Sklerozlaşdırıcı xolangit qaraciyərin öd yollarının xəstəliyi olub, onların divarlarında xroniki iltihab başlayır. Onun meydana gəlməsinin nəticəsi skleroz prosesləridir, yəni çapıq toxuması ilə əvəz olunur. Bu patologiyanın digər qaraciyər xəstəlikləri ilə səbəb əlaqəsi yoxdur, lakin tez-tez bu orqandan ağırlaşmalara səbəb olur. Bugünkü məqalədə sklerozan xolangitin niyə inkişaf etdiyini sizə xəbər verəcəyik. Xəstəliyin simptomları və müalicəsi də diqqətinizə təqdim olunacaq.
Anatomik arayış
Öd həzm prosesinin vacib hissəsidir. Yağların parçalanmasında iştirak edir, pankreas fermentlərinin fəaliyyətini artırır və bağırsaq hərəkətliliyini stimullaşdırır. Öd davamlı olaraq qaraciyər hüceyrələri - hepatositlər tərəfindən istehsal olunur. Bir gündə onların intensiv işi nəticəsində 1 litrə yaxın maye alınır. Öd daha sonra sidik kisəsinə və onikibarmaq bağırsağa daxil olur.
Sirrin çıxması xüsusi kanallar vasitəsilə təşkil edilir. Yerindən asılı olaraq, onlarqaraciyərdaxili və ekstrahepatik. Durğun proseslər, patogen floranın nüfuz etməsi və ya bir sıra digər səbəblər nəticəsində kanallar iltihablana bilər. Eyni zamanda, xolangit kimi bir xəstəliyin inkişafı haqqında danışırlar. Patoloji prosesin həmişə fərqli bir etiologiyası var. Buna görə də onun aşağıdakı növləri fərqləndirilir: zəhərli, bakterial, helmintik, sklerozan. Sonuncu olduqca nadirdir, lakin ağır kurs ilə xarakterizə olunur.
Sklerozan xolangit iki forma bölünür: birincili və ikincili. Onların hər biri müəyyən əlamətlər və gedişat dəsti ilə xarakterizə olunur. Birinci halda, ödün durğunluğu və kanalların qeyri-irinli iltihabı, onların məhv edilməsi və birləşdirici toxuma ilə əvəz edilməsi ilə müşayiət olunan xroniki bir xəstəlik nəzərdə tutulur. Patologiyanın ikincil forması zəhərli maddələrin təsiri altında inkişaf edir. Nadir hallarda, onun meydana gəlməsi kifayət qədər qan tədarükü ilə bağlıdır. Bu yazıda xəstəliyin əsas variantı üzərində daha ətraflı dayanacağıq.
Xəstəliyin qısa təsviri
Birincili sklerozan xolangit öd yollarının nadir patologiyaları kateqoriyasına aiddir. Statistikaya görə, əhalinin hər 100 min nəfərinə hər dördüncü şəxsdə diaqnoz qoyulur. Xəstəliyin inkişaf mexanizmi kiçik qaraciyər kanallarında iltihablı bir prosesin görünüşünə qədər azalır. Bu vəziyyətdə onların sklerozu baş verir. Ödün sidik kisəsinə daxil olduğu kanallar tədricən üst-üstə düşür və deformasiyaya uğrayır. Konjestif proseslər qaraciyərin hüceyrələrarası boşluğuna yayılır və sirozla nəticələnir.
Keçən əsrin sonlarında belə xəstəliyi yalnız əməliyyatdan və ya yarılmadan sonra müəyyən etmək mümkün idi. Bu gün tibbin inkişafı sayəsində xəstəliyi çox erkən aşkar etmək olar. Daha çox 25-40 yaş arası güclü cinsi təsir edir. Bu sərhədlər çox ixtiyaridir, çünki xəstəlik uzun müddət asemptomatik ola bilər. Bəzən iltihabın təzahürləri otoimmün xəstəliklər, xoralı kolit və ya kistik fibroz ilə səhv salınır.
Xolanjitin səbəbləri
Xəstəliyin inkişafının dəqiq səbəbləri məlum deyil. Həkimlər onun baş vermə ehtimalını artıran bir qrup faktor müəyyən edirlər. Bunlara daxildir:
- irsi meyl;
- bədəndə virus aktivliyi;
- otoimmün xəstəliklərə meylli;
- toksik maddələrə məruz qalma.
Bu amillər arasında genetik mexanizmlər birinci dərəcəli əhəmiyyət kəsb edir. Bu faktın ciddi təsdiqi xəstəliyin eyni ailənin üzvləri arasında aparılan çoxsaylı araşdırmalardır.
