ÜST-nin statistikasına görə, hər 100.000 müayinədən keçən adamda orta hesabla akustik neyroma diaqnozu qoyulur. Bu patoloji bütün beyin şişlərinin təxminən 12% -ni tutur. Bu xəstəlik həm gənc xəstələrdə, həm də yaşlı insanlarda baş verir, lakin son vaxtlar bu xəstəlik 30-40 yaşlı insanlarda daha çox diaqnoz qoyulur. Bundan əlavə, uşaqlarda nevroma demək olar ki, heç vaxt baş vermədiyi, lakin qadınlara kişilərə nisbətən üç dəfə daha çox diaqnoz qoyulduğu qeyd edilmişdir.
Bu nədir
Neurinomalar eşitmə sinirinin şişləridir, Schwann qabığının hüceyrələrindən əmələ gələn xoşxassəli yenitörəmələrdir. Buna görə də onların ikinci adı şvannomalardır. Xüsusi ada baxmayaraq, bu patologiya müxtəlif fizioloji məqsədləri olan bir cüt kökdən ibarət olan eşitmə sinirinə təsir göstərmir: koxlear sinir eşitmə siqnallarının beyinə ötürülməsindən, vestibulyar sinir isə tarazlıq hissindən məsuldur.. Şvannoma məhz vestibulyar kökün toxumalarında əmələ gəlir.
Tibbi hesabatlara görə, akustik nevromalar sıx bir görünüşə malikdir.kələ-kötür səthi olan düyünlü formalaşma. Bəzən belə formalaşmanın toxumalarında içərisində maye olan kiçik kistik boşluqlar olur.
Neyrinomaların yavaş inkişaf etməsinə və qonşu orqanlara yayılmamasına baxmayaraq, bu patologiyaların görünüşü həyat keyfiyyətini və xəstənin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirə bilər. Onlar eşitmə itkisinə və vestibulyar aparatın işinin pozulmasına səbəb olur. Çox tez-tez bu xəstəlik üz (trigeminal) siniri təsir edir.
Akustik neyromalar xərçəngli olmasa da, insan sağlamlığı üçün təhlükə yarada bilər. Böyük bir ölçüyə qədər artan bir və ya bir neçə neoplazma bir anda beyin sapına təzyiq göstərməyə başlayır. Nəticədə xəstə daimi baş ağrıları hiss etməyə başlayır (son dərəcə nadir hallarda şüurun aydınlığının pozulması mümkündür).
Görünüşün səbəbləri
Bu patologiyanın inkişafının dəqiq səbəbləri, eləcə də akustik neyromanın inkişafına təsir edən amillər hələ müəyyən edilməmişdir. Lakin bir çox tədqiqatçıların fikrincə, şişin səbəblərindən biri genetik meyldir.
Risk faktorları
Elmi cəhətdən əsaslandırılmış yeganə risk faktoru, mütəxəssislər genetik olaraq müəyyən edilmiş patologiyanı - II tip neyrofibromatoz adlandırırlar. Bu xəstəlik üçün sinir sisteminin müxtəlif toxumalarında xoşxassəli şiş proseslərinin əmələ gəlməsi xarakterikdir (məsələn, neyrofibromaların, gliomaların, meningiomaların və ya neyronomaların görünüşü).
Morfologiyanevromalar
Makroskopik olaraq akustik neyroma kələ-kötür səthi olan yuvarlaq və ya qeyri-düzgün formalı düyünlü formalaşmaya bənzəyir. Xaricdə birləşdirici toxuma ilə örtülmüşdür və içəridə tez-tez qəhvəyi maye ilə dolu kistik formasiyalara rast gəlinir. Kəsikdəki rəng qan tədarükünün keyfiyyəti ilə müəyyən edilir: normal şəraitdə - solğun çəhrayı, tıkanıklıqla - mavimtıl, əmələ gələn düyünün toxumasında qanaxmalarla - qəhvəyi.
Mikroskopik olaraq tədqiq edildikdə, nüvələri çubuqlara bənzər formada olan hüceyrələrdən ibarətdir. Neyromanın böyüməsi ilə onun daxilində fibroz və hemosiderin çöküntüləri müşahidə olunur.
Akustik nevroma simptomları
Bu xəstəliyin inkişafı müxtəlif ssenarilərə görə baş verə bilər. Bəzi hallarda, şiş diametri bir yarım santimetrə qədər inkişaf edir, lakin eyni zamanda bir insanın tanış bir həyat sürməsinə mane olmur. Xəstəliyin belə bir gedişi ilə akustik neyromanın çıxarılması tələb olunmur: burada ildə bir dəfə mütəxəssisə müraciət etməklə onun vəziyyətinə nəzarət etmək kifayətdir.
