Pemfiqus kimi xəstəlik özünü necə göstərir? Bu xəstəliyin müalicəsi və simptomları aşağıda müzakirə olunacaq. Siz həmçinin bu patoloji prosesin səbəbləri və diaqnozun necə qoyulacağını öyrənəcəksiniz.
Əsas məlumat
Bu məqalədə təsvir olunan pemfiqus dəri və selikli qişaları təsir edən nadir, lakin çox ağır, potensial ölümcül və əlilliyə səbəb olan otoimmün vezikulobullyoz xəstəliklər qrupudur.
Mütəxəssislər bu xəstəliyin aşağıdakı növlərini müəyyən edirlər:
- pemfigus vulgaris;
- vegetativ forma;
- yarpaqşəkilli;
- seboreik (Senier-Uscher sindromu və ya eritematoz kimi adlar ola bilər).
Xəstəliyin ümumi xüsusiyyətləri
Pemfiqus vulqaris dəri altı toxuma və dərinin xroniki formada baş verən, tez-tez residivlərlə müşahidə olunan xəstəliklər kateqoriyasıdır.
Bu xəstəlik hormonlardan asılıdır. O, mütərəqqi kurs, həmçinin epidermal qabarcıqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur.
Ən tez-tez pemfiqus vulqarisi 50 və yuxarı yaşda olan insanları təsir edir.
Bu xəstəlik niyə yaranır? Obu xəstəliyin inkişafının səbəbləri, yalnız fərziyyələr var.
Pemfiqus: ən çox ehtimal edilən səbəblər
Sözügedən xəstəliyin müalicəsinə başlamazdan əvvəl bu otoimmün xəstəliyin konkret xəstədə niyə yarandığını öyrənmək çox vacibdir. Təəssüf ki, pemfigusun inkişafının səbəbini tapmaq olduqca çətindir. Mütəxəssislər onilliklər ərzində bu problemlə mübarizə aparırlar. Bu müddət ərzində onlar yalnız fərziyyələr irəli sürdülər:
- Ekzogen amillər, yəni penisilin və onun törəmələri, müxtəlif interferonlar və başqaları daxil olmaqla dərmanların qəbulu.
- Endogen amillər, o cümlədən immun və genetik faktorlar.
- Fiziki amillər (geniş yanıqlar və alınan radiasiya təsir edə bilər).
- Endokrin (məsələn, insan orqanizmində hormonal çatışmazlıq).
- Viruslar (herpesviruslar).
- Müəyyən qidaların qəbulu.
Xəstəliyin baş vermə ehtimalını izah edən bu amillərə əsaslanaraq belə nəticəyə gəlirik: pemfiqus vulgaris immunoloji, endokrin, yoluxucu, neyrogen, toksik və s. ola bilər. Lakin qeyd etmək lazımdır ki, belə olub-olmadığı hələ də məlum deyil dəyişikliklər əsas səbəbin təsirinə cavab olaraq əsas və ya ikinci dərəcəli xarakter daşıyır.
Beləliklə, sözügedən otoimmün xəstəliyin dəqiq səbəbini müəyyən edə bilməmək onun vaxtında diaqnozunu xeyli çətinləşdirir, buna görə də bir çox insanlar çox vaxt ağır fəsadlar inkişaf etdirirlər.
Yaratma mexanizmi
Necə baş verirpemfigus kimi bir xəstəliyin inkişafı? Bu məqalədə bu xəstəliyin ilkin mərhələsinin fotoşəkilini görə bilərsiniz. Mütəxəssislər bildirirlər ki, belə patoloji prosesin inkişafının səbəbi desmoqlein ailəsinə aid olan zülallara qarşı avtoaqressiv anticisimlərin əmələ gəlməsidir. Sonuncular desmosomlar adlanan xüsusi birləşdirici elementlər vasitəsilə bitişik epidermal hüceyrələri birləşdirən bir növ "yapışqan"dır.
Aktivləşmiş limfositlər və autoantikorlar desmoqleinlərə hücum etdikdən sonra epidermal hüceyrələr bir-birindən ayrılır, epidermis məsaməli və “yapışqan” olur, nəticədə o, asanlıqla aşınır və müxtəlif göbələk və bakteriyaların nüfuzuna məruz qalır.. Tibbi praktikada bu fenomen adətən akantoliz adlanır.
