Beynin anomaliyaları çox vaxt insan ana bətnində olarkən əmələ gəlir. Bu vəziyyətdə problem həm fərdi beyin bölgələrinə, həm də bütövlükdə beyinə təsir edə bilər. Klinik simptomlar xarakterik deyil. Çox vaxt həm psixoloji, həm də zehni inkişafda gecikmə var və epileptik sindrom da formalaşır. Təzahürlərin nə qədər güclü olacağı tamamilə lezyonun şiddətindən asılıdır. Diaqnoz doğumdan əvvəl ultrasəs ilə qoyulur. Bundan sonra EEG, beynin MRT və neyrosonoqrafiya istifadə olunur. Beyin anomaliyalarından tamamilə xilas olmaq mümkün olmadığından müalicə simptomatikdir.
Bütün anadangəlmə xəstəliklərdən beyinlə bağlı problemlər halların 1/3-də baş verir. Çox vaxt bu problem dölün ölümünə səbəb olur. Bütün uşaqların yalnız dörddə biri sağ qalır. Həmçinin, yeni doğulmuş uşaqlarda anomaliyanı doğumdan dərhal sonra aşkar etmək həmişə mümkün olmur, ona görə də fəsadlar olduqca kədərlidir.
Problemin təsviri
Bu nədir - qüsuruşaqlarda beyin? Bu, beyin strukturlarının anatomik quruluşunun pozulduğu bir xəstəlikdir. Semptomların bütün hallarda nə qədər nəzərəçarpan olacağı zərərin dərəcəsindən asılıdır. Bütün halların 75%-ə qədərində antenatal fetal ölüm baş verir. Təzahürün vaxtı həmişə fərqlidir. Bir qayda olaraq, anomaliyaların simptomları doğuşdan sonrakı ilk aylarda artıq görünür. Amma beyin səkkiz yaşından əvvəl formalaşdığına görə, əksər qüsurlar yalnız bir ildən sonra aktivləşir. Digər orqanların problemləri, məsələn, böyrəklərin birləşməsi, özofagus atreziyası və s. ilə anomaliyaların baş verməsi qeyri-adi deyil. Bu gün tibb 100% hallarda uşağın doğulmasından əvvəl problemi müəyyən etməyə çalışır. Bunu ginekoloqlar və mama-ginekoloqlar edir. Bir qayda olaraq, müalicəyə pediatrlar, nevroloqlar, neyrocərrahlar və neonatoloqlar cəlb olunur.
Beynin formalaşması
Yeni doğulmuş körpədə qüsurun hansı beyin strukturlarına təsir etdiyi barədə təsəvvürə sahib olmaq üçün bu insan orqanının necə əmələ gəldiyini dəqiq başa düşməlisiniz.
Sinir sisteminin qurulması hamiləliyin ilk həftəsində başlayır. Sinir borusu nəhayət hamiləliyin 23-cü günündə əmələ gəlir. Əgər onun infeksiyası sona qədər baş vermirsə, beyin anomaliyaları baş verir. Anterior beyin kisəsi, iki yana bölünərək, beyin yarımkürələrinin əsasını təşkil edir. Hamiləliyin 28-ci günündə formalaşır. Bundan sonra beynin korteks, qıvrımlar, bazal strukturları və s. formalaşır.
Sinir hüceyrələrinin ayrılmasıembrion mərhələsində boz maddə, eləcə də insan beynini təşkil edən qlial hüceyrələr əmələ gətirir. Boz maddə sinir sisteminin fəaliyyətindən məsuldur. Glial hüceyrələr ağ maddəni təşkil edir. Bütün beyin strukturlarının əlaqəsindən məsuldur. Əgər uşaq vaxtında doğulubsa, deməli, doğuş zamanı böyüklər kimi eyni sayda neyrona malikdir. Növbəti üç ay ərzində beyin intensiv inkişaf edir.
Anomaliyaların səbəbləri
Beyin qüsurlarının səbəbləri müxtəlif ola bilər. Orqan formalaşmasının istənilən mərhələsində uğursuzluq baş verə bilər. Əgər hamiləliyin ilk altı ayında baş veribsə, onda uşaq beyin hissələrinin hipoplaziyasını yaşayır və istehsal olunan neyronların sayı da azalır. Beyin maddəsi artıq tam formalaşmış olsa belə, uğursuzluq səbəbindən ölə bilər. Çox vaxt belə bir problemin səbəbi hamilə qadına və müvafiq olaraq, teratogen təsir göstərən zərərli maddələrin fetusa təsiri hesab olunur. Əks halda, 1% hallarda dölün beyninin deformasiyası baş verir.
Digər təsirli səbəb ekzogendir. Bir çox kimyəvi birləşmələr teratogendir. O, həmçinin radioaktiv çirklənmə və bəzi bioloji amillərdən qaynaqlanır. Problemli ekologiya zərərli təsir göstərə bilər, buna görə zərərli maddələr hamilə qadının bədəninə daxil olur. Siqaret, alkoqolizm və narkomaniya da anomaliyaların yaranmasına səbəb ola bilər. Diabetes mellitus, hipertiroidizm eyni təsirə səbəb olur. Bəzi dərmanlar da teratogen təsir göstərir. Həkimlər hamilə qadınlara belə bir dərman təyin etmirlərdərmanlar, lakin erkən mərhələdə dölün varlığı haqqında heç bir şey bilinmədiyi hallar var. Bir qüsur yaratmaq üçün yalnız bir doza kifayətdir. Hamilə qadının daşıdığı infeksiyalar anormalliklərə səbəb ola bilər. Məxmərək, sitomeqaliya və başqaları xüsusilə təhlükəli hesab olunur.
Anomaliya növləri
Təəssüf ki, beynin anadangəlmə qüsurlarının çoxlu çeşidləri var. Onların hər birini qısaca nəzərdən keçirin:
- Anensefali. Bu, beyin və kəllə sümüklərinin olmamasıdır. Əhəmiyyətli bir orqan yerinə uşaqda çoxlu bağlayıcı böyümələr və kistlər var. "Beynin" açıq və ya dəri ilə örtüldüyü hallar var. Belə bir patoloji istənilən halda ölümcül hesab olunur.
- Heterotopiya. Neyronların miqrasiyası zamanı bəzi neyronlar gecikə və korteksə çatmaya bilər. Belə klasterlər tək və ya çoxlu ola bilər. Forma lent və nodaldır. O, vərəmli sklerozdan kontrastın yığılmaması ilə fərqlənir. Uşaqlarda beynin oxşar malformasiyası oliqofreniya ilə özünü göstərir. Semptomların şiddəti heterotopiyonların ölçüsündən və sayından asılıdır. Əgər klaster təkdirsə, ilk təzahürlər 10 ildən sonra görünə bilər.
- Ensefalosel. Patoloji kəllə sümüklərini təsir edir, bəzi yerlərdə birləşdirilmir. Bu zaman beyin toxumalarının və qişalarının deformasiyası müşahidə edilir. Xəstəlik orta xəttdə formalaşır. Bəzi uşaqlarda asimmetrik problem var. Bəzən xəstəlik sefalohematomanı təqlid edə bilər. Bu cürhallarda, rentgen şüaları dəqiq diaqnoz qoymaq üçün istifadə olunur. Hansı proqnoz tamamilə ensefaloselin ölçüsü və məzmunundan asılıdır. Əgər çıxıntı kiçikdirsə və boşluqda sinir toxuması varsa, o zaman cərrahi əməliyyatdan istifadə etmək olar.
- Fokal kortikal displaziya və ya FCD. Beynin bu qüsuru orqanda nəhəng neyronların və anormal astrositlərin olması ilə müşayiət olunur. Bir qayda olaraq, onlar kəllənin frontal və temporal hissələrində lokallaşdırılır. Xəstəliyin inkişafından sonra ilk dəfə uşaq nümayişkaranə motor hadisələri ilə qarşılaşa bilər. Onlar jest şəklindədir. Nümunə olaraq vaxtın qeyd edilməsi və sair.
- Mikrosefali. Problem beynin həcminin və kütləsinin azalması ilə xarakterizə olunur. Bu, orqanın inkişaf etməməsi səbəbindən baş verir. 5 min yeni doğulmuş körpədə bir dəfə olur. Eyni zamanda, uşağın baş ətrafı azalır və kəllə nisbətləri pozulur. Oliqofreniya bütün mikrosefaliyalı xəstələrin 11%-də baş verir. Bəzən axmaqlıq inkişaf edir. Bundan əlavə, uşaq fiziki inkişafdan geri qalır.
- Corpus kallosumun hipoplaziyası. Ən tez-tez Aicardi sindromunun inkişafı ilə müşayiət olunur. Qızlar risk altındadır. Oftalmik qüsurlar, distrofik ocaqlar və digər problemlər yarana bilər. Beynin bu qüsuru oftalmoskopiya ilə aşkar edilə bilər.
- Makrosefaliya. Beynin həcminin artması ilə xarakterizə olunur. Mikrosefaliya daha az rast gəlinir. Zehni geriləmə ilə özünü göstərir. Bəzi xəstələrdə konvulsiyalar inkişaf edir. Qismən makrosefaliya var, yalnız birinin həcmi və kütləsi olduqdabeynin yarımkürələri. Kəllə medullası asimmetrikdir.
- Mikropoligiriya. Korteksin səthində çoxlu sayda kiçik qıvrımlar var. Normalda, korteksin 6 təbəqəsi olmalıdır, xəstələrdə - dörddən çox olmamalıdır. Yerli və diffuz ola bilər. Sonuncu bir ildən sonra inkişaf edən epilepsiya, əqli gerilik, faringeal və çeynəmə əzələlərində problemlər ilə özünü göstərir.
- Kistik beyin displaziyası. Beynin bu malformasiyası orqanda kistik boşluqların əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunur. Onlar mədəcik sisteminə qoşulurlar. Kistlər tamamilə fərqli ölçülərdə ola bilər. Bəzi hallarda onlar yalnız bir yarımkürədə inkişaf edirlər. Kistlərin görünüşü antikonvulsant terapiya ilə müalicə olunmayan epilepsiya ilə özünü göstərə bilər. Əgər kistlər təkdirsə, zaman keçdikcə öz həllini tapırlar.
- Pachygyria. Əsas qıvrımlar güclənir, lakin üçüncü və ikincil tamamilə yoxdur. Şırımlar qısalır və düzəlməyə başlayır.
- Holoprosensefali. Yarımkürələr bir-birindən ayrılmır, tək yarımkürədir. Yan mədəciklər də bir hesab olunur. Kəllənin forması nəzərəçarpacaq dərəcədə pozulur, somatik qüsurlar ola bilər. Bir qayda olaraq, belə uşaqlar ya ölü doğulur, ya da ilk gün ölürlər.
- Agyria. Bükülmələrin olmaması və ya onların inkişaf etməməsi. Bundan əlavə, yer qabığının arxitektonikası pozulur. Uşaqda zehni və motor inkişafının pozulması, həmçinin qıcolmalar var. Bir qayda olaraq, belə uşaqlar həyatın ilk ilində ölür.
Əlavə baxışlar
Bundan əlavə, insan beyninin filontogenetik cəhətdən müəyyən edilmiş qüsurları var. Onlar yarımkürələrin ayrılmasının olmaması ilə xarakterizə olunur. Bəzi hallarda ön beyin ümumiyyətlə və ya qismən yarımkürələrə bölünmür. Başqa bir belə xəstəlik növü kəllə sümüyünün düzgün inkişafı, lakin beyin yarımkürələrinin olmamasıdır.
İnsan beyninin filogenetik cəhətdən müəyyən edilmiş qüsurları kimi bir şey var. Bir sözlə, bunlar müasir şəraitdə artıq rast gəlinməyən, əcdadlara xas olan anomaliyalardır. Bu cür qüsurların üç növü var. Birincisi, orqanların inkişaf etməməsi ilə bağlıdır. Yalnız beyin haqqında danışırıqsa, bu, qıvrımların olmaması, korteks, yarımkürələrin ayrılmamasıdır. Bəzən az miqdarda qalınlaşmış qıvrımlar var. İkinci növ, əvvəllər əcdadlara xas olan embrion strukturların qorunması ilə bağlıdır. Üçüncü növ atavistik qüsurlarla xarakterizə olunur, buna görə orqanlar olması lazım olan yerdə deyil, əvvəllər əcdadlar arasında normal vəziyyətdə olduqları yerdədir.
Diaqnostik Metodlar
Əgər beynin ağır inkişaf qüsurlarından danışırıqsa, o zaman diaqnoz kimi xarici müayinə kifayət edər. Digər hallarda, həyatın ilk ilində uşağın vəziyyətinə diqqət yetirmək lazımdır. Konvulsiyalar, əzələ hipotenziyası ola bilər. Lezyonun hipoksik və ya travmatik təbiətini istisna etmək üçün anamnezi nəzərə almaq lazımdır. Bir qayda olaraq, əgər doğuş zamanı uşaqda asfiksiya, fetal hipoksiya və ya zədələnmə zamanı baş verməmişdirsə.doğuş vaxtı, sonra çox güman ki, patoloji anadangəlmədir. Hamiləlik dövründə diaqnoz ultrasəs istifadə edərək həyata keçirilir. Artıq birinci trimestrdə bu üsuldan istifadə etməklə ağır beyin anomaliyaları olan uşağın doğulmasının qarşısını almaq mümkündür.
Əlavə diaqnostik üsullar
Diaqnostikanın başqa bir növü neyrosonoqrafiyadır. Fontanel vasitəsilə həyata keçirilir. Doğuşdan sonra beynin MRT-sini edə bilərsiniz. Bu, problemi 100% öyrənməyə, xəstəliyin təbiətinin nə olduğunu, anomaliyanın harada yerləşdiyini, kistaların olub olmadığını, hansı ölçüdə olduğunu və s. Konvulsiv sindrom varsa, o zaman terapiya seçimi EEG-dən sonra aparılır. Ailədə serebral anomaliyalardan danışırıqsa, hamiləlikdən əvvəl və hamiləlik dövründə bir genetik tərəfindən müşahidə edilməlidir. DNT analizi və genealoji müayinə aparılır. Digər orqanlarla bağlı problemləri müəyyən etmək üçün ultrasəs, rentgen və s. aparılır.
Müalicə
Terapiya əsasən simptomları az altmağa yönəlib. Beynin anadangəlmə qüsuru ilə (ICD-10 kodu Q04 təyin edilir) uşaq pediatr, neonatoloq, nevroloq və epileptoloq tərəfindən müşahidə edilməlidir. Konvulsiv sindrom varsa, o zaman antikonvulsant terapiya təyin etmək lazımdır. Əksər beyin anomaliyaları epilepsiyanın inkişafı ilə müşayiət olunur. Antikonvulsant monoterapiya ilə müalicə olunmur. Buna görə bir anda iki dərman istifadə olunur, məsələn, Levetiracetam və Lamotrigine. Hidrosefali baş verərsə, həkim susuzlaşdırma müalicəsi aparır. Atbypass əməliyyatı lazımdır. Bədənin maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırmaq, həmçinin beyin toxumalarının normal funksionallığını bərpa etmək üçün B vitaminləri, glisin və s. Nootropiklərə yalnız episindrom olmadıqda icazə verilir.
Yüngül malformasiyanın müalicəsi
Uşaqda beynin yüngül dərəcədə qüsuru varsa (ICD-10 koduna görə - Q04), onda neyropsikoloji korreksiya aparılır. Həkimlər uşağa psixoloqla məşğul olmağı, art-terapiyada iştirak etməyi tövsiyə edir. Uşaqlar ixtisaslaşdırılmış məktəblərə göndərilməlidir. Belə terapiya üsulları həyata keçirilərsə, uşaq özünə xidmət edə biləcək. O, həmçinin əqli geriliyin səviyyəsini azaldacaq və uşağın cəmiyyətə uyğunlaşmasına kömək edəcək.
Proqnoz
Proqnoz adətən əlverişsizdir, lakin bu, həm də qüsurun dərəcəsindən asılıdır. Epilepsiya daha gənc yaşda inkişaf edərsə, bu standart terapiyaya uyğun gəlmirsə, həkimlər belə bir simptomu əlverişsiz hesab edirlər. Beyin qüsuru somatik problemlərlə birlikdə həyatın uzun müddət davam etməsi üçün yüksək şans vermir. Buna görə də, uşağın doğulmazdan əvvəl onun beyin inkişafı ilə bağlı problemlərinin olduğunu başa düşmək vacibdir.
Nəticələr
Nəticə olaraq vurğulamaq lazımdır ki, təsvir olunan problemi müalicə etmək mümkün deyil. Hər hansı bir terapiya simptomları aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. Xəstə uşaqların əksəriyyəti həyatının ilk 3 ilində ölür. Üstəlik, təsirlənənlərin kiçik bir faizi bu dövrə çatır. Çox vaxt uşaqlarölü doğulur və ya birinci gün və ya birinci ildə ölür.
Təəssüf ki, orqanizmdə beyin qüsurlarına səbəb olan nasazlıqların bütün səbəblərini müəyyən etmək mümkün deyil. Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, hamilə qadın sağlamlığını diqqətlə izləməli və bütün pis vərdişlərdən qurtulmalıdır. Adi görünən siqaretin dölün beyninin formalaşmasında uğursuzluğa səbəb olmayacağına zəmanət yoxdur.
Doğulan və ən azı 10 yaşına qədər yaşayan uşaqlar bütün həyatı boyu həb qəbul edirlər. Onlar üçün yerimək, özbaşına iş görmək, danışmaq çətindir. Təbii ki, hər şey beynin məhv olma dərəcəsindən asılıdır. Elə uşaqlar var ki, cüzi sapması var. Valideynin mühüm vəzifəsi bütün vaxtını uşaqla keçirmək və onu inkişaf etdirməkdir. Uşaqların kiçik bir hissəsi cəmiyyətə mükəmməl inteqrasiya edə bilir və özbaşına sakitcə mövcud olur. Şans kiçikdir, lakin mövcuddur.
