Əgər embrional inkişaf zamanı qan dövranı sisteminin formalaşması pozulursa, o zaman damar qüsuru əmələ gəlir. Bu, yetkinlik dövründə özünü göstərən damarların və arteriyaların səhv bir əlaqəsidir. Hər şey baş ağrıları, miqren və qıcolmalarla başlayır. Ağır hallarda uşaqlarda epileptik tutmalar olur.
Tərif
Damarların quruluşu bütün qan dövranı sistemində fərqlidir. Onların bəziləri daha qalın, bəzilərinin əzələ divarı, bəzilərinin qapaqları var, lakin hamısı müəyyən bir ardıcıllıqla bir-birinə bağlıdır. Əgər nədənsə təbiətin müəyyən etdiyi ardıcıllıq pozulursa, onda malformasiya adlanan bükülmüş damarların konqlomeratları əmələ gəlir.
Bir qayda olaraq, bu, səbəbləri bilinməyən anadangəlmə patologiyadır. Hər il yüz min yeni doğulmuş körpənin on doqquzunda baş verir. Malformasiyalar oğurluq sindromuna səbəb ola bilər, onurğa beyni və beynin toxumalarını sıxışdırır, anevrizmalar əmələ gətirir və beyin qişalarının altında insult və qanaxmalara səbəb ola bilər. Çox vaxt ağırlaşmalar baş verirorta yaş, qırx ildən sonra.
Təsnifat
Damar malformasiyasının bir neçə forması var. Onların sistemləşdirilməsi üçün 1996-cı ildə qəbul edilmiş Amerika təsnifatı ISSVA istifadə olunur. Onun digər təsnifatlardan əsas fərqi bütün anomaliyaların şişlərə və malformasiyalara bölünməsidir.
-
Damar şişləri:
- uşaq hemangioması (uşaqlıqda görünür);
- anadangəlmə hemangioma;
- fasikulyar hemangioma;
- milşəkilli hemangioendotelioma;
- kaposiform hemangioendotelioma;- qazanılmış şişlər.
-
Malformasiyalar:
- kapilyar (telangiektaziyalar, anqoikeratomlar);
- venoz (sporadik, qlomangiomalar, Mafuççi sindromu);
- limfatik;
- arterial;
- arteriovenöz;- birləşdirilmiş.
Venoz damarların deformasiyası
Venoz malformasiya damarların anormal inkişafı və sonradan patoloji genişlənməsidir. Bütün malformasiya növləri arasında ən çox yayılmışdır. Bu xəstəlik anadangəlmədir, lakin həm uşaqlıqda, həm də yetkinlikdə özünü göstərə bilər. Dəyişdirilmiş damarların yeri hər hansı bir şey ola bilər: sinir sistemi, daxili orqanlar, dəri, sümüklər və ya əzələlər.
Venoz qüsurlar orqanın səthində və ya qalınlığında yerləşə, təcrid oluna və ya bədənin bir neçə hissəsinə uzana bilər. Bundan əlavə, onlar dərinin səthinə nə qədər yaxın olsalar, rəng bir o qədər sıx olur.
Ona görəqeyri-adi forma və rəng, onlar hemangioma ilə qarışdırıla bilər. Diferensial diaqnoz üçün dəyişdirilmiş sahəyə bir az basmaq kifayətdir. Malformasiyalar yumşaqdır və rəngini asanlıqla dəyişir. İnsan bədəninin dərinliklərində anormal damarların meydana çıxması halında, patologiya heç bir şəkildə özünü göstərməyə bilər.
Uşağın böyüməsi ilə yanaşı, malformasiya da artır, lakin cərrahiyyə, travma, infeksiya, hormonal dərmanlar, uşaq doğurma və ya menopoz kimi tetikleyici faktorların təsiri altında qan damarlarının sürətlə genişlənməsi müşahidə olunur..