Digər hallarda, şiş əhəmiyyətli dərəcədə böyüyür və eşitmə sinirinin kökünə və ya hətta beyin sapına təsir etməyə başlayır. Bu zaman xəstənin orqanizmində aşağıdakı dəyişikliklər baş verir:
- bir qulaqda tədricən və ya ani eşitmə itkisi;
- qulaqda cingilti (tinnitus);
- qulaqda tıkanma hissi;
- balans problemləri başlayır (qeyri-sabitlik və başgicəllənmə);
- bir hiss varüzdə uyuşma və karıncalanma (təsirə məruz qalan ərazidən);
- ağır hallarda üz və ya abdusens sinirinin iflici baş verə bilər;
- görmə pozğunluqları, həmçinin yeməyi çeynəmək və udmaqda çətinlik başlaya bilər;
- küt və ya ağrılı baş ağrısı (adətən neyromanın irəli mərhələlərində müşahidə olunur).
Akustik neyromanın bu simptomları ilə müalicə çox vaxt həyat qurtaran addımdır, lakin bir çox insanlar səhvən onları yaşa bağlı dəyişikliklərlə əlaqələndirirlər və bu təzahürlərə məhəl qoymurlar.
Vaxt keçdikcə ölçüləri artan şvannomalar zədələnmiş tərəfdən eşitmə sinirinin funksiyalarının tam itirilməsinə və vestibulyar aparatın pozulmasına gətirib çıxarır.
Bundan əlavə, üz (trigeminal) sinirin kəsilməsinin geri dönməz təzahürləri mümkündür. Bu prosesi müşayiət edən ağrılar sonda qalıcı olur. Bəzi hallarda xəstə onları diş ağrısı üçün qəbul edir. Bununla belə, neoplazma vestibulyar kökün toxumalarında böyüdükcə, trigeminal və abdusens sinirlərinin periferik lezyonları meydana gəlir, bu şəkildə özünü göstərir:
- üz ifadələrində iştirak edən əzələlərin parezi;
- üz asimmetriyası;
- çəpgözlük;
- dad itkisi və digər simptomlar.
Neoplazmanın patogenezi
Mütəxəssislər vestibulyar kökün toxumalarında baş verən şiş prosesinin üç mərhələsini ayırırlar:
- İlkin mərhələ. Neoplazmanın diametri 2,0 sm-dən çox deyil. Eyni zamanda xəstə eşitmə və vestibulyar pozğunluqları qeyd edir.qurğu. Üz sinirində yüngül zədə ola bilər.
- İkinci mərhələ. Təhsil böyüyür və qoz boylarına çatır. Neyrinomanın klinik təzahürləri daha aydın olur: eşitmə və koordinasiya pozğunluqları daha ciddi olur, şiddətli baş ağrıları əlavə olunur. Bəzən bu əlamətlər ürəkbulanma və qusma ilə müşayiət olunur.
- Son mərhələ. Şiş toyuq yumurtası ölçüsünə çatır. Beyinə və ya gövdəsinə təzyiq nəticəsində onun beyin strukturlarında sıxılma, hidrosefali və görmə pozğunluğu var. Belə dəyişikliklər beyində geri dönməz nəticələrə gətirib çıxarır, buna görə də bu mərhələdə akustik neyromanın aradan qaldırılması əməliyyatı mümkün deyil. Bu səbəbdən xəstəliyin irəliləmiş formaları ölümcül olur.
Xəstəliyin diaqnozu
Otonevropatoloq bu xəstəliyə diaqnoz qoya bilər. Bəzi hallarda vestibuloloqun, oftalmoloqun və diş həkiminin əlavə məsləhətləşməsi tələb oluna bilər. Xəstəyə nevroloji müayinə, audiometriya, otoskopiya, elektrokoxleoqrafiya, elektronistaqmoqrafiya, eşitmə EAP tədqiqatı, vestibulometriya və stabiloqrafiya təyin olunur.
Neoplazmanın daha dəqiq diaqnozu rentgenoqrafiya və neyroimaging üsulları ilə təmin edilə bilər. Akustik neyroma hətta kompüter tomoqrafiyasının (CT) köməyi ilə diaqnoz qoymaq çətindir, buna görə xəstə başın temporal bölgəsinin hədəflənmiş görüntüsü ilə kəllə sümüyünün rentgenoqrafiyasına məruz qalır. Şəkildə genişlənmə aydın görünürsədaxili eşitmə kanalı, bu bir şiş meydana gəlməsini göstərir. Şvannomalar xəstəlik MRT (maqnit rezonans görüntüləmə) vasitəsilə diaqnoz qoyulduqda aşkar edilir.
Akustik neyromanın müalicəsi
Bu gün şvannomanın radikal müalicəsinin iki üsulu - cərrahiyyə və radiocərrahi üsullar mövcuddur. Bundan əlavə, bəzən radiasiya terapiyasından istifadə etmək məsləhətdir. Bu və ya digər təsir üsulunun seçimi hər bir halda fərdi olaraq müəyyən edilir və aşağıdakılardan asılıdır:
- neoplazma ölçüsü;
- xəstənin yaş kateqoriyası;
- xəstənin ümumi vəziyyəti;
- eşitmə səviyyəsi;
- xəstə seçimləri.
