Planetimizdə xərçəng xəstəliyinin sayı ildən-ilə artır. Belə patologiyalar insan bədəninin müxtəlif hissələrinə təsir göstərir. Beynin kraniofaringioması kəllə daxilində sinir sisteminin əziyyət çəkdiyi bir xəstəlikdir. Baş vermə tezliyi milyon nəfərə bir ilə iki hal arasındadır.
Ümumi məlumat
Hər kəs beynin kraniofaringiomasının nə olduğunu bilməlidir. Xəstəlik nadir olsa da, heç kim ondan immun deyil. Termin, hətta uşağın doğulmasından əvvəl formalaşan patoloji vəziyyətə aiddir. Anadangəlmə xəstəlik hipofiz cibinin bölgəsində embrionun toxumalarının anormal quruluşu ilə izah olunur. Onkoloji proses benign kateqoriyasına aiddir. Xəstəlik disembriogenetik olaraq təsnif edilir. Şiş prosesləri embrionda epitelin formalaşması pozulduğu halda tetiklenir, uğursuzluqlar isə kəllə-udlaq kanalına təsir edir.
Sonuncubeyin strukturları ilə faringeal boşluq arasında əlaqə təmin edir. Döl inkişaf etdikcə bu sahə tədricən böyüyür. Bəziləri uğursuz olur, keçidi açıq qoyurlar. Daxili səthdə onu əhatə edən epitel toxumaları orqanizmin bu inkişafı ilə şiş prosesi üçün substrata çevrilir.
Anatomiya və biologiya
Müxtəlif halların tədqiqi göstərir ki, böyüklərdə və uşaqlarda beynin kraniofaringioması topoqrafiyanın müxtəlif xüsusiyyətləri ilə müşahidə olunur. Bir işi qiymətləndirərkən onun türk yəhərinə nisbətən lokalizasiyasını yoxlamaq lazımdır. Bəzilərində patoloji təyyarənin içərisində, digərlərində isə birbaşa yuxarıda yerləşir. Digər mümkün seçim türk yəhərinin arxasındakı divardır.
Endosuprasellar - daha tez-tez böyük bir neoplazma ilə diaqnoz qoyulan patoloji prosesin yerinin belə bir variantı. Şiş türk yəhərini doldurur və hətta ondan bir qədər yüksək olur. Formasiya beyin toxumasına və onun qidalanmasından məsul olan sinir sisteminə təzyiq edir, CSF yollarını sıxır. Zamanla bu, spesifik simptomlara səbəb olur. Ən təhlükəli vəziyyət, toxuma qalıqlarının optik sinirə basmasıdır. Daha az ağır vəziyyət - üçüncü beyin mədəcikində şiş toxumasının cücərməsi ilə müşayiət olunur.
Səbəblər və amillər
Şiş kifayət qədər sıx toxumadan əmələ gəlir. Neoplazmanın diametri bir neçə ilə beş santimetrə qədərdir. Hazırda alimlər xəstəliyin səbəblərini bilmirlər. Ehtimal olunur kiembrionun inkişafının pozulmasına səbəb olan hər hansı bir patoloji amil onkoloji xəstəliyə səbəb ola bilər. Əgər ana siqaret çəkirsə və spirtli içki qəbul edirsə, dərman qəbul edirsə və ya artan stresslə üzləşirsə, doğulduğu uşaqda belə bir patoloji inkişaf edə bilər. Bu, ananın həddindən artıq yüklənməsi və qidalanmaması ilə təhrik edilə bilər. Dölün inkişafı zamanı bir yoluxucu agentlə qarşılaşanlarda xoşxassəli bir neoplazma riski daha yüksəkdir. Əlavə risklər hamiləliyin erkən dövründə toksikozla əlaqələndirilir.
Klinik təzahürlər
Yenidoğulmuşda, kiçik uşaqda, böyüklərdə xəstəliyin xarakterik əlamətlərini görə bilərsiniz. Beynin kraniofaringiomasının simptomları beyni qidalandıran sinir sisteminin nasazlığıdır. Onların əksəriyyətində görmə sinirində nasazlıq var. Görmə qabiliyyəti zəifləyir, görmə sahələri getdikcə daralır. Bəziləri üçün prosesin inkişafı elədir ki, aromaları tanımaq qabiliyyətini təmin edən sinir sisteminin vəziyyətinə təsir göstərir. Bu kursda insan iybilmə qabiliyyətini tamamilə itirir və ya qoxuları səhv qəbul etməyə başlayır. Tibbi təcrübədən onkoloji xəstəlik səbəbindən çəpgözlükdən əziyyət çəkən xəstələrə rast gəlinir. Trigeminal sinirə təsir edən nevralgiya təhlükəsi var.
