Karsinoid hormonal aktiv elementləri buraxmağa qadir olan, yavaş-yavaş böyüyən potensial bədxassəli şişdir. Bu fenomen neyroendokrin neoplazmalar kateqoriyasına aiddir. Bütün daxili orqanlarda mövcud olan diffuz sistemin hüceyrələrindən bir şiş əmələ gəlir. Bronxopulmoner aparat bu strukturların sayına görə ikinci yeri tutur və həzm traktına üstünlük verir.
Ağciyərin karsinoidi aqressiv olmayan bədxassəli şişdir, vaxtında aşkar edildikdə və səlahiyyətli terapevtik rejim mövcud olduqda əlverişli proqnoza malikdir.
Baş vermə mexanizmi
Patoloji yenitörəmələrin əmələ gəldiyi neyroendokrin hüceyrələr hətta sinir ucluq nahiyəsində uşaqlıqdaxili inkişaf dövründə yaranır, sonra ağciyərlərə keçir. Şişin tərkibində biogen aminlər - histamin, norepinefrin, prostaqlandinlər, adrenalin, serotonin və hormonlar istehsal edən neyrosekretor qranullar var.
Ağciyər karsinoidi xərçəngin proksimal növüdür. Bu tip patologiyada bioloji aktivlərin sərbəst buraxılmasıelementlər çox azdır və ya tamamilə yoxdur, həmçinin xəstəliyin aydın və ətraflı klinik mənzərəsi yoxdur.
Baxışlar
Hüceyrə quruluşuna əsasən bu xərçənglər iki kateqoriyaya bölünür.
Tipik ağciyər karsinoidi yüksək differensiallaşmış neyroendokrin anomaliyadır. Neoplazma bir sirr istehsal edən böyük nüvələr və qranullar olan ən kiçik hüceyrələr tərəfindən formalaşır. Bu strukturlar da öz növbəsində xəstəliyi siniflərə bölür:
- trabekulyar - xüsusi lifli təbəqələrlə ayrılmış atipik hüceyrələr;
- adnokarsinoma - yenitörəmə selikli qişada lokallaşdırılmış, onun səthi epitelin prizmatik təbəqəsi ilə örtülmüş və strukturu əsasən vəzilidir;
- differensasiya olunmamış - epitel təbəqəsində əmələ gəlir, kifayət qədər tez yayılır və metastazın başlamasına səbəb olur;
- qarışıq.
Atipik ağciyər karsinoidi bütün halların yalnız 10-30%-də baş verir. Bu şiş aqressiv xarakter daşıyır, sürətlə yayılır, hormonal aktivliyi artırıb, bütün bədənə metastaz verir. Belə xərçəng böyük pleomorfik elementlərdən ibarət nizamsız strukturlu infiltrata bənzəyir. Bu tip patoloji olan ağciyərlərdə nekrotik ocaqlar görünə bilər.
Səbəblər
Bildiyiniz kimi, müxtəlif növ xərçəngin etibarlı səbəbləri hələ də naməlum olaraq qalır və bunda ağciyər karsinoidiplan istisna deyil. Ancaq mütəxəssislər tənəffüs sistemində bir şişin başlanğıcını yaxşılaşdıra biləcək bir neçə meylli vəziyyət tapdılar. Bunlar əsasən aşağıdakılara aid edilməlidir:
- genetik meyl;
- viral infeksiyaların ağır mərhələləri;
- orqanizmin alkoqol və tütünlə xroniki zəhərlənməsi.
Klinik şəkil
Ağciyər karsinoidi həm kişilərdə, həm də qadınlarda eyni dərəcədə diaqnoz qoyulur. 10 yaşdan 80 yaşa qədər olan insanlar xəstəliyə həssasdırlar. Bədxassəli şiş ən çox orqanın mərkəzi zonasında, iri bronxlardan uzaqda, bir az daha az isə parenximada lokallaşdırılır.
Ağır simptomlar adətən pnevmoniyanın residivləri ilə başlayır. Qurbanlarda quru qeyri-məhsuldar öskürək tutmaları olur, bəlğəmin ifrazı minimaldır, qan laxtaları və ya zolaqları var. Patologiyanın simptomları bronxial obstruksiya və bronxial astmaya bənzəyir, bu da boğulma hissi ilə xarakterizə olunur. Karsinoid ilə paralel olaraq ağciyərin zədələnmiş lobu inkişaf edir.
Hər üçüncü xəstədə qüsur tamamilə asemptomatikdir. Çox vaxt neoplazma bədənin profilaktik müayinəsi zamanı tamamilə təsadüfən aşkar edilir.
Əlavə xəstəliklər
Xərçənglə eyni vaxtda şiş hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan hormonların istehsalının artması nəticəsində yaranan ektopik sindrom irəliləyir. Bu xəstəliyin əlamətləri:
- ay üzü;
- əzələ kütləsinin itirilməsi fonunda ayaqların və qolların çəki itirməsi;
- sızanaq;
- qırmızı ənlik yanaqlarda yüngül mavi çalarlarla;
- sinə, boyun, qarın və üz nahiyəsində həddindən artıq yağ;
- omba, qarın və budda uzanma izləri.
