Miyelodisplastik sindrom: səbəblər, simptomlar, müalicə, pəhriz, proqnoz

Mündəricat:

Miyelodisplastik sindrom: səbəblər, simptomlar, müalicə, pəhriz, proqnoz
Miyelodisplastik sindrom: səbəblər, simptomlar, müalicə, pəhriz, proqnoz

Video: Miyelodisplastik sindrom: səbəblər, simptomlar, müalicə, pəhriz, proqnoz

Video: Miyelodisplastik sindrom: səbəblər, simptomlar, müalicə, pəhriz, proqnoz
Video: Texniki baxış üçün nə lazımdı | Hondanı texniki baxışdan keçirtdim 2024, Noyabr
Anonim

Miyelodisplastik sindrom sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələri, trombositlər və ya ağ qan hüceyrələri kimi bir və ya bir neçə qan hüceyrəsinin istehsalında nasazlıq nəticəsində yaranan bir qrup hematoloji patologiyaya aiddir. Gəlin bu xəstəliyi ətraflı nəzərdən keçirək, onun əsas səbəblərini, simptomlarını öyrənək və müalicənin nə olduğunu öyrənək.

miyelodisplastik sindromun müalicəsi
miyelodisplastik sindromun müalicəsi

Xəstəliyin təsviri

Miyelodisplastik sindrom kifayət qədər geniş spektrli patologiyaları əhatə edir, vahid patogenetik mexanizmi birləşdirərək, sitopeniyada və dövran edən qanda sümük iliyində displastik dəyişikliklərin birləşməsindən ibarətdir. Bu sindromun görünüşü ilə müşayiət olunan patologiyaların hər biri kəskin miyeloid leykemiya riskinin artmasına səbəb olur.

Bu yaxınlarda miyelodisplastik sindrom (refrakter anemiya) kimi bir fenomen çoxlu elmi iş almışdır, çünki faktiki tezliyibu xəstəliyin tezliyi əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır və ümumiyyətlə qəbul edilmiş effektiv terapiya hələ hazırlanmamışdır. Bundan əlavə, mütəxəssislər gənc yaşda insanlara təsir edə bilən patologiyanın ilkin formasının hallarının artdığını qeyd edirlər ki, bu da müasir dünyada ekoloji vəziyyətin əhəmiyyətli dərəcədə pisləşməsi ilə izah edilə bilər.

Qeyd etmək lazımdır ki, miyelodisplastik sindromun inkişafı ehtimalı yüksək olan əsas risk qrupu əsasən yaşlı xəstələrdir. Uşaqlar arasında, bəlkə də qayda istisnadır, çünki belə bir vəziyyətin belə erkən aşkarlanması olduqca çətindir. Sonra bu patologiyanın inkişafının əsas səbəblərini nəzərdən keçirin.

Əsas səbəblər

Sindromun əksər nümunələri idiopatik etiopatogenetik forma kimi təsnif edilə bilər, onun inkişafının əsas səbəbini dəqiq müəyyən etmək mümkün deyil. Miyelodisplastik sindromun ikincili forması yalnız onkoloji profili olan xəstələrdə baş verir və onun formalaşmasının debütü adətən kemoterapinin istifadəsindən sonrakı dövrdə baş verir. Xəstələrin bu kateqoriyasında sindrom son dərəcə aqressiv şəkildə davam edir, əlavə olaraq, dərman terapiyasına xüsusilə davamlıdır. Onkoloji patologiyaların müalicəsində istifadə olunan dərmanlar, məsələn, Topotecan ilə siklofosfamid, genomda zərərli təsir göstərir və bununla da miyelodisplastik sindromun (refleks anemiya) inkişafına səbəb olur.

miyelodisplastik sindromun proqnozu
miyelodisplastik sindromun proqnozu

Varriskin əsas səbəblərinin kifayət qədər geniş spektri, onları aradan qaldıraraq, patologiyanın meydana gəlməsinin qarşısını almaq mümkün olacaq. Bunlara ionlaşdırıcı şüalanma, benzol buxarı ilə siqaret çəkmək daxildir.