Klinik şəkil
Uzun illər xəstəlik asemptomatik və ya yüngül əlamətlərlə ola bilər. Xəstələr çox vaxt sklerozan xolangitin əlamətlərinin nə vaxt göründüyünü dəqiq deyə bilmirlər. Patoloji adətən digər sağlamlıq problemləri üçün həkimə müraciət edərkən təsadüfən aşkar edilir. Diaqnoz zamanı xəstəliyin ilk əlaməti - qaraciyər fermentlərinin artması aşkar edilir.
Ölçüyə görəXəstəlik irəlilədikcə klinik mənzərə də dəyişir. Onun əsas simptomları arasında aşağıdakıları vurğulamaq lazımdır:
- zəiflik, daimi yuxululuq;
- pis iştah;
- selikli qişaların, dərinin sararması;
- temperaturun subfebril dəyərlərə yüksəlməsi;
- sağ hipokondriyanın nahiyəsində boyuna və ya çiyin bıçağına yayılan ağrılı ağrı;
- dəri qaşınması;
- çoxsaylı ksantomalar;
- genişlənmiş dalağa görə sol hipokondriyumda narahatlıq;
- artan dəri piqmentasiyası.
Bəzən birincili sklerozan xolangit bağırsaqların iltihablı patologiyaları ilə müşayiət olunur. Bunlara xoralı kolit, Crohn xəstəliyi daxildir.
Diaqnostik Metodlar
Xəstəlikdən şübhələnirsinizsə, dərhal həkimə müraciət etməlisiniz. Xəstənin müayinəsi onun anamnezinin, şikayətlərinin və ilkin simptomlarının öyrənilməsi ilə başlayır. Bundan sonra fiziki müayinəyə keçin. Xəstənin dərisində qaşınma, şiddətli sarılıq ola bilər. Palpasiya zamanı adətən qaraciyər və dalağın böyüməsi aşkar edilir.
İlkin diaqnozu təsdiqləmək üçün xəstə əlavə müayinəyə göndərilir. Buraya aşağıdakı fəaliyyətlər daxildir:
- qan testi (leykositlərin və ESR-nin çox olması iltihab prosesini göstərir);
- Qarın boşluğunun ultrasəsi;
- qaraciyər elastoqrafiyası (orqanın elastikliyini qiymətləndirməyə imkan verir);
- retroqrad xolangiopankreatoqrafiya (rentgen müayinəsikontrastdan istifadə etməklə);
- qan biokimyası (ilkin sklerozan xolangit ilə qaraciyər fermentlərinin yüksək səviyyələri müşahidə olunur);
- MRT;
- qaraciyər biopsiyası (bu tədqiqat metodu fibroz sahələrini müəyyən etməyə kömək edir).
Sadalanan müayinə üsulları birincili sklerozan xolangiti təsdiq etməyə imkan verir. Bu xəstəliyin diaqnozu da patoloji prosesin şiddətini təyin etməyə kömək edir. Cəmi dörd var:
- Portal. Fibrozun görünüşü və qaraciyər kanallarının şişməsi ilə xarakterizə olunur.
- Periportal. Birinci mərhələnin simptomları daha aydın fibroz və kanalların məhv edilməsi ilə tamamlanır.
- Sentyabr. Xəstəliyin inkişafının bu mərhələsində sirozun ilkin əlamətləri görünür.
- Cirrotic. Qaraciyərin biliar sirozunun tam inkişafı ilə xarakterizə olunur.
Hərtərəfli müayinənin nəticələrinə əsasən həkim terapiya təyin edir.
Müalicə prinsipləri
Bu xəstəliyin müalicəsi iltihab prosesinin dayandırılmasına, öd axınının bərpasına və orqanizmin detoksifikasiyasına yönəlib. Bu məqsədlə müasir tibbdə konservativ və cərrahi müalicə üsullarından istifadə olunur. Birinci halda, bu, dərman qəbul etmək və ciddi bir diyetə riayət etmək deməkdir. Konservativ müalicənin təsirsiz olduğu xüsusilə ciddi hallarda cərrahi müdaxilə göstərilir. Müəyyən bir terapiya metodunun seçimi həkimin ixtiyarındadır.
Tətbiqdərmanlar
Xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq yataq istirahəti təyin oluna və hər hansı fiziki fəaliyyət istisna oluna bilər. Xəstə şiddətli ağrıdan narahatdırsa, ona antispazmodiklər ("No-shpa", "Spasmobrew") təyin edilir.
Aşağıdakı dərmanlar iltihab prosesini dayandırmağa kömək edir:
- İmmunosupressantlar ("Azatioprin"). İmmunitet sisteminin fəaliyyətini boğurlar.
- Antifibrogenik maddələr. Onların əsas hərəkəti fibrozun aradan qaldırılmasına və sonrakı inkişafının qarşısının alınmasına yönəlib.
- Qlükokortikosteroid hormonları ("Prednizolon"). Onlar iltihabı az altmağa kömək edir.
