarda kəskin lösemi üçün beş illik sağ qalma nisbəti 85% -ə qədər, böyüklərdə isə yalnız 40% -ə qədərdir. Bu ciddi, lakin müalicə edilə bilən bir xəstəlikdir. Müasir müalicə protokolları yüksək effektivlik verir. Qeyd etmək lazımdır ki, beş illik remissiyadan sonra xəstəliyin residivi heç vaxt baş vermir.
Nəticə
Kəskin leykemiya sümük iliyinin hematopoetik toxumasının xərçənginin sürətlə irəliləyən formasıdır. Kök hüceyrələr mutasiyaya uğrayaraq bütün bədənə yayılaraq xəstəliyin əlamətlərinə səbəb olur. Sağlam hüceyrələr sıxılırdəhşətli nəticələrlə dəyişdi.
Eyni zamanda sağlam hüceyrələrin istehsalı da azalır, çünki şişin olması onların böyüməsini maneə törədən maddələrin sintezini təşviq edir. Bu patoloji sümük iliyi, dalaq, qaraciyər, timus vəzi və periferik limfa düyünlərinin zədələnməsi ilə davam edir.