Əksər onkoloqlar bu sindromun leykemiyanın kəskin formasının inkişafı üçün əsas fon rolunu oynadığı qənaətindədirlər. Refrakter anemiya bu xəstəliyin ən çox yayılmış formasıdır və praktikada bir çox mütəxəssis bu anlayışları müəyyən edir. Odadavamlı anemiya ilə qanda hemoglobinin konsentrasiyasını az altmağın standart klassik variantı arasındakı əsas fərq, həddindən artıq blast ilə sindromun fonunda xəstənin sümük iliyində çoxlu sayda qondarma blast hüceyrələrinin toplana bilməsidir., ümumi hüceyrə tərkibinin otuz faizini təşkil edir.

Miyelodisplastik sindromun patogenezinin inkişafında sümük iliyində hüceyrə istehsalının effektivliyi böyük əhəmiyyət kəsb edir. Sümük iliyində üzvi, morfoloji dəyişikliklər nəticəsində xəstələrin orqanizmində hematopoezin ekstramedulyar formasının kompensasiya mexanizmləri inkişaf edə bilər. Bənzər bir fenomen əlavə olaraq hepatosplenomeqaliya ilə müşayiət olunur.

İkincili miyelodisplastik sindromun patogenetik əsasını sümük iliyi daxilində qan hüceyrələrinin pozulmuş proliferasiyası, olgunlaşması təşkil edir və nəticədə bədxassəliliyin bütün əlamətlərinə malik olan xeyli sayda partlama cisimlərinin əmələ gəlməsi ilə nəticələnir.

miyelodisplastik sindrom üçün pəhriz
miyelodisplastik sindrom üçün pəhriz

Risk faktorları

Ksindrom üçün əsas risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

  • Kişi cinsinə aiddir.
  • Ağ dəri rənginə malikdir.
  • Xəstə altmışdan yuxarıdır.
  • Xəstəlik öncəsi kimyaterapiya və şüalanma.
  • Müəyyən kimyəvi maddələrin təsiri. Məsələn, pestisidlər, həlledicilərlə birlikdə tütün tüstüsü ola bilər.
  • Müxtəlif ağır metalların, məsələn, qurğuşunlu civənin bədənə məruz qalması.

Daha sonra bu xəstəliyin necə özünü göstərə biləcəyini və onun əsas əlamətlərinin nə olduğunu öyrənəcəyik.

Sindromun əsas təzahürləri hansılardır?

Miyelodisplastik sindromun həddindən artıq partlama ilə ehtimal olunan təzahürləri, ilk növbədə, zəiflik və nəfəs darlığının görünüşü ola bilər. Xəstəliyin ilkin mərhələlərində bu sindrom çox vaxt klinik olaraq özünü göstərmir. Bəzən olur ki, adi laboratoriya qan testi zamanı təsadüfən diaqnoz qoyulur. Bənzər simptomlar digər xəstəliklərə görə də ola bilər. Bir şəxs aşağıdakı əlamətlərdən hər hansı birini aşkar edərsə, dərhal həkimə müraciət etməlidir:

  • Nəfəs darlığı.
  • Yorğunluq hissi ilə yanaşı zəifliyin inkişafı.
  • Solğun dəri rənginin görünüşü.
  • Hətta kiçik qançırlar nəticəsində qançırların əmələ gəlməsi və qanaxmanın artması.
  • Petechiae - dərinin altında sancaq başı ölçüsündə düz, dəqiq qançırlar.
  • Qızdırma və ya tez-tez infeksiyaların görünüşüxəstəliklər.

