Portal hipertoniya bir çox insanın qarşılaşdığı xəstəlikdir. Bu patoloji qan axınının pozulması və portal damar sistemində təzyiqin artması ilə əlaqələndirilir. Əsasən, qan axını ilə bağlı problemlər həzm sisteminin işinə təsir göstərir. Həmçinin, belə bir patologiyanın fonunda, sonrakı daxili qanaxma ilə qan damarlarının yırtılması riski var.
Təbii ki, bir çox insan xəstəlik haqqında daha çox məlumat axtarır. Patoloji niyə inkişaf edir? Portal hipertenziya sindromunun əlamətləri hansılardır? Xəstəlik nə qədər təhlükəli ola bilər? Hansı müalicə üsulları ən təsirli hesab olunur? Əməliyyat nə vaxt lazımdır? Məqaləmiz bu suallara cavab verir.
Ümumi məlumat
Portal hipertenziya sindromu portal venada qan axınının pozulması ilə müşayiət olunan patologiyadır. Oxşar problem həm kapilyar şəbəkə səviyyəsində, həm də daha böyük damarlarda (məsələn, aşağı vena kavasında) baş verə bilər.
Maneələrin olmasıqan axını üçün damarlar içərisində təzyiqin artmasına səbəb olur. Həmçinin, hipertoniya qan damarlarının strukturuna mənfi təsir göstərir, onların lümeninin genişlənməsinə və divarların incəlməsinə səbəb olur. Bu damarlar zədələnməyə və yırtılmağa daha çox meyllidir. Üstəlik, qan axınının pozulması daxili orqanların işinə mənfi təsir göstərir.
Qeyd etmək lazımdır ki, portal hipertenziya nadir hallarda müstəqil xəstəlikdir. Əksər hallarda bu, başqa patologiyanın simptomu və ya nəticəsi kimi çıxış edir.
Xəstəlik formaları
Qan axını pozan maneənin yerindən asılı olaraq portal hipertenziyanın aşağıdakı formaları fərqləndirilir:
- Prehepatik forma - qan axını portal venanın qaraciyərə daxil olduğu yerə qədər pozulur.
- Qaraciyərdaxili portal hipertenziya - qan axınının maneəsi portal venanın qaraciyərin daxilində yerləşən hissəsində lokallaşdırılır.
- Postepatik hipertenziya - aşağı pudendal venada və ya ona axan damarlarda qan axınının pozulması var.
Portal hipertenziya qarışıq ola bilər. Bu zaman eyni anda bir neçə yerdə normal qan axınına maneələr əmələ gəlir.
Xəstəliyin inkişafına nə səbəb olur
Portal hipertoniyanın səbəbləri müxtəlif ola bilər. Artıq qeyd edildiyi kimi, patoloji normal qan axınının pozulması ilə əlaqələndirilir. Buna mexaniki maneənin olması (məsələn, damarların lümeninin daralması, şişlərin və kistlərin əmələ gəlməsi), damarlarda qan həcminin artması, həmçinin damarların müqavimətinin artması səbəb ola bilər. venoz divarlar.
İnkişafdan söhbət gedəndəprehepatik portal hipertenziya, səbəblərin siyahısı belədir:
- Portal və/və ya dalaq venasının trombozu (damarın içərisində qan laxtası əmələ gəlir və bu, normal qan axınının qarşısını alır).
- Qapı venasının daralması, anadangəlmə atreziya.
- Şişin görünüşü və aktiv böyüməsi səbəbindən portal venanın sıxılması.
- Arteriovenoz fistulaların əmələ gəlməsi səbəbindən qan həcminin artması.
Qaraciyər daxilində portal hipertenziyanın səbəbləri çox müxtəlifdir:
- Şistosomatoz (tropiklərdə yayılmış, yastı qurdların işğalı fonunda inkişaf edən parazitar xəstəlik).
- İlkin biliyar siroz.
- Sarkoidozla əlaqəli iltihabi proseslər.
- Vərəm.
- Sümük iliyində qan hüceyrələrinin həddindən artıq istehsalı ilə müşayiət olunan mieloproliferativ patologiyalar.
- Qaraciyərdə və ya yaxın strukturlarda çoxsaylı kistlərin əmələ gəlməsi.
