Hemorragik vaskulit immun vaskulitin bir növü olan patolojidir. Bu xəstəlik kiçik qan damarlarına təsir göstərir. O, immun komplekslərin formalaşmasının artması, keçiriciliyin artması və arterial və kapilyar divarların elastikliyinin azalması ilə xarakterizə olunur.
Xəstəlik çox vaxt kəskin respirator infeksiyalar, tonzillit, qrip və ya skarlatinadan 10-20 gün sonra baş verir, ona görə də uşaqlar bu xəstəliyə tutulma riski altındadır. 3 yaşdan 7 yaşa qədər olan uşaqlar patologiyaya xüsusilə həssasdırlar. Yeri gəlmişkən, oğlanlar qızlara nisbətən 2-3 dəfə tez-tez xəstələnirlər. 10-cu reviziyanın xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatında (ICD 10) hemorragik vaskulit D69.0, D89.1 - “Sistemik hemorragik damar lezyonları” kimi etiketləndi
Xəstəliyin səbəbləri
Henok-Şonlayn xəstəliyi və kapilyar toksikoz adlanan xəstəlik niyə baş verir? Vaskulitin inkişaf mexanizmi olduqca sadədir: kapilyarlarda immun komplekslərin zədələyici təsiri nəticəsində yaranan aseptik iltihablı proses baş verir.antikorlar. Henoch-Schonlein xəstəliyi qanaxmalar, damardaxili laxtalanma proseslərində nasazlıq və kiçik arteriyalarda qan dövranının pozulması ilə özünü göstərir.
Hər yaşda olan xəstələrdə hemorragik vaskulitin səbəbləri şərti olaraq bir neçə kateqoriyaya bölünür:
- patogen mikrofloranın və parazitlərin yaratdığı xəstəlikdən sonra yaranan ağırlaşmalar (respirator virus infeksiyası, suçiçəyi, herpes, skarlatina);
- allergik reaksiyalar;
- hipotermiya;
- peyvəndlərə qarşı dözümsüzlük;
- irsi meyl.
Hemorragik vaskulitin yaranmasında əsas amil antitellərdən ibarət immun komplekslərin əmələ gəlməsidir. Bu formasiyalar damarların mikroskopik zədələnməsinə səbəb olan və nəticədə post-travmatik aseptik iltihabın inkişafı üçün şərait təmin edən arterial divarların daxili səthinə yerləşdirilir. Müvafiq olaraq, damar toxumasının iltihabı ilə onun elastikliyi nəzərəçarpacaq dərəcədə azalır, bunun nəticəsində divarlar keçirici olur, boşluqlar görünür. Arteriyaların və kapilyarların bu vəziyyəti fibrin çöküntülərinə və qan laxtalarının meydana gəlməsinə səbəb olur. Yuxarıdakılar vaskulit əlamətlərinin görünüşünü izah edir - qan damarlarının mikrotrombozu ilə təhrik edilən göyərmə.
çeşidlər
Bu gün həkimlər hemorragik vaskulitin bir neçə formasını bilirlər. Klinik mənzərədən asılı olaraq xəstəlik baş verir:
- dermal;
- artikulyar;
- qarın, yəni qarın boşluğunda inkişaf edən;
- böyrək;
- birləşdirilmiş.
Xəstəlik eyni vaxtda bir neçə formada baş verə bilər. Ən çox görülən birləşmələr arasında dəri-oynaq vasküliti ən çox yayılmışdır. Mütəxəssislər bu formanı da sadə adlandırırlar. Patologiyanın şiddətindən asılı olaraq, aşağı, orta və yüksək aktivlik dərəcəsi təyin edilir. Hemorragik vaskulitin başqa bir tipologiyası xəstəliyin gedişatının təbiətinə görə qurulur. Beləliklə, kapilyar toksikoz ola bilər:
- ildırım sürəti (bir neçə gün ərzində hərfi mənada inkişaf edəcək);
- kəskin (xəstəliyin müddəti adətən 30-40 günü keçmir);
- uzadıldı (2 aydan çox);
- təkrarlayan (xəstəliyin simptomları 3-4 il ərzində bir neçə dəfə təkrarlanır);
- xroniki (klinik şəkil 1,5-2 il dəyişməz qalır, remissiyalar tez-tez və ya nadir kəskinləşmələrlə əvəzlənir).
Patologiyanın əsas əlamətləri
Təsvir edilən damar patologiyasının klinik təzahürləri haqqında danışarkən qeyd etmək lazımdır ki, böyüklər və uşaqlarda hemorragik vaskulitin eyni simptomları var. Eyni zamanda, xəstəliyin gedişatının xüsusiyyətləri yaşa görə dəyişə bilər. Əsasən xəstəlik epidermisdə yamaqlı döküntülərlə özünü göstərir. Onlara dəri hemorragik döküntü deyilir.
Vaskulitin artikulyar formasında xəstələr topuq oynaqlarında ağrıdan şikayət edirlər. Bu simptom on nəfərdən yeddisində baş verirhallar. Hemorragik xəstəliyin qarın forması ilə onun qaçılmaz təzahürü qarında küt, ağrılı ağrıdır.
Yetkinlərdə mürəkkəb hemorragik vaskulit ilə daxili orqanların damarları, o cümlədən böyrəklər, ağciyərlər və beyin tez-tez təsirlənir. Ən əlverişli proqnoz xəstəliyin yalnız hemorragik səpgi şəklində səthi təzahürlərlə baş verdiyi xəstələrə verilir.
Dəridə vaskülitli ləkələr
Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, bu xəstəliyin istənilən forması ilə dəridə göyərmə müşahidə olunur. Epidermisin məğlubiyyəti hemorragik vaskulitin əsas təzahürüdür. Əlavə simptomların təzahüründən asılı olmayaraq, tamamilə bütün xəstələrdə baş verir. Dəri səpgiləri həm xəstəliyin başlanğıcında, həm ilkin mərhələdə, həm də bir müddət sonra, patoloji irəlilədikcə baş verə bilər. Ən xarakterik olan purpuranın görünüşüdür - palpasiya zamanı palpasiya olunan kiçik ləkəli qanaxmalar. Belə bir döküntü simmetrikdir, kiçik (1 ilə 3 mm arasında) nodüllərdən ibarətdir. Əvvəlcə səfeh ayaqları və alt ayaqları təsir edir, lakin sonradan bütün əzaya yayılır. Purpura ilə yanaşı, digər elementlər də görünə bilər (veziküllər, soyulma ilə qızartı və ağır hallarda epidermisin yuxarı təbəqəsinin hətta nekrotik sahələri).
Oynaq ağrısı
70% xəstəlik tarixçəsi vaskulitin oynaq ağrısı kimi simptomlarının şiddətini göstərir. Bu əlamət tez-tez xəstəliyin ilk həftələrində səpgilərlə birlikdə görünür. Artikulyar səthlərdə və daxili bölmələrdə dəyişikliklər kiçik və ilə müşayiət oluna bilərqısa ağrılı hisslər, lakin daha geniş bir lezyon istisna edilmir, burada yalnız böyük (ayaq biləyi və diz) deyil, həm də ayaq barmaqlarının oynaqları əziyyət çəkir. Şişirirlər və onların formasında qısamüddətli dəyişiklik də mümkündür. Bununla belə, normal kurs və vaxtında terapiya ilə xəstəlik artikulyar səthlərin ciddi deformasiyasına səbəb olmur və narahatlıq orta hesabla 5 gündən çox narahat etmir.
Mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi
Kursun şiddəti böyüklərdə mədə-bağırsaq traktının damarlarının zədələnməsi ilə müşayiət olunan hemorragik vaskulit ilə xarakterizə olunur. Tez-tez qarın ağrısının görünüşü hemorragik bir döküntüdən qabaqdadır. Xoşagəlməz hisslər kiçik kapilyarların bağırsağın divarlarında qırıldığı zaman meydana gəlir və buna görə də kəskin kramp xarakteri daşıyır. Xəstələr narahatlığı təsvir edərək qeyd edirlər ki, bu, əsasən göbək, sağ iliak və hipokondral nahiyələrdə baş verir.
Hemorragik vaskulitdə ağrı sindromu appendisit, xora perforasiyası və ya bağırsaq obstruksiyası nəticəsində yaranan klinik mənzərəyə bənzəyir. Ağrı 3-10 gün davam edə bilər. Tez-tez xəstəlik, mucus və qanlı çirklərin mövcud olduğu ürəkbulanma və qusma ilə baş verir. Yeri gəlmişkən, vaskulitin qarın forması ilə nəcisdə qan çox yaygın bir simptomdur. Ağır hallarda bağırsaq qanaxması inkişaf edir, nəticədə qan təzyiqi kəskin şəkildə aşağı düşür və çökür.
Xəstəliyin müxtəlif yaşlarda necə irəliləməsi
Uşaqlarda və böyüklərdə xəstəliyin gedişatındakı fərqlər onun inkişafındadır. Yetkinlərdə klinik şəkil "bulanık" olur. Bu səbəbdən, ilkin mərhələlərdə hemorragik vaskulitin diaqnozu çətindir, çünki simptomlar tam şəkildə özünü göstərmir. Xəstənin ümumi rifahı praktiki olaraq əziyyət çəkmir.
Uşaqlarda kiçik damarların patologiyası kəskin şəkildə başlayır. 6 yaşa qədər uşaqlarda vaskulit sürətlə inkişaf edir, qızdırma, titrəmə və zəiflik ilə müşayiət olunur. Eyni zamanda, hər yaşda olan xəstələrdə klinik halların yarısında dispeptik pozğunluqlarla (ürəkbulanma, qusma, qan zolaqları ilə boş nəcis) müşayiət olunan abdominal sindrom müşahidə olunur. Böyrəklər patoloji prosesdə iştirak edərsə, xəstələrin sidik testlərində protein varlığı aşkar edilir, hematuriya mümkündür. Müalicənin gecikməsi ilə böyrək zədələnməsi xroniki diffuz qlomerulonefritin inkişafına, sonra isə xroniki böyrək çatışmazlığının yaranmasına səbəb olur.
Xəstəliyin ağırlaşmaları
Hemorragik vaskulitin müalicəsini gecikdirməyə dəyməz. Bu xəstəliyin mümkün fəsadlarına aşağıdakıların inkişafı daxildir:
- bağırsaq obstruksiyası;
- pankreatit;
- mədə və bağırsaq xoralarının perforasiyası;
- peritonit;
- orta anemiya;
- trombositopeniya ilə DIC;
- tromboz;
- subtotal və ya total infarkt;
- nevrit;
- serebral pozğunluqlar.
Hemorragik vaskulitin oxşar təsirləriyalnız xəstəliyin simptomlarına məhəl qoymamaq və tibbi yardıma gec müraciət etmək halında mümkündür. Buna görə müalicəyə mümkün qədər tez başlamaq vacibdir. Axı, heç kimə sirr deyil ki, hər hansı bir xəstəliyin ilkin mərhələlərində qalib gəlmək daha asandır. Özünü müalicə etmək və dərmanların nəzarətsiz qəbuluna və ya ənənəvi tibbə müraciət etmək mümkün deyil. Dərmanlar hərtərəfli müayinə və diaqnozdan sonra yalnız ixtisaslı mütəxəssis tərəfindən təyin edilməlidir.
Diaqnostik prosedurlar
Hemorragik vaskulitin müalicəsi revmatoloq tərəfindən aparılır. Xəstəliyin mürəkkəb gedişi və daxili orqanların zədələnməsi halında yüksək ixtisaslı mütəxəssislərin - dermatoloq, qastroenteroloq, nevroloq, nefroloq, kardioloq və pulmonoloqun konsultasiyası da tələb olunacaq.
Hemorragik vaskulitli xəstədən şübhələnən həkim müayinə keçirməli, anamnez toplamalı, laboratoriya və instrumental tədqiqatlar təyin etməlidir. Mütəxəssislərin rəyləri xəstəliyin obyektiv mənzərəsini əldə etməyə və müvafiq müalicəyə başlamağa kömək edəcək.
Bu gün hemorragik vaskulitin əsas diaqnostik üsulları bunlardır:
- koaquloqram;
- A və G siniflərinin immunoqlobulinlərinin (vaskulitdə birinci göstərici artır, ikincisi isə azalır), krioqlobulinlərin və digər antikorların olması üçün analiz;
- sirkulyasiya edən immun kompleksləri aşkar etmək üçün analiz;
- biokimyəvi qan testi;
- ümumi (ətraflı) qan testi (üçünleykosit formulasının göstəriciləri əsas götürülür).
Dəqiq diaqnoz qoyduqdan sonra müalicə rejiminin qurulmasına davam edirlər.
Müalicənin xüsusiyyətləri
Yüngül dəri-oynaq formasında baş verən hemorragik vaskulit yataq istirahətinə ciddi riayət etməklə ambulator dərman müalicəsi və heyvan zülalının və məcburi allergenlərin istehlakını tamamilə istisna edən pəhriz tələb edir. Kəskin dövrdə kapilarotoksikoz xəstəxanaya yerləşdirmə və daimi tibbi nəzarət tələb edir və daxili orqanlar patoloji prosesə cəlb edildikdə, müəyyən dozalarda təyin olunan güclü dərmanların istifadəsi. Sözügedən xəstəliyin (hemorragik vaskulit) müalicəsində istifadə olunan dərmanlar qrupuna aşağıdakı dərmanlar daxildir:
- Düşmənlər ("Kurantil", "Trental"). Onlar damcı yolu ilə venadaxili verilir. Bundan əlavə, subkutan və ya parenteral enjeksiyonlar üçün "Heparin" təyin edilir, dozanın azalması ilə tədricən ləğv edilir.
- Fibrinoliz aktivatorları (tərkibində nikotinik turşu olan preparatlar).
- Steroidlər (mümkün plazmaferez).
- Sitostatiklər ("Azatioprin" və ya "Siklofosfamid").
Uşaqlarda və böyüklərdə bu xəstəliyin müalicəsinin müddəti əsasən onun şiddətindən və klinik formasından asılıdır. Bir qayda olaraq, tam terapiya yüngül kurs üçün 2-3 ay, orta kurs üçün altı aya qədər, residivlər və nefritlərlə müşayiət olunan ağır kurs üçün isə təxminən 12 ay tələb olunur.
ICD-10 kodlarına görə hemorragik vaskulit allergik və revmatik purpura ilə eyni qrupdadır. Bu xəstəliklərin müalicəsi həm də yerindən asılı olmayaraq patoloji prosesi birbaşa yatıran effektiv dərmanların olmaması ilə çətinləşir.
Vaskulit qidalanma
Dərinin əlavə həssaslığının qarşısını almaq üçün pəhriz çox vacibdir. Hemorragik vaskülit ilə ekstraktiv maddələr və orqanizm tərəfindən dözmək çətin olan bütün məhsullar pəhrizdən tamamilə xaric edilməlidir. Potensial allergenlər (şokolad, qəhvə, bal, qoz-fındıq, sitrus meyvələri, çiyələk, yumurta, konservlər) də qadağandır.
Qarın və böyrək sindromları zamanı pəhriz fərdi klinik tövsiyələr nəzərə alınmaqla, iştirak edən həkim tərəfindən seçilir. Nefritlə ağırlaşan hemorragik vaskulitlə 7 nömrəli pəhrizə riayət etmək tövsiyə olunur (onun özəlliyi duz və heyvan mənşəli məhsulların istifadəsinin yolverilməzliyindədir).
Bərpa şansları nə qədərdir
Dərhal qeyd etmək lazımdır ki, hemorragik vaskulit ilə proqnoz çox əlverişlidir. Belə bir diaqnozu olan xəstələrdə ölümcül bir nəticə, həzm sistemindən (daxili qanaxma, invajinasiya, bağırsaq infarktı) ağırlaşmalar səbəbindən xəstəliyin kəskin mərhələsində baş verə bilər. Ayrı-ayrı hallarda ölüm böyrək çatışmazlığı və ya mərkəzi sinir sisteminin ciddi zədələnməsi nəticəsində baş verir.