Miyelodisplastik sindromun simptomları

Sindromun kliniki təzahürü bilavasitə miyelopoezin tutulma dərəcəsindən asılıdır. Bu baxımdan, patologiyanın ilkin mərhələsində xəstələr kifayət qədər uzun müddət davam edə bilən asemptomatik bir dövrü müşahidə edirlər. Xəstələrdə miyelodisplastik sindromun anemik xarakterli üstünlük təşkil edən simptomlar kompleksi səbəbindən baş verdiyi hallarda xəstələrdə görünən dərinin kəskin solğunluğu ilə artan zəiflik müşahidə olunur və onların iştahı da yoxdur.

Yoluxucu xarakterli xəstəliklərə meylin artması neytropeniyanın inkişafını göstərir. Bundan əlavə, bu qrup xəstələrdə iltihablı ağırlaşmaların inkişaf riski artır. Doğrudur, qanaxmanın artması şəklində hemorragik simptom kompleksinin görünüşündə özünü göstərə bilən sindromun trombositopenik komponenti xəstələrin rifahına təsir edən ən ağır amildir. Dəridə səpgilərin petechial elementlərinin inkişafı ilə tez-tez burun qanaması epizodları da ola bilər.

Miyelodisplastik sindromun (refrakter anemiya) çoxluğu ilə keyfiyyətli diaqnostikası klinik təzahürlərin intensivliyinin qiymətləndirilməsini, həmçinin təkcə periferik qanın deyil, həm də sümük iliyinin hüceyrə tərkibindəki göstəricilərin dəyişməsini əhatə etməlidir. aspirasiya etmək. Refrakter anemiya, leykositopeniya və ya trombositopeniya kimi əlamətlər aşkar edildikdə, həmçinin bütün bu pozğunluqların birləşməsi zamanıyaşlı xəstələrdə sindromun olduğu ehtimal edilməlidir.

Refrakter anemiya eritrosit sırasının orta hüceyrə həcminin artması ilə özünü göstərə bilən anizositozla, əlavə olaraq makrositozla birləşmə ilə xarakterizə olunur. Qeyd etmək lazımdır ki, miyelodisplastik sindromun fonunda trombositopeniya çox vaxt kritik bir dəyərə çatmır, lakin trombosit hüceyrələrinin ölçüsündə dəyişiklik ilə müşayiət oluna bilər. Sonuncu, onların dənəvərliyinin azalması şəklində baş verəcəkdir. Leykositlərin sayında azalma müşahidə etmək heç də lazım deyil. Ən spesifik meyar psevdo-Pelger hüceyrələrinin iştirakı ilə leykosit plazmasının dənəvərliyinin dəyişməsidir. Monositik qan hüceyrələrinin konsentrasiyasının artmasının olması miyelomonositar tipli xroniki leykemiyanın əmələ gəlməsinin lehinə şahidlik edəcəkdir.

Demək olar ki, yüz faiz etibarlılığa malik yüksək dəqiqlikli diaqnostika texnikası xüsusi fermentləri təyin etməyə imkan verən sümük iliyi aspiratının sitokimyəvi analizi ilə yanaşı immunofenotipləşdirmədir. Qeyd etmək lazımdır ki, belə fermentlər yalnız blast hüceyrələri üçün xarakterikdir.

Miyelodisplastik sindromun təsnifatını nəzərdən keçirək.

Xəstəliyin təsnifatı

Müasir tibbdə sindromun aşağıdakı növləri fərqləndirilir:

miyelodisplastik sindrom
miyelodisplastik sindrom
  • Odadavamlı anemiyanın inkişafı. Xəstəliyin bu forması altı aydan çox davam edə bilər. Bu vəziyyətdə xəstənin qan analizində partlayışlar olacaqyox olmaq və ya tək bir ardıcıllıqla meydana gəlmək. Sümük iliyində, bir qayda olaraq, eritroid displazi müşahidə olunur.
  • Sideroblastlarla refrakter anemiyanın inkişafı. Patologiyanın bu forması da altı aydan çox davam edə bilər. Xəstənin qan testində heç bir partlayış olmayacaq. Sümük iliyində eritroid displazi də var.
  • Çoxxətli displaziya ilə odadavamlı sitopeniyanın inkişafı. Xəstənin qan testində Auer cisimləri adətən yoxdur. Partlayışlara gəldikdə, onlar da yoxdur və ya təcrid olunmuş hallarda baş verir. Monositlərin sayının artması ilə pansitopeniya müşahidə oluna bilər. Sümük iliyində displastik dəyişikliklər on faizdən az olacaq, Auer cisimləri yoxdur.
  • Əhəmiyyətli çoxlu partlama ilə odadavamlı anemiyanın inkişafı-1. Xəstənin qanında Auer cisimləri yoxdur və partlayışlar beş faizdən çoxunu təşkil edir. Paralel olaraq monositlərin sayının artması ilə sitopeniya müşahidə olunur. Bu zaman sümük iliyində bir və ya bir neçə hüceyrə xəttinin displaziyası müşahidə olunacaq, Auer cisimləri yoxdur.
  • Blastmaların çoxluğu ilə odadavamlı anemiyanın inkişafı-2. Xəstənin qanında monositlərin ümumi sayının artması müşahidə olunur və sitopeniya da mövcuddur. Partlayışlar on doqquz faiz təşkil edir; Auer cisimləri aşkar edilə bilər. Sümük iliyində, bir qayda olaraq, eyni anda bir və ya bir neçə hüceyrə xəttinin displaziyası var.
  • Təsnifi olmayan miyelodisplastik sindromun formalaşması. Xəstənin qanında sitopeniya, onlarda isə blastlar müşahidə edilirheç bir növbə yoxdur və ya onlar bir sıra ilə baş verir. Auer cisimləri yoxdur. Sümük iliyində bir meqakaryositar nəslin displaziyası müşahidə oluna bilər.
  • İzolyasiya edilmiş delesiya ilə əlaqəli miyelodisplastik sindromun inkişafı. Qan testində anemiya müşahidə olunacaq və blastlar beş faizdən çox təşkil edəcək, trombositoz istisna edilmir.

Diaqnoz

Xəstəliyin diaqnozu laboratoriya məlumatları əsasında qoyulur. Tədqiqatın bir hissəsi olaraq xəstəyə aşağıdakı prosedurlar təyin olunur:

  • Periferik qan testi.
  • Sümük iliyinin biopsiyası, ardınca sitoloji.
  • Sitokimyəvi, sitogenetik testdən keçir.

Patologiyadan əziyyət çəkən insanlarda periferik qanın analizinin bir hissəsi olaraq, bir qayda olaraq, pansitopeniya aşkar edilir, daha az tez-tez bir xəttli sitopeniya aşkar edilə bilər. Xəstələrin doxsan faizində həkimlər normositik və ya makrositar anemiyanı müşahidə edirlər. Xəstələrin 60 faizində leykopeniya ilə neytropeniya var. Digər şeylər arasında, əksər xəstələrdə həkimlər trombositopeniyanın varlığını qeyd edirlər. Miyelodisplastik sindromun diaqnozu başqa hansıdır?

Sümük iliyi müayinəsinin bir hissəsi olaraq, hüceyrələrin ümumi sayı adətən normal və ya yüksəkdir. Artıq erkən mərhələdə həkimlər diseritropoezin əlamətlərini aşkar edə bilərlər. Partlayışların məzmunu birbaşa sindromun növündən asılıdır, buna görə də onların sayı normal və ya arta bilər. Gələcəkdə həkimlər müşahidə edirlərdismeqakaryositopoez ilə disgranulositopoez. Bəzi xəstələrdə sümük iliyi daxilində displaziya əlamətləri çox yüngül olur. Sitogenetik tədqiqatın bir hissəsi olaraq, demək olar ki, bütün xəstələrə xromosom pozğunluğu diaqnozu qoyulur. İndi gəlin bu sindromun necə müalicə edildiyini nəzərdən keçirək.