- Qaraciyər toxumasında qan damarlarını sıxan və normal qan axınının qarşısını alan şişlər və ya metastazlar.
- Kəskin alkoqol hepatiti.
- Peliotik hepatit (qaraciyərin kiçik damarlarının zədələnməsi ilə müşayiət olunan yoluxucu xəstəlik, nəticədə onların qanla daşması və qaraciyər toxumasına təzyiq göstərməsi).
- Veno-okklyuziv xəstəlik, adətən sümük iliyi transplantasiyası əməliyyatından sonra inkişaf edir.
- Qaraciyərin fibrozu, xüsusən də inkişafı A vitamininin və bəzi digər dərmanların uzunmüddətli qəbulu ilə əlaqəli olan formalar.
- Səbəbi bilinməyən hipertoniyanın idiopatik forması.
Qaraciyərdən sonrakı nahiyədə qan axınının pozulmasına səbəb ola bilər:
- Hepatik vena trombozu.
- Aşağı vena kavanın tıxanması.
- Sağ mədəciyin çatışmazlığı, xüsusən də məhdudlaşdırıcı kardiomiopatiya və ya perikardit ilə əlaqəli olduqda.
- Qanın arteriyadan birbaşa portal venasına axdığı fistula əmələ gəlməsi.
- Dalaqda qan həcminin artması.
Patologiyanın qarışıq forması çox vaxt hepatitin xroniki formaları fonunda inkişaf edir. Sirrozda portal hipertenziyanın bu növü də nadir deyil, xüsusən də portal venasının və onun budaqlarının ikincil trombozu ilə müşayiət olunarsa. Diaqnoz zamanı qan dövranı pozğunluqlarının dəqiq səbəbini müəyyən etmək son dərəcə vacibdir - terapevtik tədbirlərin alqoritmi bundan asılıdır.
Portal hipertenziya simptomları
Xəstəliyin inkişafının ilkin mərhələləri asemptomatik ola bilər. Lakin irəlilədikcə portal hipertansiyonun çox xarakterik əlamətləri görünür:
- Xəstələr müxtəlif dispeptik hadisələrdən, xüsusən də şişkinlik və köplikdən, ürəkbulanma və qusmadan əziyyət çəkirlər. İnsan iştahını itirir, az miqdarda yemək yedikdən sonra da toxluq hissi yaranır. O, tədricən arıqlayır.
- Qaraciyər sirozunda portal hipertenziya,dəri toxumalarının sararması, gözlərin sklerası ilə müşayiət olunur.
- Ola bilsin ki, hərarət, zəiflik, letarji, artan əsəbilik.
- Simptomlar siyahısına sağ üst kvadrantda narahatlıq və bəzən şiddətli ağrı ilə müşayiət olunan genişlənmiş dalaq və qaraciyər daxildir.
- Qan dövranının pozulması daxili orqanların vəziyyətinə təsir edir. Mədə və onikibarmaq bağırsağın selikli qişasının səthində eroziya və xoralar əmələ gəlməyə başlayır.
- Portal hipertoniya assitə gətirib çıxarır - qarın boşluğunda sərbəst maye yığılmağa başlayır.
- Xəstəlik tədricən yemək borusu, mədənin, göbək nahiyəsinin və anorektal zonanın varikoz damarlarına gətirib çıxarır.
İnkişaf mərhələləri və onların xüsusiyyətləri
Portal hipertoniyanın əlamətləri birbaşa patologiyanın inkişaf mərhələsindən asılıdır. Bu günə qədər həkimlər dörd mərhələni ayırırlar:
- Birinci mərhələ preklinik hesab olunur. Əksər hallarda asemptomatikdir (yalnız bir neçə pasiyent sağ tərəfdə ümumi nasazlıq və aralıq narahatlıq hiss edir), ona görə də yalnız xüsusi avadanlıqların köməyi ilə diaqnoz qoyula bilər.
- İkinci mərhələ (kompensasiya olunmuş) ağır simptomlarla müşayiət olunur. Xəstələr meteorizmdən, sağ hipokondriyumda ağırlıqdan, dispeptik pozğunluqlardan əziyyət çəkirlər. Diaqnoz zamanı dalağın və qaraciyərin böyüməsi müşahidə oluna bilər.