Ətraflı simptomlar haqqında
Beyin kraniofaringiomasının simptomlarına hipofiz vəzinin nasazlığı daxildir. İnsanlarda,xərçəngdən əziyyət çəkən bu sahənin inkişafı bloklanır. Üzvi toxumalar kifayət qədər yetkin deyil, bu da daxili ifrazat sistemlərinin normal fəaliyyətinin qeyri-mümkünlüyünə səbəb olur. Bu, çoxlu bezlərə təsir göstərir. Belə bir inkişaf pozuntusu uşaqlarda xüsusilə nəzərə çarpır - böyümə həmyaşıdlarından geri qalır, vegetativ böhran müşahidə olunur. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən bir çox uşaq təbii termorequlyasiyada çətinlik çəkir.
Simptomlar: diqqət edin
Patologiyanın gedişatının ağır variantı şiş prosesinin beynin mədəciklərinə yayılmasıdır. Vəziyyətin bu inkişafı insanın yuxuya getmə qabiliyyətinə təsir edir və pozuntular çox davamlıdır.
Patologiyada serebral sindrom var. Kraniofaringioma artan kəllədaxili təzyiq və hidrosefali ilə şübhələnə bilər. Hipertansiyon baş ağrısı ilə göstərilir. Xəstə sindromu partlama kimi təsvir edir. Bir çox insan qusar, lakin bundan sonra yaxşılaşmır.
Hidrosefali
Uşaqlarda və böyüklərdə beynin kraniofaringioması hidrosefaliyaya səbəb ola bilər. Patoloji proses beyni meydana gətirən üzvi toxumaların zədələnməsinə gətirib çıxarır. Kortikal təbəqənin funksionallığı pozulur, daha yüksək beyin funksiyası əziyyət çəkir. Uzun müddətdir patoloji ilə mübarizə aparan təsvir edilən diaqnozu olan xəstələrin təxminən yarısı intellektin davamlı azalması ilə qarşılaşır. Xəstələr şəxsiyyət dəyişiklikləri ilə xarakterizə olunur. Bir çox insanlarda simptomatik epilepsiya var. Bir az daha az diaqnoz qoyulan pozğunluqlarhəssaslıq. Mümkün hərəkət problemləri.
Sözügedən xəstəliyin gedişatının özəlliyi dalğavari xarakterdir. Stabilləşmə dövrü kifayət qədər uzundur, lakin birdən xəstəliyin aydın irəliləməsinə keçə bilər.
Diaqnozun aydınlaşdırılması
Yetkinlərdə,uşaqlarda beynin kraniofaringioması xəstəlikdir, şübhə olduqda xəstə diqqətlə müayinə olunmalıdır. Diaqnostik tədbirlər hərtərəfli olmalıdır. Əvvəlcə xəstə ilə söhbət aparılır, sonra ətraflı müayinə üçün nevroloqa göndərilir. Endokrinoloqun rəyi lazımdır. Xəstə bir oftalmoloqa müraciət etməlidir. Həkimlər instrumental müayinə üsullarını seçəcəklər. Ən vaciblərindən biri neyroendokrindir. Patoloji hipofiz bezinin, hipotalamusun çatışmazlığı ilə müşayiət olunur, adrenal bezlərin, tiroid bezinin işinə güclü təsir göstərir. Xüsusiyyətləri müəyyən etmək üçün hormonal profilin nüanslarını müəyyən etmək üçün skrininq etmək lazımdır.
Oftolmoloqun müayinəsi demək olar ki, həmişə kəllə daxilində təzyiqin artdığını göstərir. Fundusun vəziyyətini qiymətləndirən həkim durğun prosesləri ortaya qoyur. Perimetriya, sahələrin daralmasını və ya həssaslıq zonasından ayrı-ayrı bölmələrin tam itirilməsini müəyyən etməyə imkan verir. Bir çox xəstələrdə rəngləri ayırd etmək və müəyyən etmək qabiliyyəti pozulur, görmə zəifləyir və fenomen çox vaxt asimmetrik olur.
Hər şeyi yoxlayın
Beynin kraniofaringiomasından şübhələnirsə, xəstəyə beynin KT müayinəsi təyin edilir. Ən məlumatlandırıcı seçimMRT. Instrumental müayinənin nəticələri orqanları meydana gətirən sümük və yumşaq toxumaların quruluşu haqqında ümumi fikir verir. Tomoqramma şiş əmələ gəlməsini müəyyən etməyə, onun formasının xüsusiyyətlərini və lokalizasiya nüanslarını qiymətləndirməyə imkan verir.
MRT nəticələri patoloji prosesin ölçüləri haqqında fikir verir. Onlardan onun hansı istiqamətdə inkişaf etdiyini başa düşmək olar. Qatlı şəkillər şişin quruluşunu əks etdirir, kəllə içərisində artan təzyiq və onun şiddəti haqqında fikir verir. MRT sıx divarları və daxili daşlaşmaları olan formalaşma göstərirsə, diaqnozun etibarlılığına heç bir şübhə yoxdur.
