Sabit onurğa beyni onurğa beyninin onurğa kanalında məhdud hərəkətliliyi ilə səciyyələnən nadir patologiyadır. Xəstəlik daha tez-tez anadangəlmə xarakter daşıyır və onurğa beyni və onurğanın inkişaf nisbətinin intrauterin pozulması, həmçinin onurğa beyninin fiksasiyasına səbəb olan posttravmatik və iltihabdan sonrakı sikatrisial-proliferativ dəyişikliklərlə əlaqələndirilir. kaudal bölgə.
Onurğa beyninin normal inkişafı
Uşaqdaxili inkişafın 3-cü ayında onurğa beyni onurğa kanalının bütün uzunluğunu tutur. Sonra onurğa böyümədə irəlidədir. Doğuş zamanı onurğa beyninin son hissəsinin səviyyəsi 3-cü bel fəqərəsinin səviyyəsinə uyğun gəlir. 1-1,5 yaşlarında onurğa beyni uclu konus şəklində 2-ci bel fəqərəsi səviyyəsində bitir. Onurğa beyninin atrofiyaya uğramış hissəsi konusvari nöqtənin yuxarı hissəsindən davam edir və 2-ci yerə yapışır.koksigeal vertebra. Onurğa beyni boyu beyin qişası ilə əhatə olunmuşdur.
Onurğa beyni fiksasiyası
Onurğa beyni daha tez-tez lumbosakral nahiyədə fiksasiya olunur, dartılır, neyron formalaşmalarında metabolik və fizioloji pozğunluqlar baş verir. Nevroloji simptomlar həssaslığın pozulması, motor fəaliyyətinin azalması, çanaq orqanlarının patologiyası və s. şəklində inkişaf edir.
Termin ilk dəfə 1976-cı ildə Hoffman və başqaları tərəfindən səsləndirilib. Bir qrup uşaq tədqiq edildi (31 hadisə). Sidik ifrazı pozğunluqları ilə müşayiət olunan həssas və hərəkət pozğunluqları müəyyən edilmişdir.
Sabit onurğa beyninin səbəbləri
Onurğa beynini düzəldən və onun hərəkətliliyini məhdudlaşdıran istənilən proses sindroma səbəb ola bilər:
- Lumbosakral bölgənin yağlı şişləri.
- Dermal sinus - fistulöz yoldan istifadə edərək onurğa beyninin xarici mühitlə əlaqə quran kanalının olması. Bu, anadangəlmə inkişaf anomaliyasıdır.
- Diastematomieliya qığırdaqlı və ya sümük plitəsinin fəqərə gövdəsinin arxa səthindən uzanaraq onurğa beynini yarıya böldüyü qüsurdur. Paralel olaraq, terminal ipində kobud çapıq yaranır.
- Intramedullar həcmli təhsil.
- Syringomyelia onurğa beyninin daxilində boşluqların əmələ gəlməsidir. Qlial membranın patoloji böyüməsi ilə müşayiət olunur.
- Cicatrici alterminal ipinin deformasiyası.
- Onurğa beyninin fiksasiyası ikinci dərəcəli ola bilər və onurğa beyninə cərrahi müdaxilə yerində görünə bilər. Miyelomeningosel təmirindən sonra müşahidə edildi.
Sindromun klinik mənzərəsi və diaqnozu
Xəstənin hərtərəfli ümumi klinik müayinəsi, nevroloji müayinə əsasında və instrumental tədqiqatlar toplusu ilə tamamlanır. Diaqnostik axtarışların çeşidini genişləndirmək üçün neonatoloqlar, pediatrlar, cərrahlar, nevroloqlar, neyrocərrahlar, ortopedlər, uroloqlar, infeksionistlər cəlb olunur.
Uşağın yaşı diaqnostik tədbirlər kompleksini müəyyən edir.
İş tarixçəsi
Yenidoğulmuşlarda anamnez zəifdir və diaqnostik metodların genişləndirilməsini tələb edir. Yaşlı uşaqlarda yerişin pozulması, ayaqlarda əzələ zəifliyi, bəzən ətrafların əzələ kütləsində fərq var, onlardan biri daha incə görünür. Sidik qaçırma şəklində sidik ifrazının pozulması var. Yeniyetməlik dövründə skelet deformasiyası görünə bilər, uşaqlar tez-tez sidik yollarının infeksiyalarından əziyyət çəkirlər və bu, sidik kisəsinin tonunun azalması ilə əlaqədardır.
Xəstəliyin ən çox görülən simptomu, onurğa sütunundan aşağı ətraflara yayıla bilən qasıq və ya perineumda amansız ağrıdır. Çox vaxt ağrı simptomu aşağı ətrafın həssaslığının və tonunun pozulması ilə müşayiət olunur.