- Üçüncü (dekompensasiya olunmuş) mərhələ ciddi şəkildə özünü göstərirpozuntular. Ağrı güclənir, açıq şəkildə həzm pozğunluqları müşahidə olunur. İnsan özünü zəif hiss edir, sınıq olur, yaxşı yatmır. Qarın boşluğunda sərbəst maye yığılmağa başlayır, bu da qarın böyüməsinə səbəb olur.
- Portal hipertoniyanın dördüncü mərhələsində artıq müxtəlif fəsadlar yaranır. Xəstələr praktiki olaraq tibbi müalicə üçün uyğun olmayan astsitdən əziyyət çəkirlər. Bu mərhələ müxtəlif daxili orqanlardan qan toplayan varikoz damarları ilə xarakterizə olunur. Divarların zəifləməsi səbəbindən damarlar vaxtaşırı qoparaq qanaxma ilə nəticələnir.
Diaqnostik proses
Portal hipertenziyasının diaqnostikası uzun prosesdir, çünki təkcə qan axınının pozulmasını müəyyən etmək deyil, həm də onun baş vermə səbəbini müəyyən etmək vacibdir.
- Başlamaq üçün həkim anamnezi öyrənir, xəstəni narahat edən əlamətlər haqqında məlumat toplayır. Mütəxəssis ümumi müayinə zamanı skleranın saralmasını, palpasiya zamanı sağ hipoxondridə ağrı olub-olmadığını qeyd edir.
- Tam qan sayı trombositlərin, qırmızı və ağ qan hüceyrələrinin sayında azalma aşkar etməyə kömək edir.
- Koaquloqramma da məcburidir, bu, qanın laxtalanma pozğunluqlarını, xüsusən də qan laxtalanma sürətinin azalmasını müəyyən etməyə kömək edir.
- Həmçinin qan müxtəlif növ viral hepatitlərin markerlərinin olub-olmaması üçün araşdırılır.
- Müəyyən varlığını təyin etməyə kömək edən ümumi sidik testi aparılırböyrəklərin və sidik yollarının işində pozğunluqlar.
- Fibroezofaqoqastroduodenoskopiya da məlumatlandırıcıdır. Prosedur zamanı həkim endoskopdan istifadə edərək özofagusun, mədənin və nazik bağırsağın yuxarı hissələrinin daxili səthlərini diqqətlə araşdırır. Tədqiqat xoraların, eroziyaların, genişlənmiş damarların varlığını təyin etməyə kömək edir.
- Qarın boşluğu orqanlarının ultrasəs müayinəsi zamanı mütəxəssis dalağın və qaraciyərin ölçüsünü dəqiq müəyyən edə, onların strukturunu öyrənə və yenitörəmələri yoxlaya bilər. Eyni şəkildə qarın boşluğunda sərbəst maye aşkarlana bilər.
- Doppleroqrafiya portal və qaraciyər venalarının işini, həmçinin damarlarda qanın həcmini qiymətləndirməyə, onların daralma və genişlənmə yerlərini görməyə kömək edir.
- Bəzən rentgen kontrastlı skan da həyata keçirilir. Sınaq qabına xüsusi bir maddə yeridilir və sonra müvafiq avadanlıqdan istifadə edərək kontrastın hərəkətinə nəzarət edilir. Bu prosedur qan axınının təbiətini diqqətlə öyrənməyə imkan verir.
- Hesablanmış və maqnit rezonans görüntüləmənin nəticələri informativdir. Həkim lazımi orqanların üçölçülü təsvirlərini öyrənə, strukturlarını qiymətləndirə, damarları və onların zədələnmə yerlərini görə bilər.
- Portal sistemdə qan təzyiqini ölçün (normalda 5-10 mmHg arasında dəyişə bilər).
- Ürəyin və perikardın zədələnməsinə şübhə yaranarsa, xəstə exokardioqrafiyaya göndərilir.
- Elastoqrafiya qaraciyər toxumalarında fibrotik dəyişikliklərin olmasını müəyyən etməyə imkan verir.
- Qaraciyər biopsiyası daha sonra yekun diaqnoz qoymağa kömək edəcəkgötürülən nümunələrin laboratoriya müayinəsi.