Chiari malformasiyası
Bu, serebellar badamcıqların aşağı yerləşməsi ilə xarakterizə olunan damar malformasiyasıdır. Xəstəlik XIX əsrin sonunda avstriyalı həkim Hans Chiari tərəfindən təsvir edilmişdir və bu fenomen onun adını daşıyır. O, bu anomaliyanın ən çox yayılmış bir neçə növünü müəyyənləşdirdi. Badamcıqların aşağı yerləşməsi səbəbindən mayenin beyindən onurğa beyninə axması çətinləşir, bu, kəllədaxili təzyiqin artmasına səbəb olur və hidrosefaliyanın inkişafına səbəb olur.
Chiari tip 1 malformasiyası beyincik badamcıqlarının aşağıya doğru yerdəyişməsini və onların foramen magnum vasitəsilə itələnməsini təsvir edir. Bu tənzimləmə onurğa kanalının genişlənməsinə səbəb olur ki, bu da cinsi yetkinlik dövründə klinik olaraq özünü göstərir. Ən çox görülən simptomlar baş ağrısı, tinnitus, qeyri-sabit yeriş, diplopiya, artikulyasiya problemləri, udma problemi və bəzən qusmadır. Yeniyetmələr bədənin yuxarı yarısında ağrı və temperatur həssaslığının azalması ilə xarakterizə olunur vəəzalar.
İkinci tip Chiari malformasiyası maqnum dəliyinin ölçüsü böyüdükdə inkişaf edir. Bu vəziyyətdə, serebellar badamcıqlar enmir, lakin onun içinə düşür. Bu, sırasıyla onurğa beyni və serebellumun sıxılmasına gətirib çıxarır. Eyni zamanda, beyində mayenin durğunluğu simptomları, ürək qüsurları, həzm kanalının və genitouriya sisteminin embriogenez pozğunluqları mümkündür.
Onurğa beyni
Onurğa beyni malformasiyası mütərəqqi miyelopatiyaya səbəb olan nadir xəstəlikdir. Arteriovenoz malformasiyalar sərt qabığın təbəqələri arasında yerləşməyə və ya onurğa beyninin səthində döş və ya bel bölgələrində yatmağa üstünlük verir. Daha tez-tez patoloji yetkin kişilərdə baş verir.
Semptomlar baxımından xəstəlik dağınıq skleroza bənzəyir və nevroloqu çaşdıra bilər. Vəziyyətin kəskin pisləşməsi qan damarlarının yırtılmasından və subaraknoid boşluqda qanaxmalardan sonra baş verir. Xəstələrdə həssas və motor sferalarında pozğunluqlar, çanaq orqanlarının işində pozğunluqlar var. Kortikal simptomlar birləşərsə, xəstəlik daha çox ALS (amiotrofik lateral skleroz) kimi olur.
Xəstə iki müxtəlif nevroloji pozğunluqdan şikayət edərsə, həkim damar qüsurundan şübhələnməli və onurğanın vizual müayinəsini aparmalıdır. Dəyişdirilmiş damarların varlığının əlamətləri lipomalar və artan piqmentasiya sahələri olacaqdır. Belə bir şəxs MRT və ya KT müayinəsinə göndərilməlidir. Bu təsdiq edəcəkdiaqnoz.
Simptomlar
Damar qüsuru uşağın əlində saatlı bomba və ya əyilmiş tapança kimidir - fəlakətin nə vaxt başlayacağını heç kim bilmir. Xəstəliyin anadangəlmə anomaliya olmasına baxmayaraq, özünü çox gec göstərməyə başlayır. Damar malformasiyasının iki növü var:
- hemorragik (70% hallarda);- torpid (qalan 30%).
Bu diaqnozu olan insan üçün variantların heç birini cəlbedici adlandırmaq olmaz. Hemorragik bir kurs halında, xəstədə yüksək təzyiq var və damar nodu özü kiçikdir və başın arxasında yerləşir. Hemorragik tipli malformasiyaya malik insanların yarısında insult olur ki, bu da əlilliyə və ya ölümə səbəb olur. Yaşla qanaxma riski artır və qadınlar üçün hamiləlik və doğuş əlavə faktordur.