Maraqlıdır ki, bu patoloji ilə dəridəki zədələr çox yavaş sağalır. Zəif cinsin nümayəndələrində kişi tipinə uyğun olaraq üz tükləri görünür. Sümüklər çox kövrək olur. Zamanla qan təzyiqi göstəriciləri artır.
Bəzi hallarda xəstələrdə ishal və qarın boşluğunda paroksismal ağrı şəklində həzm sisteminin işində funksional pozğunluqlar olur. İsti flaşlar baş verir, karsinoid ürək xəstəliyi yaranır.
Uzaq metastazlara ən çox qaraciyər toxumalarında rast gəlinir.
Diaqnoz
Ağciyər xərçəngindən şübhələnildikdə xəstə instrumental və laborator üsullarla müayinə edilir. Əvvəlcə sidik və qanın klinik analizi aparılır. Sonra döş qəfəsinin orqanları diqqətlə araşdırılır.
Ağciyərin karsinoidi ilkin olaraq rentgendə aşkar edilir. Daha çox məlumat əldə etmək üçün xəstə bir neçə proqnozda orqanın toxumalarında patoloji dəyişiklikləri açıq şəkildə nümayiş etdirən kompüter tomoqrafiyasına göndərilir. Bundan əlavə, bədənin limfa və skelet sistemləri araşdırılır.
Aşkar edildiyi haldahistoloji üçün bioloji material almaq üçün bronkoskopiya aparılır. Mikroskop altında araşdırılan toxuma nümunələrindən xüsusi yaxma hazırlanır - şişin təbiəti belə müəyyən edilir.
Xəstəliyə diaqnoz qoymaq üçün xərçəng hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan hormonların və bioloji aktiv elementlərin varlığını aşkar etmək də çox vacibdir. Bunun üçün xəstənin bədəninə kiçik dozalarda histamin kimi dərmanlar daxil edilir. Xəstədə vegetativ tipli reaksiya varsa - aritmiya, baş və boyun nahiyəsində isti basmalar, qarın nahiyəsində kolik varsa, "fəaliyyət göstərən karsinoid" diaqnozu qoyula bilər.
Bundan əlavə, digər diaqnostik üsullardan da istifadə edilə bilər:
- maqnit rezonans görüntüləmə;
- sintiqrafiya;
- pozitron emissiya tomoqrafiyası.
Ağciyər karsinoidinin müalicəsi
Bu diaqnozu olan xəstələrə münasibətdə istifadə edilən əsas terapevtik tədbir zədələnmiş toxumaların cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Bunun üçün anatomik rezeksiya aparılır - ağciyərin bir seqmenti və ya lobu kəsilir və parenxima toxunulmaz qalır. Cərrahi müdaxilə halında, patologiyanın relapsları olduqca nadirdir. Belə müalicə müsbət nəticə verir.
Karsinoid bronxdan keçibsə, ağacın zədələnmiş sahəsi rezeksiya edilir və xüsusi saplarla tikilir. Bu, orqanın qığırdaqlarını düzləşdirmək üçün lazımdır.
Xərçəng birbaşa ağciyərdə aşkar edilərsə, limfa düyünləri çıxarılır vəmediastinal nahiyədə lif.
Cərrahiyyə əməliyyatı ilə birlikdə xəstəyə kimyaterapiya, radiodalğalı şüalanma, güclü immun dərmanların istifadəsi tövsiyə olunur. Dərmanların köməyi ilə xəstənin hormonal fonu düzəldilir.
Ağciyər karsinoidi üçün əlavə proqnoz
Bu xəstəlik təhlükəli hesab edilmir. Tipik bir forma olan ağciyər karsinoidinin beş illik ömrü təxminən 90-100% təşkil edir. Ancaq atipik bir patoloji kursu ilə vəziyyət daha pisdir. Bu vəziyyətdə xəstələrin 50-60% -i beş illik sağ qalma nisbətindən danışa bilməz. Yalnız 30%-i on illik ömür həddinə çatır.
Əməliyyatdan sonra, hətta xərçəng hüceyrələri rezeksiya xətti boyunca qaldıqda belə, neoplazma nadir hallarda residivlərə səbəb olur. Hər dörd xəstədən biri 25 ilə qədər yaşaya bilər.
Atipik ağciyər karsinoidinin proqnozu, artıq qeyd olunduğu kimi, o qədər də ürəkaçan deyil. Limfa düyünlərinin metastazları halında, beş illik sağ qalma nisbəti yalnız 20% -ə çatır. Bu səbəbdən, atipik ağciyər karsinoidi aşkar edildikdə, zədələnmiş orqanın qorunmasını nəzərdə tutan terapiya sadəcə olaraq uyğun deyil.