Akustik neyromanın simptomları xəstəni çox narahat etmirsə (şiş kiçikdir və yaxınlıqdakı sinirləri sıxmır), gözlənilən müalicə seçilir. Xəstənin bədəninin zəifləməsi və ya yaşının çox olması səbəbindən əməliyyatdan da imtina edilə bilər. Bu halda həkim illik müşahidə və MRT müayinəsini tövsiyə edir.
Cərrahi müdaxilələr
Akustik neyromanın aradan qaldırılması çox mürəkkəb əməliyyatdır. Bu, yalnız gənclər üçün, neoplazma ölçüsünü artırdıqda və eyni zamanda xəstəni narahat etdikdə aparılır.
Belə cərrahi müdaxilələr ümumi anesteziya altında, kraniotomiya ilə aparılır. Bu cür əməliyyatlar müxtəlif yollarla həyata keçirilə bilər: mastoid prosesi (translabirint yolu), qulağın arxasında (retrosigmoid yol) və yaqulağın üstündəki trepanasiya vasitəsilə (orta fossa vasitəsilə).
Akustik neyroma əməliyyatından sonra sağalma dövrü müntəzəm tibbi nəzarət tələb edən uzun prosesdir və 6 aydan 12 aya qədər davam edir.
Radicərrahiyyə
Stereotaktik radiocərrahiyyə üsulları ilə diametri 2,5-3 sm-dən çox olmayan nisbətən kiçik şvannomaları çıxarmaq mümkündür. Ancaq bu cür prosedurlar həmişə gözlənilən terapevtik effekti vermir. Radiocərrahi əməliyyatlar görmə, eşitmə orqanlarının və üz sinirinin fəaliyyətini qorumaq üçün aparılır. Tipik olaraq, stereotaktik radiocərrahiyyə somatik patologiyalara görə rezeksiya risklərinin daha çox olduğu hallarda subtotal cərrahi müdaxilələrdən sonra uzunmüddətli kursu olan yaşlılar üçün təyin edilir.
Radioterapiya: Gamma Knife
Bu texnika akustik neyromanın müalicəsi üçün qansız (qeyri-invaziv) texnikadır. Onun məqsədi qonşu sinir strukturlarının zədələnməsi riski minimal olan şişi dayandırmaqdır. Bu metodun effektivliyi şiş DNT-sinin məhv edilməsinə və neoplazmanı qidalandıran qan damarlarının tıxanmasına əsaslanır.
Bu əməliyyat ölçüsü diametri 3 sm-dən çox olmayan kiçik şvannomalı xəstələr, həmçinin rezeksiyadan sonra rezidual və təkrarlanan fenomenləri olan xəstələr üçün göstərilir.
Bu texnikanın üstünlükləri ondan ibarətdir ki, belə nöqtəli şüalanma üz sinirinin (95% hallarda) və eşitmə orqanlarının (79-da) funksiyalarını xilas etməyə imkan verir.%). Prosedurdan sonra heç vaxt açıq müdaxilələrlə (məsələn, meningit və ya likorreya) bağlı ağırlaşmalar müşahidə olunmur.
Bu prosedur bir seansda həyata keçirilir və ertəsi gün xəstə normal həyata qayıda bilər.
Radicərrahiyyə: Kiberbıçaq
Bu texnikanın istifadəsi neoplazmaların ölçüsünə heç bir məhdudiyyət qoymur, baxmayaraq ki, kiber-bıçaqdan istifadə prinsipi əvvəlki şüalanma üsuluna bənzəyir. Bu texnikadan istifadə etdikdən sonra xəstələr 95% hallarda şiş böyüməsini hiss etmirlər.
Gözlənilən taktikalar
Neoplazmanın ölçüsü kiçik olsa da və ya şiş yaxınlıqdakı sinirlərin sıxılmasına təsir etməyən nahiyələrdə lokallaşdırılıbsa, gözlənilən müalicə tövsiyə olunur. Xəstənin qocalması və ya bədənin ümumi zəifliyi səbəbindən cərrahi müdaxilənin mümkün olmadığı hallarda da heç bir terapevtik tədbirlər görülmür.
Bu halda xəstə mütəmadi olaraq neoplazmanın ölçüsünə nəzarət etmək üçün tibb müəssisəsinə müraciət etməli və xəstəliyin klinik mənzərəsinin təzahürləri zamanı simptomatik müalicə almalıdır.
Proqnoz
Akustik neyromanın nəticəsi əsasən xəstəliyin diaqnozu üçün mütəxəssislə əlaqənin vaxtında olması ilə müəyyən edilir. Birinci və ya ikinci mərhələdə schwannomaların adekvat terapiyası ilə bu patologiyanın gedişi və müalicəsi üçün əlverişli bir proqnoz demək olar. İnkişafın ilkin mərhələlərində stereotaktik radiocərrahi müdaxilələrlə90% hallarda nevromalar, neoplazmanın inkişafının dayandırılması və xəstənin tam bərpası var. Cərrahi müdaxilələrdə eşitmə və üz sinirinin funksiyası itkisi yüksək faizə malikdir.
Akustik neyromanın son mərhələsində proqnoz əlverişsizdir: beynin həyati əhəmiyyətli beyin strukturlarının sıxılması səbəbindən ölümcül nəticə mümkündür.