Bir şəxs ilk insultdan uğurla keçibsə, onda 1:3 ehtimalı ilə bir il ərzində ikinci qanaxma olacaq. Və sonra üçüncü. Təəssüf ki, üç epizoddan sonra çox az adam sağ qalır. Xəstələrin təxminən yarısında kəllədaxili, intratekal və ya qarışıq hematomların əmələ gəlməsi və beyin mədəciklərinin tamponadası ilə müşayiət olunan qanaxmanın mürəkkəb formaları var.
Kursun ikinci variantı beyin qabığının dərinliyində yerləşən böyük damar malformasiyasından qaynaqlanır. Onun simptomları olduqca xarakterikdir:
- konvulsiv hazırlıq və ya epileptiform nöbetlərin olması;
- şiddətli baş ağrıları;- çatışmazlığın olmasıbeyin şişinə bənzər simptomlar.
Senkop
Beynində yerləşən damar qüsurları olan praktiki olaraq bütün insanlarda gec-tez bayılma (yəni huşunu itirmə) inkişaf edir. Bu, beyin dövranının həcminin müvəqqəti azalması ilə əlaqədardır. Bayılma zamanı xəstənin rəngi solğun olur, soyuq tər basır, əlləri və ayaqları soyuq olur, nəbzi zəifləyir, nəfəsi dayaz olur. Hücum təxminən iyirmi saniyə davam edir və hücumun sonunda xəstə heç nə xatırlamır.
Hər il yarım milyondan çox yeni bayılma halları olur və onların yalnız kiçik bir hissəsinin aydın səbəb əlaqəsi var. Bayılmağa səbəb karotid sinusun həddindən artıq qıcıqlanması, trigeminal və ya glossofaringeal nevralji, vegetativ sinir sisteminin tənzimlənməsinin pozulması, ürək aritmiyaları və əlbəttə ki, damar qüsurları ola bilər. Anormal arteriya və venalar qanın manevrini və onun qan axınının sürətlənməsini təmin edir. Bu səbəbdən beyin kifayət qədər qida qəbul etmir və bu, şüurun pozulması ilə özünü göstərir.
Fərdlər
Hətta qüsur kliniki təzahür etməmişdən əvvəl insanda gizli şəkildə geri dönməz patomorfoloji hadisələr yaranır. Bu, beyin toxumasının hipoksiyası, onun degenerasiyası və ölümü ilə əlaqədardır. Təsirə məruz qalan ərazinin yerindən asılı olaraq xarakterik fokus simptomları müşahidə olunur (nitqdə, yerişdə, könüllü hərəkətlərdə, zəkada pozğunluqlar).və s.), epileptik tutmalar ola bilər.
Ağır fəsadlar artıq yetkinlik dövründə başlayır. Anormal damarlar nazik bir divara malikdir və qırılmaya daha çox meyllidirlər, buna görə də malformasiyaları olan xəstələrdə işemik vuruşlar daha çox olur. Arteriya və damarların böyük konqlomeratları ətrafdakı toxumaları sıxaraq hidrosefaliyaya səbəb olur. Ən təhlükəlisi bir anda bir neçə damarın yırtılması nəticəsində qanaxmadır. Bu ya ölümcül nəticələrə səbəb ola bilər, ya da demək olar ki, heç bir nəticə vermədən başa çata bilər. Hamısı tökülən qan miqdarından asılıdır. Hemorragik insult daha az ümidverici proqnoza malikdir və zaman keçdikcə təkrarlana bilər.