Miyelodisplastik sindromun müalicəsi nədir?

blast artıqlığı ilə miyelodisplastik sindrom
blast artıqlığı ilə miyelodisplastik sindrom

Müalicə

Son vaxtlara qədər miyelodisplastik sindromun müalicəsi yalnız simptomatik idi. Bu gün mütəxəssislər yeni terapiya üsullarını inkişaf etdirirlər, lakin bu qrup xəstəliklərin effektiv müalicəsi hələ də müasir hematologiyanın ən çətin problemlərindən biridir. İndiyə qədər miyelodisplastik sindromun proqnozu əsasən xəstəliyin gedişatının xüsusiyyətlərindən, ağırlaşmaların mövcudluğundan və ya olmamasından asılıdır. Müalicə onkologiya və hematologiya sahəsində mütəxəssislər tərəfindən həyata keçirilir.

Bu patologiyası olan xəstələrin müalicəsinin əsas taktikasının seçilməsi ilə bağlı qərar qəbulu birbaşa laboratoriya təzahürlərinin şiddətindən asılıdır. Hemorragik sindromun simptomlarının olmaması, anemiya, yoluxucu ağırlaşmaların inkişaf riskinin yüksək olması xəstəyə münasibətdə gözlənilən taktikaların seçilməsi üçün əsasdır. Belə bir vəziyyətdə, miyelopoezin laboratoriya meyarının yalnız dinamik müşahidəsi göstərilir.

Bu sindromu düzəltmək üçün terapevtik texnikadan istifadə yalnız ağır klinik təzahürlər, eləcə də leykemiyaya çevrilmə riskinin artması ilə əsaslandırıla bilər. ATMiyelodisplastik sindromun müalicəsinin bir hissəsi kimi, bir qayda olaraq, konservativ və cərrahi üsullardan istifadə olunur.

Ən geniş yayılmışı, eritrosit kütlələri və ya trombokonsentrat şəklində qan komponentlərinin venadaxili daxil edilməsini nəzərdə tutan müşayiət olunan əvəzedici müalicədir. Nəzərə almaq lazımdır ki, bir hemokomponentin istifadəsi ilə uzun müddətli müalicə qaçılmaz olaraq xəstənin bədəninin dəmirlə həddindən artıq doymasına səbəb olacaq, bu da yüksək konsentrasiyalarda yalnız hər hansı orqan və strukturlara toksik təsir göstərir və bu, əlbəttə ki, pozuntuya səbəb olur. onların funksiyalarından. Bu xüsusiyyəti nəzərə alaraq, qan köçürülməsi dəmiri bağlayan və onun aradan qaldırılmasına kömək edən dərmanların istifadəsi ilə birləşdirilməlidir. Məsələn, "Desferal" preparatı miyelodisplastik sindrom üçün kemoterapinin bir hissəsi kimi xəstənin çəkisinin hər kiloqramına 20 milliqram parenteral olaraq istifadə olunur.

Eritropoetin və trombopoietin kimi maddələrin parenteral tətbiqi əlavə simptomatik terapiya üçün istifadə olunur ki, bu da heç bir şəkildə xəstənin ümumi ömrünə təsir etmir. Bu da öz növbəsində bu sindromun müalicəsinin effektivliyinin prioritet göstəricisi kimi çıxış edir. Xəstələrdə patoloji əlamətlərindən biri kimi odadavamlı anemiya kimi bir fenomenin olması immunosupressiv müalicənin istifadəsinin əsasını təşkil edir. Bunu etmək üçün gündəlik 25 milliqram dozada "Lenalipomid" təyin edin. Miyelodisplastik sindrom üçün klinik göstərişlər bununla bitmir.

