Addison xəstəliyi böyrəküstü vəzilərin işləməməsinə səbəb olan mürəkkəb endokrin xəstəlikdir, bunun nəticəsində hormonların, xüsusən də kortizol, aldosteron və androgenlərin vəzdə istehsalını tamamilə dayandırır. Patologiyaya həm xarici faktorlar səbəb ola bilər: adrenal korteks və ya beynin ön hipofiz vəzi travma, cərrahiyyə, şişlərin çıxarılması və irsi faktorlar səbəbindən zədələnir. Addison xəstəliyinin ikinci, irsi səbəbinin təbiəti tam aydınlaşdırılmamışdır. Patologiyanın inkişafı üçün risk qrupuna İİV infeksiyası daşıyıcıları, vərəm xəstələri, narkomaniyadan əziyyət çəkənlər, həmçinin böyrək transplantasiyası keçirmiş, kista və yenitörəmə olan xəstələr daxildir.
Addison xəstəliyinin simptomları və səbəbləri hələ 1855-ci ildə ingilis həkimi Tomas Addison (şəkildə) tərəfindən təsvir edilmişdir. O, əvvəlcə arasında əlaqəni tapdıadrenal korteksin zədələnməsi və xəstəliyin patoloji təzahürləri, məsələn, artan yorğunluq, dəri piqmentasiyasında dəyişikliklər. Addison xəstəliyinin bu simptomları birlikdə görünür.
Hormonların rolu haqqında bir az
Böyrəküstü vəzilər qarın boşluğunda yerləşən qoşalaşmış orqanlardır. Onların işləməməsi Addison xəstəliyinin səbəbidir. Normalda adrenal bezlər üç növ hormon istehsal edir: kortizol, aldosteron və androgenlər. Bəli… burada mühüm rol oynayan kişi cinsi hormonlarıdır. Məlum olub ki, androgenlər, məşhur inancın əksinə olaraq, təkcə kişi ikincil cinsi xüsusiyyətlərinin inkişafına təsir etmir.
Lipid mübadiləsində fəal iştirak edir, xolesterinin səviyyəsinə nəzarət edir, antibakterial və anabolik təsir göstərir, həm qadınlarda, həm də kişilərdə bütün toxuma və orqanlarda zülalların sintezində iştirak edir. Hormonların çatışmazlığı sonsuzluğa, şəkərli diabetə, qavrayışın pozulmasına və çaşqınlığa, psixoza səbəb ola bilər. Kortizol, öz növbəsində, qidadan qida maddələrinin udulmasına cavabdehdir, bədəndə enerji mübadiləsini dəstəkləyir.
Sintetik kortizol depressiya və ya yüksək yorğunluq üçün təyin edilir. Hormonun çatışmazlığı mədə-bağırsaq traktının pozulmasına, zəifliyə, ürək-damar xəstəliklərinə səbəb olur, qanda qlükoza səviyyəsini kritik səviyyəyə endirir, insulinə həssaslığı artırır və davamlı yorğunluq hissinə səbəb olur.
Aldosteron orqanizmdə natrium və kaliumun optimal balansını tənzimləyir, onun çatışmazlığı mənfi təsir göstərir.su-duz mübadiləsi, insanın qan dövranı və ürək-damar sistemini təhlükə altına alır, ürək əzələsi kütlə itirir, aritmiya baş verir, təzyiq azalır.
Harada problem gözləmək olar
Adison xəstəliyinin patogenezi kifayət qədər genişdir. Əksər hallarda adrenal disfunksiya vərəm, sifilis, brusellyoz, amiloidoz, skleroderma, müxtəlif xarakterli şişlər, iltihab və ya irinli infeksiyalar, bəzi hallarda radiasiyaya məruz qalma kimi ciddi xəstəliklərdən sonra yaranan ağırlaşmalar nəticəsində yaranır.
Yalnız 30% hallarda Addison xəstəliyi və ya bürünc irsi faktorların təsiri altında baş verir. Xəstəliyə ən çox hər iki cinsdən olan 30-50 yaş arası insanlar təsir edir. Xəstəliklərin tezliyi yüz mində bir haldır. Addison xəstəliyi belə təzahür edir, məqalədə böyrəküstü vəzilərin fotosu təqdim olunur.
Orqanizmdə su-duz mübadiləsində patoloji dəyişiklik müşahidə olunur, xlor və natriumun miqdarı azalır, kaliumun konsentrasiyası artır, hipoqlikemiya inkişaf edir, qanda limfositlərin və eozinofillərin konsentrasiyası artır.
Diaqnozu təsdiq edə biləcək ilk indikativ test adrenokortikotrop hormon üçün qan testidir. Məhz o, orkestrin dirijoru kimi adrenal bezlərin işinə nəzarət edir, onlar tərəfindən maddələrin ifrazını stimullaşdırır. Əgər qanda ACTH yoxdursa, o zaman xəstəlik praktiki olaraq təsdiqlənir.
Addison xəstəliyi bir sıra səbəblərə görə baş verir:
- Korteksin birbaşa zədələnməsi ilə bağlı səbəbləradrenal bezlər: xəstəliklər, infeksiyalar, mexaniki zədələnmələr, atrofiya.
- Hipofiz vəzinin pozğunluqları, onun ön payı artıq bizə məlum olan adrenokortikotrop hormonu istehsal etmədikdə.
- Sintetik kortikosteroidlərin qəbulu. Onlar orqan transplantasiyası zamanı toxuma rədd edilməsinin qarşısını almaq üçün müxtəlif otoimmün xəstəliklər üçün baxım terapiyası kimi istifadə olunur. Həm də sedef, artrit, lupus eritematosus ilə. Orqanizm "şirinlik"in bir hissəsini pulsuz almağa alışır və öz istehsalını dayandırır. Vaxt keçdikcə bu vəzin tam atrofiyasına səbəb ola bilər.
Addison xəstəliyi və onun simptomları
- İnsanı daimi yorğunluq, zəiflik, özünü pis hiss etmək narahat edir. Və bütün bu simptomlar yalnız gün ərzində güclənir. İş o yerə çatır ki, xəstə yataqdan qalxa bilmir.
- Tez arıqlama. Əzələ kütləsi ilk növbədə kreatinin və kreatinin elektro-hidrolitik mübadiləsinin pozulması nəticəsində itirilir.
- Həzm pozulur: qəbizlik, sonra ishal baş verir, xəstə qarın ağrısından əziyyət çəkir. Tez-tez ürək bulanması.
- Dərinin rəngi dəyişir. Limon sarısından çirkli qəhvəyi ləkələr görünür. Barmaqlar qaralır, selikli qişalar, saçlar hətta qaraya bilər.
- İnsan nəfəs darlığı ilə əzab çəkir, ürək döyüntüsü sürətlənir. Bu, ürəyin bəzi patoloji azalması ilə əlaqədardır (və bunun da əzələ olduğunu bilirik), ürək çatışmazlığı, ritm pozğunluğu baş verir. Təzyiq düşüranemiya inkişaf edir, başgicəllənmə nadir deyil.
- Bədən istiliyi çox vaxt normadan aşağı olur. İnsanlar daim donur, üşüyür.
- Libidonun azalması.
- Depressiya, yaddaş və diqqət pozğunluğu, yuxu pozğunluğu.
- Məndə əsəbilik və əsəbilik var.
- Turşlu və ya duzlu yeməklərə həvəs, daimi susuzluq.
- Aşağı qan şəkəri.
- Nizamsız menstruasiya (qadınlar).
- İktidarsızlığın inkişafı (kişilərdə).
- Fosfatların çoxluğuna görə artan sinir-əzələ həyəcanlılığı.
- Həddindən artıq kaliumun səbəb olduğu ekstremitələrdə mümkün tremor və ya həssaslığın pozulması. Udma problemləri (disfagiya) yarana bilər.
Vacib! Nə vaxt sınaqdan keçməli
Addison xəstəliyinin simptomları bəzən kəskin olmaya bilər. Xəstənin hərarəti yoxdur, sağlamlıq vəziyyətində qəfil dəyişikliklər yoxdur. Bir-biri ilə əlaqəsi olmayan simptomlar yorğunluq və ya əsəb gərginliyi, soyuqdəymə, zəhərlənmə və s. ilə əlaqələndirilir. Bu xəstəlik bədənin hər hansı bir nahiyəsinə və ya sisteminə “vurmur”, bir neçə istiqamətdə hiss olunmaz şəkildə təsir edir. Buna görə də, ilk əlamətlərdən düzgün diaqnozun qoyulması çox vaxt illər çəkə bilər.
Həyat üçün təhlükə varmı?
Bəzən heç bir əlamət olmadıqda xəstəlik qəfil və kəskin formada özünü göstərə bilər - insanın qan təzyiqi və qanda şəkərin səviyyəsi kəskin şəkildə aşağı düşür, bu da əksər hallarda huşunu itirməyə və hətta komaya səbəb olur. Addison xəstəliyində ölüm səbəbi - zamanı yardım göstərilməməsihücum. Bu vəziyyət tibbdə Addison böhranı kimi tanınır. Uzun sürən soyuqdəymə, travma, qan itkisi, cərrahiyyə, adrenal venaların trombozu, adrenal arteriyaların emboliyası və ya orqanın toxumalarında qanaxma "başlada bilər".
Addison böhranının əlamətləri:
- Başgicəllənmə və huşun itirilməsi.
- Qarın, arxa və ya ayaqlarda kəskin ağrı.
- Şiddətli qusma və ishal səbəbiylə susuzluq.
- Qan təzyiqində qəfil enmə.
- Qlükoza səviyyəsini azaldın.
- Qarışıqlıq.
- Qanda artıq kalium.
- Dərinin rəngində dəyişiklik, xüsusi ləkələrin olması.
Bir şəxs hətta xəstəlikdən şübhələnmirsə və əksər hallarda rahatlama gətirməyən özünü müalicə etməyə başlayırsa, xüsusən də Addison xəstəliyi olan dəri hələ də piqmentasiyanı dəyişməyibsə, bu vəziyyət xüsusilə təhlükəlidir. şəkil.
Bu zaman vaxtında qoyulan diaqnoz insanın həyatını xilas edə bilər. Bəzən bu vəziyyət diaqnozundan xəbərdar olan, lakin nədənsə müalicə almayan və ya sintetik hormonal dərmanların dozaları tələb olunanlara uyğun olmayan xəstələrdə baş verir. Bildiyiniz kimi, sintetik hormonların qəbulu "bədənin asılılığına" kömək edir və o, hətta minimal dozalarda da öz istehsalını az altmağa başlayır. Hormonal fona nəzarət etmək və terapiyanı tənzimləmək üçün vaxtaşırı testləri təkrarlamaq lazımdır.
Fövqəladə
Daxilihidrokortizon, salin və dekstrozun tətbiqi böhranı dayandırmağa imkan verir. Reanimasiya qrupları belə dərmanlarla tam təmin olunur. Bundan əlavə, xəstə mütləq xəstəxanada, ya endokrinologiya şöbəsində, ya da həyati təhlükəsi olan hallarda reanimasiya şöbəsində yerləşdirilir. Hormonların dozası ilə yanaşı, xəstə su-elektrolit balansını normallaşdırmaq, həmçinin qan şəkərinin səviyyəsini normallaşdırmaq üçün bir sıra prosedurlardan keçir.
İnsanın vəziyyətindən və klinik mənzərədən asılı olaraq xəstəliyin gedişatının üç əsas dərəcəsi vardır.
- Asan dərəcə. Semptomların təzahürü o qədər də açıq deyil. Vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün kaliumsuz pəhrizə riayət etmək, natrium və ya adi duz və askorbin turşusu qəbulunu artırmaq kifayətdir.
- Orta dərəcə. Adətən xəstəliyin bu forması ən çox baş verir. Hormon terapiyası tərkibində kortizon, hidrokortizon, prednizon olan preparatlarla təyin edilir.
- Ağır forma. Adətən xəstəliyin gedişi Addison böhranları ilə çətinləşir. Ömürlük terapiya yuxarıda göstərilən dərmanlarla, həmçinin tərkibində deoksikortikosteron olan preparatlarla təyin edilir.
Bürünc (Addison) xəstəliyinə düzgün diaqnoz qoyarkən endokrinoloq adətən oxşar təzahürləri olan digər xəstəlikləri istisna edir. Və onların çoxu var: melanoz, hemokromatoz, malyariya, böyrək vərəmi, skleroderma və hətta arsen zəhərlənməsi. Hər halda, bir qan testi kifayət deyil. Həkim xəstəlik tarixini öyrənərək və xəstə ilə müsahibə apararaq mütləq bir sıra prosedurlar təyin edəcək.
Xəstəlikdə xüsusi tədqiqatlar
- Ətraflı qan testi. İlk növbədə, həkim aşağıdakı maddələrin səviyyəsi ilə maraqlanır: kalium, xlorid və natrium.
- ACTH, həmçinin kortizol və aldosteron hormonlarının varlığı üçün qan testi.
- Adrenokortikotrop hormonun yeridilməsi. Mütəxəssis prosedurdan əvvəl və sonra iki dəfə qan alır. Məqsəd adrenal bezlərin hormonun bir hissəsinə reaksiyasını təhrik etməkdir. Adrenal funksiya normaldırsa, qanda steroidlərin konsentrasiyası dərhal artır. Əgər vəzin zədələnməsi kritikdirsə, o zaman kortizolun artması ilə bağlı heç bir dəyişiklik olmayacaq.
- Hipoqlikemiya üçün insulin testi. Əksinə, o, qan şəkərinin səviyyəsinin artmasına hipofiz vəzinin reaksiyasını öyrənir. Laborant müəyyən müddət ərzində bir neçə nümunə hazırlayır. Xəstə sağlamdırsa, ACTH-nin müdaxiləsindən sonra qlükoza səviyyəsi azalır və adrenal bezlər dərhal kortizol istehsal etməyə başlayır. Əgər qanda hormonlarda artım yoxdursa, deməli problem hipofiz vəzindədir. Diaqnozu təsdiqləmək üçün beynin MRT-si aparılır.
- Böyrəküstü vəzilərin kompüter tomoqrafiyası. Həkim onların ölçüsünü yoxlayır, vizual dəyişikliklər, şişlik və ya iltihabı axtarır.
Addison xəstəliyinin müalicə taktikası
Xəstəyə, əgər diaqnoz təsdiqlənərsə, hormon terapiyası göstərilir. Addison xəstəliyinin müalicəsi həm kurslarda, həm də ömür boyu aparılır. Dozlar xəstənin vəziyyətindən, xəstəliyin mərhələsindən və mövcudluğundan asılı olaraq endokrinoloq tərəfindən fərdi olaraq seçilir.müşayiət olunan xəstəliklər.
Xroniki bir kurs halında xəstələrə adətən tərkibində sintetik hormonlar və ya kortikosteroidlər olan həblər təyin edilir.
Dərman siyahısı:
- "Florinef" - sintetik aldosteron.
- "Cortinef" - sintetik kortizol və ya hidrokartizon.
- Dərmanlar - androgen əvəzediciləri - "Dehidroepiandrosteron".
Bir şəxs, məsələn, qusma səbəbindən oral terapiya ala bilmirsə, həkim iynələr təyin edir.
Bərpa etməyin vacib qaydası özünə nəzarətdir
İnsanlar Addison xəstəliyi ilə necə yaşayırlar? İstənilən terapiyanın uğurunun ən vacib şərti xəstənin istəyi və məsuliyyətidir.
Görünüşünüz çox dəyişsə belə, faydalı ola bilər. Winnie Harlow kimi - Addison xəstəliyinə bənzər bir genetik xəstəlikdən əziyyət çəkirdi. O, dünya şöhrətli model olub və özündən heç də utanmır, əksinə, qürurludur.
Təəssüf ki, Addison xəstələri üçün həyat iki hissəyə bölünür - "əvvəl" və "sonra". Bu, iş rejiminə, pəhrizə və hətta yuxuya aiddir. Həftə sonları işləyənlər artıq işdən imtina etməli olacaqlar, əks halda xəstəlik yenidən özünü göstərəcək.
Digər şeylər arasında spirt və nikotindən çəkinməlisiniz. İnsan bədəni artıq xeyli kimyəvi yüklə üzləşir.
Pəhrizinizi dəyişdirməlisiniz. İlk növbədə, menyu mümkün qədər faydalı və yüksək kalorili olmalıdır. Bədəni vitaminlərlə zənginləşdirmək lazımdır, xüsusilə A, E vəC, həmçinin zəruri miqdarda heyvan zülalları və amin turşuları, xüsusən də tirozin. Adrenalinin sintezinə kömək edir. Kaliumla zəngin qidalara xüsusi diqqət yetirilməlidir, onları tamamilə istisna etmək daha yaxşıdır.
Qadağan edilmiş qidalar: kartof, quru ərik, kişmiş, noxud, lobya, göbələk, quru meyvələr, qəhvə, qoz-fındıq və kaliumla zəngin digər məhsullar.
Tövsiyə olunan qidalar: tərəvəzlər, taxıllar, ət bulyonları, qarpız, balqabaq, dəniz balığı və süd məhsulları. Pəhrizdə daha çox duz, eləcə də ət və dəniz məhsulları daxil etmək vacibdir. Sözdə "sürətli" karbohidratlara (şəkər, bal, mürəbbə) icazə verilir və qarağat və itburnu, həmçinin pivə mayası B və C vitaminlərinin səviyyəsini saxlamaq üçün ən uyğundur.
Qeyri-ənənəvi Müalicə
Xalq təbabətində çaylar və dəmləmələr həmişə xüsusi xüsusiyyətlərə malik olub. Qaraciyər və ya böyrək çayları üçün köhnə reseptlər nəsildən-nəslə ötürülür. Böyrəküstü vəziləri stimullaşdıran bir sıra reseptlər var.
- Ətirşah yarpaqlarının dəmləməsi. Yemək üçün yarpaqlar kiçik parçalara kəsilir, bir stəkan qaynar su ilə dəmlənir. Bitki vəzi bərpa etməyə kömək edən radiumla zəngindir. İnfüzyonu yeməkdən sonra isti qəbul edin.
- Tarla at quyruğu. Mövcuddur, demək olar ki, hər meşədə böyüyür və askorbin turşusu və karbohidratların faydalı bir mənbəyidir. O, aydın bir antiinflamatuar və tonik xüsusiyyətlərə malikdir. Quru əzilmiş yarpaqlar nisbətdə dəmlənir - hər stəkan suya 1 çay qaşığı. Gündə iki-üç dəfə qəbul edildikdən sonrayemək.
- Qardələn yarpaqlarının tincture. 80 qartopu götürmək, yarım litr araq tökmək lazımdır. Günəşə qoyun. 40 gün gözləyin. Gündə üç dəfə yeməkdən əvvəl 20 damcı qəbul edin.
- Ayı giləmeyvə və yabanı rozmarin həlimi. Quru otların 1: 1 qarışığı bir yarım stəkan qaynar su tökün. Özünə gəl, sakitləş. Gündə bir və ya iki dəfə yeməkdən əvvəl yarım stəkan için.
Ənənəvi təbabətin Addison xəstəliyinin müalicəsində yalnız köməkçi terapiya olduğunu başa düşmək vacibdir. İnfuziyalar və çaylar yalnız xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirir, səbəbləri aradan qaldırmır, lakin xəstəliyin gedişatının bu mərhələsində mümkün qədər böyrəküstü vəzinin işini dəstəkləyir. Hər halda, endokrinoloq hər bir konkret halda bu bitkilərdən necə istifadə etmək, adekvat dozanı və onların istifadə kursunu seçməklə bağlı məsləhətlər verməyə borcludur.
Ümumiyyətlə, Addison xəstəliyi olan xəstələrin düzgün və vaxtında müalicəsi ilə onun təzahürləri ətraf mühitə görünməz ola bilər: tanışlar, dostlar. Yeganə düzəliş müalicəni özbaşına kəsməmək, müayinələrdən keçmək və yalnız bundan sonra mütəxəssislərlə birlikdə terapiyanın həcmini tənzimləməkdir. Remissiyalar qısamüddətli ola bilər və nəticələri ağır ola bilər.
Ümumiyyətlə, iştirak edən həkimin tövsiyələrinə və əvəzedici terapiyaya əməl olunarsa, bu diaqnozu olan xəstələrin ömür uzunluğu sağlam insanlardan heç də fərqlənmir.