Diaqnoz
İlkin nevroloji müayinə damar qüsurları olan insanlarda heç bir anormallıq aşkar etməyə bilər. Bir qayda olaraq, pozuntuları müəyyən etmək üçün məqsədyönlü və çox hərtərəfli müayinə tələb olunur. Xəstə tez-tez şiddətli baş ağrılarından, titrəmələrdən, şüurun fasilələrlə pozulmasından, görmə və ya yerişin pozulmasından şikayətlənirsə, bu, onu neyroimoqrafiyaya göndərmək üçün bir səbəbdir. Sadəcə olaraq, kompüterə və ya beynin maqnit rezonans tomoqrafiyasına qoyun.
Kontrast angioqrafiya damarların ən ətraflı və dəqiq quruluşunu göstərir. Bunun üçün xəstəyə radiopaq maye ilə ümumi yuxu arteriyasına yeridilir və bir sıra şəkillər çəkilir. Bu metodun bir sıra fəsadları və yan təsirləri var, ona görə də yalnız diaqnoz qoymaqda çətinlik yarandıqda istifadə olunur.
Sürəti, istiqaməti və səviyyəni görmək üçündəyişdirilmiş bölgədə qan axını, Doppler ultrasəs istifadə olunur. Bu üsul arteriya və venalar arasında qanın şuntunu görməyə, damarların tipini təyin etməyə, anevrizmaların və digər fəsadların mövcudluğunu müəyyən etməyə imkan verir.
Müalicə
Damar qüsuru düzəldilə bilərmi? Müalicə üsulları anomaliya növündən, yerindən, fokusun ölçüsündən və insult tarixinin mövcudluğundan asılıdır.
Üç əsas terapiya üsulu var:
- açıq əməliyyat;
- minimal invaziv embolizasiya;- qeyri-invaziv radiocərrahi müalicə.
Onların hər biri üçün göstərişlər, əks göstərişlər və mümkün fəsadların siyahısı var.
Ən travmatiki açıq əməliyyatdır. Diqqətə çatmaq üçün kəllə açılır, damarlar kəsilir və kəsilir. Malformasiya beynin səthində yerləşirsə və kiçikdirsə, bu seçim mümkündür. Dərin bir fokus əldə etmək cəhdləri həyati mərkəzlərin zədələnməsi və ölümlə nəticələnə bilər.
Xəstədə dərin malformasiya varsa nə etmək olar? Müalicə endovaskulyar embolizasiyadan ibarətdir. Bu, olduqca yumşaq bir prosedurdur, bu müddət ərzində anormal konqlomeratı qidalandıran böyük bir damara nazik bir kateter daxil edilir və rentgen nəzarəti altında həkim malformasiyaya çatır. Sonra, hipoalerjenik bir dərman damarların lümeninə enjekte edilir, bu da bütün mövcud boşluğu doldurur və örtür.bu sahədə qan axını. Təəssüf ki, bu texnika gəminin tamamilə məhv olmasına tam zəmanət vermir. Buna görə də, ən çox əlavə müalicə kimi istifadə olunur.
Damar qüsurlarının müalicəsinin ən qabaqcıl üsulu kiber-bıçaq cərrahiyyəsi (radiocərrahiyyə) hesab olunur. Metodun mahiyyəti dar radioaktiv şüalarla müxtəlif nöqtələrdən anomal fokusun işlənməsidir. Bu, sağlam toxumalara zərər vermədən dəyişdirilmiş damarları tez bir zamanda məhv etməyə imkan verir. Qan damarlarının sklerozu prosesi orta hesabla bir neçə ay çəkir. Üstünlük sinir sistemindən ağırlaşmaların tam olmamasıdır. Lakin bu metoddan istifadə üçün məhdudiyyətlər var:
1. Damarların ümumi diametri üç santimetrdən çox olmamalıdır.2. Anamnezdə vuruş və ya digər qanaxmalar olmamalıdır. Nazik divar proseduru və malformasiyanın son sklerozu arasındakı intervala tab gətirə və qıra bilməyəcəyi üçün.