miyelodisplastik sindromkimyaterapiya
miyelodisplastik sindromkimyaterapiya

Xəstəlik fonunda leykemiyanın inkişafının qarşısının alınmasında effektivliyi dəfələrlə sübut edilmiş dərman Azasitidindir, onun istifadəsi müəyyən sxem üzrə həyata keçirilir. İlk müalicə kursu yeddi gündür, bu müddət ərzində Azasitidin xəstəyə gündəlik 75 milliqram dozada venadaxili verilir. Terapiyanın sonrakı dövrü ərzində gündəlik doza 100 milliqramdır. Müalicə kursunun çoxluğu ayda bir həftədir. Qeyd etmək lazımdır ki, "Azasitidine" istifadəsinin təsiri çox güclü ola bilər. Bununla əlaqədar olaraq, preparatın hər istifadəsindən əvvəl qan testinin klinik tədqiqi aparılmalıdır.

Hematoloji dəyişikliyin qiymətləndirilməsi preparatın qəbulundan sonra aparılmalıdır. Azasitidinin istifadəsi üçün qəti bir əks göstəriş xəstələrdə qaraciyər və böyrəklərin ağır üzvi patologiyalarının olmasıdır, çünki bu farmakoloji qrupun dərmanları yüksək hepatotoksik hesab olunur. Nəzərə alsaq ki, “Azasitidin”in parçalanması çərçivəsində metabolik məhsullar böyrəklərin ifrazat funksiyaları vasitəsilə xaric edilir, bu strukturların toksiki zədələnməsi üçün şərait yaranır. Bununla əlaqədar olaraq, preparatın istifadəsi kreatinin və üre dəyərlərinin dinamik nəzarəti altında ciddi şəkildə aparılmalıdır, bu göstəricilər böyrək çatışmazlığının əsas göstəriciləridir.

Miyelodisplastik sindrom üçün tövsiyələrə ciddi əməl edilməlidir.

Tibbi tənzimləmənin istifadəsinin müsbət təsirlərinə baxmayaraq, yeganə ağlabatan terapiyadırhalların doxsan beş faizində tam remissiyaya nail olmağa imkan verir, kök hematopoetik hüceyrə substratlarının allogenik transplantasiyası müdafiə edilir, lakin bu metodun istifadəsi əlli beş yaşdan yuxarı olmayan xəstələr kateqoriyasında tətbiq olunur. Bu amil, təəssüf ki, bu texnikanın istifadəsini məhdudlaşdırır.

Belə məhdudiyyətlər qocalıqda xəstələrin transplantasiyaya hazırlanmasının bir hissəsi kimi həyata keçirilməli olan kimyaterapiyaya dözməkdə son dərəcə çətin olması ilə əlaqədardır. Bundan əlavə, nəzərə almaq lazımdır ki, transplantasiyadan sonra on faiz hallarda transplantasiyadan imtina inkişaf edə bilər ki, bu da xəstənin həyatı üçün təhlükə yarada bilər. Bu yaxınlarda sümük iliyindən deyil, birbaşa dövran edən periferik qandan alınan kök hüceyrə transplantasiyası kifayət qədər uğurla tətbiq olunur.

Miyelodisplastik sindrom üçün pəhriz

Bu halda 15-ci cədvələ riayət etmək lazım gələcək. Neytropenik xəstələrə hər hansı xüsusi pəhrizə riayət etmək tövsiyə edilmir.

15 nömrəli cədvəlin pəhrizi balanslaşdırılmış fizioloji və enerji tərkibinə malikdir. Təxminən 2600-3100 kkal gündəlik kalori qəbulu fiziki əməklə məşğul olmayan bir insanın istehlak normasıdır. Gündə üç kq-dan çox olmayan ümumi çəkisi olan yemək, maye - gündə 1,5-2,0 litr. Bu pəhrizin fonunda vitamin kompleksləri qəbul etmək, çoxlu tərəvəz və meyvələr istehlak etmək lazımdır.