- Nevroloji əlamətlər olduqda xəstə psixiatrın konsultasiyasına göndərilir. Yaddaşın pozulması, əsəbiliyin artması, yuxululuq - bütün bunlar qaraciyər ensefalopatiyasının inkişafını göstərə bilər.
Konservativ müalicə
Portal hipertoniyanın dərman müalicəsi birbaşa xəstəliyin inkişaf səbəbindən asılıdır.
- Hormonal terapiya (somatostatinin analoqları) qarın boşluğunun arteriollarını dar altmağa və portal venada təzyiqi az altmağa kömək edir.
- Nitratlar qan damarlarını genişləndirməyə kömək edir. Bu məruz qalma nəticəsində kiçik arteriollarda və damarlarda qan toplanır ki, bu da qaraciyərə qan axını azaldır.
- Beta-blokerlər də istifadə olunur, bu da ürək sancmalarının gücünü və tezliyini azaldır.
- Sidikqovucular da müalicə rejiminə daxildir. Bu dərmanlar şişkinliyi aradan qaldırır, bədəndən artıq mayeni çıxarır.
- Laktuloza preparatları qaraciyər funksiyasının pozulması fonunda orqanizmdə əmələ gələn təhlükəli maddələrin bağırsaqlardan xaric olmasını təmin edir.
- Hipertoniya yoluxucu xəstəliklərlə əlaqəli olarsa, geniş spektrli antibiotiklərdən istifadə edilir.
- Əgər qanaxma olubsa, əməliyyatdan sonra xəstəyə plazma və eritromas yeridilir.
- Hipersplenizm xəstələrinə qan hüceyrələrinin istehsalını stimullaşdıran dərmanlar (məsələn, böyrəküstü vəzilər tərəfindən ifraz olunan hormonların sintetik analoqları) təyin edilir.
Düzgünpəhriz
Portal hipertoniyanın müalicəsi mütləq pəhrizə düzəlişlər daxildir.
- Duz qəbulunu məhdudlaşdırmaq vacibdir. Onun gündəlik dozası 3 q-dan çox olmamalıdır. Bu, ödemdən qurtulmağa və bədəndə mayenin yığılmasının qarşısını almağa, qan təzyiqini aşağı salmağa kömək edəcək.
- Hepatik ensefalopatiyanın inkişafının qarşısını almaq üçün gündəlik protein miqdarını 30 q-a qədər az altmaq tövsiyə olunur.
- Spirtli içkilərdən imtina etmək lazımdır, çünki onların istifadəsi qaraciyərdə əlavə yük yaradır.
- Pəhrizdə tərəvəz və meyvələrin olması daha yaxşıdır. Yeməklərin buxarda bişirilməsi, qaynadılması və ya sobada bişirilməsi tövsiyə olunur.
- Ədviyyatlar, ədviyyatlar menyudan xaric edilməlidir.
Portal hipertoniyanın cərrahi müalicəsi
Təəssüf ki, bəzi hallarda əməliyyat əvəzolunmazdır.
Portal hipertenziya üçün cərrahi əməliyyatlar xəstədə aşağıdakı patologiyalar olduqda aparılır:
- Mədə və yemək borusunun varikoz damarları (damarların divarları incələşir, bu da onların qopması və geniş qanaxma ehtimalını artırır).
- Dalağın əhəmiyyətli dərəcədə böyüməsi, onun toxumalarında çoxlu qan hüceyrələrinin məhv edilməsi.
- Qarın boşluğunda mayenin yığılması.
- Damar yırtığı, qanaxma, peritonit zamanı təcili cərrahi müdaxilə tələb olunur.
Müalicə üsullarının seçimi birbaşa damarların zədələnmə dərəcəsindən, müəyyən fəsadların mövcudluğundan asılıdır.
- Bəzən portosistemik şunt adlanan əməliyyat həyata keçirilir. Bu vəziyyətdə cərrah portalın boşluqlarını və aşağı vena kavasını birləşdirən əlavə bir qan axını yolu yaradır. Qan eyni zamanda qaraciyərdən qismən yan keçir, bu da təzyiqin azalmasını təmin edir.