Təsvir edilən proses nəticəsində xəstənin dərisində, eləcə də qalınlığında qabarcıqlar əmələ gəlir. Eyni zamanda, onlar eksudatla doldurulur və daim irinlənir. Vaxt keçdikcə qabarcıqlar qabıqdan soyulur, toxumaları ifşa edir və irinli və yoluxmuş xoralar əmələ gətirir. Qabaqcıl hallarda bu cür formasiyalar insan bədəninin demək olar ki, bütün səthini əhatə edə bilər.
Tarixi məlumat
Əvvəlcə mütəxəssislər dermatoloji xəstəliklər haqqında demək olar ki, heç nə bilmirdilər. Eyni zamanda, "pemfigus" termini akantoliz, veziküllərin əmələ gəlməsi və irinli xoraların inkişafı ilə qabığın qopması ilə müşayiət olunan selikli qişaların və dərinin bütün zədələrinə tətbiq edilmişdir. Lakin 1964-cü ildə tibb jurnallarından birindəhəkimlərin sözügedən xəstəlik haqqında anlayışını, eləcə də onun diaqnoz və müalicəsinə yanaşmasını dəyişdirən məqalə. Həmin vaxtdan xəstələrin qan plazmasında desmoqleinlərə qarşı anticisimlərin olması pemfiqusun aşkarlanması üçün əsas meyar halına gəldi.
Yeri gəlmişkən, 1971-ci ildə bu xəstəliyin autoimmun xarakterini və inkişaf mexanizmini ətraflı araşdıran başqa bir məqalə dərc edilmişdir.
Əsas simptomlar
Dəridə vulqarisin və ya adi pemfiqusun inkişafı nəticəsində yaranan qabarcıqlar xəstəliyin inkişafının ən ilk əlamətidir. Qeyd etmək lazımdır ki, bu tip xəstəlik ən çox yayılmışdır. Mütəxəssislərin fikrincə, pemfiqusun müəyyən edilmiş bütün formalarının 77%-ə qədərini təşkil edir.
Blister şəklində olan lezyonlar təkcə xəstənin dərisini deyil, həm də ağzının və boğazının selikli qişasını təsir edir. Sonradan onlar əzalara, xarici cinsiyyət orqanlarına, üzə və s. yayılır.
Bu dermatoloji vəziyyətlər haqqında nə bilməlisiniz? Bir qayda olaraq, pemfigus birdən inkişaf edir. Eyni zamanda, görünən sağlam dəridə kiçik ölçülü gərgin blisterlər əmələ gəlir və nəzərəçarpacaq sürətlə ləng olur. Onların məzmunu şəffaf seroz mayedir (az buludlu).
Papülləri açdıqdan sonra eroziyaya uğramış səthlər əmələ gəlir, onlar sonradan sağalır, lakin qəhvəyi piqmentasiya izləri qoyur.
Bu otoimmün xəstəlik ağır xroniki kurs ilə xarakterizə olunur. Haradaqeyd etmək lazımdır ki, heç bir müalicəsi olmayan bəzi insanlarda spontan yaxşılaşma, ardınca isə kəskinləşmə müşahidə olunur.
Çox tez-tez pemfiqus vulqarisi ikincil infeksiya (kandidoz) ilə müşayiət olunur.
Zülal, maye itkisi və yoluxucu nəticələrə görə bu xəstəliyin ağır formalarda proqnozu əlverişsizdir.
Xəstəliyin aşkarlanması
Pemfiqus vulqarisi necə aşkarlanır? Bu xəstəliyin diaqnozu bir xəstəxanada aparılır. Bu zaman xəstəliyin olması kliniki əlamətlər və test nəticələri əsasında müəyyən edilir.
Birinciyə daxildir:
- Asboh-Hansen simptomu. Bu əlamət bütöv (yəni hələ açılmamış) qabarcığa barmaq və ya örtüyü basmaqla aşkar edilir. Bu prosedur papulaya bitişik olan nahiyədə epidermisin aşındırılmasına, həmçinin içindəki mayenin təzyiqi səbəbindən onun sahəsinin artmasına kömək edir.