Yoxlama
Bel bölgəsində tapa bilərsiniz: bir tutam saç ("quyruqfawn"), median nevus, yerli hipertrikoz, dermal sinus, dəri altı piyli şiş. Bu əlamətlər disembriogenezin stiqmalarıdır.
Skelet deformasiyaları tez-tez baş verir (skolioz, kifoz, çanaq sümüklərinin asimmetriyası, ayaqların mütərəqqi deformasiyaları) xəstələrin dörddə birində baş verir.
Ən vacibi uşaqlarda sabit beyin sindromunun ilkin əlamətlərini aşkar edən nevroloji müayinədir. Müxtəlif dərəcələrdə alt ekstremitələrin parezi ilə xarakterizə olunur. 3 yaşa qədər uşaqlarda parezin dərinliyini müəyyən etmək çətindir, lakin hərəkət pozğunluqlarının həcminə görə mühakimə edilə bilər (spontan fəaliyyət yoxdur). Xarici olaraq, əzaların və gluteal bölgənin əzələlərinin atrofiya əlamətləri ola bilər, lakin uşaq artıq çəki varsa, bu, lezyonu gizlədə bilər. Həssaslığın pozulması aşağı ətraflarda, perineumda və kalçada onun azalması və ya olmaması şəklində özünü göstərir. Bu uşaqlar hissiyat itkisi səbəbindən yanmağa meyllidirlər.
Müxtəlif sidik ifrazı pozğunluqları (sidik kisəsi boşaldıqdan sonra sidiyin axması, yalan çağırışlar, məcburi sidiyə getmə), defekasiya aktının pozulması şəklində çanaq orqanlarının pozulması.
Instrumental diaqnostika üsulları
Anamnez və klinik müayinə məlumatlarını əlavə edin.
- Rentgen şüası. Bu, onurğa və onurğa beyninin şübhəli zədələnmələri üçün ilkin tədqiqat üsuludur. Yumşaq toxuma formasiyalarının tədqiqi baxımından qeyri-adekvat.
- Ultrasəsoqrafiya. 1 yaşa qədər uşaqlarda xəstəliyin diaqnostikası üçün dəyərli üsulduril.
- MRT. Onurğa patologiyasının strukturunu ətraflı öyrənməyə imkan verən ən həssas üsul.
- Kompüter tomoqrafiyası yalnız qarşıdakı əməliyyatdan əvvəl skeletin deformasiyasını vizuallaşdırmaq lazım olduğu hallarda informativdir.
- Urodinamik müayinə (sitometriya, uroflümetriya, elektromioqrafiya). Sabit onurğa beyni sindromu olan uşaqların diaqnostikası və əməliyyatdan sonrakı nəzarət üçün həyata keçirilir.
Uşaqlarda sabit onurğa beyninin müalicəsi
Uşaqlarda sabit beyin sindromunun müalicəsi mütəxəssislər tandemi tərəfindən həyata keçirilir. Uşaqlar həyatının ilk ilində hər 3 ayda və yetkinlik yaşına qədər hər 6 ayda bir tam müayinədən keçirlər. Bundan sonra hər il sorğu keçirilir. Ailə üzvlərinə xəbərdarlıq edilir ki, ümumi vəziyyəti pisləşərsə, nevroloji pozğunluqlar yaranarsa, sidik ifrazı və defekasiya pozularsa, plansız olaraq həkimə müraciət etməlidirlər.
Əsas müalicə üsulu neyrocərrahidir. Müalicə nə qədər tez başlasa, nəticə bir o qədər təsirli olar. Cərrahi müdaxilənin mahiyyəti onurğa beyninin defiksasiyasıdır.
Uşaqlarda sabit onurğa beyni əməliyyatının nəticələri:
- ağrı sindromunun reqressiyası (65-100%);
- nevroloji vəziyyətin yaxşılaşması (75-100%);
- uroloji pozğunluqların reqressiyası (44-93%).
Ortopedik pozğunluqlar əlavə cərrahi korreksiya tələb edir, məsələn,korreksiya edilmiş onurğa deformasiyasının metal konstruksiya ilə fiksasiyası.
Bölünmüş onurğa beyninin malformasiyaları, lipomielomeningosele olan uşaqlarda pis nəticənin yüksək riski müşahidə edilir. Belə xəstələrdə ən çox cərrahi müdaxilənin olduğu yerlərdə onurğa beyninin ikincili fiksasiyası inkişaf edir.
Nəticə
Uşaqlarda sabit onurğa beyni simptomları adi ultrasəs müayinəsi zamanı uşaqlıqda aşkar edilə bilər. Bu məlumatlar doğulan uşağı erkən yaşda planlı əməliyyata hazırlamağa imkan verir.