- Splenorenal manevr böyrək və dalaq venaları arasında əlavə yolun yaradılmasını nəzərdə tutur.
- Mədənin, qida borusunun bəzi vena və arteriyalarının bağlanması effektivdir. Bu prosedur qanaxmanın qarşısını alır.
- Qaraciyər çatışmazlığı transplantasiya tələb edir. Bu, tez-tez görülməyən kifayət qədər mürəkkəb prosedurdur, çünki uyğun donor tapmaq asan deyil.
- Damarların qopması artıq baş veribsə, o zaman onlar cərrahi yolla tikilir.
- Skleroterapiya bəzən təsirli olur. Bu endoskopik bir əməliyyatdır, bu müddət ərzində həkim xüsusi avadanlıqdan istifadə edərək qanaxma damarına bir sklerozant yeridir. Bu maddə damar divarlarının yapışdırılmasını təmin edir.
- Bəzi hallarda dalağın cərrahi çıxarılması göstərilir - bu yolla siz qan hüceyrələrinin normal sayını bərpa edə bilərsiniz.
Mümkün Fəsadlar
Bu, göz ardı edilə bilməyən təhlükəli bir xəstəlikdir. Vaxtında müalicə olmadıqda, xəstənin vəziyyəti daim pisləşəcəkdir. Xəstəliyin nəticələri ölümcül ola bilər.
- Hipertoniya dalağın vəziyyətinə təsir göstərir - onun toxumalarında qan hüceyrələri aktiv şəkildə parçalanmağa başlayır ki, bu da anemiya, trombositopeniya, leykopeniyaya gətirib çıxarır. Lökositlərin səviyyəsinin kəskin azalması səbəbindən bədən olurmüxtəlif növ infeksiyalara daha həssasdır.
- Portal hipertenziyanı müşayiət edən başqa ağırlaşmalar da var. Qida borusu, mədə, düz bağırsağın venalarından qanaxma müalicə olunmazsa, kütləvi qan itkisinə və hətta xəstənin ölümünə səbəb ola bilər.
- Həzm sistemində gizli qanaxma da mümkündür. Onlar tez-tez heç bir simptom olmadan baş verir, lakin anemiya və digər ağırlaşmaların inkişafına səbəb olur.
- Hepatik ensefalopatiya son dərəcə təhlükəli hesab olunur. Fakt budur ki, təsirlənmiş qaraciyər müəyyən bir nöqtədə öz funksiyalarının öhdəsindən gəlməyi dayandırır. Azot mübadiləsi məhsulları qanda görünür, bu da beynə mənfi təsir göstərir. Ensefalopatiya yuxululuq, zəiflik, depressiya, artan narahatlıq, yaddaş, konsentrasiya və oriyentasiya problemləri ilə müşayiət olunur. Çox vaxt xəstəlik koma ilə başa çatır.
- Mümkün yırtıq.
- Assitin praktiki olaraq müalicəsi mümkün olmayan ağır formaları, yoluxucu peritonit, müxtəlif sistem infeksiyaları, böyrək və qaraciyər çatışmazlığı da fəsadlar siyahısına daxil edilməlidir.
Belə bir xəstəliyin proqnozu bilavasitə vaxtında diaqnozdan və adekvat müalicədən asılıdır.
Xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq mümkündürmü
Təəssüf ki, konkret profilaktik tədbirlər yoxdur. Hipertoniyanın inkişafına səbəb ola biləcək risk faktorlarından qaçınmağa dəyər, xüsusən də alkoqoldan sui-istifadə etməyin, viral hepatitə qarşı peyvənd olunmaması, düzgün qidalanması.
Əgərhipertansiyon artıq baş verir, xəstə sağlamlıq vəziyyətini diqqətlə izləməlidir. Mütəmadi olaraq tibbi müayinədən keçmək, testlər aparmaq, fibroesophagogastroduodenoskopiya etmək lazımdır. Bu cür manipulyasiyalar mütəxəssisə pisləşmənin görünüşünü vaxtında aşkar etməyə və müvafiq tədbirlər görməyə kömək edir. Həkimlər ensefalopatiya inkişaf şansını azaldacağı üçün aşağı proteinli pəhriz tövsiyə edir.