- Nikolski simptomu. Bu simptom sidik kisəsinin hissələrini cımbızla tutmaq və zədələnmə yerinin yaxınlığında görünən zədələnmiş dərinin bir hissəsini barmaq ilə sürtmək prosesində aşkar edilir. Bu zaman epidermisin qopması baş verir.
Qeyd etmək lazımdır ki, pemfiqus vulqarisinin sadalanan simptomları spesifik deyil, diaqnostik xarakter daşıyır. Eyni zamanda, yadda saxlamaq lazımdır ki, bu cür təzahürlər digər xəstəliklərlə də baş verə bilər.
Laboratoriya testləri
Pemfiqus vulqarisinin diaqnozu necə qoyulur? Bunun üçün müalicəotoimmün xəstəlik yalnız tibbi müayinədən sonra həyata keçirilməlidir. Belə bir xəstəliyi aşkar etmək üçün istifadə edin:
Akantolitik hüceyrələri (yəni morfoloji dəyişikliklərə məruz qalmış epidermal hüceyrələr) müəyyən etmək üçün yaxmaların və ya sözdə qabarcıq təəssüratların müayinəsini əhatə edən histoloji analiz
Xüsusilə qeyd etmək lazımdır ki, histoloji analiz məlumatlarına əsaslanaraq otoimmün xəstəliyin inkişafı haqqında nəticə çıxarmaq mümkün deyil. Bu, oxşar mənzərəyə malik başqa xəstəliklərin olması ilə bağlıdır.
İmmunoqlobulin G və A-nın hüceyrədaxili çöküntülərini aşkar etmək, həmçinin əsas və ikincil antigenləri - desmoqlein-3 və desmoqlein-1-i təyin etmək üçün immunofluoressensiya üsulu. Bu diaqnostik üsul ən dəqiqdir
Beləliklə, pemfiqus vulqarisinin diaqnozu kliniki simptomların və xəstəliyin klinik mənzərəsinin birləşdirilmiş məlumatları, həmçinin immunofluoressensiya və histoloji müayinə üsullarının nəticələri əsasında qoyulur.
Müalicə
Pemfiqus vulqarisinin inkişafının ən başlanğıcında xəstəyə qlükokortikoidlər təyin edilir. Bu qrupun dərmanları yükləmə dozalarında qəbul edilir. Belə bir dərmanın böyük miqdarda təyin edilməsi həyati göstəricilərə malikdir. Əks göstərişlərə və əlavə təsirlərə gəlincə, onlar ikinci dərəcəlidir.
Nəzərdə olan xəstəlik üçün hansı qlükokortikoidlər təyin edilir? Vulqar veziküllərin müalicəsi üçün dərmanlar aşağıdakılar ola bilər: Prednizolon, Deksametazon və Triampsinolon.
Xəstənin vəziyyəti yaxşılaşdıqdan sonrayeni blisterlər olmadıqda, residivlərin qarşısını almaq üçün dərmanların dozası tədricən azaldılır və baxım rejiminə keçir. Xəstələrin bu cür müalicəsi kifayət qədər uzundur.
Qlükokortikoidlərə əlavə olaraq xəstələrə sitostatik immunosupressantlar, o cümlədən Metotreksat, Azatioprin və ya Prospidin təyin oluna bilər. Onlar əsas dərmanların qəbulundan sonra yaranan mənfi reaksiyaları aradan qaldırmaq üçün lazımdır.
Digər Müalicələr
Göstərişlər varsa, o zaman autoimmun xəstəliklər zamanı xəstəyə antibiotiklər, həmçinin ürək-damar sistemini dəstəkləyən, qan təzyiqini tənzimləyən, qaraciyər və böyrəklərin işini normallaşdıran dərmanlar təyin oluna bilər.
Tərkibində kalium olan məhsulların, kalsiumun və vitaminlərin qəbulu da məcburidir. Pemfigusun xarici müalicəsi üçün iltihab əleyhinə preparatlar, bitki mənşəli tinctures və həlimlərdən istifadə etmək olar.
Onu da qeyd etmək lazımdır ki, xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq hemsorbsiya, qanköçürmə və plazmaferez kimi prosedurlar təyin oluna bilər.