Sadalanan dərmanların istifadəsi inkişafın ilkin mərhələsində birincili sklerozan xolangitə qalib gəlməyə imkan verir. Bu xəstəliyin simptomları tez-tez xəstələrin normal həyat tərzinə mane olur. Dərinin qaşınması, mədə-bağırsaq traktının problemləri və dispeptik pozğunluqlar - bütün bu pozğunluqlar onların rifahına mənfi təsir göstərir. Buna görə simptomatik terapiya əlavə olaraq təyin edilir. Buraya hepatoprotektorların (Essentiale), mədə fermentlərinin (Creon) və qaşınma aradan qaldırılması üçün dərmanların qəbulu daxildir. Dərmanlar həmişə ümumi klinik mənzərə və xəstənin vəziyyəti nəzərə alınmaqla fərdi olaraq seçilir.
Pəhrizin xüsusiyyətləri
Xəstəyə "5 nömrəli masa" qidası verilir. Bu pəhriz ilə yağlı, qızardılmış və ədviyyatlı qidaların istehlakını məhdudlaşdırmalısınız. Heyvan yağlarını bitki yağları ilə əvəz etmək daha yaxşıdır. Bundan əlavə, tamamilə aradan qaldırmaq lazımdırkekslər və şirniyyatlar, turş meyvə və giləmeyvə, şokolad, spirt, hisə verilmiş ət və marinadlardan ibarət pəhriz.
Az yağlı ət/balıq, bəzi çörək növləri, suda sıyıq yeməyə icazə verilir. Siz həmçinin tərəvəz bulyonunda süd məhsulları, bal, makaron şorbaları yeyə bilərsiniz.
Birincili sklerozan xolangit diaqnozu qoyulduqda dərmanla və pəhrizlə müalicə yalnız ilkin mərhələdə müsbət nəticə verir. Bu vaxt buraxılarsa, əməliyyat tələb olunacaq.
Cərrahiyyə
Patoloji prosesin ağırlaşmamış formaları üçün konservativ terapiya üsullarından istifadə edilir. Hətta həkimə vaxtında baş çəkmək, sonrakı terapiyada həmişə müsbət nəticə vermir. Dərmanlarla müalicə vəziyyətin normallaşmasına səbəb olmadıqda və ya ödün normal axını bərpa etmək mümkün olmadıqda, onlar cərrahi müdaxiləyə müraciət edirlər.
Bu gün həkimlər endoskopik əməliyyatlara üstünlük verirlər. Onlar dəri üzərində kiçik kəsiklər vasitəsilə bütün manipulyasiyaların aparılmasını nəzərdə tutur. Bununla belə, bu cür prosedurlar əksər hallarda qısamüddətli effekt verir və ağırlaşmalarla doludur. Kanalların stentlənməsi ilə balon dilatasiyası da həyata keçirilir. Prosedur zamanı həkim kanalları xüsusi balonlarla genişləndirir və onların daralmasına mane olan torlar quraşdırır. Əgər inkişaf etmiş sklerozan xolangit varsa, müalicə qaraciyər transplantasiyasını nəzərdə tutur.
Mümkün Fəsadlar
Xəstəlikyavaş axını ilə xarakterizə olunur. Müalicə etmək çətindir və sistemli təzahürlərin bolluğu prosesi yalnız ağırlaşdırır. Ən çox görülən ağırlaşmalar arasında aşağıdakılar var:
- Portal hipertenziya. Bu, qaraciyər dövranında təzyiqin artması ilə müşayiət olunan bir patoloji. Assit onun əsas təzahürü hesab olunur.
- Xolestaz sindromu. Sklerozun fonunda safra yolları tədricən daralır və onların açıqlığı pozulur. Bu, sarılıq və dəri qaşınmasının görünüşünü izah edir. Xəstəlik irəlilədikcə lümen getdikcə daralır. Osteoporozla müşayiət olunan steatoreya baş verir.
- Qaraciyərin bakterial sklerozan xolangiti.
- Xroniki pankreatit.
- Xolanjiokarsinoma (öd yollarının şişi).
- Xolelitiaz.
Belə fəsadlar patoloji prosesin 3-4 mərhələsində inkişaf edir.
Proqnoz və qabaqlayıcı tədbirlər
Birincili sklerozan xolangit yavaş irəliləyən xəstəlik kimi təsnif edilir. Əksər hallarda onun nəticəsi xroniki qaraciyər çatışmazlığıdır. Xəstənin irəliləməsi, müşayiət olunan bağırsaq patologiyalarının olması və ağırlaşmaların baş verməsi ilə proqnoz əhəmiyyətli dərəcədə pisləşir. Bir qayda olaraq, ilkin simptomların göründüyü andan xəstəliyin son mərhələsinə qədər 7 ildən 12 ilə qədər vaxt tələb olunur.
Birincili sklerozan xolangitin qarşısını almaq olarmı? Həkimlərin şərhləri xəstəliyin kifayət qədər öyrənilməməsi səbəbindən spesifik profilaktikanın işlənmədiyini göstərir.