Cədvəl №15 xroniki mədə-bağırsaq patologiyası olmayan praktiki olaraq sağlam insanlar üçün hazırlanmışdır. Şəraitdəxəstəxana və ya sanatoriya xəstəlikdən sonra sağalma dövründə və ya digər pəhrizlərdən normal pəhrizə rəvan keçmək üçün istifadə olunur.

Miyelodisplastik sindromun xalq müalicəsi ilə müalicəsi effektli olmayacaq. Köməkçi kimi istifadə edilə bilər.

Aşağı intensivlikli müalicə təmin edir

Dəstəkləyici qayğı bu xəstəlik üçün terapiyanın son dərəcə vacib hissəsidir və xəstələrin irəli yaşını nəzərə alır. Belə müalicəyə trombositlərin, leykositlərin və eritrositlərin normal səviyyədə saxlanmasına yönəlmiş simptomatik terapiya daxildir. Bu terapiya ilk növbədə belə xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq və onun müddətini uzatmaq üçün nəzərdə tutulub.

  • RBC transfuziyası anemiya sindromunu dayandırmaq üçün həyata keçirilir. Çoxlu transfüzyon tələb olunarsa, şelasiya terapiyası tələb olunan dəmir yüklənməsi riski var.
  • Qanaxmanın qarşısını almaq üçün həddindən artıq blastlarla miyelodisplastik sindrom üçün trombosit köçürmə proseduru tələb olunur. Adətən bu proses fəsadlara səbəb olmur.
  • Qan hüceyrələrinin inkişafını təşviq edən zülallarla stimullaşdırılmasını nəzərdə tutan hematopoetik böyümə faktoru var, onların istifadəsi əvəzedici transfuziya ehtiyacını az altmağa imkan verir. Düzdür, bu sindromlu xəstələrin çoxu böyümə faktorlarına cavab vermir.

Miyelodisplastik sindrom üçün əlillik qrupu hansıdır? Məşhurlaşırtibbi və sosial müayinədən sonra.

Xəstələr üçün proqnoz nədir

Əsasən, müəyyən növ patologiyanın proqnozu bilavasitə bu xəstəliyin gedişatının patogenetik variantlarından, həmçinin ağır ağırlaşmaların olub-olmamasından asılıdır.

Hematologiya sahəsində son elmi tədqiqatlar miyelodisplastik sindromda proqnozu qiymətləndirmək üçün parametrlərin işlənib hazırlanması ilə əlaqədardır. Gündəlik təcrübələrində hematoloqlar beynəlxalq IPSS təsnifatından istifadə edirlər. Sonuncuya görə, üç əsas risk kateqoriyası var: aşağı, orta və yüksək.

miyelodisplastik sindromun klinik qaydaları
miyelodisplastik sindromun klinik qaydaları

Miyelodisplastik sindromda proqnozun qiymətləndirilməsində əsas parametr sümük iliyində blast hüceyrələrinin faizlə olmasıdır. Sitopeniyanın faktiki şiddəti ilə xromosom anomaliyasının profili də qiymətləndirilir. Xəstəliyin ən əlverişli kursu IPSS təsnifatına görə sıfır balları olan xəstələrdə müşahidə olunur. Bu təsnifata görə yüksək risk olduqda orta ömür uzunluğuna gəlincə, bu, altı aydan çox deyil.

Miyelodisplastik sindrom diaqnozu qoyulduqda dərhal hansı həkimin kömək edəcəyi sualı yaranır. Bir patoloji meydana gəlməsinin mövcudluğu və ya şübhəsi halında, dərhal hematoloq və qan transfuzioloqu kimi mütəxəssislərdən məsləhət almaq son dərəcə vacibdir. Konsultasiya həmçinin onkoloqla immunoloq tərəfindən təmin olunacaq.

Tövsiyə: