Qan dövranı sistemi bütün isti qanlı heyvanların orqanizmində qida və oksigeni toxumalara çatdırmaqla nəqletmə funksiyasını yerinə yetirir. Oksigen və karbon qazının daşınması vacib bir maddə olan hemoglobin olan qırmızı qan hüceyrələri sayəsində həyata keçirilir. Bu yazıda biz hemoglobinin növlərinə və birləşmələrinə baxacağıq.
Hemoqlobin nədir
Hemoqlobin zülallar qrupuna aid olan qırmızı qan hüceyrələrinin tərkib hissəsidir. O, 96% qlobinin zülal maddəsindən və 4% 2 valentli dəmir atomu olan maddədən - hemdən ibarətdir. Eritrositin 1 hüceyrəsində qanın qırmızı rəngini meydana gətirən təxminən 280 milyon molekul var.
Hemoqlobinin əsas xüsusiyyəti dəmirin qazları tutmaq və buraxmaq qabiliyyətidir, oksigenin ağciyərlərdən toxumalara, karbon qazının isə toxumalardan ağciyərlərə hərəkətini təşkil edir. Beləliklə, onun orqanizmdə qaz mübadiləsi prosesində rolu əvəzsizdir.
İnsan qan hemoglobinin strukturu və növləri
İnsan inkişafının müxtəlif mərhələlərindəhemoglobinin tərkibi polipeptid zəncirlərinin strukturunda fərqlənir. Hemoqlobinin strukturunda hansı polipeptid zəncirlərinin olmasından asılı olaraq, insanlarda hemoglobinin növləri aşağıdakılardır:
- Yetkin hemoglobin (HbA) böyüklərdə dominant miqdarda (ümumi qanın təxminən 98-99%-i) olur. HbA 2 və 2 polipeptid zəncirindən ibarətdir. Amin turşusu sarmallarının hər birində oksigen molekuluna yaxınlıqdan məsul olan bir atomu olan bir heme komponenti var. HbA digər hemoglobinə nisbətən daha az oksigenə yaxındır, lakin eyni zamanda pH və t dalğalanmalarına daha davamlıdır.
- Fetal (HbF) hamiləliyin 6-7 həftəsindən başlayaraq ana bətnində döldə sintez olunur, daha sonra HbA ilə əvəz olunur. Artıq həyatın 1-ci ayından etibarən HbF sintezi yavaşlayır, ümumi qan həcmi artır və HbA sintezi artır, bu da uşağın həyatının üç yaşına qədər böyüklərin qan tərkibinin faizinə çatır. Dölün hemoglobin globin zəncirlərinin tərkibində böyüklərdən fərqlənir, burada zəncir əvəzinə bir növ spiral var. HbF, HbA ilə müqayisədə, qan pH-sındakı dəyişikliklərə və bədən istiliyindəki dalğalanmalara daha az davamlıdır.
- Embrion (HbE). Tənəffüs zülalının ilkin forması embrionda plasentanın formalaşmasından əvvəl (artıq hamiləliyin ilk həftəsində) istehsal olunur və 6-7 həftəyə qədər davam edir. Quruluş zəncirlərin və ζ tiplərinin olması ilə seçilir.
Hemoqlobinin patoloji növləri
Bəzi hallarda təsir altındagenetik qüsurlar hemoglobin hüceyrələrinin anormal sintezi baş verir. Hemoqlobinin patoloji tipləri fizioloji tiplərdən polipeptid bağlarının tərkibinə, daha doğrusu, mutasiyasına görə fərqlənir.
DNT mutasiyası nəticəsində eritrosit komponentlərinin sintezi qlutaminlə deyil, valin amin turşusu ilə həyata keçirilir. Bu "çərçivə" əvəzlənməsi, səthdə özünəməxsus strukturları uyğunlaşdıra bilən "yapışqan" bir sahə ilə 2-ci tip bir protein strukturunun meydana gəlməsinə səbəb olur. Beləliklə, HbS molekullarının polimerləşməsi baş verir və nəticədə qan damarlarında ağır və zəif daşınan eritrositlərin çökməsi baş verir. Bu sapma "oraq anemiyası" adlanır.
İnsanlarda hemoglobin tərkibinin normaları
İnsanların qanında zülal tənəffüs strukturlarının tərkibi cinsdən, yaş kateqoriyasından, həyat tərzindən və hamiləlik kimi bəzi digər xüsusiyyətlərdən asılı olaraq fərqlənə bilər.
Qanda hemoglobin tərkibinin normal dəyərləri, patoloji anormallıq hesab edilmir:
- Kişilər - 130-150 q/L.
- Qadınlar - 120-140 q/l.
- Bir yaşa qədər uşaqlarda 100-140 q/l, ilk ayda isə fetal hemoglobinin konsentrasiyasının artması səbəbindən bu dəyərlər 220 q/l-ə çata bilər. Bir yaşdan 6 yaşa qədər olan uşaqlarda - uşağın cinsindən asılı olmayaraq - 110-145 q/l, 6 yaşdan isə - 115-150 q/l.
- Hamiləlik zamanı HbA konsentrasiyasının 110 q/l-ə qədər azalması müşahidə olunur, lakin bu, anemiya hesab edilmir.
- Yaşlı insanlarda bu tendensiya norma hesab olunurxəstənin cinsindən asılı olaraq elan edilmiş normadan 5 vahid azalma.
Yaş həddinə uyğun olaraq eyni vaxtda müxtəlif növ hemoglobin ehtiva edən qanın tərkibi də fərqlənir. Beləliklə, məsələn, yetkin bir insanda təbii nisbət 99% HbA və 1% HbF-dir. Bir yaşa qədər uşaqlarda HbF faizi böyüklərə nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir, bu, fetal hemoglobinin ilkin mövcud formasının tədricən parçalanması ilə izah olunur.
Fizioloji Formalar
Tənəffüs qırmızı piqmenti davamlı olaraq orqanizmdə qaz mübadiləsi proseslərində iştirak etdiyi üçün onun əsas xüsusiyyəti müxtəlif qazların molekulları ilə birləşmələr yaratmaq qabiliyyətidir. Belə reaksiyalar nəticəsində normal hesab edilən fizioloji hemoglobinin növləri yaranır.
- Oksihemoqlobin (Hb) oksigen molekulu olan birləşmədir. Proses tənəffüs orqanlarında, ağciyərlərin alveollarında baş verir. Oksigenlə zəngin qırmızı qan hüceyrələri qanı qırmızı rəngə boyayır, bu rəng arterial adlanır və ağciyərlərdən toxumalara keçərək onları oksidləşmə prosesləri üçün lazım olan oksigenlə zənginləşdirir.
- Deoksihemoqlobin (HbH) - qırmızı qan hüceyrələrinin toxumalara oksigen verdiyi, lakin onlardan karbon dioksidi almağa hələ vaxtı olmadığı anda azalmış hemoglobin əmələ gəlir.
- Karboksihemoqlobin (Hb) karbon dioksidin toxumalardan çıxarılaraq ağciyərlərə daşınması nəticəsində əmələ gəlir və insanın tənəffüs prosesini tamamlayır. Karboksihemoqlobin venoz qana tünd rəng verir - tünd qırmızı.
Patoloji əlaqələr
Eritrositlər təkcə tənəffüs prosesində iştirak edən qazları deyil, həm də insan sağlamlığı və hətta həyatı üçün təhlükə yaradan hemoglobinin patoloji növlərini əmələ gətirən qazları da birləşdirə bilir. Bu birləşmələr aşağı parçalanma dərəcəsinə malikdir, buna görə də toxumaların oksigen aclığına və tənəffüs prosesinin ciddi pozulmasına səbəb olur.
- Karbhemoqlobin (HbCO) dəm qazını tənəffüs etmiş bir insanın qanında olan son dərəcə təhlükəli birləşmədir. Qırmızı hüceyrələrin toxumalara oksigeni daşıma qabiliyyətini maneə törədir. Havada 0,07% karbonmonoksitin cüzi konsentrasiyası belə ölümcül ola bilər.
- Methemoglobin (HbMet) nitrobenzol birləşmələri ilə zəhərlənmə nəticəsində əmələ gəlir ki, bunlara misal olaraq tekstil sənayesində geniş istifadə olunan qatranların, efirlərin, sellülozanın alifatik həllediciləridir. Nitratlar, hemoglobinlə qarşılıqlı əlaqədə olduqda, hemin tərkibindəki 2 valentli dəmiri 3 valentli dəmirə çevirir, bu da hipoksiyaya səbəb olur.
Hemoqlobin diaqnostikası
İnsan qanında qlobin tənəffüs strukturlarının konsentrasiyasını aşkar etmək üçün keyfiyyət və kəmiyyət növləri üzrə analizlər aparılır. Hemoqlobinin tərkibində olan dəmir ionlarının miqdarı da yoxlanılır.
Bu gün hemoglobinin konsentrasiyasını təyin etmək üçün əsas kəmiyyət üsulu kolorimetrik analizdir. Bioloji materiala xüsusi bir rəng əlavə edildikdə onun rəng doymasını öyrənməkdir.reagent.
Keyfiyyət üsullarına qanın tərkibindəki HbA və HbF növlərinin nisbətinin məzmununun öyrənilməsi daxildir. Keyfiyyət təhlili həmçinin qanda qlikosilləşdirilmiş hemoglobin molekullarının (karbonlarla birləşmələr) miqdarının müəyyən edilməsini əhatə edir - bu üsul şəkərli diabetin diaqnozu üçün istifadə olunur.
Hemoqlobinin konsentrasiyasının normadan sapması
HbA balansı həm normadan aşağı, həm də yuxarı dəyişə bilər. Hər halda bu, mənfi nəticələrə gətirib çıxarır. HbA müəyyən edilmiş normadan aşağı düşdükdə "dəmir çatışmazlığı anemiyası" adlanan patoloji sindrom yaranır. Bu, letarji, güc itkisi, diqqətsizlik ilə ifadə edilir. Bu, sinir sisteminə mənfi təsir göstərir, xüsusilə uşaqlıqda təhlükəlidir, çünki tez-tez psixo-motor inkişafda geriliyə səbəb olur.
Hemoqlobinin yüksəlməsi ayrıca xəstəlik deyil, daha çox şəkərli diabet, ağciyər çatışmazlığı, ürək xəstəlikləri, böyrək xəstəlikləri, fol turşusu və ya B vitaminlərinin artıqlığı, onkologiya və s. kimi müxtəlif patologiyaları göstərən sindromdur.
