Bir qayda olaraq, hipoqonadotrop hipoqonadizm cinsiyyət orqanlarının inkişaf etməməsi və ikincil cinsi xüsusiyyətlərin olması ilə əlaqələndirilir. Patologiyada yağ və zülal mübadiləsi də pozulur ki, bu da piylənməyə, kaxeksiyaya, skelet sistemində pozğunluqlara və ürəyin işində nasazlıqlara səbəb olur.
Hansı həkimlərlə əlaqə saxlamalıyam?
Qeyd etmək lazımdır ki, kişi və qadın hipoqonadotrop hipoqonadizmi fərqlidir.
Xəstəliyin diaqnostikası və müalicəsini xəstə qadın olduqda endokrinoloq, ginekoloq və ginekoloq-endokrinoloq, xəstə kişi olduqda isə androloqlar birgə həyata keçirirlər.
Müalicənin əsasını hormon terapiyası təşkil edir. Lazım gələrsə, əməliyyat, plastik cərrahiyyə göstərilir.
Xəstəlik necə təsnif edilir?
Hipoqonadizm birincili və ya ikincili ola bilər. Birincili forma, xayalarda bir qüsur səbəbindən testis toxumasının funksionallığının pozulması ilə təhrik edilir. Xromosom səviyyəsində pozuntular, androgen ifrazının olmaması və ya tam formalaşması üçün onların istehsalının çatışmazlığı ilə özünü göstərən testis toxumasının aplaziyasına və ya hipoplaziyasına səbəb ola bilər.cinsi orqanlar və ikincil cinsi xüsusiyyətlər.
Oğlanlarda hipoqonadotrop hipoqonadizm psixi infantilizmdə ifadə edilir.
İkincil forma hipofiz vəzinin strukturunun pozulması, onun qonadotrop funksiyasının azalması və ya hipofiz vəziyə təsir edən və onun fəaliyyətini tənzimləyən hipotalamusun mərkəzlərinin zədələnməsi nəticəsində yaranır. Xəstəlik psixi pozğunluqlarda ifadə edilir.
Həm ilkin, həm də ikincili formalar anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər. Patologiya kişilərdə 40-60% hallarda sonsuzluğa səbəb ola bilər.
Kişilərdə xəstəliyin səbəbləri
Aşağı androgenlər istehsal olunan hormonların miqdarının azalması və ya xayaların özünün patoloji vəziyyəti, hipotalamus və hipofiz vəzinin disfunksiyası nəticəsində yarana bilər.
Xəstəliyin ilkin təzahürünün etiologiyasına aid edilə bilər:
- genetik qüsurlarla ortaya çıxan cinsi vəzilərin anadangəlmə inkişaf etməməsi,
- testis aplaziyası.
Özləndirici amillərə aşağıdakılar daxildir:
- xaya enişinin pozulması;
- toksik maddələrə məruz qalma;
- kimyaterapiyanın aparılması;
- üzvi əsaslı həlledicilərə, nitrofuranlara, pestisidlərə, spirtə, tetrasiklinlərə, yüksək dozalı hormon əsaslı dərmanlara və s. məruz qalma;
- infeksion xarakterli xəstəliklər (qabakulak, qızılca, orxit, vezikulit);
- radiasiya xəstəliyinin olması;
- qazanılmış xaya xəstəliyi;
- twistspermatik kordon;
- testislərin burulması;
- əməliyyatdan sonra atrofik proses;
- yırtıq eksizyonu;
- skrotal əməliyyat.
Birincili hipoqonadizmdə qanda androgenlərin səviyyəsinin aşağı düşməsi müşahidə olunur. Adrenal bezlərin kompensasiya reaksiyası inkişaf edir, gonadotropinlərin istehsalı artır.
Hipotalamus və hipofiz vəzinin pozğunluqları ikincili formaya (iltihabi proseslər, yenitörəmələr, qan damarlarının pozulması, dölün intrauterin inkişafının patologiyası) gətirib çıxarır.
İkincili hipoqonadizmin inkişafına kömək edə bilər:
- böyümə hormonu hipofiz adenoması;
- adrenokortikotrop hormon (Kuşinq xəstəliyi);
- prolaktinoma;
- əməliyyatdan sonra hipofiz və ya hipotalamusun disfunksiyası;
- qanda testosteronun azalmasına səbəb olan qocalma prosesi.
İkinci dərəcəli formada qanadotropinlərin azalması müşahidə olunur ki, bu da xayalar tərəfindən androgenlərin istehsalının azalmasına səbəb olur.
Kişilərə təsir edən xəstəliklərin bir forması normal testosteron səviyyəsi ilə sperma istehsalının azalmasıdır. Normal sperma səviyyələri ilə testosteron səviyyələrində azalma müşahidə etmək çox nadirdir.
Kişilərdə xəstəliyin simptomları
Kişilərdə hipoqonadotrop hipoqonadizmin öz klinik təzahürləri var. Onlar xəstənin yaşı, həmçinin androgen çatışmazlığı səviyyəsi ilə əlaqədardır.
Oğlan uşağın xayaları təsirlənirsəyetkinlik yaşına çatmazdan əvvəl, sonra tipik bir eunuxoidizm formalaşır. Skelet qeyri-mütənasib şəkildə böyüyür. Bu, böyümə zonasında sümükləşmənin gecikməsi ilə əlaqədardır. Çiyin nahiyəsi və döş qəfəsi də inkişafdan geri qalır, əzalar uzanır, skelet əzələləri zəif inkişaf edir.
Qadın tipli piylənmə, jinekomastiya, cinsiyyət orqanının kiçik ölçüsündə özünü göstərən hipogenitalizm qeyd edilə bilər, xayada qıvrımların olmaması, xaya hipoplaziyası, prostat vəzinin inkişaf etməməsi, qasıq tüklərinin olmaması, zəif inkişaf qırtlaq, səsin yüksək tembri.
Xəstəliyin ikincili təzahürü ilə tez-tez xəstənin böyük çəkisi, adrenal korteksin funksiyasının artması və qalxanabənzər vəzinin pozulması qeyd olunur.
Yetkinlik dövründən sonra testis funksiyası azalırsa, o zaman hipoqonadotrop hipoqonadizm kimi patologiyanın simptomları daha az ifadə edilir.
Aşağıdakı hadisələr qeyd olunur:
- testislərin azalması;
- üzdə və bədəndə kiçik tüklər;
- dəri elastikliyinin itirilməsi və incəlməsi;
- cinsi funksiyanın azalması;
- vegetativ pozğunluqlar.
Hayaların ölçüsünün azalması həmişə sperma istehsalının azalması ilə əlaqələndirilir. Bu, sonsuzluğa səbəb olur, ikincil cinsi xüsusiyyətlərin geriləməsi baş verir, əzələ zəifliyi, asteniya qeyd olunur.
Kişilərdə hipoqonadizmin diaqnozu
Diaqnoz antropometriya, cinsiyyət orqanlarının müayinəsi və palpasiyası, yetkinlik dərəcəsinin klinik əlamətlərinin qiymətləndirilməsi ilə həyata keçirilir.
Rentgen müayinəsi sümük yaşını təxmin etməyə kömək edəcək. Densitometriya sümüklərin minerallarla doymasını təyin etmək üçün istifadə olunur. Türk yəhərinin rentgenoqrafiyası onun ölçüsünü və yenitörəmələrin olmasını müəyyən edir.
Sümük yaşının təxmin edilməsi cinsi yetkinliyin başladığı zaman əl və bilək oynağının ossifikasiya vaxtını təyin etməyə imkan verir. Bu, erkən (cənubda doğulan xəstələr üçün) və daha sonra (şimalda doğulmuş xəstələr üçün) sümükləşmə ehtimalını, həmçinin digər amillərin də osteogenezin pozulmasına səbəb ola biləcəyini nəzərə almalıdır.
Sperma laboratoriyasında aparılan tədqiqatlar azo- və ya oliqospermiya kimi şərtləri təklif edir.
Belə hormonların tərkibi göstərilir:
- cinsi gonadotropinlər;
- cəmi və pulsuz testosteron;
- luteinləşdirici hormon;
- gonadoliberin;
- antiMüller hormonu;
- prolaktin;
- estradiol.
Xəstəliyin ilkin formasında qanda gonadotropinlərin səviyyəsi yüksəlir, ikincili formada isə aşağı düşür. Bəzən onların səviyyəsi normanın yenidən bölüşdürülməsində olur.
Qan zərdabında estradiolun təyini estrogen istehsal edən testislərdə şişlərin və ya böyrəküstü vəzilərdə şişlərin olması halında xəstəliyin kliniki tələffüz edilən feminizasiyası və ikincil təzahürü üçün lazımdır.
Sidik ketosteroidləri normal və ya aşağı ola bilər. Klaynfelter sindromundan şübhələnirsinizsə, xromosom analizi göstərilir.
Haya biopsiyası deyildüzgün diaqnoz üçün məlumat verə bilir.
Müalicə
Hipoqonadotrop hipoqonadizmin müalicəsi patologiyaya səbəb olan əsas səbəbi aradan qaldırmaq məqsədi daşıyır. Terapiyanın məqsədi cinsi inkişafın normallaşmasına, testislərin testis toxumasının sonrakı bərpasına və sonsuzluğun aradan qaldırılmasına kömək edən profilaktik tədbirlərdən ibarətdir. Terapiya uroloq və endokrinoloqun nəzarəti altında aparılır.
Kişilərdə hipoqonadotrop hipoqonadizm necə aradan qaldırılır? Müalicə bir sıra amillərdən asılıdır:
- patologiyanın klinik forması;
- hipotalamusun, hipofiz vəzinin və reproduktiv sistemin pozulmasının şiddəti;
- paralel mövcud patologiyaların olması;
- xəstəliyin başlanğıc vaxtı;
- xəstənin yaşı.
Yetkin xəstələrin müalicəsi androgenlərin səviyyəsini düzəltmək və cinsi disfunksiyanı aradan qaldırmaqdır. Anadangəlmə hipoqonadizm nəticəsində yaranan sonsuzluq müalicə edilə bilməz.
Birincili anadangəlmə anomaliya və ya qazanılmış xəstəlik halında, xayalarda endokrinositlərin qorunması ilə stimullaşdırıcı dərmanlar istifadə olunur. Oğlanlar qeyri-hormonal dərmanlarla, yetkin xəstələr isə hormonal dərmanlarla (kiçik dozada androgenlər və gonadotropinlər) müalicə olunurlar.
Ehtiyat testis funksiyası olmadıqda, androgenlər və testosteron ilə əvəzedici terapiya göstərilir. Hormon qəbulu həyat boyu həyata keçirilir.
Uşaqlarda xəstəliyin ikincili formasında vəböyüklər gonadotropinlərlə hormon terapiyasından istifadə etməlidirlər. Lazım gələrsə, onlar cinsi hormonlarla birləşdirilir.
Gücləndirici müalicə və bədən tərbiyəsi də göstərilir.
Xəstəliyin əməliyyatı kriptorxizm ilə yumurtalığın köçürülməsindən ibarətdir, penis inkişaf etmədikdə plastik cərrahiyyə tətbiq edilir. Kosmetik məqsədlər üçün sintetik əsasda xaya implantasiyasına müraciət edirlər (qarın boşluğunda enməmiş xaya olmadıqda).
Cərrahiyyə immun sistemi, hormon səviyyələri və implantasiya edilmiş orqana nəzarət etməklə yanaşı, mikrocərrahi üsullardan istifadə etməklə istifadə olunur.
Sistemli terapiya zamanı androgen çatışmazlığı azalır, ikincil cinsi xüsusiyyətlərin inkişafı bərpa olunur, potensial qismən bərpa olunur, osteoporozun təzahürləri və sümük yaşının geriləməsi azalır.
Xəstəlik qadınlarda necə irəliləyir
Qadınlarda hipoqonadotrop hipoqonadizm yumurtalıqların cinsi vəzilərinin inkişaf etməməsi və funksiyasının artması ilə xarakterizə olunur. İlkin forma yumurtalıqların anadangəlmə inkişaf etməməsi və ya neonatal dövrdə zədələnməsi ilə əlaqədardır.
Yumurtalıqları stimullaşdıran gonadotropinlərin səviyyəsinin artmasına səbəb olan cinsi hormonların istehsalında azalma var.
Analiz follikulları və luteini stimullaşdıran hormonların yüksək səviyyəsini, həmçinin aşağı səviyyədə estrogen olduğunu göstərir. Azaldılmış estrogen səviyyəsi qadın cinsiyyət orqanlarının, süd vəzilərinin atrofiyasına və ya inkişaf etməməsinə səbəb olur.aybaşı.
Yumurtalıqların funksiyası yetkinlik dövründən əvvəl pozulubsa, deməli ikincil cinsi xüsusiyyətlərin olmamasıdır.
Qadınlarda ilkin formada olan hipoqonadotropik hipoqonadizm aşağıdakı şərtlərdə qeyd olunur:
- genetik səviyyədə anadangəlmə pozğunluq;
- anadangəlmə yumurtalıq hipoplaziyası;
- infeksion proseslər (sifilis, vərəm, parotit, radiasiya, yumurtalıqların cərrahi çıxarılması);
- otoimmün təbiətin məğlubiyyəti;
- testis feminizasiya sindromu;
- polikistik yumurtalıqlar.
Qadınlarda ikincili hipoqonadotrop hipoqonadizm hipofiz və hipotalamusun patologiyası ilə baş verir. Yumurtalıq funksiyasını tənzimləyən gonadotropinlərin istehsalının aşağı olması və ya tamamilə dayandırılması ilə fərqlənir. Bu proses beyin nahiyəsində iltihabla tetiklenir. Belə xəstəliklər zədələyici təsirə malikdir və gonadotropinlərin yumurtalıqlara təsirinin azalması ilə müşayiət olunur.
Qadınlarda hipoqonadotropik hipoqonadizm kimi xəstəliklər və hamiləlik necə əlaqəlidir? Dölün əlverişsiz intrauterin inkişafı da patologiyanın yaranmasına təsir göstərə bilər.
Qadınlarda xəstəliyin simptomları
Uşaq doğurma dövründə xəstəliyin güclü simptomları menstruasiyanın pozulması və ya onların olmamasıdır.
Qadın hormonlarının aşağı səviyyəsi cinsiyyət orqanlarının, süd vəzilərinin inkişaf etməməsinə, pozulmalarına səbəb olur.yağ toxumasının çökməsi və zəif saç böyüməsi.
Xəstəlik anadangəlmədirsə, ikincil cinsi xüsusiyyətlər görünmür. Qadınlarda dar çanaq və yastı omba var.
Xəstəlik yetkinlik yaşına çatmamışdan əvvəl baş veribsə, o zaman ortaya çıxan cinsi xüsusiyyətlər qorunub saxlanılır, lakin menstruasiya dayanır, genital toxumalar atrofiya olur.
Diaqnostika
Hipoqonadizmdə estrogenlərin səviyyəsi azalır, gonadotropinlərin səviyyəsi yüksəlir. Ultrasəs vasitəsilə uşaqlığın kiçilməsi aşkar edilir, osteoporoz və gecikmiş skelet formalaşması diaqnozu qoyulur.
Qadınlarda patologiyanın müalicəsi
Qadınlarda hipoqonadotrop hipoqonadizm necə müalicə olunur? Müalicə əvəzedici terapiyadan ibarətdir. Qadınlara dərmanlar, həmçinin cinsi hormonlar (etinil estradiol) təyin edilir.
Menstruasiya zamanı estrogenlər və progestogenlər olan oral kontraseptivlər, həmçinin "Trisiston", "Trikvilar" preparatları təyin edilir.
"Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" deməkdir xəstələrə 40 ildən sonra təyin edilir.
Hormonal agentlərlə müalicə aşağıdakı hallarda kontrendikedir:
- süd vəziləri və cinsiyyət orqanları nahiyəsində onkoloji şişlər;
- ürək və qan damarlarının xəstəlikləri;
- böyrəklərin və qaraciyərin patologiyası;
- tromboflebit.
Qarşısının alınması
Hipoqonadotrop kimi bir xəstəlikhipoqonadizm, əlverişli proqnoza malikdir. Profilaktika ictimai səhiyyə maarifləndirilməsindən və hamilə qadınların monitorinqindən, həmçinin sağlamlığın təbliğindən ibarətdir.