Kütlənin xüsusiyyətləri
Beynin kraniofaringioması ilə kalsifikasiyaların əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunmayan bir kurs mümkündür. Rathkenin cibinin məzmunu homojen ola bilər. Ən dəqiq diaqnoz qoymaq üçün xəstəni əlavə tədqiqat fəaliyyətlərinə yönləndirmək lazımdır.
Patoloji proses böyükdürsə, formalaşma kəllə sümüklərinə təzyiq göstərə bilər. Bu vəziyyətdə, şəkillər kəllənin atrofiyaya uğramış sahələrini göstərəcəkdir. Oxşar dəyişikliklər türk yəhərinin elementlərini əhatə edə bilər.
Nə etməli?
Beynin kraniofaringiomasının müalicəsi xəstəliyin xüsusiyyətlərinə görə seçilir, mövcud təsnifat sisteminə uyğun olaraq, bədxassəli şişlər baxımından birincil olaraq təsnif edilir. Xəstənin proqnozunu yaxşılaşdırmaq üçün terapevtik kursun vaxtında başlaması vacibdir. Hərtərəfli proqram seçin. Xəstəyə cərrahiyyə və konservativ müalicə tövsiyə olunur.kömək. Əməliyyatdan əvvəl, ağırlaşmaların ehtimalını minimuma endirmək üçün əvvəlcə hormonal dərmanlarla qısa bir müalicə almalısınız. Serebral kraniofaringiomanın müalicəsi hidrosefali şiddətli olduqda və obstruksiya ilə müşayiət olunarsa manevrdən ibarətdir. Belə bir tədbir kəllə daxilində təzyiqi azaldır və bununla da beynin aldığı zədələri azaldır.
Əməliyyat üçün stereotaktik üsullar seçilir. Kranial trepanasiyaya icazə verilir. Rathkenin cibi dolmadan təmizlənir. Qalıq toxumaları çıxarmaq və təkrarlanmanın qarşısını almaq üçün kapsul sklerotik prosesləri aktivləşdirən maddə olan bleomisinlə doldurulur.
Endoskopdan istifadə beyin zədəsini minimuma endirir. Serebral kraniofaringioma müalicəsinin bir hissəsi kimi belə bir hadisə daha yaxşı tolere edilir. Son illərdə radioaktiv izotopların beyinə yeridilməsi ilə radioloji cərrahiyyə üsulları geniş yayılıb.
Klassik cərrahiyyə seçilirsə, osteoplastik trepanasiya tövsiyə olunur.
Əməliyyat: növbəti nə olacaq?
İcmallara görə, beyin kraniofaringioması müalicəsi çətin olan xəstəlikdir. Əməliyyatdan sonra proqnozu yaxşılaşdırmaq üçün xəstəyə iltihab ocaqlarının fəaliyyətini azalda bilən və beyin toxumalarının ödem meylini azalda bilən hormonal terapiya proqramı təyin edilir. Diuretiklər və radiasiya müalicəsi qoyulur. Şiş prosesi xoşxassəli olsa da, xəstəliyin təkrarlanması və hüceyrələrin atipik olanlara degenerasiyası riski var.
Əməliyyatdan sonra uzaq təbiətdə sintetik hormonlarla əvəzedici terapiya tövsiyə olunur. Qalıq təsirlər müxtəlifdir və vəziyyətdən asılıdır. Bəziləri üçün görmə zəifləyir, mütləq korluq ehtimalı istisna edilmir. Xəstələrdə potensial azalır, qadınlarda tsikl pozulur. Patologiyanın nəticələri diabet insipidus və hipotiroidizm, adrenal çatışmazlıq ola bilər. Bəziləri infantilizm təzahürlərini ömür boyu saxlayır.
Proqnoz
Formalaşmanın ölçüsünə görə təyin olunur, diaqnozun vaxtında aparılmasından asılıdır. On il ərzində sağ qalma 40-80% qiymətləndirilir. Bu, yalnız vaxtında əməliyyat olunanlara aiddir. Eyni zamanda qeyd edilir ki, əməliyyat təkrarlanmanı istisna etmir. Orta hesabla, xəstəlik hər beşinci xəstədə təkrarlanır. Şiş toxumalarını tamamilə çıxarmaq mümkün olmasa belə, radiasiya müalicəsi kursu keçməklə proqnozun yaxşılaşmasına nail olmaq olar.
Rəylər
Rəylərdən belə nəticəyə gəlmək olar ki, beynin kraniofaringioması ciddi xəstəliklərdən biridir. Hətta vaxtında müvafiq müalicə alanlar da çox vaxt ağır nəticələrlə üzləşirdilər. Bu xəstəliyin diaqnostikası və müalicəsində təcrübəsi olan həkimlər onun nadirliyi və bilik səviyyəsinin aşağı olması ilə çətinləşən problemli təbiətini tanıyırlar. Kraniofaringioma ilə mübarizə aparan insanlar haqqında praktiki olaraq heç bir rəy yoxdur, çünki patoloji olduqca nadirdir.
